Rawatan akil baligh tertangguh

Matlamat rawatan pubertas yang lewat

• Pencegahan keganasan gonad dysgenetik terletak di rongga perut.
• Meningkatkan pertumbuhan pubertal pada pesakit dengan kelemahan pertumbuhan.
• Penambahan kekurangan hormon seks wanita.
• Menstimulasi dan mengekalkan perkembangan ciri seks sekunder untuk pembentukan seorang wanita.
• Pengaktifan proses osteosynthesis.
• Pencegahan masalah psikologi dan sosial yang akut dan kronik yang mungkin berlaku.
• Pencegahan ketidaksuburan dan persediaan untuk pembiakan melalui persenyawaan ekstrasorporeal telur penderma dan pemindahan embrio.

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital

Menjalankan tindakan diagnostik perubatan:

• sampel dengan analog hormon melepaskan;
• kajian mengenai irama circadian dan rembesan malam gonadotropin dan hormon pertumbuhan;
• sampel dengan insulin dan clonidine (clonidine) untuk menjelaskan rizab soma-thotropic secretion.

Penentuan kromosom Y dalam karyotype dalam wanita dengan fenotip perempuan adalah petunjuk mutlak untuk penghapusan dua kelenjar seksual untuk mencegah degenerasi tumor mereka.

Rawatan bukan ubat akil baligh yang tertangguh

Untuk gadis-gadis dengan bentuk pusat dan perlembagaan baligh ditangguhkan - pematuhan kerja dan rehat, pembetulan aktiviti fizikal, mengekalkan nutrisi yang mencukupi dan pampasan asas untuk penyakit fizikal.

Ubat untuk penangguhan akil baligh

Tidak ada data yang boleh dipercayai mengenai keberkesanan kompleks vitamin dan adaptogen pada kanak-kanak perempuan dengan kelewatan perlembagaan dalam akil baligh. Selepas ujian dengan DiPr, pengaktifan akil baligh dalam kanak-kanak tersebut telah diperhatikan. Kanak-kanak perempuan dengan kelewatan perlembagaan dalam baligh boleh menjalani rawatan 3-4 bulan rawatan dengan ubat-ubatan yang mengandungi hormon seks dalam rejim berjujukan berterusan dan digunakan untuk terapi penggantian hormon.

Sebagai terapi bukan hormon, pesakit dengan amenorrhea hipogonadotropik disyorkan kompleks yang terdiri daripada dadah atau ubat antihomotoxic yang dipilih secara individu yang meningkatkan fungsi sistem saraf pusat. Kursus rawatan perlu sekurang-kurangnya 6 bulan. Pilihan taktik yang lebih lanjut perlu berdasarkan kepada dinamik kandungan hormon gonadotropik, estradiol, testosteron dan data pemantauan saiz rahim dan keadaan alat folik ovari.

Pesakit dengan bentuk hypergonadotrophic baligh ditangguhkan dysgenesis gonad di tengah-tengah tujuan badan estrogenizatsii awal ditunjukkan dalam gel estrogen harian terapi (Divigel, estrozhel et al.), Tablet (proginova 1-2 mg / hari, estrofem 2 mg / hari dan al.) atau dalam bentuk tampalan (CLIMAR, estroderm et al.) atau estrogen conjugated tablet setiap hari (Premarin 0.625 mg / hari et al.). Permohonan tablet estradiol ethinyl setiap hari (mikrofollin 25 mg / hari) adalah terhad disebabkan oleh kemungkinan pembangunan buruk atau tidak mencukupi kelenjar susu dan rahim. Kerana risiko yang tinggi degenerasi malignan daripada kelenjar seksual kepada pesakit yang menerima ubat estrogen terapi hormon gantian pada pesakit dengan 46.XY kariotip dan dysgenesis gonad perlu tegas selepas gonad- dua hala dan tubektomii.

