Rawatan kelewatan akil baligh

Matlamat rawatan untuk akil baligh yang tertangguh

• Pencegahan keganasan gonad disgenetik yang terletak di rongga perut.
• Rangsangan lonjakan pertumbuhan akil baligh pada pesakit yang mengalami keterlambatan pertumbuhan.
• Penambahan kekurangan hormon seks wanita.
• Rangsangan dan pengekalan perkembangan ciri-ciri seksual sekunder untuk membentuk sosok wanita.
• Pengaktifan proses osteosintesis.
• Pencegahan kemungkinan masalah psikologi dan sosial akut dan kronik.
• Pencegahan kemandulan dan persediaan untuk bersalin melalui persenyawaan in vitro telur penderma dan pemindahan embrio.

Petunjuk untuk kemasukan ke hospital

Menjalankan rawatan dan langkah diagnostik:

• ujian dengan mengeluarkan analog hormon;
• kajian irama sirkadian dan rembesan nokturnal gonadotropin dan hormon pertumbuhan;
• ujian dengan insulin dan klonidin (clonidine) untuk menjelaskan rizab rembesan somatotropik.

Penentuan kromosom Y dalam karyotype pesakit dengan fenotip wanita adalah petunjuk mutlak untuk penyingkiran dua hala gonad untuk mengelakkan degenerasi tumor mereka.

Rawatan bukan ubat untuk akil baligh yang tertangguh

Bagi kanak-kanak perempuan dengan bentuk akil baligh yang tertunda dan mengikut perlembagaan - pematuhan dengan rejimen kerja dan rehat, pembetulan aktiviti fizikal, penyelenggaraan pemakanan yang mencukupi dan pampasan untuk penyakit somatik yang mendasari.

Rawatan dadah kelewatan akil baligh

Tiada data yang boleh dipercayai tentang keberkesanan kompleks vitamin-mineral dan adaptogen pada kanak-kanak perempuan dengan kelewatan akil baligh mengikut perlembagaan. Selepas ujian dengan DiPr, pengaktifan akil baligh dicatatkan pada kanak-kanak tersebut. Kanak-kanak perempuan dengan kelewatan akil baligh mengikut perlembagaan boleh menjalani kursus rawatan selama 3-4 bulan dengan ubat yang mengandungi hormon seks dalam mod berurutan yang berterusan dan digunakan untuk terapi penggantian hormon.

Sebagai terapi bukan hormon untuk pesakit dengan amenorea hipogonadotropik, kompleks yang terdiri daripada ubat antihomotoksik yang dipilih secara individu atau ubat yang meningkatkan fungsi sistem saraf pusat disyorkan. Kursus rawatan hendaklah sekurang-kurangnya 6 bulan. Pilihan taktik lanjut untuk menguruskan pesakit harus berdasarkan dinamik kandungan hormon gonadotropik, estradiol, testosteron dan data daripada memantau saiz rahim dan keadaan alat folikel ovari.

Pada pesakit dengan bentuk hipergonadotropik kelewatan akil baligh terhadap latar belakang disgenesis gonad, terapi harian dengan estrogen dalam gel (Divigel, Estrogel, dll.), tablet (Progynova 1-2 mg/hari, Estrofem 2 mg/hari, dsb.) atau tampalan (Klimara, Estroderm, dsb.) atau konjugasi estrogen dalam tablet 5 mg/hari dalam dos 2 mg/hari. dsb.) ditunjukkan untuk tujuan estrogenisasi awal badan. Penggunaan etinil estradiol dalam tablet setiap hari (Microfollin 25 mcg/hari) kini terhad kerana kemungkinan perkembangan kelenjar susu dan rahim yang tidak menggalakkan atau tidak mencukupi. Disebabkan oleh risiko tinggi degenerasi malignan kelenjar seks semasa mengambil ubat estrogen, terapi penggantian hormon untuk pesakit dengan karyotype 46.XY dan disgenesis gonad perlu dijalankan dengan ketat selepas gonad dua hala dan tubektomi.

