Menjahit masa lapang pada kanak-kanak

Kelewatan dalam baligh adalah ketiadaan peningkatan kelenjar susu pada kanak-kanak perempuan yang telah mencapai umur 13 tahun, atau perkembangan ciri-ciri seksual sekunder di luar batas atas standard umur sebanyak 2.5 penyimpangan piawai. Bagaimana untuk melambatkan akil baligh dan datang haid tidak mengambil kira 15,5-16 tahun kanak-kanak perempuan hidup, menahan perkembangan ciri-ciri seksual sekunder lebih daripada 18 bulan, kelewatan datang haid selama 5 tahun atau lebih selepas permulaan yang tepat pada masanya pertumbuhan kelenjar susu. Harus diingat bahawa penampilan embriologi seksual (kemaluan dan axillary) tidak boleh dianggap sebagai akil baligh.

Kod ICD-10

• E30.0 Kelewatan dalam baligh.
• E30.9 Gangguan baligh, tidak ditentukan.
• E45 Kelewatan dalam pubertas kerana kekurangan tenaga protein.
• Hypopituitarism E23.0 (hypogonadism hypogonadotrophic, kekurangan gonadotropin terpencil, sindrom Kallmann, panhypopituitarism, cachexia hypophysial, kekurangan hypophysial NOS).
• E23.1 Ubat hipopituitarisme.
• E23.3 Disfungsi hipotalamus, tidak dikelaskan di tempat lain.
• E89.3 Hipopituitarisme timbul selepas prosedur perubatan.
• E89.4 Kegagalan ovari yang berlaku selepas prosedur perubatan.
• N91.0 Amenorea primer (pelanggaran haid dalam tempoh masa pubertas).
• E28.3 Kegagalan ovari utama (estrogen rendah, sindrom ovari stabil).
• Q50.0 Ketiadaan bawaan ovari (kecuali Sindrom Turner).
• Sindrom E34.5 feminisasi testis, sindrom rintangan androgen.
• Q56.0 Hermaphroditism, tidak dikelaskan di mana-mana (kelenjar seks yang mengandungi komponen tisu ovari dan testis, adalah ovotestis).
• Q87.1 Sindrom anomali kongenital, ditunjukkan terutamanya oleh kerdil (sindrom Russell).
• Q96 Turner Syndrome dan variannya.
• Q96.0 Karyotype 45.XO.
• Q96.1 Karyotype 46.X iso (Xq).
• Q96.0 Karyotype 46.X dengan kromosom seks yang tidak normal, dengan pengecualian iso (Xq).
• Q96.3 Mosaicism 45.X / 46.XX atau XY.
• Q96.4 Mosaicism 45, X / garis sel lain dengan kromosom seks yang tidak normal.
• Q96.8 Lain-lain varian Turner syndrome.
• Q97 Keabnormalan kromosom seks lain dan fenotip wanita, tidak dikelaskan di tempat lain (termasuk wanita dengan karyotype 46.XY).
• Q99.0 Mosaic (chimera) 46XX / 46XY, hermaphrodite sebenar.
• Q99.1 46XX-hermaphrodite benar (dengan bar-gonads, 46XY dengan bar-gonad, denggenesis tulen gonad - Svayer syndrome).

Epidemiologi

Antara penduduk kulit putih, kira-kira 2-3% daripada perempuan pada usia 12 tahun dan 0.4% daripada perempuan pada usia 13 tahun tidak mempunyai tanda-tanda akil baligh. Punca utama baligh ditangguhkan - kegagalan gonad (48.5%), kurang berkemungkinan untuk mempunyai kekurangan hypothalamic (29%), sintesis enzim hormon kecacatan (15%), terpencil anterior pituitari kekurangan (4%), tumor pituitari (0.5% ), di mana 85% adalah prolaktinoma. Kekerapan dysgenesis gonad dengan kariotip 46.XY (sindrom Svayera) adalah 1 dalam 100,000 kelahiran kanak-kanak perempuan.

Pemeriksaan

Dalam konteks pemeriksaan neonatal, definisi kromatin seksual di semua bayi yang baru lahir (pengesahan makmal seks pada kanak-kanak itu). Pemantauan dinamika pertumbuhan adalah perlu pada kanak-kanak perempuan dengan tanda-tanda sindrom bawaan untuk pembetulan tepat pada masanya kadar akil baligh.

