Gejala perkembangan seksual terjejas

Ciri-ciri klinikal bentuk utama patologi kongenital perkembangan seksual

Apabila mengenal pasti bentuk klinikal sebagai unit nosologi tertentu, ia harus sentiasa diambil kira bahawa antara jenis patologi yang terletak berdekatan pada skala peringkat embriogenesis, mungkin terdapat jenis perantaraan yang dalam beberapa ciri membawa ciri-ciri bentuk jiran.

Tanda-tanda klinikal utama patologi kongenital.

1. Patologi pembentukan gonad: ketiadaan lengkap atau unilateral, gangguan pembezaan mereka, kehadiran struktur gonad kedua-dua jantina dalam satu individu, perubahan degeneratif dalam gonad, testis yang tidak turun.
2. Patologi pembentukan alat kelamin dalaman: kehadiran serentak derivatif saluran Müllerian dan Wolffian, ketiadaan alat kelamin dalaman, percanggahan antara jantina gonad dan struktur alat kelamin dalaman.
3. Patologi pembentukan alat kelamin luar: percanggahan antara struktur mereka dan jantina genetik dan gonad, struktur tidak tentu jantina atau keterbelakangan alat kelamin luar.
4. Gangguan perkembangan ciri seksual sekunder: perkembangan ciri seksual sekunder yang tidak sepadan dengan jantina genetik, gonad atau sivil; ketiadaan, kekurangan atau pramatang perkembangan ciri-ciri seksual sekunder; ketiadaan atau kelewatan menarche.

Dalam amalan klinikal, bentuk nosologi utama berikut gangguan intrauterin perkembangan seksual dibezakan.

Agenesis gonad adalah ketiadaan perkembangan gonad. Mengikut undang-undang embriogenesis, pesakit yang tidak mempunyai gonad pada mulanya mengekalkan struktur Müllerian (uterus, tiub, faraj) dan jenis struktur alat kelamin luar perempuan ("neutral"). Agenesis gonad boleh disebabkan oleh kedua-dua keabnormalan kromosom (ketiadaan atau struktur abnormal salah satu kromosom seks) dan sebarang faktor yang merosakkan (keracunan, penyinaran) yang menghalang penghijrahan gonosit ke kawasan buah pinggang utama dan pembentukan gonad dengan karyotype normal. Jika kita menganalisis komponen utama jantina agenesis gonad, jantina genetik boleh sama ada tidak tentu, atau lelaki atau perempuan; seks gonad dan seks hormon tidak hadir; seks somatik, sivil dan mental adalah perempuan.

Secara klinikal, dua bentuk agenesis gonad dibezakan: agenesis "tulen" tanpa keabnormalan kromosom yang jelas dan kecacatan somatik, dan sindrom Shereshevsky-Turner, patologi yang ditentukan secara genetik dengan kecacatan pada kromosom seks dan pelbagai kecacatan somatik.

Agenesis "tulen" gonad. Semua pesakit dalam kumpulan itu, tanpa mengira latar belakang genetik, mempunyai jantina wanita sivil sejak lahir, ditentukan mengikut struktur alat kelamin luar. Kromatin seks boleh menjadi negatif dan positif (dengan bilangan badan Barr yang normal atau rendah). Karyotype - 46,XY; 46,XX; varian mozek. Gonad tidak hadir, helai tisu penghubung ditemui di tempatnya. Alat kelamin dalaman - rahim dan tiub asas, faraj bayi. Alat kelamin luar adalah perempuan, bayi. Ciri-ciri seksual sekunder tidak berkembang secara spontan. Ketinggian adalah normal atau tinggi, tanpa kecacatan somatik - oleh itu istilah "tulen". Pada masa akil baligh, ciri eunuchoid terbentuk tanpa rawatan. Anomali somatik tidak hadir. Pesakit mendapatkan rawatan perubatan hanya pada lewat akil baligh kerana ketiadaan ciri seksual sekunder dan haid. Terdapat ketidaksuburan primer yang tidak dapat dipulihkan. Pembezaan rangka tertinggal sedikit daripada norma umur. Dalam pesakit yang tidak dirawat, manifestasi gangguan peraturan hipotalamus boleh dinyatakan dalam obesiti dan dalam keletihan. Yang pertama sering berlaku tanpa gangguan trofik. Tanda-tanda akromegaloidisasi dan hipertensi arteri sementara ditemui.

