Bagaimana fibrosis cystic dirawat?

Prinsip umum rawatan fibrosis sista

Pesakit dengan fibrosis sista perlu dirawat sebaik sahaja selepas diagnosis. Jumlah campur tangan ubat bergantung kepada manifestasi klinikal pesakit ini dan hasil kajian makmal dan instrumental.

Untuk merawat pesakit dengan cystic fibrosis sebaik-baiknya di pusat khusus dengan penyertaan ahli diet, kinesitherapists, psikolog, jururawat dan pekerja sosial. Ia juga harus terlibat secara aktif dalam rawatan kedua ibu bapa pesakit dan mengajar mereka kemahiran yang diperlukan untuk membantu kanak-kanak yang sakit.

Objektif fibrosis sista

• Menyediakan kualiti hidup yang paling tinggi untuk pesakit.
• Untuk mengelakkan dan mengubati ketegangan proses kronik-inflamasi dalam sistem bronchopulmonary.
• Menyediakan diet dan diet yang mencukupi.

Komponen mandatori rawatan fibrosis sista

• Kaedah saliran pokok bronkial dan senaman terapeutik.
• Terapi diet.
• Terapi molekul.
• Terapi antibakteria.
• Terapi penggantian ketidakcukupan fungsi pankreatik exocrine.
• Vitaminoterapi.
• Rawatan komplikasi.

Kaedah saliran pokok bronkial dan terapi senaman

Kinesitherapy adalah salah satu komponen penting dalam rawatan kompleks fibrosis sista. Matlamat utama kinesitherapy adalah membersihkan pokok bronkial dari rumpun khemah likat, menyekat bronkus dan predisposisi kepada perkembangan penyakit berjangkit sistem bronchopulmonary. Kaedah kineitherapy berikut paling sering digunakan:

• saliran postural;
• urut dada perkusi;
• kitaran pernafasan yang aktif;
• batuk terkawal.

Kinesitherapy ditunjukkan untuk semua bayi yang baru lahir dan anak-anak pada bulan pertama kehidupan, dengan fibrosis sista. Bayi biasanya menggunakan teknik kinesitherapy pasif, yang termasuk:

• kedudukan di mana pemindahan lendir dari paru-paru diperbaiki;
• hubungi pernafasan;
• urut dengan getaran cahaya dan mengusap;
• pelajaran bola.

Keberkesanan kaedah atau kaedah ini bergantung kepada ciri-ciri individu pesakit dengan fibrosis sista. Anak yang lebih muda, teknik saliran yang lebih pasif harus digunakan. Bayi yang baru lahir hanya melakukan perkusi dan pemampatan thorax. Apabila kanak-kanak membesar, kaedah yang lebih aktif harus diperkenalkan secara beransur-ansur, mengajar pesakit teknik batuk terkawal.

Sesi tetap latihan fisioterapi membolehkan:

• berkesan merawat dan mencegah pemburukan proses bronchopulmonary kronik;
• membentuk nafas yang betul;
• untuk melatih otot pernafasan;
• meningkatkan pengudaraan paru-paru;
• meningkatkan status emosi kanak-kanak.

Dari zaman kanak-kanak awal, adalah perlu untuk menggalakkan keinginan pesakit untuk terlibat dalam mana-mana sukan dinamik yang berkaitan dengan beban jangka panjang yang sederhana, terutamanya yang berkaitan dengan aktiviti luar. Latihan fizikal menjadikannya lebih mudah untuk membersihkan bronkus dari kista likat dan membangunkan otot pernafasan. Sesetengah latihan menguatkan dada dan memperbaiki postur. Aktiviti fizikal yang kerap meningkatkan kesejahteraan kanak-kanak yang sakit dan memudahkan komunikasi dengan rakan sebaya. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, keterukan keadaan pesakit sepenuhnya tidak termasuk kemungkinan berlatih.

Kanak-kanak yang mengalami cystic fibrosis tidak seharusnya terlibat dalam sukan terutamanya trauma (angkat berat, bola sepak, hoki, dan lain-lain), As had panjang aktiviti fizikal yang berkaitan dengan pemulihan daripada kecederaan yang menjejaskan fungsi saliran paru-paru.

Terapi diet

Pemakanan pesakit dengan fibrosis kistik harus sedekat mungkin normal: diet harus mengandungi jumlah protein yang mencukupi, tidak boleh mengehadkan penggunaan lemak dan produk apa pun. Nilai tenaga diet harian pesakit dengan cystic fibrosis mestilah 120-150% disyorkan untuk kanak-kanak yang sihat pada usia yang sama, manakala lemak perlu meliputi 35-45% daripada jumlah keperluan tenaga, protein - 15%, karbohidrat - 45-50%. Peningkatan kadar lemak dalam diet adalah kerana keperluan untuk mengimbangi steatorrhea.