Sekiranya tindak balas seperti haid biasa berlaku, gestagens dimasukkan ke dalam kompleks terapi dalam mod kitaran (Duphaston (dydrogesterone) pada 10-20 mg / hari, Utrozhestan (progesteron) pada dos 100-200 mg / hari atau medroxyprogesterone asetat pada 2.5-10 mgl strat hari dari 2.5-10 mgl / hari dari 10 mgl / hari. pengambilan). Adalah mungkin untuk menetapkan estradiol kedua-duanya dalam kombinasi berurutan dengan progestogen (Divin, Klimonorm, Cycloproginova, Klimen) dalam mod 21 hari dengan rehat 7 hari, dan dalam mod berterusan tanpa rehat (Femoston 2/10). Pada pesakit yang berumur lebih dari 16 tahun, adalah dinasihatkan untuk menggunakan Divitren untuk penampilan pesat ciri-ciri seksual sekunder dan peningkatan dalam rahim. Untuk mempercepatkan pembentukan kelenjar susu, disyorkan untuk menetapkan kontraseptif oral gabungan. Selepas mencapai keputusan yang diingini dalam kedua-dua kes, peralihan kepada ubat yang digunakan dalam mod urutan yang berterusan ditunjukkan.

Sebagai tambahan kepada terapi penggantian hormon, jika penurunan ketumpatan mineral tulang dikesan, osteogenon ditetapkan pada 1 tablet 3 kali sehari selama 4-6 bulan setiap tahun. Ubat ini diambil di bawah kawalan umur tulang sehingga zon pertumbuhan ditutup dan di bawah kawalan densitometri disgenesis gonad XY. Adalah dinasihatkan untuk menjalankan kursus terapi selama 6 bulan dengan persediaan kalsium: Natekal D ₃, kalsium D-Nycomed, Vitrum Osteomag, kalsium-Sandoz forte.

Secara ringkasnya pesakit dengan gonadisme hipo- dan hipergonadotropik dengan indeks pertumbuhan di bawah persentil ke-5, somatropin (hormon pertumbuhan rekombinan) digunakan. Ubat ini diberikan secara subkutan sekali sehari pada waktu malam. Dos harian ialah 0.07-0.1 IU/kg atau 2-3 IU/m ², yang sepadan dengan dos mingguan 0.5-0.7 IU/kg atau 14-20 IU/m ². Apabila gadis itu membesar, dos perlu diselaraskan secara berkala berdasarkan berat atau luas permukaan badan. Terapi dijalankan di bawah pemantauan pertumbuhan setiap 3-6 bulan sehingga tempoh yang sepadan dengan indeks umur tulang 14 tahun, atau apabila kadar pertumbuhan menurun kepada 2 cm setahun atau kurang. Kanak-kanak perempuan dengan sindrom Turner memerlukan dos awal ubat yang lebih tinggi. Yang paling berkesan ialah pemberian 0.375 IU/kg sehari, tetapi dos boleh ditingkatkan.

Untuk gadis pendek dengan sindrom Turner, oxandrolone (steroid anabolik bukan aromatizing) boleh ditetapkan dalam dos 0.05 mg/kg sehari selama 3-6 bulan untuk meningkatkan pertumbuhan, sambil mengambil hormon pertumbuhan.

Apabila memilih jenis terapi steroid seks yang bertujuan untuk menambah kekurangan estrogen dan dos ubat, seseorang tidak harus memberi tumpuan kepada umur kronologi (pasport), tetapi pada usia biologi kanak-kanak. Pada masa ini, adalah biasa untuk menggunakan ubat-ubatan yang serupa dengan estrogen semulajadi, mengikut skema yang semakin meningkat, jika usia tulang telah mencapai 12 tahun.

Dos awal estrogen hendaklah 1/4-1/8 daripada dos yang digunakan untuk merawat wanita dewasa: estradiol dalam bentuk tampalan pada 0.975 mg/minggu atau dalam bentuk gel pada 0.25 mg/hari atau estrogen terkonjugasi pada 0.3 mg/hari untuk kursus selama 3-6 bulan. Sekiranya tiada tindak balas pendarahan seperti haid dalam tempoh 6 bulan pertama mengambil estrogen, dos awal ubat meningkat sebanyak 2 kali dan selepas sekurang-kurangnya 2 minggu, progesteron juga ditetapkan selama 10-12 hari. Sekiranya pendarahan berlaku, perlu meneruskan pemodelan kitaran haid. Ditetapkan adalah estradiol dalam bentuk tampalan 0.1 mg/minggu atau gel 0.5 mg/hari atau estrogen terkonjugasi pada dos 0.625 mg/hari dengan penambahan ubat yang mengandungi progesteron (dydrogesteron pada 10-20 mg/hari atau progesteron mikron (utrogestan/0-3) pada 2000 mg). Estrogen diambil setiap hari secara berterusan, progesteron - selama 10 hari setiap 20 hari pengambilan estrogen. Adalah mungkin untuk mengambil ubat yang mengandungi analog progesteron asli setiap 2 minggu terhadap latar belakang penggunaan berterusan estrogen. Sepanjang 2-3 tahun rawatan hormon, dos estrogen perlu ditingkatkan secara beransur-ansur kepada dos standard, dengan mengambil kira kadar peningkatan panjang badan, umur tulang, saiz rahim dan kelenjar susu. Dos standard estrogen untuk mengimbangi kekurangan kesan estrogenik, yang, sebagai peraturan, tidak mempunyai akibat negatif, ialah 1.25 mg / hari untuk estrogen konjugasi, 1 mg / hari untuk gel yang mengandungi estradiol dan 3.9 mg / minggu untuk tompok estrogen. Tidak dinafikan, ubat yang mengandungi estradiol dan progesteron (medroxyprogesterone, dydrogesterone) dengan nisbah tetap mempunyai kelebihan. Terapi dengan dos estrogen yang lebih tinggi membawa kepada penutupan zon pertumbuhan epifisis yang dipercepatkan dan perkembangan mastopati, meningkatkan risiko kanser endometrium dan kanser payudara.