Rawatan dijalankan dengan hormon seks wanita (estrogen atau estrogen dan progestin) dengan tiruan kitaran seksual wanita, untuk masa yang lama, bermula dari akil baligh (11-12 tahun) dan sepanjang tahun melahirkan anak. Oleh kerana tempohnya, terapi dengan ubat oral adalah lebih baik (skim diberikan di bawah). Rawatan menghalang perkembangan perkadaran badan eunuchoid, membawa kepada feminisasi yang jelas, perkembangan ciri seksual seksual dan sekunder, permulaan haid yang disebabkan, memastikan kemungkinan kehidupan seksual, menghalang perkembangan gangguan hipotalamus.

Sindrom Turner-Shereshevsky (TS) adalah agenesis atau disgenesis gonad dengan ciri kecacatan perkembangan somatik dan bertubuh pendek. Kromatin seks selalunya negatif atau dengan kandungan badan Barr yang rendah, kadangkala dengan saiz yang berkurangan atau bertambah. Karyotype - 45,X; 45,X/46,XX; 45,X/46,XY, kecacatan struktur kromosom X, gonad sering tiada, di tempatnya - helai tisu penghubung. Dalam varian mozek sindrom, tisu gonad yang kurang berkembang (disgenetik) (ovari atau testis) ditemui. Alat kelamin dalaman - rahim dan tiub asas, faraj. Alat kelamin luar adalah wanita, bayi, kadang-kadang dengan hipertrofi klitoris.

Yang terakhir harus sentiasa menimbulkan kebimbangan mengenai kehadiran unsur testis dalam kord gonad, yang menimbulkan risiko onkologi. Dalam sesetengah kes, perubahan seperti kraurosis dalam vulva diperhatikan. Ciri-ciri seksual sekunder biasanya tiada pada pesakit yang tidak dirawat. Kecacatan perkembangan somatik yang paling tipikal dalam susunan kekerapan menurun (data kami sendiri): bertubuh pendek - 98%; displastik umum - 92%; dada berbentuk tong - 75%; ketiadaan kelenjar susu, jarak lebar antara puting - 74%; leher dipendekkan - 63%; pertumbuhan rambut rendah di leher - 57%; lelangit tinggi "Gothic" - 56%; lipatan pterygoid di kawasan leher - 46%; ubah bentuk auricles - 46%; pemendekan tulang metacarpal dan metatarsal, aplasia falang - 46%; ubah bentuk kuku - 37%. ubah bentuk valgus sendi siku - 36%; pelbagai tanda lahir berpigmen - 35%; micrognathism - 27%; limfostasis - 24%; ptosis - 24%; epicanthus - 23%; kecacatan jantung dan kapal besar - 22%; vitiligo - 8%.

Pembezaan rangka dalam akil baligh nyata ketinggalan di belakang norma umur, kemudian mula berkembang dan dengan tempoh akil baligh sepadan dengan usia sebenar atau mendahuluinya.

Rangsangan perkembangan fizikal pesakit dengan sindrom Shereshevsky-Turner bermula pada usia prapubertas dengan penggunaan steroid anabolik. Perlu ditekankan bahawa sesetengah pesakit ini, terutamanya mereka yang mempunyai mozek kromosom 45,X/46,XY dan sesetengah pesakit dengan karyotype 45,X, selalunya mempunyai ciri virilisasi alat kelamin luar walaupun sebelum permulaan terapi. Kepekaan pesakit dengan sindrom Shereshevsky-Turner terhadap kedua-dua estrogen dan androgen adalah tinggi. Penggunaan steroid anabolik dengan aktiviti androgenik tertentu boleh membawa kepada peningkatan atau kemunculan tanda-tanda virilisasi.

