Gejala purpura thrombocytopenic

Idiopathic (autoimmune) purpura thrombocytopenic adalah akut, kronik dan berulang. Dalam bentuk akut, jumlah platelet dinormalisasi (lebih daripada 150,000 / mm ³ ) dalam tempoh 6 bulan selepas diagnosis tanpa pengulangan. Dengan bentuk thrombocytopenia kronik, kurang daripada 150,000 / mm ³ bertahan lebih daripada 6 bulan. Dengan bentuk yang berulang, kiraan platelet menurun lagi selepas kembali normal. Bagi kanak-kanak, bentuk akut lebih tipikal, untuk orang dewasa ia kronik.

Oleh kerana purpura thrombocytopenic idiopathic sering berlaku secara transiently, morbiditi sebenar tidak ditubuhkan. Insiden anggaran adalah kira-kira 1 per 10 000 kes setahun (3-4 setiap 10 000 kes setahun di kalangan kanak-kanak di bawah 15 tahun).

Gejala purpura thrombocytopenic idiopathic akut dan kronik

Ciri-ciri klinikal	ITP akut	ITP kronik
Umur	Kanak-kanak berumur 2-6 tahun	Dewasa
Seks	Raleigh tidak bermain	M / F-1: 3
Musim	Masa musim bunga	Raleigh tidak bermain
Jangkitan yang sedia ada	Kira-kira 80%	Biasanya tidak
Keadaan autoimun bersekutu (SLE, dan lain-lain)	Tidak tipikal	Secara khas
Permulaan	Akut	Secara berperingkat
Bilangan platelet dalam mm 3	Lebih daripada 20 000	40 000-80 000
Eosinofilia dan limfositosis	Secara khas	Jarang
Tahap IgA	Normal	Penurunan
Antibodi antitrombotik	-	-
GPV	Sangat kerap	Tidak
Gpllb / ans	Jarang.	Sangat kerap
Tempoh	Biasanya 2-6 minggu	Bulan dan tahun
Ramalan	Remisi spontan dalam 80% kes	Aliran berterusan tidak stabil

Seperti yang disebutkan di atas, patogenesis purpura thrombocytopenic idiopathic adalah peningkatan pemusnahan autoantibodies yang dimuatkan oleh platelet oleh sel-sel sistem reticulogistiocytic. Dalam eksperimen dengan platelet berlabel ia telah ditetapkan bahawa jangka hayat platelet menurun dari 1-4 jam hingga beberapa minit. Meningkatkan kandungan immunoglobulin (IgG) di permukaan platelet dan kekerapan kemusnahan platelet dalam idiopathic Thrombocytopenic Purpura berkadar dengan tahap IgG platelet-berkaitan (PAIgG). Sasaran untuk autoantibodies adalah glikoprotein (Gp) membran platelet: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX dan GpV.

Orang dengan fenotip HLA B8 dan B12 mempunyai risiko peningkatan penyakit jika mereka mempunyai faktor pencetus (antigen-antibodi kompleks).

Insiden puncak purpura thrombocytopenic idiopatik jatuh ke umur 2 hingga 8 tahun, dengan lelaki dan perempuan sedang sakit dengan kekerapan yang sama. Kanak-kanak di bawah 2 tahun penyakit (bentuk bayi) dicirikan oleh bermulanya akut, kursus klinikal teruk dengan pembangunan thrombocytopenia teruk kurang daripada 20,000 / mm ³, tindak balas miskin untuk kesan proses kerap dan kronik - sehingga 30% kes. Kemunculan risiko kronik Purpura Thrombocytopenic idiopathic pada kanak-kanak juga meningkat dalam kanak-kanak perempuan berusia lebih 10 tahun dengan tempoh penyakit lebih daripada 2-4 minggu sebelum masa diagnosis, dan platelet mengira lebih daripada 50 000 / mm ³.