Kriteria utama untuk keberkesanan terapi adalah permulaan pertumbuhan dan perkembangan kelenjar susu, penampilan rambut kemaluan, peningkatan pertumbuhan linear dan pembezaan progresif rangka (mendekati usia biologi ke umur pasport).

Rawatan pembedahan kelewatan akil baligh

Campur tangan pembedahan ditunjukkan untuk pesakit yang mengalami pertumbuhan sista dan tumor kelenjar pituitari, kawasan hipotalamus dan ventrikel ketiga otak.

Oleh kerana peningkatan risiko transformasi neoplastik gonad disgenetik yang terletak di rongga perut, serta kekerapan tinggi pengesanan patologi tiub fallopio dan mesosalpinx, semua pesakit dengan disgenesis gonad XY sejurus selepas diagnosis memerlukan penyingkiran dua hala pelengkap rahim (bersama-sama dengan kaedah laparoskopi).

Anggaran tempoh ketidakupayaan untuk bekerja

Dari 10 hingga 30 hari semasa pemeriksaan dan prosedur diagnostik dalam persekitaran hospital. Dalam masa 7-10 hari semasa rawatan pembedahan.

Pengurusan selanjutnya

Semua kanak-kanak perempuan yang mengalami kelewatan akil baligh mengikut perlembagaan harus dimasukkan ke dalam kumpulan risiko untuk perkembangan kekurangan ketumpatan mineral tulang dan memerlukan pemerhatian dinamik sehingga akhir akil baligh.

Pesakit dengan akil baligh lambat ovari dan hipogonadisme hipogonadotropik, jika tiada kesan daripada rawatan bukan hormon, memerlukan terapi penggantian sepanjang hayat dengan steroid seks (sehingga tempoh menopaus semula jadi) dan pemantauan dinamik yang berterusan. Untuk mengelakkan terlebih dos dan kesan sampingan yang tidak diingini dalam tempoh 2 tahun pertama rawatan, adalah dinasihatkan untuk menjalankan pemeriksaan kawalan setiap 3 bulan. Taktik sedemikian membolehkan untuk mewujudkan hubungan psikologi dengan pesakit dan segera menyesuaikan rejimen rawatan. Pada tahun-tahun berikutnya, adalah memadai untuk menjalankan pemeriksaan kawalan setiap 6-12 bulan. Dalam proses rawatan hormon jangka panjang, pemeriksaan kawalan perlu dijalankan sekali setahun. Set minimum kajian harus termasuk: ultrasound alat kelamin, kelenjar susu dan tiroid, kolposkopi, serta penentuan kandungan FSH, estradiol, progesteron dalam plasma darah, mengikut petunjuk TSH dan tiroksin dalam fasa kedua kitaran haid simulasi. Tahap estradiol 50-60 pmol/l dianggap minimum untuk memastikan tindak balas daripada organ sasaran. Tahap estradiol normal, yang diperlukan untuk berfungsi organ utama sistem pembiakan dan mengekalkan metabolisme normal, adalah dalam lingkungan 60-180 pmol/l. Sekurang-kurangnya sekali setiap 2 tahun, adalah perlu untuk menilai dinamik umur tulang jika ia ketinggalan di belakang umur kalendar; jika ada kemungkinan untuk mengkaji sistem rangka, pemeriksaan harus ditambah dengan densitometri.

Maklumat untuk pesakit

Adalah dinasihatkan untuk melatih pesakit dalam kemahiran menggunakan ubat-ubatan (bentuk dos transdermal, suntikan hormon pertumbuhan) dan menjelaskan keperluan untuk kawalan ketat ke atas pengambilan mereka kerana risiko pendarahan rahim asiklik jika rejimen rawatan dilanggar. Jika terapi hormon pertumbuhan diperlukan, pesakit dan ibu bapa mereka harus dilatih oleh kakitangan perubatan yang berpengalaman dalam teknik pemberian ubat.