Ciri ini menentukan keperluan untuk menggunakan steroid anabolik dalam dos fisiologi yang ketat: methandrostenolone (nerobol, dianabol) - 0.1-0.15 mg sehari setiap 1 kg berat badan secara lisan, dalam kursus 1 bulan dengan rehat 15 hari; nerobolil - 1 mg setiap 1 kg berat badan sebulan secara intramuskular (dos bulanan dibahagikan kepada separuh dan diberikan selepas 15 hari); retabolil atau silabolin - 1 mg setiap 1 kg berat badan sekali sebulan secara intramuskular. Semasa rawatan dengan steroid anabolik, pesakit memerlukan pemantauan ginekologi yang kerap. Jika tanda-tanda androgenisasi muncul, rehat antara kursus rawatan dilanjutkan. Dengan adanya tanda-tanda virilisasi yang berterusan, rawatan dengan steroid anabolik dibatalkan.

Perkembangan spontan ciri-ciri seksual sekunder wanita, menarche dan kesuburan dalam sindrom Shereshevsky-Turner jarang berlaku dan hanya dalam mozek dengan kelaziman klon 46,XX. Dalam kes sedemikian, ovari disgenetik berkembang dengan pelbagai tahap kerosakan kepada fungsi hormon dan generatif. Dalam agenesis gonad, kedua-dua fungsi hormon dan generatif secara semula jadi tidak hadir. Oleh itu, cara bantuan utama adalah terapi penggantian estrogen, yang dalam kes bertubuh pendek ditetapkan dari akil baligh (tidak lebih awal daripada 14-15 tahun) dan dijalankan sepanjang usia melahirkan anak. Dalam tempoh awal rawatan, estrogen ditetapkan dalam dos kecil untuk menyelamatkan zon pertumbuhan epifisis. Bergantung pada tahap kelewatan dalam perkembangan seksual, dua rejimen rawatan adalah mungkin. Pertama - dalam kes kekurangan pembangunan yang teruk, estrogen ditetapkan untuk tempoh yang lama (6-18 bulan) tanpa gangguan untuk meningkatkan proses proliferatif dalam miometrium, endometrium, epitelium faraj, dan perkembangan ciri seksual sekunder. Selepas penyediaan estrogen sedemikian, seseorang boleh beralih kepada pilihan biasa - terapi estrogen kitaran yang meniru kitaran seksual biasa. Ke-2 - pada pesakit dengan kelewatan sederhana dalam perkembangan seksual, rawatan boleh dimulakan dengan segera dengan pentadbiran kitaran estrogen. Apabila perkembangan rahim dan kelenjar susu yang mencukupi dicapai dan haid yang disebabkan secara teratur berlaku, estrogen boleh digabungkan dengan gestagens. Ubat gabungan estrogen-progestogen dengan progestin sintetik (infecundin, bisecurin, non-ovlon, rigevidon) telah berjaya digunakan dalam beberapa tahun kebelakangan ini.

Semasa rawatan, feminisasi fenotip dicapai, ciri seksual sekunder wanita berkembang, perubahan seperti kraurosis dalam vulva paling kerap hilang, haid yang disebabkan muncul, dan kemungkinan aktiviti seksual dipastikan.

Disgenesis gonad. Hermafroditisme sebenar (sindrom biseksualiti gonad) ialah kehadiran kelenjar seks kedua-dua jantina dalam satu orang. Kromatin seks biasanya positif. Karyotype - 46.XX mendominasi, kadangkala - varian mozek, kurang kerap - 46.XY. Gonad kedua-dua jantina, sama ada terletak secara berasingan: di satu pihak - ovari, di sisi lain - testis (bentuk sisi yang dipanggil hermafroditisme sebenar), atau dengan kehadiran tisu dan ovari dan testis dalam satu gonad (ovotestis). Alat kelamin dalaman dan luaran adalah biseksual. Ciri-ciri seksual sekunder - lebih kerap wanita, permulaan haid spontan tidak jarang berlaku.