Pemakanan tambahan ditunjukkan untuk kanak-kanak dengan defisit berat badan> 10% dan orang dewasa dengan indeks jisim badan (BMI) <18.5 kg / m ². Kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua juga harus mengambil makanan berkalori tinggi - susu kental atau minuman glukosa tinggi. Makanan siap makan secara biologi makanan tambahan tidak boleh ditetapkan tanpa keperluan khas. Kuasa tambahan perlu diberikan mengikut skema:

• Kanak-kanak 1-2 tahun memberi tambahan 200 kcal / hari;
• 3-5 tahun - 400 kcal / hari;
• 6-11 tahun - 600 kkal / hari:
• lebih 12 tahun - 800 kcal / hari.

Tiub suapan (melalui nasogastric, gastrostomi, atau eyuno-) digunakan jika tiada kesan diet selama 3 bulan (di kalangan orang dewasa - 6 bulan) atau dengan defisit dalam berat badan> 15% dalam bayi dan 20% di kalangan orang dewasa (dalam menghadapi penggantian optimum terapi enzim dan penghapusan semua tekanan psikologi yang mungkin). Hanya dalam kes-kes yang teruk, adalah perlu untuk beralih kepada pemakanan parenteral separa atau lengkap.

Terapi molekul fibrosis sista

Apabila gejala-gejala obstruksi bronkus muncul, mucolytics dan bronchodilators ditetapkan sebagai tambahan kepada kinesitherapy. Wajar pentadbiran awal dornase alfa telah dilafazkan aktiviti anti-radang dan mucolytic dan mengurangkan kepekatan penanda keradangan (neutrophil elastin, IL-8) di dalam cecair bronchoalveolar. Sebagai terapi mucolytic dari bulan pertama kehidupan, anda boleh menggunakan penyedutan 0.9% larutan natrium klorida.

Ubat-ubat molekul membuat rahsia bronkial kurang likat dan memberikan pelepasan mukosa yang efektif, mencegah pembentukan pecah lendir dan penyumbatan bronkiol. Kesan maksimum pada mukosa saluran pernafasan dan sifat rheologi bagi ubat mucolytic mukosa bronkial mempunyai penggunaan yang terhidu.

Dadah dan rejimen yang paling berkesan

• Ambroxol perlu diambil secara dalaman pada 1-2 mg / kg berat badan setiap hari dalam 2-3 dos, atau diberikan secara intravena pada 3-5 mg / kg berat badan setiap hari.
• Acetylcysteine diambil secara dalaman pada 30 mg / kg berat badan setiap hari dalam 2-3 dos, atau ditadbir secara intravena dari pengiraan 30 mg / kg berat badan sehari dalam 2-3 suntikan, atau dihidangkan 20% larutan 2-5 ml 3- 4 kali sehari.
• Alfa dornase dihidap melalui nebulizer pada 2.5 mg sekali sehari.

Dengan tetap alpha penggunaan dornase mengurangkan kekerapan dan keterukan exacerbations keradangan berjangkit kronik dalam sistem saluran pernafasan dan paru-paru, berkurangan tahap pencemaran tisu paru-paru S. Aureus dan P. Aeruginosa. Pada kanak-kanak yang berumur kurang dari 5 tahun, dornase alpha hanya berkesan jika teknik penyedutan yang betul melalui topeng diperhatikan dengan ketat.

Pelantikan agen molekul mesti digabungkan dengan ubat-ubatan dan kaedah yang mempercepat pemindahan lendir dan sputum bronkial dari saluran pernafasan. Untuk memulihkan dan memperbaiki pembersihan mukosa dan mempercepatkan perkumuhan lendir bronkial, pelbagai kaedah saliran pokok bronkial dan senaman terapeutik digunakan.

Terapi antibiotik

Baru-baru ini, terapi antibiotik dalam fibrosis sista disyorkan:

• bermula apabila tanda-tanda pertama yang membesar-besarkan proses berjangkit dan radang dalam sistem bronchopulmonary;
• berbelanja untuk tempoh yang cukup lama;
• melantik dengan tujuan pencegahan.

Taktik ini membolehkan untuk mencegah atau melambatkan kadar perkembangan jangkitan kronik saluran pernafasan yang lebih rendah dan perkembangan perubahan tisu pulmonari.

Ubat antibakteria untuk fibrosis kistik perlu diberikan dalam dos tunggal dan harian yang tinggi, yang disebabkan oleh beberapa ciri penyakit:

• disebabkan pelepasan sistemik dan buah pinggang yang tinggi dan metabolisme hepatik yang dipercepatkan, kepekatan ubat antimikrob dalam serum pada pesakit dengan fibrosis sista kekal rendah;
• patogen intrabronchially diatur, yang bersama-sama dengan keupayaan cukup miskin kebanyakan ubat antimikrob berkumpul dalam kahak menghalang kepekatan penciptaan bakteria bahan aktif dalam tapak jangkitan;
• strain mikroorganisma tahan (mikroflora multivariable) semakin ditemui dalam banyak persediaan antimikrob.