Terhadap latar belakang rawatan akil baligh yang tertangguh, perlu menentukan dinamika tahunan pertumbuhan anak perempuan, akil baligh mereka, usia tulang, tahap gonadotropin (LH dan FSH) dan estradiol dalam darah vena.

Pengelasan akil baligh tertangguh

Pada masa ini, dengan mengambil kira tahap kerosakan pada sistem pembiakan, tiga bentuk kelewatan dalam baligh dibezakan.

Kelewatan perlembagaan bentuk baligh dinyatakan dalam kelewatan kelenjar susu yang lebih besar dan tidak datang haid pada gadis-gadis somatically sihat berumur 13 tahun mempunyai lag bersamaan fizikal (panjang dan berat) dan biologi (umur tulang) pembangunan.

Hypogonadism Hypogonadotropic - ditunda baligh disebabkan oleh kekurangan yang ketara sebanyak gonadotropic aplasia hormon sintesis atau hypoplasia disebabkan oleh kerosakan, keturunan atau sekali-sekala kekurangan fungsi hipotalamus dan pituitari.

Hipogonadisme hypergonadotropic adalah kelewatan akil baligh yang disebabkan oleh kekurangan kongenital atau kekurangan hormon kelenjar seksual. Bentuk kongenital mewakili disenesis atau agenesis dari ovari atau buah zakar. Terdapat dua bentuk disenesis ovari: tipikal - Sindrom Turner (di negara kita, sindrom Shereshevsky-Turner) dan "bersih" dalam karyotype 46.XX; dan tiga bentuk denggenesis buah zakar: tipikal (45.XO / 46.XY), "tulen" (sindrom Svayer) dan campuran, atau asimetrik. Dalam bentuk yang biasa, pesakit mendapati stigmata pelbagai embriogenesis, ciri Sindrom Turner. "Borang tulen" dicirikan oleh gonad seperti pita tanpa ketiadaan somatik perkembangan. Bentuk campuran ciri-ciri dalaman gonad asimetri (strand dibezakan di satu pihak dan tumor testis atau - bertentangan, tidak ada gonad dalam satu tangan dan tumor, atau tali testis - bertentangan). Walau bagaimanapun, dalam beberapa tahun kebelakangan ini, pembahagian XY-dgengenesis (dengan pengecualian sindrom Turner) menjadi bentuk yang lengkap dan tidak lengkap (disgenesis gonadal lengkap dan separa) semakin ditemui dalam kesusasteraan asing. Pendekatan ini menekankan fakta bahawa semua jenis kelenjar kelenjar seksual mewakili pautan yang berbeza dari mekanisme patogenetik yang sama gangguan kelainan seksual. Oleh itu, patologi ini dianggap sebagai satu penyakit, iaitu, pelbagai varian 46, XU-gonadal disgenesis.

Punca dan patogenesis akil baligh yang ditangguhkan

Bentuk perlembagaan

Kelewatan perlembagaan perlembagaan, sebagai peraturan, adalah keturunan. Pembentukan sindrom ini disebabkan oleh faktor etiologi yang menyebabkan pengaktifan fungsi hipofalamik hipofisis dan menindas rembesan impuls hipnotamin GnRH). Mekanisme patogenetik kesannya masih tidak jelas. Banyak kajian telah menumpukan kepada kajian kawalan monoamine fungsi hipofaliti hipofisis pada kanak-kanak yang mengalami masalah akil baligh. Terdapat trend umum dalam tahap catecholamines: pengurangan tahap noradrenalin dan epinefrin dan peningkatan kepekatan serotonin. Satu lagi sebab bagi kelewatan akil baligh sepatutnya - hyperprolactinemia berfungsi, yang boleh dikaitkan dengan pengurangan nada dopaminergic, yang membawa kepada penurunan dalam rembesan kedua-dua gonadotrophins nadi dan hormon pertumbuhan.

Kelewatan dalam akil baligh dalam hypogonadotropic hypogonadism (genesis genesis)

Keterlambatan dalam akil baligh dengan hipogonadotropik hipogonadisme adalah berdasarkan kepada kekurangan rembesan hormon gonadotropin akibat dari gangguan CNS kongenital atau yang diperolehi.

Punca dan patogenesis akil baligh yang ditangguhkan

Gejala penangguhan akil baligh

Tanda-tanda utama baligh ditunda pada kanak-kanak perempuan di latar belakang hipofungsi bahagian pusat peraturan sistem pembiakan (bentuk pusat kelewatan pubertas):

• ketiadaan atau kemunduran ciri-ciri seksual sekunder pada usia 13-14;
• ketiadaan haid pada usia 15-16 tahun;
• hipoplasia organ-organ genital luaran dan dalaman dalam kombinasi dengan keterlambatan pertumbuhan.