Apabila kemunculan reaksi menstrualnopodobnoe biasa dalam terapi kompleks termasuk progestins dalam mod kitaran (djufaston (dydrogesterone) 10-20 mg / hari, utrozhestan (progesteron) pada dos 100-200 mg / hari Medroxyprogesterone asetat atau 2,5-10 mg / hari dari ke-19 hingga ke-28 untuk mengambil estradiol). Mungkin pelantikan estradiol dalam gabungan berurutan dengan progestogen (Divin, klimonorma, tsikloproginova, Klim) dalam mod 21 hari dengan selang 7 hari, dan secara berterusan tanpa gangguan (femoston 2/10). Dalam pesakit yang lebih tua daripada 16 tahun untuk penampilan pesat ciri-ciri seksual sekunder dan pembesaran rahim adalah dinasihatkan untuk memohon divitren. Untuk mempercepat pembentukan kelenjar susu, pelantikan kontraseptif oral gabungan disyorkan. Selepas mencapai keputusan yang dikehendaki dalam kedua-dua kes menunjukkan peralihan kepada rumusan yang digunakan dalam mod berterusan berturut-turut (sequential).

Selain terapi penggantian hormon, apabila mengesan penurunan ketumpatan mineral tulang, osteogenone ditetapkan 1 tablet 3 kali sehari selama 4-6 bulan setahun. Dadah diambil di bawah kawalan umur tulang sehingga penutupan zon pertumbuhan dan di bawah kawalan densitometri XY-gonadal disgenesis. Adalah dinasihatkan untuk menjalani rawatan terapi selama 6 bulan dengan persediaan kalsium: napekel D ₃, kalsium D-Nycomed, Vitrum Osteomag, calcium-Sandoz forte.

Pada pesakit yang teruk dengan gonadisme hypo dan hypergonadotropic dengan kadar pertumbuhan di bawah 5 peratus, somatropin (hormon pertumbuhan rekombinan) digunakan. Ubat ini diberikan subcutaneously setiap hari sekali malam. Dos harian ialah 0.07-0.1 IU / kg atau 2-3 IU / m ², yang sepadan dengan dos mingguan 0.5-0.7 IU / kg atau 14-20 IU / m ². Apabila gadis itu berkembang, dos perlu diubah secara kerap dengan mengambil kira kawasan jisim atau permukaan badan. Terapi ini dijalankan di bawah kawalan pertumbuhan setiap 3-6 bulan sehingga tempoh yang sesuai dengan usia tulang 14 tahun, atau dengan penurunan kadar pertumbuhan hingga 2 cm setahun atau kurang. Gadis dengan Sindrom Turner memerlukan dos awal yang besar dalam ubat itu. Penggunaan paling berkesan sebanyak 0.375 IU / kg sehari, tetapi dos dapat ditingkatkan.

Untuk gadis-gadis berukuran dengan sindrom Turner bagi meningkatkan pertumbuhan boleh menetapkan oxandrolone (tidak bahan aroma steroid anabolik) pada dos 0.05 mg / kg setiap hari kursus 3-6 bulan semasa rawatan dengan hormon pertumbuhan.

Apabila memilih jenis terapi untuk steroid seks, bertujuan untuk menambah kekurangan estrogen, dan dos ubat harus dibimbing bukan oleh kronologi (pasport), tetapi oleh usia biologi kanak-kanak. Kini, kebiasaannya menggunakan persiapan yang sama dengan estrogen semulajadi, menurut corak yang semakin meningkat, jika usia tulang telah mencapai 12 tahun.

Dos permulaan estrogen perlu 1 / 4-1 / 8 dos yang digunakan untuk rawatan wanita dewasa: estradiol dalam bentuk tampalan 0,975 mg / minggu, atau sebagai gel kepada 0.25 mg / hari atau conjugated estrogen 0.3 mg / hari kursus selama 3-6 bulan. Jika tiada jawapan menstrualnopodobnoe pendarahan semasa 6 bulan pertama, menerima estrogen dos awal meningkat sebanyak 2 kali, dan selepas sekurang-kurangnya 2 minggu tambahan progesteron ditadbir untuk 10-12 hari. Apabila pendarahan berlaku, anda perlu meneruskan pemodelan kitaran haid. Berikan estradiol dalam bentuk patch 0.1 mg / minggu atau gel pada 0.5 mg / hari atau conjugated estrogen 0.625 mg / hari dengan menambah persediaan yang mengandungi progesteron (10-20 mg dydrogesterone / hari atau progesteron micronized (utrozhestan ) pada 200-300 mg / hari). Estrogen diambil setiap hari secara berterusan, progesteron - selama 10 hari setiap 20 hari estrogen Hour. Persiapan sambutan mungkin mengandungi progesteron analog speakers setiap 2 minggu pada latar belakang penggunaan berterusan estrogen. Dalam masa 2-3 tahun rawatan hormon secara beransur-ansur meningkatkan dos kepada dos standard estrogen, dengan mengambil kira kadar pertumbuhan panjang badan, umur tulang, saiz rahim dan kelenjar susu. Dos estrogen pampasan kekurangan kesan seperti estrogen yang standard, yang biasanya tidak mempunyai kesan negatif, 1.25 mg / hari untuk estrogen conjugated, 1 mg / hari untuk estradiolsoderzhaschego gel dan 3.9 mg / minggu untuk patch dengan estrogen. Kemudahan tidak diragui adalah persediaan yang mengandungi estradiol dan progesteron (Medroxyprogesterone, dydrogesterone) dengan nisbah yang tetap. Rawatan dengan dos yang lebih tinggi estrogen membawa kepada penutupan dipercepatkan daripada zon pertumbuhan epiphyseal dan pembangunan mastitis, meningkatkan risiko kanser endometrium dan kelenjar susu.