Rawatan. Selepas memilih seks sivil - pembedahan dan, jika perlu, pembetulan hormon. Lebih kerap, terdapat kelaziman fungsi bahagian gonad wanita, jadi lebih dinasihatkan untuk memilih jantina wanita. Bahagian lelaki gonad dikeluarkan (jika gonad terletak secara berasingan) atau ovotestis dikeluarkan (meninggalkan unsur lelaki gonad dalam rongga perut adalah berbahaya dari segi onkologi), diikuti dengan pembinaan semula plastik alat kelamin luar mengikut jenis wanita. Rawatan estrogen tidak diperlukan jika tisu ovari dipelihara. Ia ditetapkan hanya dalam kes pengebirian mengikut skema biasa. Apabila memilih jantina lelaki, bahagian wanita gonad dan rahim dikeluarkan, zakar diluruskan dan, jika boleh, pembedahan plastik uretra dilakukan. Dalam kes kekurangan fungsi androgenik bahagian testis gonad, terapi androgen yang menyokong digunakan. Kes-kes kesuburan yang boleh dipercayai dalam sindrom biseksualiti gonad belum diterangkan.

Rawatan bergantung pada pilihan jantina dan ditentukan oleh ciri-ciri perkembangan spontan. Dalam jenis eunchoid disgenesis testis, kebanyakan pesakit diberikan jantina wanita semasa lahir. Pembetulan pembedahan terdiri daripada mengeluarkan testis dari rongga perut dan, jika perlu, pembetulan feminizing alat kelamin luar; persoalan mengeluarkan buah zakar hanya timbul dengan peningkatan aktiviti androgenik mereka semasa baligh atau kehadiran degenerasi tumor (menurut data kami, tumor dalam testis disgenetik sangat biasa dan berlaku dalam 30% kes). Pesakit menjalani terapi penggantian estrogen sepanjang tahun melahirkan anak mereka untuk membangunkan ciri seksual wanita sekunder, mendapatkan haid yang disebabkan, dan memastikan kemungkinan aktiviti seksual dalam jantina yang dipilih. Keputusan terapi estrogen jangka panjang menunjukkan sensitiviti yang agak tinggi pesakit ini terhadap estrogen. Dalam jenis android, sesetengah pesakit dibesarkan sebagai kanak-kanak lelaki sejak lahir, yang lain sebagai kanak-kanak perempuan. Dalam bentuk ini, adalah paling sesuai untuk memilih jantina sivil lelaki. Pembetulan pembedahan dalam kes sedemikian terdiri daripada mengeluarkan testis dari rongga perut, pembinaan semula plastik alat kelamin mengikut jenis lelaki dengan meluruskan zakar dan pembedahan plastik uretra.

Dalam jenis android disgenesis testis pada masa remaja, terapi penggantian androgen biasanya tidak diperlukan. Pesakit steril kerana kerosakan mendalam pada alat germinal testis. Pada masa dewasa, terutamanya pada pesakit yang aktif secara seksual, kadangkala terdapat keperluan untuk pemberian tambahan androgen untuk meningkatkan potensi seksual. Kebanyakan pesakit ini mampu melakukan aktiviti seksual yang normal. Menurut petunjuk, rawatan dengan gonadotropin korionik boleh dijalankan (1000-1500 IU 2 kali seminggu secara intramuskular, 15-20 suntikan setiap kursus). Sekiranya perlu, kursus terapi diulang.

Dalam kes perubahan tumor dalam testis, pengebirian diperlukan. Dalam kes sedemikian, adalah lebih berfaedah untuk memilih jantina wanita dengan pembetulan pembedahan dan hormon yang sesuai.

Sesetengah pesakit dengan bentuk "turnoid" diberikan wanita semasa lahir, beberapa - lelaki. Pilihan bergantung pada kelaziman ciri-ciri tertentu dalam struktur alat kelamin luar, yang akan memberikan peluang yang lebih baik untuk kehidupan seksual. Walau bagaimanapun, tidak seperti bentuk android, dalam kes sempadan adalah lebih baik untuk memilih jantina wanita, kerana pesakit biasanya pendek. Apabila memilih yang terakhir, pengebirian, pembedahan plastik feminin alat kelamin luar dan terapi estrogen adalah perlu, apabila memilih jantina lelaki - penyingkiran buah zakar dari rongga perut, pembedahan plastik maskulinisasi dan rawatan dengan gonadotropin chorionic. Petunjuk, tempoh dan intensiti terapi androgen adalah secara individu bergantung pada data klinikal.