Gabungan tanda-tanda hipoestrogenisme dengan defisit berat badan yang teruk, penglihatan menurun, masalah termoregulasi terjejas, sakit kepala berpanjangan atau manifestasi lain patologi neurologi mungkin menunjukkan pelanggaran mekanisme pengawalseliaan pusat.

Gejala penangguhan akil baligh

Diagnosis penangguhan akil baligh

Ketahui kehadiran stigma sindrom keturunan dan kongenital dan keunikan akil baligh kedua-dua ibu bapa dan saudara terdekat (tahap I dan II persaudaraan). Sejarah keluarga perlu dikumpulkan semasa perbualan dengan saudara-mara pesakit, terutamanya dengan ibu. Menilai ciri-ciri perkembangan intrauterin, tempoh bayi yang baru lahir, kadar pertumbuhan dan perkembangan psikosomatik; mengetahui keadaan hidup dan ciri pemakanan gadis dari saat lahir, data mengenai beban fizikal, psikologi dan emosi; menentukan umur dan jenis operasi, kursus dan rawatan penyakit yang dibawa sepanjang tahun-tahun hayat. Perhatian khusus harus dibayar kepada maklumat mengenai kehadiran ketidaksuburan dan penyakit endokrin dalam saudara-mara. Serta penyakit berjangkit dan somatik pada kanak-kanak pada tahun pertama kehidupan, gangguan CNS, kecederaan otak trauma serta kehadiran gadis-gadis ini keadaan dan penyakit dengan ketara meningkatkan kemungkinan prognosis miskin memulihkan fungsi pembiakan. Kebanyakan perempuan dengan bentuk keluarga yang menanti usia akil baligh mempunyai riwayat menarche dari ibu mereka dan saudara-saudara dekatnya yang lain dan menunda dan menangguhkan pilosis seksual atau perkembangan alat kelamin luar dalam bapa. Pada pesakit dengan sindrom Callman, kehadiran saudara-mara dengan rasa bau atau anosmia yang lengkap perlu dijelaskan.

Diagnosis penangguhan akil baligh

Rawatan akil baligh tertangguh

• Pencegahan keganasan gonad dysgenetik terletak di rongga perut.
• Meningkatkan pertumbuhan pubertal pada pesakit dengan kelemahan pertumbuhan.
• Penambahan kekurangan hormon seks wanita.
• Menstimulasi dan mengekalkan perkembangan ciri seks sekunder untuk pembentukan seorang wanita.
• Pengaktifan proses osteosynthesis.
• Pencegahan masalah psikologi dan sosial yang akut dan kronik yang mungkin berlaku.
• Pencegahan ketidaksuburan dan persediaan untuk pembiakan melalui persenyawaan ekstrasorporeal telur penderma dan pemindahan embrio.

Rawatan akil baligh tertangguh

Ramalan

Prognosis kesuburan pada pesakit dengan bentuk perlembagaan yang melambatkan perlembagaan adalah baik.

Dalam hypogonadism hypogonadotropic, dan terapi berkesan terdiri daripada ubat-ubatan antihomotoxical dipilih secara individu atau ubat-ubatan yang meningkatkan fungsi CNS, kesuburan boleh dipulihkan sementara oleh pentadbiran luaran analog LH dan FSH (apabila menengah hypogonadism) dan analog GnRH dalam mod tsirhoralnom (hypogonadism tinggi).

Pencegahan

Data mengesahkan kewujudan langkah-langkah yang telah dibangunkan untuk mencegah penundaan akil baligh di kalangan gadis tidak hadir. Apabila bentuk pusat penyakit, disebabkan oleh kekurangan nutrisi atau penuaan fizikal yang tidak mencukupi, adalah disarankan untuk memerhatikan kerja dan rehat rehat terhadap latar belakang nutrisi rasional sebelum bermulanya akil baligh. Dalam keluarga dengan bentuk perlembagaan yang melambatkan perlembagaan, perlu melihat ahli endokrinologi dan pakar ginekologi dari zaman kanak-kanak. Dengan disgenesis gonad dan buah zakar, pencegahan tidak wujud.

[1], [2], [3], [4], [5]