Pilihan ubat-ubatan antimikrobik bergantung kepada jenis mikroorganisma yang diasingkan dari dada seorang pesakit dengan fibrosis sista dan sensitiviti mereka terhadap ubat-ubatan antimikrobial, keadaan pesakit dan kehadiran komplikasi.

Terapi antibakteria untuk pengesanan dalam sputum S. Aureus

Pengesanan S. Aureus dalam kahak membolehkan kita menegaskan bahawa proses pembengkakan proses radang pada sistem bronchopulmonary ini adalah tepat disebabkan oleh jenis mikroorganisma ini. Kursus pencegahan antimikrobial yang bertindak pada S. Aureus perlu dilakukan sekurang-kurangnya 1-2 kali setahun. Kadang-kadang perjalanan penyakit ini memerlukan kursus yang berulang kali dengan jarak pendek antara mereka. Malangnya, kesesuaian menjalankan kursus pencegahan antimikrobial dalam fibrosis sista tidak diiktiraf oleh semua pakar.

Untuk pencegahan dan rawatan ke atas masalah yang tidak teruk, ubat dan rejimen berikut adalah paling berkesan:

Azithromycin diambil secara lisan sekali sehari selama 3-5 hari dari pengiraan:

• kanak-kanak berumur lebih daripada 6 bulan - 10 mg / kg berat badan kanak-kanak;
• kanak-kanak dengan berat badan 15-25 kg - 200 mg setiap;
• kanak-kanak dengan berat badan 26-35 kg - 300 mg;
• kanak-kanak dengan berat badan 36-45 kg - 400 mg;
• orang dewasa - 500 mg setiap satu.

Amoxicillia diambil secara lisan selama 3-5 hari dari pengiraan:

• kanak-kanak - 50-100 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari dalam 3-4 sesi;
• dewasa - 1,0 g 4 kali sehari.

Clarithromycin diambil secara lisan selama 3-5 hari dari pengiraan:

• kanak-kanak dengan berat badan <8 kg - 7.5 mg / kg berat badan kanak-kanak 2 kali sehari;
• kanak-kanak 1-2 tahun - 62.5 mg 2 kali sehari:
• kanak-kanak 3-6 tahun - 125 mg,
• kanak-kanak 7-9 tahun - 187.5 mg 2 kali sehari;
• kanak-kanak lebih dari 10 tahun - 250 mg dua kali sehari;
• orang dewasa - 500 mg 2 kali sehari.

Clindamycin diambil di dalam selama 3-5 hari dari pengiraan:

• kanak-kanak - 20-30 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari dalam 3-4 majlis;
• dewasa - 600 mg 4 kali sehari.

Co-trimoxazole diambil secara lisan 2 kali sehari selama 3-5 hari dari pengiraan:

• kanak-kanak 6 minggu - 5 bulan - 120 mg;
• kanak-kanak 6 bulan - 5 tahun - 240 mg;
• kanak-kanak 6-12 tahun - 480 mg setiap satu;
• dewasa - 960 mg.

Oksatsillin diambil di dalam selama 3-5 hari dari pengiraan:

• kanak-kanak - 100 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari dalam 4 sesi;
• dewasa - 2.0 gram 3-4 kali sehari.

Rifampicin diambil secara lisan selama 3-5 hari dari pengiraan:

• kanak-kanak - 10-20 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari dalam 1-2 jamuan;
• orang dewasa - pada 0,6-1,2 g / hari dalam 2-4 majlis.

Flukloxacillin dalam 50-100 mg / kg / hari dalam 3-4 sesi 3-5 hari (kanak-kanak); pada 1.0 g 4 kali sehari 3-5 hari (dewasa).

Asid fusidik diambil secara lisan selama 3-5 hari dari pengiraan:

• kanak - 40-60 mg / kg berat badan sehari dalam 3 sesi;
• orang dewasa - pada 0,75 g 3 kali sehari.

Cefaclor diambil secara lisan selama 3-5 hari 3 kali sehari dari pengiraan:

• kanak-kanak di bawah umur 1 tahun - 125 mg;
• kanak-kanak 1-7 tahun - 250 mg;
• kanak-kanak lebih 7 tahun dan dewasa - 500 mg.

Cefixime diambil secara lisan selama 3-5 hari dalam 1-2 dos dari pengiraan:

• kanak-kanak berumur 6 bulan - 1 tahun - 75 mg / hari;
• kanak-kanak 1-4 tahun - 100 mg / hari;
• kanak-kanak 5-10 tahun - 200 mg / hari;
• kanak-kanak 11-12 tahun - 300 mg / hari;
• dewasa - 400 mg / hari.

Erythromycin diambil secara lisan selama 3-5 hari dari pengiraan:

• kanak-kanak - 30-50 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari, membahagikan dos dengan 2-4 majlis;
• dewasa - 1.0 g 2 kali sehari.

Dengan pemecahan yang teruk dalam proses berjangkit dan inflamasi kronik dalam sistem bronkopulmonari, ubat dan rejimen berikut adalah paling berkesan.