Pesakit harus dimaklumkan tentang keperluan untuk terapi penggantian hormon jangka panjang (sehingga 45-55 tahun) untuk mengimbangi kekurangan estrogen, yang menjejaskan bukan sahaja rahim dan kelenjar susu, tetapi juga otak, saluran darah, jantung, kulit, tisu tulang, dll. Terhadap latar belakang terapi penggantian hormon, pemantauan tahunan terhadap keadaan organ yang bergantung kepada hormon adalah perlu. Adalah dinasihatkan untuk menyimpan diari pemantauan diri yang menunjukkan masa permulaan, tempoh dan intensiti pendarahan seperti haid. Kehamilan spontan adalah mustahil. Tetapi walaupun ini, dengan pengambilan hormon seks wanita secara tetap, rahim boleh mencapai saiz yang membolehkan pemindahan telur penderma yang disenyawakan secara buatan.

Gangguan dalam terapi pesakit dengan hipogonadisme hipogonadotropik dan hipergonadotropik tidak dibenarkan. Penamatan terapi penggantian hormon atau gangguan dalam rawatan selama lebih daripada dua kitaran menyebabkan perkembangan keadaan kekurangan estrogen yang mendalam dengan penampilan tindak balas vegetatif dan gangguan metabolik, hipoplasia kelenjar susu dan alat kelamin.

Ramalan

Prognosis kesuburan pada pesakit dengan akil baligh tertangguh mengikut perlembagaan adalah menggalakkan.

Dalam hipogonadisme hipogonadotropik dan terapi tidak berkesan yang terdiri daripada ubat antihomotoksik yang dipilih secara individu atau ubat-ubatan yang meningkatkan fungsi CNS, kesuburan boleh dipulihkan buat sementara waktu dengan pentadbiran eksogen analog LH dan FSH (dalam hipogonadisme sekunder) dan analog GnRH dalam rejimen peredaran darah (dalam hipogonadisme tertier).

Dalam hipogonadisme hipergonadotropik, hanya pesakit dengan terapi penggantian hormon yang mencukupi dengan memindahkan embrio penderma ke dalam rongga rahim dan mengimbangi sepenuhnya kekurangan hormon korpus luteum boleh hamil. Menghentikan ubat biasanya mengakibatkan pengguguran spontan. Dalam 2-5% wanita dengan sindrom Turner yang mengalami akil baligh dan haid spontan, kehamilan adalah mungkin, tetapi perjalanannya sering disertai dengan ancaman penamatan pada pelbagai peringkat kehamilan. Kehamilan dan kelahiran yang menggalakkan pada pesakit dengan sindrom Turner adalah kejadian yang jarang berlaku dan lebih kerap berlaku apabila kanak-kanak lelaki dilahirkan.

Pada pesakit dengan sindrom keturunan kongenital yang disertai dengan hipogonadisme hipogonadotropik, prognosis bergantung pada ketepatan masa dan keberkesanan pembetulan penyakit bersamaan organ dan sistem.

Pada pesakit dengan hipogonadisme hipergonadotropik, dengan rawatan yang tepat pada masanya dan mencukupi, adalah mungkin untuk merealisasikan fungsi pembiakan melalui persenyawaan in vitro telur penderma dan pemindahan embrio.

Pesakit yang tidak menerima terapi penggantian hormon semasa tempoh pembiakan mereka mengalami hipertensi arteri, dislipidemia, obesiti, osteoporosis lebih kerap daripada purata populasi; mereka lebih kerap mengalami masalah psikososial. Ini terutama berlaku untuk wanita dengan sindrom Turner.

Pencegahan

Tiada data yang mengesahkan kewujudan langkah-langkah yang dibangunkan untuk mencegah kelewatan akil baligh pada kanak-kanak perempuan. Dalam bentuk pusat penyakit yang disebabkan oleh kekurangan nutrisi atau aktiviti fizikal yang tidak mencukupi, adalah dinasihatkan untuk mengikuti rejimen kerja dan rehat terhadap latar belakang pemakanan rasional sebelum permulaan akil baligh. Dalam keluarga dengan bentuk perlembagaan akil baligh yang tertunda, pemerhatian oleh ahli endokrinologi dan pakar sakit puan adalah perlu dari zaman kanak-kanak. Tiada pencegahan untuk disgenesis gonad dan testis.