Dalam 50-80% kes, penyakit itu berlaku 2-3 minggu selepas penyakit berjangkit atau imunisasi (cacar, vaksin campak langsung, dan lain-lain). Selalunya awal Purpura Thrombocytopenic idiopathic dikaitkan dengan jangkitan saluran pernafasan nonspecific atas, kira-kira 20% daripada kes - khusus (campak, rubella, campak, cacar air, batuk kokol, beguk, mononucleosis berjangkit, jangkitan bakteria).

Perbezaan antara puri trombositopenik idiopatik kanak-kanak yang kronik dan kronik kronik

Gejala	NEHL infiltile kronik	ITP kanak-kanak kronik
Umur (bulan)	4-24	Lebih daripada 24
Boys / Girls	3: 1	3: 1
Permulaan	Tiba-tiba	Secara berperingkat
Jangkitan sebelumnya (virus)	Biasanya tidak	Sangat kerap
Bilangan platelet dalam diagnosis, dalam mm 3	Lebih daripada 20 000	40 000-80 000
Respons kepada rawatan	Miskin	Sementara
Kekerapan jumlah morbiditi,%	30	10-15

Gejala Purpura Thrombocytopenic idiopathic bergantung kepada keterukan thrombocytopenia. Sindrom berdarah menyatakan dirinya sebagai bintik-bintik gatal berbilang sinyachkovyh pada kulit, membran mukus pendarahan. Sejak petechiae (1-2 mm), Purpura (2-5 mm) dan ecchymosis (lebih 5 mm) juga boleh disertai oleh kerajaan berdarah lain, diagnosis pembezaan dibuat kepada bilangan platelet dalam darah periferi dan tempoh pendarahan.

Perdarahan muncul apabila bilangan platelet menurun hingga kurang dari 50,000 / mm ³. Ancaman perdarahan serius berlaku dengan trombositopenia yang mendalam kurang dari 30,000 / mm ³. Pada permulaan penyakit, hidung, gingival, pembedahan gastrousus dan renal biasanya tidak jelas, jarang muntah kopi dan melena. Pendarahan rahim yang teruk mungkin. Dalam 50% kes, penyakit itu muncul dalam kecenderungan untuk membentuk ekokimia di tempat-tempat lebam, di permukaan depan anggota bawah, di atas protrusion tulang belakang. Hematoma otot dan hemarthroses dalam tubuh tidak juga ciri, tetapi mungkin hasil suntikan intramuskular dan kecederaan yang meluas. Dengan thrombocytopenia yang mendalam, pendarahan berlaku di retina mata, jarang pendarahan ke telinga tengah, yang menyebabkan penurunan pendengaran. Pendarahan serebrum berlaku pada 1% daripada kes-kes akut Purpura Thrombocytopenic idiopathic, 3-5% - pada pesakit dengan kronik Purpura Thrombocytopenic idiopathic. Biasanya ia didahului oleh sakit kepala, pening kepala dan pendarahan akut dari mana-mana penyetempatan lain.

Pada pemeriksaan objektif pada 10-12% kanak-kanak, terutamanya usia dini, adalah mungkin untuk mendedahkan splenomegaly. Dalam kes ini, diagnosis pembezaan dibuat dengan leukemia, mononukleosis berjangkit, lupus erythematosus sistemik, sindrom hypersplenism. Pembesaran nodus limfa dengan purpura thrombocytopenic idiopathic tidak sepatutnya berlaku, kecuali jika ia dikaitkan dengan jangkitan virus.

Purpura thrombocytopenic sekunder

Seperti yang disebutkan sebelumnya, thrombocytopenia boleh menjadi idiopatik atau sekunder akibat beberapa sebab yang diketahui. Trombositopenia sekunder pula boleh dibahagikan bergantung kepada jumlah megakaryosit.

Kekurangan thrombopoietin

Penyebab bawaan kongenital trombositopenia kronik dengan rupa megakaryosit yang tidak matang dalam sumsum tulang adalah kekurangan trombopoietin.

Rawatan terdiri daripada pemindahan plasma daripada penderma sihat atau pesakit dengan Purpura Thrombocytopenic idiopathic, yang membawa kepada peningkatan platelet dan megakaryocyte kematangan kemunculan tanda-tanda atau aplikasi substitutive thrombopoietin.