Vancomycin ditadbirkan secara intravena dalam masa 14 hari dari pengiraan:

• kanak-kanak - 40 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari, membahagikan jumlah dos sebanyak 4 suntikan;
• orang dewasa - 1.0 g 2-4 kali sehari.

Cefazolin ditadbir secara intravena atau intramuskular selama 14 hari dari pengiraan:

• kanak-kanak - 50-100 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari, membahagikan jumlah dos sebanyak 3-4 suntikan;
• dewasa - 4.0 g / hari, membahagikan jumlah dos menjadi 4 suntikan.

Ceftriaxone ditadbir secara intravena atau intramuskular selama 14 hari dari pengiraan:

• kanak-kanak - 50-80 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari, membahagikan jumlah dos sebanyak 3-4 suntikan;
• dewasa - 4.0 g / hari, membahagikan jumlah dos menjadi 4 suntikan.

Cefuroxime ditadbir secara intravena atau intramuskular selama 14 hari dari pengiraan:

• kanak-kanak - 30-100 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari, membahagikan jumlah dos sebanyak 3-4 suntikan;
• orang dewasa - 750 mg 3-4 kali sehari.

Flukloxacillin IV dalam 100 mg / kght dalam 3-4 suntikan sebanyak 14 hari (kanak-kanak); 1,0-2,0 g 4 r / hari 14 hari (dewasa).

Vancomycin diresepkan dalam kes-kes apabila pembengkakan proses keradangan berjangkit dalam sistem bronchopulmonary disebabkan oleh jangkitan pesakit dengan strain S. Aureus yang tahan methicillin.

Terapi antibakteria untuk mengenal pasti kahak H. Influenzae antimikrobial terapi anti-bakteria aktif terhadap H. Influenzae, ditadbir untuk pencegahan (dengan SARS, mengesan mikroorganisma dalam kahak) dan rawatan exacerbations berjangkit keradangan kronik dalam sistem bronchopulmonary disebabkan oleh H. Influenzae . Tempoh kursus standard terapi antibiotik ialah 14 hari. Selalunya menetapkan azithromycin, amoxicillin, clarithromycin, bersama trimoxazole, cefaclor, cefixime. Di samping mengekalkan gejala berjangkit akut keradangan dalam sistem bronchopulmonary dan-mengenal pasti semula H. Influenzae penggunaan antimikrobial intravena laluan (ceftriaxone, cefuroxime).

Terapi antibakteria untuk pengesanan dalam H. Aeruginosa dahaga Petunjuk untuk menetapkan dadah antimikrobial terhadap pengesanan H. Aeruginosa dalam dahak:

• Pembesaran proses peradangan-inflamasi kronik dalam sistem bronkopulmonari;
• prophylaxis jangkitan kronik (pada pesakit tanpa tanda-tanda gangguan ketika pertama kali diletakkan sebagai pilihan H. Aeruginosa) dan perkembangan proses berjangkit-radang dalam sistem bronchopulmonary (pesakit kronik saluran pernafasan yang lebih rendah penjajahan H. Aeruginosa).

Dengan keterpastian, terapi antibiotik bermula dengan ubat antimikrob intravena dalam keadaan hospital. Dengan dinamik klinikal positif, rawatan boleh diteruskan dalam keadaan pesakit luar. Tempoh terapi antibiotik tidak boleh kurang daripada 14 hari.

Untuk pembasmian H. Aeruginosa, ubat dan rejimen berikut adalah paling berkesan.

Azlocillin ditadbir secara intravena, membahagikan dos harian dengan 3-4 suntikan, dari pengiraan:

• kanak-kanak - 300 mg / kg berat badan setiap hari;
• dewasa - 15 g / hari.

Amicacin ditadbir secara intravena dari pengiraan:

• kanak - 30-35 mg / kg berat badan kanak-kanak 1 kali sehari;
• dewasa - 350-450 mg 2 kali sehari.

Gentamicin.

• Digunakan dalam bentuk suntikan intravena, diberikan sekali sehari, dari pengiraan:
  • kanak-kanak - 8-12 mg / kg berat badan kanak-kanak;
  • orang dewasa - 10 mg / kg berat badan pesakit.
• Dalam penyedutan, dijalankan 2 kali sehari, dari pengiraan:
  • kanak-kanak di bawah 5 tahun - 40 mg;
  • kanak-kanak 5-10 tahun - 80 mg;
  • kanak-kanak lebih 10 tahun dan dewasa - 160 mg.

Kolistin.

• Digunakan dalam bentuk suntikan intravena, membahagi jumlah dos menjadi 3 suntikan, dari pengiraan:
  • kanak-kanak - 50 000 U / kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
  • orang dewasa - 2 000 000 unit.
• Dalam penyedutan, dijalankan 2 kali sehari, dari pengiraan:
  • Bayi bayi - 500 000 unit;
  • kanak-kanak 1-10 tahun - 1 000 000 unit setiap;
  • kanak-kanak lebih 10 tahun dan dewasa - 2 000 000 unit.