Sindrom Rokitansky-Küster-Meyer adalah aplasia kongenital faraj dan rahim dengan genetik dan jantina wanita gonad, alat kelamin luar wanita dan ciri seksual sekunder wanita. Asas patogenetik untuk pembangunan adalah involusi embrio derivatif Müllerian. Puncanya masih belum ditentukan, tetapi boleh diandaikan bahawa ovari embrio merembeskan peptida yang serupa dengan hormon anti-Müllerian. Ovari, walaupun mengesahkan keupayaan ovulasinya, selalunya mempunyai ciri-ciri sindrom Stein-Leventhal, kadang-kadang mempunyai kecenderungan untuk berhijrah ke dinding pelvis dan juga ke saluran inguinal, seperti buah zakar. Selalunya, sindrom ini didiagnosis dalam akil baligh kerana kegagalan menarche dengan perkembangan normal ciri seksual sekunder wanita.

Rawatan - pembentukan faraj tiruan untuk memastikan kemungkinan kehidupan seksual. Sememangnya, pesakit dengan patologi ini tidak boleh mengalami haid atau kehamilan, kerana mereka tidak mempunyai rahim.

Sindrom Klinefelter adalah satu bentuk patologi kongenital kromosom perkembangan seksual, ditentukan semasa persenyawaan. Ia biasanya didiagnosis hanya pada masa akil baligh. Ia dicirikan oleh ketidaksuburan, hipogonadisme sederhana dan hyalinosis progresif tubulus seminiferus dengan degenerasi unsur-unsur germinal buah zakar dengan usia. Kromatin seks adalah positif, sesetengah pesakit mempunyai dua atau lebih badan Barr dalam satu nukleus. Karyotype - 47.XXY; 46,XY/47,XXY; 48.XXXY. Saiz gonad dikurangkan, testis dipadatkan, biasanya terletak di skrotum. Secara histologi - hyalinosis tubulus seminiferus dengan keparahan yang berbeza-beza, degenerasi atau ketiadaan (pada pesakit dewasa) unsur-unsur germinal. Alat kelamin dalaman adalah jenis lelaki, kelenjar prostat bersaiz normal atau mengecil sedikit. Alat kelamin luar adalah lelaki. Zakar bersaiz normal atau kurang berkembang. Skrotum terbentuk dengan betul. Testis terletak di skrotum, kurang kerap di saluran inguinal, dan saiznya berkurangan. Ciri-ciri seksual sekunder kurang berkembang, pertumbuhan rambut jarang, lebih kerap daripada jenis wanita. Lebih separuh daripada pesakit mempunyai ginekomastia sebenar. Ketinggian pesakit melebihi purata. Pembezaan rangka sepadan dengan umur atau sedikit ketinggalan di belakang norma umur. Intelek pesakit sering berkurangan, dan tahap kemerosotannya meningkat secara berkadar dengan bilangan kromosom X tambahan dalam karyotype.

Rawatan pesakit dengan sindrom Klinefelter hanya perlu dalam kes kekurangan androgen yang teruk yang disertai dengan mati pucuk. Dalam kebanyakan kes, terapi hormon boleh dielakkan. Memandangkan penurunan sensitiviti tisu kepada androgen dalam pesakit ini, ubat ini harus digunakan dalam dos yang mencukupi, seperti yang ditunjukkan. Menurut beberapa data, untuk meningkatkan sensitiviti tisu kepada androgen, adalah dinasihatkan untuk menggabungkannya dengan gonadotropin korionik. Perlu diingat bahawa peningkatan tahap endogen gonadotropin dianggap sebagai salah satu punca perkembangan hyalinosis tubul seminiferus pada pesakit ini, jadi kursus rawatan dengan gonadotropin chorionic harus pendek, dan dos yang digunakan haruslah kecil.