Kriteria utama untuk keberkesanan terapi yang ditadbir adalah permulaan pertumbuhan dan perkembangan kelenjar susu, penampilan embrio seksual, peningkatan pertumbuhan linier dan pembezaan progresif rangka (pendekatan usia biologi kepada umur pasport).

Rawatan pembedahan akil baligh tertangguh

Campur tangan bedah diindikasikan untuk penderita kista yang tumbuh dan tumor kelenjar pituitari, daerah hipotalamus dan ventrikel otak ketiga.

Oleh kerana peningkatan risiko transformasi neoplastic disgenetichnyh kelenjar seks bertempat di rongga abdomen, serta frekuensi tinggi pengesanan patologi tiub dan mezosalpinksa semua pesakit yang dysgenesis XY-gonad selepas diagnosis mesti dua hala salpingo-oophorectomy (bersama-sama dengan tiub fallopio) advantageously laparoscopically kaedah.

Anggaran segi ketidakupayaan untuk kerja

Dari 10 hingga 30 hari semasa pemeriksaan dan menjalankan prosedur diagnostik di hospital. Dalam masa 7-10 hari dalam tempoh rawatan pembedahan.

Pengurusan selanjutnya

Semua kanak-kanak perempuan dengan kelewatan perlembagaan dalam masa pubertas perlu dimasukkan dalam kumpulan risiko untuk pembangunan kekurangan kepadatan mineral tulang dan memerlukan susulan yang dinamik hingga akhir pubertas.

Pesakit dengan bentuk ovari baligh ditangguhkan dan hypogonadism hypogonadotropic dengan tiada kesan ke atas rawatan bukan hormon memerlukan sepanjang hayat steroid terapi penggantian seks (sebelum tempoh menopaus semula jadi) dan dalam pemerhatian dinamik yang berterusan. Untuk mengelakkan berlebihan dan kesan sampingan dalam tempoh 2 tahun pertama rawatan, adalah dinasihatkan untuk menjalankan lawatan susulan setiap 3 bulan. Taktik ini membolehkan anda untuk mewujudkan hubungan psikologi dengan pesakit dan menyesuaikan skema rawatan tepat pada masanya. Pada tahun-tahun berikutnya, sudah cukup untuk melakukan pemeriksaan susulan setiap 6-12 bulan. Dalam proses rawatan hormon jangka panjang, disarankan untuk menjalankan pemeriksaan kawalan sekali setahun. Kajian Minimum hendaklah merangkumi: Ultrasound kemaluan, payudara dan tiroid kelenjar, kolposkopi, dan penentuan kandungan dalam plasma darah FSH, estradiol, progesteron, atas keterangan TSH dan tiroksin dalam fasa kedua kitaran haid simulasi. Tahap estradiol dalam 50-60 pmol / l dianggap minimum untuk memastikan tindak balas organ sasaran. Tahap estradiol biasa yang diperlukan untuk operasi organ-organ utama sistem reproduktif dan mengekalkan metabolisme normal, adalah dalam lingkungan 60-180 pmol / L. Sekurang-kurangnya 1 kali dalam 2 tahun adalah perlu untuk menilai dinamik umur tulang dalam tunggakan dari kalendar, dengan kemungkinan mengkaji peperiksaan densitometry tulang hendaklah ditambah.

Maklumat untuk Pesakit

Advantageously latihan kemahiran pesakit menggunakan persediaan (bentuk-bentuk Transdermal dos, suntikan hormon pertumbuhan), dan penerangan mengenai keperluan untuk kawalan ketat penerimaan mereka pada risiko rahim acyclic pendarahan melanggar regimen rawatan. Sekiranya terapi penggantian hormon diperlukan, pesakit dan ibu bapa mereka harus dilatih oleh kakitangan perubatan yang berpengalaman untuk mentadbir ubat tersebut.

