Keradangan paru-paru pada fibrosis sista

Dalam 75-80% kes fibrosis sista, bentuk paru-paru yang dihidapi didiagnosis, dalam 15-20% - bentuk paru-paru penyakit yang didominasi. Perubahan bronchopulmonary symptomocomplex pada fibrosis sista sebanyak 90% menentukan prognosis penyakit.

Patogenesis. Rahsia likat dari kelenjar mukosa menyumbat bronkus kecil dan menyebabkan obstruksi saluran pernafasan periferal, fungsi silia epitel silikon terganggu.

Kemudian disertai oleh jangkitan sekunder, terdapat penyusupan radang membran mukus pokok bronkial kepada pembangunan bronkiolitis obliterative, bronchiectasis, fibrosis paru-paru, emfisema paru-paru.

Gejala. Keburukan jenis bronkial berlaku dengan corak auscultative tersebar, suhu febril yang berpanjangan.

Pneumonia cystic fibrosis ciri-ciri perjalanan yang lama, sering setempat di kawasan atas paru-paru, sering terdapat penyakit dua hala, terdapat kecenderungan untuk atelectasis dan pembentukan nanah.

Aduan biasa pesakit adalah batuk produktif parokysmal yang hampir berterusan menyakitkan dengan kuman keras untuk pulih, letupan bercampur bercampur.

Kanak-kanak, sebagai peraturan, ketinggalan dalam pembangunan fizikal, perubahan dalam falang kuku dikenal pasti oleh jenis batang tympanic, kuku dalam bentuk jammak. Thorax memperoleh bentuk "berbentuk tong", yang, bersama dengan peningkatan perut, memberikan pesakit fibrosis cystic penampilan ciri.

Pesakit dengan fibrosis sista sering mengalami sinusitis dengan aliran berterusan; disebabkan oleh pelanggaran rembesan sekresi kelenjar air liur, kejadian gondok tidak spesifik adalah mungkin.

Proses jangkitan kronik dan melanggar pencernaan dan penyerapan plumbum makanan kepada keletihan, mengurangkan keupayaan pembelajaran, ciri-ciri gejala hypovitaminosis A dan E. Kadang-kadang tanda-tanda fizikal boleh menjadi sangat terhad, mewujudkan satu perbezaan dengan perubahan ketara pada radiograf.

X-ray gambar bergantung kepada jenis fasa kedua penyakit ini. Dikenalpasti tyazhistost keuntungan, retikulasi, cellularity corak paru-paru, tanda-tanda halangan bronkial, sindrom alveolar pengisian (penyusupan, edema alveolar) sindrom "indung madu" (corak ubah bentuk pulmonari kasar untuk membentuk saiz 0,3-1,0 cm rongga berdinding) .

Dalam penyiasatan HPD, gangguan obstruktif didedahkan, dan sebagai penyakit berkembang, mereka menjadi bercampur-campur.

Diagnosis ini adalah berdasarkan kepada proses bronchopulmonary hospital kehadiran, tanda-tanda biasa saluran gastrousus, pengesanan kes cystic fibrosis dalam keluarga anak dan menjalankan ujian peluh.

Kajian peluh klorida adalah penting dalam mengesahkan diagnosis. Kandungan klorida dalam cecair melebihi 60 mmol / l dianggap diagnostik untuk fibrosis sista. Sekiranya kepekatan klorida berpeluh dari 40 hingga 60 mmol / l dan terdapat tanda klinikal fibrosis sista, maka pemerhatian yang dinamik dengan pengulangan kajian dan diagnosis DNA diperlukan. Pada masa ini, terdapat satu kaedah bukan invasif yang membolehkan mengenal pasti mutasi 12 paling umum dengan memeriksa DNA dari bahan yang diambil oleh biopsi berus (scraping) dari permukaan pipi.

Fibrosis kistik boleh berlaku dalam 1-2% kes dengan parameter biasa peluh klorida. Walau bagaimanapun, terdapat penyakit di mana ujian banyak juga boleh menjadi positif atau sempadan (kekurangan adrenal, pseudoaldosteronisme, hypoparathyroidism, hypothyroidism, dan sebagainya).

Rawatan dikurangkan kepada pencairan rembesan bronkus likat, peningkatan fungsi saliran bronkus dan terapi antimikrobial, rawatan komplikasi fibrosis sista.

Untuk meningkatkan fungsi saliran bronkus dan untuk memerangi mukostasis, ubat mucolytic sentiasa digunakan. Keutamaan diberikan kepada N-asetilcysteine (flumucil, mucosalvin) dalam bentuk penyedutan dan / atau per os. Keuntungan dari persediaan kumpulan ini ialah mereka merosakkan membran mukus ke tahap yang lebih rendah semasa penggunaan berpanjangan dan mempunyai sifat antioksidan.

Pelantikan mucolytics mesti digabungkan dengan kinesitherapy tetap, saliran postural, vibromassage dan penggunaan topeng pernafasan dengan peningkatan rintangan nafas.

Terapi antimikrob telah dijalankan mengikut sensitiviti mikroorganisma terpencil. Accession Pseudomonas aeruginozae adalah petunjuk ramalan miskin untuk pesakit dengan cystic fibrosis dan antibiotik itu semestinya intravena yang organisma sensitif individu pesakit (gentamicin, ciprofloxacin, carbenicillin, Fortum, Imipenem dan lain-lain).

Organisasi yang betul pemerhatian dispensari memainkan peranan penting dalam rawatan yang berjaya pesakit dengan fibrosis sista. Fibrosis kistik bukan sahaja perubatan, tetapi juga masalah sosial.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]