Apa yang menimbulkan thrombocytopathy?

Trombositopati yang diperolehi. Melanggar sifat-sifat fungsi platelet diperhatikan dalam banyak tidak meneruskan penyakit berjangkit dan somatik, tetapi ia jarang dikaitkan dengan perkembangan sindrom berdarah. Pembangunan sindrom berdarah dalam penyakit ini sering menimbulkan tujuan fisioterapi (UHF, UFO), atau ubat-ubatan mempunyai kesan sampingan dalam bentuk menghalang aktiviti fungsi platelet (perubatan, thrombocytopathy iatrogenic).

Apabila trombotsitopaty dadah diperolehi sering sindrom berdarah dicetuskan oleh permulaan serentak persiapan trombotsitoaktivnyh. Antara trombotsitoaktivnyh persediaan ia menduduki asid acetylsalicylic tempat yang istimewa, yang dalam dos yang kecil (2,0-3,5 mg / kg) menghalang pengagregatan platelet, memprovokasi pembangunan sindrom berdarah, tetapi pada dos yang lebih tinggi (10 mg / kg) menghalang sintesis prostacyclin - lekatan perencat dan agregasi platelet ke dinding vaskular yang rosak, dengan itu mempromosikan trombogenesis.

Trombositopati yang diperoleh juga terdapat dalam hemoblastos, anemia kekurangan B12, kekurangan buah pinggang dan hepatik, sindrom DIC, skurvi dan endokrinopati.

Dengan thrombocytopathy yang diperolehi, adalah perlu untuk menganalisis silabus pesakit, menjalankan penilaian fungsi platelet pada ibu bapa dan saudara dekat untuk mengecualikan bentuk keturunan thrombocytopathy yang tidak diiktiraf. Beberapa penyakit keturunan pertukaran asid amino, karbohidrat, lipid dan tisu penghubung juga disertai oleh thrombocytopathy sekunder (Marfan, Ehlers-Danlos syndromes, glycogenoses).

Trombositopati keturunan adalah kumpulan ketoksikan biokimia atau struktur yang tidak normal dari platelet, yang disertai dengan pelanggaran fungsi haemostatik mereka. Thrombocytopathia keturunan adalah yang paling biasa kecacatan genetik ditentukan hemostasis, didiagnosis di 60-80% daripada pesakit dengan berulang pendarahan vaskular jenis platelet, dan, mungkin, dalam 5-10% daripada penduduk.

Bergantung pada jenis gangguan molekul dan fungsi, jenis berikut trombositopati keturunan dibezakan:

1. patologi protein membran - reseptor (glikoprotein) kepada kolagen endothelial, faktor von Willebrand, thrombin atau fibrinogen - ditunjukkan oleh pelanggaran adhesi dan / atau pengagregatan platelet
2. kecacatan platelet mengaktifkan (sindrom "kelabu" platelet), kerana kekurangan alfa dan beta-granul dengan bahan-bahan yang terlibat dalam pengaktifan platelet, pembekuan dan pembentukan platelet thrombus. Kecacatan ini ditunjukkan oleh pelanggaran aktivasi platelet dan pengagregatan, pembekuan lambat, pembetulan dan pembentukan thrombus platelet
3. pelanggaran metabolisme asam arakidonik - ditunjukkan oleh pelanggaran sintesis thromboxane A ₂ dan agregasi platelet
4. pelanggaran pengerahan ^ion Ca ²⁺ - disertai dengan pelanggaran semua jenis pengumpulan platelet
5. kekurangan faktor platelet ketiga - ditunjukkan oleh pelanggaran interaksi antara platelet dan faktor pembekuan darah dengan penarikan balik bekuan darah.

Asas kecacatan aktiviti fungsi platelet di thrombasthenia (diterangkan pada tahun 1918, pakar kanak-kanak Swiss Glantsmannom) terletak ketiadaan glycoproteins kompleks (GP) IIb / ІІІa pada membran mereka, dan dengan itu ketidakupayaan untuk mengikat fibrinogen, agregat satu sama lain, menyebabkan penarikan balik pembentukan darah beku. Gabungan IIb / ІІІa adalah reseptor khusus untuk platelet dan megakaryocytes integrin - kompleks pengantara isyarat extracellular untuk Sitoskeleton platelet, pengaktifan dimulakan oleh pelepasan mediator hemostasis vaskular-platelet.

Kecacatan diwarisi membran - punca kegagalan apabila athrombia pengagregatan platelet, apabila anomali Bernard-Soulier - mengikat faktor von Willebrand dan melekat kepada kolagen. Dalam pelbagai penjelmaan, kecacatan thrombocytopathy pelepasan reaksi keturunan yang dikenal pasti kekurangan cyclooxygenase, thromboxane et al., Yang membawa kepada pembebasan gangguan mediator hemostasis. Banyak kekurangan keturunan trombotsitopaty dikesan granul padat (sindrom Herzhmanskogo-Pudlaka penyakit Landolt), kekurangan granul protein (sindrom "kelabu" platelet) atau komponen lysosomes. Usul pendarahan meningkat, untuk semua penjelmaan thrombocytopathy kepentingan utama pelanggaran interaksi platelet satu sama lain, dengan pautan plasma hemostasis utama pembentukan plug hemostatic.

Ciri-ciri fleksibel platelet dalam thrombocytopathies keturunan yang paling biasa

Trombositopati	Sifat kecacatan berfungsi (kriteria diagnostik)
Utama
trombastenii	Ketidakhadiran atau pengurangan pengagregatan platelet yang disebabkan oleh ADF, kolagen dan adrenalin, ketiadaan atau penurunan tajam dalam penarikan balik bekuan darah
Atrombia	Pengurangan agregasi platelet yang diakibatkan oleh ADP, kolagen dan adrenalin dengan penarikan balik darah beku
Trombositopati dengan tindak balas pelepasan terjejas	Penurunan tajam dalam pengagregatan platelet: pengagregatan utama yang normal, tetapi tidak ada atau penurunan mendadak dalam gelombang agregasi ke-2
Penyakit Bernard-Soulier	Mengurangkan pengagregatan platelet, yang disebabkan oleh ristocetin, fibrinogen bovine dalam agregasi biasa dengan ADP, kolagen, adrenalin
Sekunder
Penyakit Von Willebrand	Agregasi normal platelet dengan ADP, kolagen, adrenalin, dikurangkan dengan ristomycin (kecacatan diperbetulkan oleh plasma penderma). Tahap VIII telah diturunkan. Mengurangkan keupayaan pelekat platelet
Afininogenemia	Tahap fibrinogen dalam darah dikurangkan dengan ketara dalam gabungan dengan penurunan agregasi platelet