Apa yang menyebabkan leukemia?

Penyebab leukemia tidak ditubuhkan. Adalah dipercayai bahawa onkogen - gen selular retrovirus homolog menyebabkan leukemia dalam haiwan kajian dan limfoma sel T (kebanyakannya orang dewasa) dipancarkan prenatally pada manusia, yang membawa kepada acara pertama pertumbuhan malignan - pembentukan sel-sel berubah mutan yang sama ada dimusnahkan atau Pertumbuhan mereka dihalang oleh sistem pertahanan badan. Peristiwa kedua: mutasi kedua dalam klon mengubah sel-sel, atau sistem perlindungan wartawan (dan boleh berlaku perinatally dan postnatally). Adalah dipercayai bahawa faktor yang paling mungkin yang menyebabkan kejadian kedua adalah jangkitan virus. Faktor dikenali risiko yang meningkatkan kemungkinan leukemia: daya tahan primer dan sekunder, anemia aplastik dan myelodysplasia, radiasi menembusi, bahan kimia tertentu (contohnya, benzena), cytostatic dan radioterapi untuk tumor.

Patogenesis leukemia. Menurut teori clonal yang lazim diterima leukemia, semua sel leukemia adalah keturunan sel leluhur tunggal, yang tidak lagi membezakannya di salah satu peringkat awal pematangan. Leukemia bengkak adalah mengekalkan diri, menekan hematopoiesis biasa, metastasizes, dan tumbuh di luar hematopoiesis. Sebahagian daripada klon leukemia sel secara aktif membesar, "pecahan pertumbuhan", yang lain - "pecahan tidak aktif", yang terdiri daripada sel-sel dalam fasa istirahat. Ia ditekankan bahawa biasanya bilangan klon leukemia pada masa pengesanan klinikal leukemia adalah kira-kira 10 sel. Waktu minimum yang diperlukan untuk pembentukan bilangan sel seperti 1 tahun, maksimum 10 tahun, purata 3.5 tahun. Oleh itu ia mengikuti bahawa mekanisme pencetus leukemogenesis kemungkinan besar beroperasi dalam tempoh perinatal untuk kanak-kanak yang mengidap leukemia akut.

Ciri-ciri yang paling ciri perkembangan tumor dalam sum-sum tulang di leukemia akut adalah penindasan hematopoiesis normal, yang menentukan perubahan yang paling biasa dikesan di dalam darah periferal pesakit leukemia akut: anemia + thrombocytopenia, neutropenia +. Ini adalah disebabkan oleh hakikat bahawa kebanyakan dalam sel-sel letupan leukemia mempunyai ciri-ciri sel normal - prekursor hematopoietik yang boleh menghalang kematangan sel-sel stem normal. Menurut konsep moden, apabila mencapai remisi klinikal pertama pada kanak-kanak dengan leukemia akut lymphoblastic (tiada gejala fizikal leukemia akut, corak biasa kandungan darah periferi dalam sel-sel letupan myelogram kurang daripada 5%, dan limfosit tidak lebih daripada 20%) adalah sekurang-kurangnya 10 -109 sel-sel leukemia, iaitu. E. Kemoterapi telah diteruskan (sekurang-kurangnya 3 tahun) dalam pengampunan. Selain daripada sum-sum tulang sel-sel leukemia yang paling kerap (sehingga 75% daripada pesakit) terdapat di dalam otak dan membran, dan kanak-kanak lelaki seringkali dalam testis. Ini memerlukan terapi sasaran pada badan-badan ini (radioterapi tempatan, pengenalan endolyumbalnoe kemoterapi, dan lain-lain.).

Terdapat 3 varian morfologi leukemia limfoblastik akut:

• L1 (terutamanya kecil limfobil dengan kromatin nuklear homogen, jelas berwarna, tanpa nukleoli, dengan jumlah kecil sitoplasma);
• L2 (limfoblas besar, saiz heterogen, dengan membran nukleus yang tidak teratur, satu atau lebih jelas nucleoli, lebih banyak sitoplasma);
• L3 (limfoblas besar, saiznya tidak berbeza-beza, basophilia ketoplasma sitoplasma dengan kekurangannya).

Membran dan antigen penanda lain terpencil:

• Leukemia limfoblastik akut T-sel (15-25% daripada semua SEMUA kanak-kanak);
• B-sel dan pra-B-sel (1-3% SEMUA pada kanak-kanak);
• Dalam sel - tidak dapat dikenal pasti leukemia lymphoblastic akut (tiada lymphoblasts di permukaan dan tidak juga di sitoplasma, menurunkan sebarang immunoglobulin, CD ⁴ dan lain-lain penanda sel T) - 70-80% kanak-kanak dengan SEMUA.

Antara OnLL adalah:

• M1-myeloblast, tiada pematangan;
• M2-myeloblast, pematangan tidak lengkap;
• M3-promyelocytic;
• M4-myelomonoblastan;
• M5 monoblast;
• Mb-erythromyelosis;
• M7-megakaryoblastny.

Dalam leukemia myelogenous kronik, jenis dewasa, jenis remaja, dan krisis letupan dikenalpasti. Leukemia kongenital biasanya digambarkan sebagai bentuk leukemia akut tertentu.