Meropenem ditadbir secara intravena, membahagikan jumlah dos menjadi 3 suntikan, dari pengiraan:

• kanak-kanak - 60-120 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
• dewasa - 3-6 g / hari.

Piperacillin ditadbirkan secara intravena, membahagikan jumlah dos menjadi 3 suntikan, berdasarkan:

• kanak-kanak - 200-300 mg / kg berat badan setiap hari;
• dewasa - 12.0-16.0 g / hari.

Piperacillin dengan tazobactam ditadbir secara intravena, membahagikan jumlah dos menjadi 3 suntikan, berdasarkan:

• kanak-kanak - 90 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
• dewasa - 2.25-4.5 g / hari.

Tobramycin.

• Digunakan dalam bentuk suntikan intravena, diberikan sekali sehari, dari pengiraan:
  • kanak-kanak - 8.0-12.0 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
  • orang dewasa - 10 mg / kg berat badan setiap pesakit setiap hari.
• Dalam penyedutan, dijalankan 2 kali sehari, dari pengiraan:
  • kanak-kanak di bawah 5 tahun - 40 mg,
  • kanak-kanak 5-10 tahun - 80 mg:
  • kanak-kanak lebih 10 tahun dan dewasa - 160 mg.

Cefepime ditadbir secara intravena, membahagikan jumlah dos menjadi 3 suntikan, berdasarkan:

• kanak-kanak - 150 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
• orang dewasa - hingga 6.0 g / hari.

Ceftazidime.

• o Memohon dalam bentuk suntikan intravena, membahagikan jumlah dos menjadi 2 suntikan, berdasarkan:
  • kanak-kanak - 150-300 mg / kg berat badan kanak-kanak;
  • dewasa - 6-9 g / hari.
• Dalam penyedutan 1.0-2.0 g 2 kali sehari.

Ciprofloxacin.

• Ambil bahagian dalam, membahagikan dos harian ke 2 dos, dari pengiraan:
  • kanak-kanak - 15-40 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
  • dewasa - 1,5-2,0 g / hari.
• Masukkan intravena, membahagikan jumlah dos menjadi 2 suntikan, dari pengiraan:
  • kanak-kanak - 10 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
  • dewasa - 400 mg / hari.

Pada masa yang sama, 2-3 persediaan antimikrobial dari kumpulan yang berlainan ditetapkan, yang menghalang perkembangan rintangan H. Aeruginosa dan membantu mencapai kesan klinikal maksimum. Kombinasi aminoglycosides yang paling banyak digunakan dengan cephalosporins adalah generasi 3-4. Adalah dinasihatkan secara berkala untuk mengubah gabungan antibiotik berkesan terhadap Pseudomonas aeruginosa. Perlu diingatkan bahawa definisi makmal mengenai kepekaan mikroorganisma terhadap antibiotik tidak selalu bersamaan dengan tindak balas klinikal terhadap terapi yang berterusan.

48 jam selepas pemberian aminoglycosides pertama, disarankan untuk menentukan kepekatan mereka dalam darah. Apabila menggunakan dos aminoglikosida yang tinggi, ujian ini perlu diulang 1-2 kali seminggu. Kepentingan tertentu kepada proto-vomikrobnym bermakna kelas aminoglycoside disebabkan oleh fakta bahawa mereka dapat mengembalikan fungsi protein yang rosak dalam mutasi gen tertentu fibrosis transmembran kealiran pengatur fibrosis.

Ejen antimikrob dalam bentuk aerosol untuk yang baru digunakan hanya sebagai tambahan kepada terapi antibiotik enteral dan parenteral asas. Harus diingat bahawa kaedah ini pentadbiran dadah, sebenarnya, alternatif kepada sistem, kerana ia membolehkan anda dengan cepat membuat kepekatan yang diingini ejen antimikrob dalam wabak proses berjangkit, serta untuk mengurangkan risiko kesan sistemik toksik ubat. Walau bagaimanapun, data eksperimen menunjukkan bahawa hanya 6-10% daripada antibiotik yang dipohon mencapai paru-paru distal seterusnya meningkatkan dos antibiotik untuk penyedutan bukan sahaja selamat untuk pesakit, tetapi suaimanfaat untuk mencapai kesan terapeutik maksimum. Penyedutan antibiotik perlu digunakan, nebulizers jet, serta produk khas dan bentuk dos mereka ( "Toby", "Bramitob").

Kursus pencegahan terapi antibakteria untuk penjajahan kronik saluran pernafasan yang lebih rendah H. Aeruginosa meningkatkan jangka hayat pesakit. Pada masa yang sama, penyediaan kursus pencegahan terapi antibakteria secara praktikal tidak memberi kesan kepada kestabilan strain mikroorganisma, tetapi hanya dengan perubahan tepat pada masa ubat-ubatan yang digunakan. Malangnya, kos kursus itu agak tinggi, jadi petunjuk untuk kelakuan mereka adalah kemerosotan progresif HPF.

