Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Gejala Penyakit Willebrand
Ulasan terakhir: 20.11.2021
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Gejala utama penyakit von Willebrand meningkat pendarahan semasa proses trauma atau patologi. Oleh kerana penyakit Willebrand menderita daripada fungsi berhenti pendarahan, penyakit ini dicirikan oleh pendarahan primer yang bermula dengan serta-merta selepas kecederaan.
Sifat dan keparahan sindrom hemorrhagic dalam penyakit Willebrand bergantung kepada bentuk penyakit. Secara umum, kita boleh membezakan tiga pilihan dengan syarat.
- Sindrom hemorrhagic oleh jenis mikrosisuran. Ciri-ciri 1, 2A, 2B, von Willebrand jenis penyakit 2M. Biasa gemisindrom kulit sebagai ecchymosis, petechiae, pendarahan daripada membran mukus yang cedera, berpanjangan pendarahan dari telaga dipadam atau hilang gigi, pendarahan hidung, pendarahan rahim dalam kanak-kanak perempuan selepas bermulanya haid, intraoperative dan postoperative pendarahan, pendarahan gastrousus dan pendarahan dari saluran kencing. Pendarahan ciri kurang dari tempat suntikan dan hematoma tisu lembut selepas pelbagai kecederaan.
- Klinikal mengingatkan hemofilia. Pesakit menyatakan sindrom hemorrhagic untuk jenis campuran (hematoma dan mikrokitarur). Ia adalah ciri untuk pesakit yang mempunyai penyakit jenis Willebrand 3, kurang kerap bagi pesakit yang mempunyai jenis lain yang teruk. Manifestasi pertama penyakit ini sudah terjadi pada masa bayi yang baru lahir: hemisyndrome dermal, hematoma dan pendarahan dari tapak suntikan. Kemudian - hematomas tisu lembut; pendarahan dengan kecederaan membran mukus mulut, dengan perubahan gigi; pendarahan dari kulit dan luka membran mukus, hidung, usus dan pendarahan kencing. Selepas permulaan haid, pendarahan rahim adalah perkara biasa pada kanak-kanak perempuan. Pendarahan di sendi, serta di hemofilia, mungkin muncul pada tahun pertama kehidupan. Mereka dicirikan oleh pendarahan intraoperative dan postoperative.
- Gambaran klinikal adalah serupa dengan yang diperhatikan pada pesakit dengan hemofilia A dengan faktor pembekuan yang boleh dibandingkan dengan faktor VIII: jenis hematoma pendarahan, jarang disertai oleh kerosakan sendi. Dicirikan oleh gemsindrom kutaneus dalam bentuk hematomas, ditunda, berlaku selepas beberapa jam atau hari selepas permulaan trauma, pendarahan semasa kecederaan dan selepas operasi. Pada pesakit dengan penyakit jenis 2M Willebrand, hematomas posttraumatik pada tisu lembut mungkin berlaku.
Komplikasi manifestasi hemoragik
Kanak-kanak dengan penyakit Willebrand boleh mengalami anemia selepas berdarah kronik. Arthropathy berlaku pada kanak-kanak dengan hemarthrosis berulang dalam jenis penyakit von Willebrand yang ketiga. Kes-kes tunggal pembentukan pseudotumor diterangkan.
Sebagai tambahan kepada manifestasi hemoragik, penyakit Willebrand sering digabungkan dengan fenomena displasia mesenchymal, yang dapat mempengaruhi keterukan sindrom hemorrhagic.