Rawatan Sindrom Chediak-Higashi

Rawatan sindrom Chediak-Higashi sebelum perkembangan fasa percepatan dikurangkan kepada kawalan yang mencukupi terhadap jangkitan baru muncul. Dalam kes abses yang mendalam, sebagai tambahan kepada terapi antibiotik, rawatan pembedahan ditunjukkan. Terapi dalam fasa dipercepatkan dijalankan mengikut protokol yang dimaksudkan untuk PGLH, dengan TSCC allogeneic berikutnya dari penderma HLA-identik atau haploidentical. Pada tahun 2006, Tardieu et al. Menerbitkan hasil pengalaman lebih daripada 20 tahun pemindahan pemindahan pesakit dengan sindrom Chediak-Higashi, yang dilakukan di Rumah Sakit Necker-Enfants Matades di Paris. Kelangsungan hidup lima tahun diperhatikan dalam 10 daripada 14 pesakit, tetapi 2 daripada 10 pesakit yang masih hidup mengalami gangguan neurologi pada tempoh selepas pemindahan, dan dalam 3 pesakit yang mereka memulakan debutnya selama 20 tahun atau lebih selepas transplantasi. Menariknya, salah seorang pesakit dipindahkan dari serasi HLA-1 antigen penderma, gejala-gejala seperti muncul hanya pada usia 21, manakala dalam tempoh yang posttranplantatsionnogo beliau mendedahkan hanya 4% daripada sel-sel penderma. Dengan ketiadaan terapi gen, TSCC kekal sebagai satu-satunya rawatan radikal untuk pesakit yang mengalami CHS.

Ramalan

Prognosis, jika tidak ada TSCC, tidak menguntungkan, kerana anak-anak dengan sindrom Chediak-Higashi biasanya tidak hidup hingga usia sepuluh tahun. Penyebab kematian, sebagai peraturan, adalah jangkitan teruk, sindrom hemorrhagic. Beberapa pesakit pada usia 20 tahun yang belum menjalani TSCS telah diterangkan, bagaimanapun, dalam pesakit sedemikian, peningkatan limfoproliferasi dan risiko limfoma maligna meningkat dengan ketara selama bertahun-tahun.