Ia adalah meluas untuk menjalankan terapi antibiotik dalam tetapan pesakit luar (di rumah) berkaitan dengan kelebihan penting taktik ini:

• ketiadaan risiko jangkitan silang dan perkembangan superinfeksi;
• penghapusan masalah psychoemotional yang disebabkan oleh tinggal di institusi perubatan;
• kemungkinan kelayakan ekonomi.

Untuk menilai kemungkinan menjalankan kursus terapi antibiotik di rumah, perlu diambil kira:

• keadaan kanak-kanak itu;
• tempat dan syarat kediaman keluarga;
• kemungkinan perundingan berterusan pesakit dengan pakar; o keupayaan keluarga untuk menyediakan penjagaan pesakit yang betul;
• tahap komunikasi dan pendidikan ibu bapa kanak-kanak. Prinsip asas kursus pencegahan terapi antibakteria untuk penjajahan kronik saluran pernafasan yang lebih rendah H. Aeruginosa;
• setiap 3 bulan sepatutnya menjalani terapi antibiotik selama 2 minggu, menggunakan laluan intravena penyebaran antimikrobial;
• adalah perlu mengambil 2-3 persediaan antimikrobial dalam kombinasi dengan kepekaan mikroflora;
• Penggunaan penyedutan kekal agen ejen antimikrob.

Dengan exacerbations kerap keradangan berjangkit dalam sistem saluran pernafasan dan paru-paru harus meningkatkan tempoh kursus terapi antibakteria untuk 3 minggu menggunakan laluan intravena, dan (atau) untuk mengurangkan jarak antara kursus, dan (atau) di antara kursus yang diambil secara lisan ciprofloxacin.

Sekiranya berlaku pembekuan dahaga dari H. Aeruginosa:

• pembenihan pertama perlu bagi 3 minggu dengan pewangi daripada colistin 1000000 U 2 kali sehari bersama-sama dengan mengambil banyak ciprofloxacin 25-50 mg / kg berat badan pesakit sehari dengan membahagikan jumlah dos setiap jam 2;
• apabila semula mengikut kekuatan yang diperlukan untuk 3 minggu dengan pewangi daripada colistin 2 juta U 2 kali sehari bersama-sama dengan mengambil banyak ciprofloxacin 25-50 mg / kg berat badan pesakit sehari dengan membahagikan jumlah dos setiap jam 2;
• lebih daripada 3 kali selama 6 bulan diikuti selama 12 minggu dengan pewangi daripada colistin 2 juta U 2 kali sehari bersama-sama dengan mengambil banyak ciprofloxacin 25-50 mg / kg berat badan pesakit sehari dengan membahagikan jumlah dos kepada 2 jam.

Apabila dikesan dalam kahak H. Aeruginosa selepas keputusan negatif penyelidikan bakteriologi untuk beberapa bulan. Pesakit yang sebelum ini telah menjalankan kursus terapi antibiotik, menggunakan laluan intravena pentadbiran ubat-ubatan diikuti selama 12 minggu dengan pewangi daripada colistin 2 juta U 2 kali sehari bersama-sama dengan mengambil banyak ciprofloxacin 25-50 mg / kg berat badan pesakit setiap hari, membahagikan jumlah dos sebanyak 2 dos.

Terapi antibakteria untuk pengesanan dalam sputum B. Cepacia

Pesakit yang kahak didapati B. Cepacia, mestilah diasingkan daripada pesakit lain dengan cystic fibrosis, yang disebabkan oleh kekurangan peluang untuk menjangka kes jangkitan teruk dan fulminant daripada B. Cepacia, disebabkan oleh rintangan patogen kepada kebanyakan antimikrobial.

Sekiranya terdapat masalah yang serius, ubat dan rejimen berikut adalah paling berkesan:

Doxycycline untuk kanak-kanak berumur lebih dari 12 tahun dan orang dewasa perlu diambil secara oral 100-200 mg sekali sehari selama 14 hari.

Co-trimoxazole diambil secara lisan 2 kali sehari selama 14 hari dari pengiraan:

• kanak-kanak 6 minggu - 5 bulan - 120 mg; kira-kira kanak-kanak 6 bulan - 5 tahun - 240 mg;
• kanak-kanak 6-12 tahun - 480 mg setiap satu;
• dewasa - 960 mg.

Chloramphenicol diambil secara dalaman pada berat badan sebanyak 25 mg / kg pesakit 4 kali sehari selama 14 hari.

Ceftazidime digunakan dalam bentuk penyedutan 1.0-2.0 g 2 kali sehari selama 14 hari.

Dalam exacerbations teruk keradangan berjangkit dalam sistem saluran pernafasan dan paru-paru yang disebabkan oleh B. Cepacia, mesti digabungkan mengambil 2 atau 3 antimikrobial (fluoroquinolones, cephalosporins generasi 3-4, carbapenems, chloramphenicol).