Pesakit perlu diberitahu mengenai keperluan untuk jangka panjang (sehingga 45-55 tahun) hormon terapi penggantian dengan kekurangan estrogen untuk pulih, yang memberi kesan bukan sahaja rahim dan susu kelenjar, tetapi juga di dalam otak, saluran darah, jantung, kulit, tulang, dan lain-lain Terhadap latar belakang terapi penggantian hormon, pemantauan tahunan organ bergantung pada hormon adalah perlu. Adalah dinasihatkan untuk mengekalkan diari kawalan kendiri, yang menunjukkan masa permulaan, tempoh dan intensiti pendarahan haid. Kehamilan bebas adalah mustahil. Tetapi walaupun ini, dengan pengambilan hormon seks wanita biasa, rahim boleh mencapai saiz yang membolehkan pemindahan telur penderma, yang disenyawakan dengan cara tiruan.

Kerosakan dalam terapi pesakit hipogonadotropik dan hipogonadotropik hipogonadisme tidak dibenarkan. Penamatan terapi penggantian hormon atau rehat dalam rawatan lebih daripada dua kitaran menyebabkan perkembangan keadaan kekurangan estrogen dalam dengan tindakbalas reaksi vegetatif dan gangguan metabolik, hipoplasia kelenjar susu dan organ kelamin.

Ramalan

Prognosis kesuburan pada pesakit dengan bentuk perlembagaan yang melambatkan perlembagaan adalah baik.

Dalam hypogonadism hypogonadotropic, dan terapi berkesan terdiri daripada ubat-ubatan antihomotoxical dipilih secara individu atau ubat-ubatan yang meningkatkan fungsi CNS, kesuburan boleh dipulihkan sementara oleh pentadbiran luaran analog LH dan FSH (apabila menengah hypogonadism) dan analog GnRH dalam mod tsirhoralnom (hypogonadism tinggi).

Apabila hypogonadism hypergonadotrophic hanya boleh menjadi pesakit hamil terhadap terapi penggantian hormon mencukupi oleh pemindahan embrio penderma ke dalam rongga rahim, dan bayaran balik penuh dengan kekurangan hormon corpus luteum. Penghentian ubat, sebagai peraturan, membawa kepada pengguguran spontan. Dalam 2-5% wanita dengan sindrom Turner yang mempunyai akil baligh dan haid secara spontan, kehamilan adalah mungkin, tetapi kursusnya sering disertai oleh ancaman gangguan pada pelbagai usia kehamilan. Kursus yang menguntungkan kehamilan dan melahirkan anak pada pesakit dengan sindrom Turner adalah kejadian yang jarang terjadi dan lebih kerap pada kelahiran anak lelaki.

Pada pesakit dengan sindrom keturunan kongenital disertai hipogonadotropik hipogonadisme, prognosis bergantung kepada ketepatan masa dan keberkesanan pembetulan penyakit bersamaan organ dan sistem.

Pesakit hipogonadotropik hipogonadisme dengan rawatan yang bermula dan tepat pada masanya dapat merealisasikan fungsi pembiakan oleh persenyawaan ekstrasorporeal telur penderma dan pemindahan embrio.

Pesakit yang tidak menerima terapi penggantian hormon dalam tempoh pembiakan, lebih kerap daripada purata dalam populasi, mengalami hipertensi, dislipidemia, obesiti, osteoporosis; mereka sering mengalami masalah psikososial. Terutamanya bagi wanita dengan sindrom Turner.

Pencegahan

Data mengesahkan kewujudan langkah-langkah yang telah dibangunkan untuk mencegah penundaan akil baligh di kalangan gadis tidak hadir. Apabila bentuk pusat penyakit, disebabkan oleh kekurangan nutrisi atau penuaan fizikal yang tidak mencukupi, adalah disarankan untuk memerhatikan kerja dan rehat rehat terhadap latar belakang nutrisi rasional sebelum bermulanya akil baligh. Dalam keluarga dengan bentuk perlembagaan yang melambatkan perlembagaan, perlu melihat ahli endokrinologi dan pakar ginekologi dari zaman kanak-kanak. Dengan disgenesis gonad dan buah zakar, pencegahan tidak wujud.