Anemia hemolitik autoimun yang dikaitkan dengan antibodi "sejuk"

Antibodi Erythrocyte, yang menjadi lebih aktif pada suhu badan yang rendah, dipanggil antibodi "Sejuk". Antibodi ini tergolong dalam kelas IgM, kehadiran pelengkap diperlukan untuk perkembangan aktiviti mereka, IgM mengaktifkan pelengkap pada anggota badan (tangan, kaki), di mana suhu lebih rendah daripada di bahagian lain badan; Latar reaksi pelengkap terganggu apabila sel darah merah bergerak ke zon panas badan. Dalam 95% orang yang sihat, agglutinin sejuk semula jadi didapati dalam titres rendah (1: 1, 1: 8, 1:64). Jika terdapat titer yang sangat tinggi "sejuk" antibodi dalam overcooling pesakit boleh membangunkan episod teruk hemolisis intravaskular dengan hemoglobinuria dan hemoglobinemia dan stalemate microvasculature itu.

Anemia hemolitik autoimun dengan agglutinins sejuk penuh berlaku di hadapan parairoteina idiopathic atau akibat jangkitan mycoplasma, jangkitan Epstein-Barr virus, termasuk mononucleosis berjangkit, jangkitan cytomegalovirus, beguk atau limfoma. Agglutinin sejuk biasanya polyclonal dan ditujukan terhadap antigen eritrosit I (dengan jangkitan yang disebabkan oleh Mycoplasma pneumoniae) atau i (untuk jangkitan yang disebabkan oleh Epstein-Barr virus). Agglutinin sejuk polyclonal, lebih-lebih lagi, boleh dihasilkan dengan jangkitan cytomegalovirus, listeriosis, beguk, sifilis, sistemik penyakit tisu penghubung. Antibodi monoklonal dihasilkan apabila Kholodova Waldenstrom macroglobulinemia, limfoma, leukemia lymphocytic kronik, sarcoma Kaposi, Myeloma. Hemolisisis diri terhad, rawatan simptomatik.

Datang tiba-tiba hemoglobinuria sejuk - bentuk yang jarang berlaku anemia hemolitik, di mana terdapat "Cold» jenis antibodi tertentu (hemolysin Donat - Landsteiner) dengan anti-beta-kekhususan. Penyakit ini boleh menjadi idiopatik dan disebabkan oleh jangkitan virus (parotitis, campak) atau sifilis tersier. Perkara utama dalam rawatan adalah untuk menolak kemungkinan hipotermia.

Orang yang lebih tua (50-80 tahun) mungkin ada penyakit kronik dengan sindrom agglutinin sejuk, yang sering dikaitkan dengan pembentukan monoklonal antibodi IgM dan gangguan lymphoproliferative (lymphocytic kronik leukemia, macroglobulinemia Waldenstrom ini). Sebagai peraturan, terdapat anemia ringan, tetapi kadang-kadang membangunkan hemolisis intravaskular teruk dan kegagalan buah pinggang. Dalam semua kes, adalah perlu untuk menghapuskan supercooling; boleh ditetapkan kortikosteroid. Mengendalikan splenectomy tidak disyorkan, kerana sel darah merah dihapuskan terutamanya di hati, dan bukan di limpa.

Diagnostik

Diagnosis anemia hemolytik autoimun disahkan oleh kerosakan langsung positif dari Coombs (ujian antiglobulin langsung) atau kerosakan Coombs yang sensitif (ujian polybrene). Penggunaan antibodi anti IgG, IgM dan C3d dalam tindak balas Coombs memungkinkan untuk menentukan isotype antibodi dan fiksasi pelengkap. Dengan ujian Coombs yang negatif, pengesanan antibodi yang berkaitan dengan eritrosit harus diambil kira hanya jika ada tanda-tanda lain hemolisis autoimun. Ujian tidak langsung Coombs, yang mengungkapkan antibodi anti-erythrocyte dalam serum darah, tidak ada kaitan dengan diagnosis anemia hemolitik autoimun.