Ceftazidim dengan Ciprofloxacin ditadbirkan secara intravena selama 14 hari, membahagikan dos harian ke 2 suntikan, berdasarkan:

• kanak-kanak - 150-300 mg / kg berat badan kanak-kanak sehari ceftazidime dan 10 mg / kg sehari ciprofloxacin;
• orang dewasa - ceftazidime 6-9 r / hari dan Ciprofloxin 400 mg / hari.

Meropenem ditadbir secara intravena selama 14 hari, membahagikan jumlah dos menjadi 3 suntikan, berdasarkan:

• kanak-kanak - 60-120 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
• dewasa - 3-6 g / hari.

Chloramphenicol diambil secara dalaman pada berat badan sebanyak 25 mg / kg pesakit 4 kali sehari selama 14 hari.

Apabila diperparah oleh mikroorganisma yang lain, gabungan ubat-ubatan antibakteria dan rejimen dipilih atas dasar data antibiotikogram atau menetapkan ubat-ubatan yang secara tradisional berkesan dalam bentuk jangkitan ini.

Terapi anti-radang

Terapi antibiotik kronik penjajahan saluran udara yang lebih rendah oleh P. Aeruginosa hanya membawa kepada peningkatan klinikal dan penurunan tahap pencemaran mikrob, tetapi tidak menyekat tindak balas imun yang berlebihan pesakit, mencegah pembasmian jangkitan.

Penggunaan jangka panjang glukokortikoid sistemik dalam dos kecil membantu bukan sahaja untuk menstabilkan keadaan pesakit, tetapi juga untuk meningkatkan parameter fungsi dan klinikal. Selalunya untuk terapi penyelenggaraan, prednisolone ditetapkan pada 0.3-0.5 mg / kg berat badan pesakit setiap hari. Ia perlu diambil dalam sehari (secara kekal). Apabila menggunakan bentuk penyedutan glukokortikoid, kesan sampingan berkembang lebih perlahan dan dalam jumlah yang lebih rendah.

Obat-obatan anti-radang bukan steroid (NSAIDs) mempunyai kesan anti-radang, tetapi dengan penggunaan jangka panjang mereka, komplikasi serius sering berkembang. Kemungkinan penggunaan NSAID yang berpanjangan secara selektif menghalang cyclooxygenase-2 dalam fibrosis sista dibincangkan, tetapi aktiviti anti-keradangannya lebih rendah daripada kes analog yang terdahulu.

Macrolides bukan sahaja aktiviti antimikrob tetapi juga anti-radang dan imun. Apabila pentadbiran kronik ubat-ubatan ini memperlahankan perkembangan proses berjangkit-radang kronik dalam sistem bronchopulmonary dalam cystic fibrosis. Ubat-ubatan ini harus ditetapkan sebagai tambahan kepada terapi asas:

• dengan penjajahan kronik saluran pernafasan yang lebih rendah H. Aeruginosa;
• pada nilai FVD yang rendah.

Narkoba dan rejimen berikut adalah paling berkesan:

• Azithromycin diambil secara lisan 250 mg / hari 2 kali seminggu selama 6 bulan atau lebih.
• Clarithromycin diambil secara dalaman pada 250 mg / hari setiap hari selama 6 bulan atau lebih.

Terapi penggantian untuk kekurangan fungsi pankreas

Terapi penggantian microsphere enzim pankreas perlu diberikan kepada semua bayi yang baru lahir dengan cystic fibrosis, yang mempunyai manifestasi klinikal sindrom usus (49%) atau kepekatan yang rendah elastase-1 dalam najis. Apabila menjalankan terapi penggantian, adalah perlu untuk memantau:

• penunjuk coprogram; o Kekerapan dan sifat bangku;
• berat badan bulanan dan dinamik pertumbuhan pesakit.

Untuk memulihkan asimilasi yang mencukupi lemak perlu digunakan enzim pankreas yang sangat berkesan. Dengan aplikasi ini, dalam kebanyakan kes, ada kemungkinan untuk mengimbangi steatori dan mengurangkan defisit jisim badan tanpa menggunakan makanan tambahan secara biologi aktif.

Salah satu penunjuk penting kecukupan rawatan dan pampasan keadaan pesakit adalah dinamik berat badan (pada kanak-kanak) dan BMI (pada orang dewasa). Kekurangan berat badan berkembang kerana:

• pelanggaran pencernaan dan asimilasi lemak dan protein akibat ketidakcukupan fungsi exokrin pankreas;
• Pengambilan makanan yang tidak mencukupi dalam kes pesakit yang lemah;
• kadar penggunaan tenaga yang agak tinggi, yang disebabkan oleh peningkatan tekanan ke atas sistem pernafasan;
• proses infeksi-inflamasi kronik di paru-paru dengan peningkatan yang kerap.

Apabila defisit jisim badan dihapuskan, prognosis penyakit secara keseluruhannya bertambah baik. Pada pesakit, aktiviti meningkat, terdapat keinginan untuk bersenam, dan selera makan bertambah baik.

Dalam sindrom malabsorpsi pada pesakit dengan fibrosis sista, persiapan moden enzim pankreas perlu ditetapkan. Ubat-ubatan semasa untuk terapi penggantian enzim digunakan secara meluas dalam amalan perubatan, adalah minisfery atau Microgranules mengandungi enzim pankreas [dos yang biasanya dinyatakan dalam aktiviti lipase - dalam unit tindakan (U)], bersalut dan diletakkan di dalam kapsul gelatin. Bentuk dos seperti membubarkan hanya dalam persekitaran alkali duodenum tanpa dimusnahkan dalam persekitaran berasid perut untuk memastikan keberkesanan maksimum dadah.

Enzim perlu diambil dengan makanan dalam 2 versi yang mungkin:

• seluruh dos ubat diambil sebaik sebelum makan;
• jumlah dos dibahagikan kepada 2 bahagian - satu bahagian diambil sebelum makan, yang lain - antara kursus pertama dan kedua.

Enzim pankreas tidak boleh diambil selepas makan. Kapsul dengan, microbeads bersalut filem kecil atau minisferami boleh membuka dan menerima kandungannya pada masa yang sama dengan sedikit makanan, dan jika pesakit mempunyai cystic fibrosis cukup lama - ditelan bulat-bulat tanpa pembukaan. Untuk memilih dos persiapan enzim untuk terapi penggantian ketidakcukupan fungsi pankreatik exocrine perlu disesuaikan. Apabila memilih dos enzim pankreas microspherical dalam fibrosis sista, disarankan untuk mematuhi saranan berikut:

• Bayi perlu mengambil kira-kira 4000 unit setiap 100-150 ml susu;
• kanak-kanak sepanjang tahun:
• 2000-6000 unit / kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
• untuk 500-1000 unit / kg berat badan kanak-kanak sebelum (atau semasa) hidangan utama;
• untuk 250-500 unit / kg berat badan kanak-kanak sebelum (atau semasa) makan tambahan.

Keaslian asid gastrik atau pankreas boleh menyebabkan kekurangan kesan klinikal daripada mengambil terapi enzim penggantian (dos yang berkesan diambil semasa makan, melebihi 3000 unit / kg berat badan pesakit). Dalam kes ini, shell microgranules atau minispheres dalam medium asid duodenum dan usus kecil tidak larut dan enzim tidak bertindak. Dalam kes ini, untuk masa yang lama perlu mengambil ubat-ubatan yang menghalang rembesan asid hidroklorik dalam mukosa gastrik: antagonis H- _2- perencat histamine atau perencat pam proton.

Malangnya, terapi ubat moden tidak dapat menghapuskan sepenuhnya tanda-tanda kekurangan pankreas pada fibrosis kistik, adalah tidak wajar dan juga berbahaya untuk meningkatkan dos enzim semasa mengekalkan hanya steatorrhoea. Sekiranya terapi enzim penggantian tidak berkesan dan tanda-tanda klinik berterusan sindrom malabsorpsi yang berterusan, pemeriksaan tambahan yang menyeluruh diperlukan.

Bersama-sama dengan persiapan enzim pankreas adalah perlu untuk selalu mengambil vitamin larut lemak (A, D, E dan K). Pada pesakit dengan fibrosis sista yang tidak mengambil vitamin, hipovitaminosis A sering berkembang. Kandungan vitamin E yang rendah dalam plasma tidak boleh secara klinikal diwujudkan untuk masa yang lama. Vitamin K perlu diberikan kepada pesakit dengan tanda kerosakan hati dan penggunaan ubat-ubatan antimikrobial jangka panjang. Apabila memilih dos harian vitamin larut lemak, pesakit dengan fibrosis kistik perlu mengambil kira bahawa ia harus melebihi dos standard umur dalam 2 kali atau lebih.

Disyorkan dos harian vitamin larut lemak untuk pesakit dengan fibrosis sista

Vitamin	Umur	Dos harian
A	-	5000-10 000 unit
D	-	400-800 IU
Nah,	0-6 bulan 6-12 bulan 1-4 tahun 4-10 tahun 10 tahun	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
Untuk	0-1 tahun Kanan tahun ini	2-5 mg 5-10> mg

Terapi gen

Kajian mengenai penggunaan terapi gen dalam fibrosis sista berterusan. Vektor yang mengandungi gen yang utuh daripada pengawal selia konduksi transmembrane fibrosis telah dibangunkan. Malangnya, semasa kajian mengenai pentadbiran ubat-ubatan ini, tindak balas radang dan tindak balas imunologi yang berkaitan dengan dos berlaku. Mungkin, 5-10 tahun akan berlalu sebelum penggunaan praktikal kaedah rawatan penyakit ini.

[1], [2], [3]