Sindrom maskulinisasi yang tidak lengkap dicirikan oleh kehadiran kedua-dua buah zakar, secara anatomi terbentuk dengan betul, terletak di luar perut: di saluran inguinal, selalunya pada bukaan luarnya atau di celah skrotum (labia majora). Kromatin seks adalah negatif. Karyotype ialah 46.XY. Alat kelamin dalaman adalah lelaki (epididimis, vas deferens, vesikel mani). Kelenjar prostat dan derivatif Müllerian tidak hadir (aktiviti anti-Müllerian testis dipelihara semasa embriogenesis). Alat kelamin luar adalah biseksual dengan varian daripada serupa dengan perempuan kepada lebih dekat dengan lelaki. Zakar kurang berkembang, uretra terbuka ke dalam sinus urogenital, terdapat proses faraj "buta" yang lebih jelas. Maskulinisasi yang tidak lengkap dalam sindrom ini bergantung kepada aktiviti androgenik testis yang tidak mencukupi semasa embriogenesis dan akil baligh. Terdapat juga bukti sensitiviti tisu sasaran yang tidak mencukupi kepada androgen dengan pelbagai tahap keterukan.

Sindrom feminisasi testis (TFS) dicirikan oleh ketidakpekaan tisu sasaran pesakit dengan jantina lelaki genetik dan gonad kepada androgen dengan sensitiviti yang baik terhadap estrogen. Intipati patogenetik sindrom adalah ketiadaan atau kemerosotan tindak balas reseptor organ sasaran kepada androgen, serta kecacatan pada enzim tisu 5a-reduktase, yang menukar testosteron ke dalam bentuk aktifnya - 5a-dihydrotestosterone. Kekurangan androgen mutlak juga penting dalam patogenesis sindrom. Ia berbeza daripada sindrom maskulinisasi yang tidak lengkap dengan manifestasi feminisasi fenotip dalam akil baligh. Kromatin seks adalah negatif. Karyotype ialah 46,XY. Gonad adalah testis yang terbentuk secara anatomi dengan betul, terletak paling kerap di luar perut: di saluran inguinal atau di "labia majora", tetapi kadang-kadang di rongga perut. Alat kelamin dalaman diwakili oleh epididimis dan vas deferens. Kelenjar prostat tidak hadir. Alat kelamin luar adalah struktur wanita, kadang-kadang dengan hipotrofi "klitoris" dan pendalaman vestibul faraj seperti sinus urogenital. Terdapat proses faraj yang lebih kurang "buta". Semua pesakit dengan sindrom feminisasi testis mempunyai hubungan seks sivil wanita sejak lahir.

Secara klinikal, kumpulan ini boleh dibahagikan kepada 2 bentuk bergantung kepada keterukan feminisasi.

1. Lengkap (klasik), yang dicirikan oleh perkembangan baik ciri seksual sekunder wanita (badan, kelenjar susu, suara), ketiadaan pertumbuhan rambut sekunder ("wanita tidak berbulu"), alat kelamin luar wanita, dan faraj "buta" yang agak dalam.
2. Tidak lengkap - dengan jenis badan interseksual, jenis pertumbuhan rambut wanita, kelenjar susu yang kurang berkembang, dengan maskulinisasi sederhana pada alat kelamin luar, dan faraj yang pendek.

Dalam bentuk lengkap (STFP), kepekaan terhadap androgen tidak hadir, oleh itu, dalam perkembangan embrio, walaupun terdapat testis aktif androgen, alat kelamin luar kekal struktur wanita ("neutral"). Aktiviti anti-Müllerian testis dipelihara, oleh itu, tubul Müllerian dikurangkan dan derivatif tubul Wolffian terbentuk - epididimis, vas deferens, vesikel mani. Semasa kelahiran, jantina wanita kanak-kanak dengan STFP tidak menimbulkan sebarang keraguan, hanya dalam beberapa kes pengesanan testis dalam hernia inguinal atau belahan "labia majora" mencadangkan diagnosis. Dalam akil baligh, walaupun aktiviti normal kelenjar adrenal, pubarche tidak berlaku, pertumbuhan rambut seksual tidak hadir sepenuhnya. Pada masa yang sama, kelenjar susu berkembang dengan indah, angka itu memperoleh ciri feminin yang jelas. Sekiranya testis berada di rongga perut, pemikiran patologi perkembangan timbul hanya pada masa akil baligh kerana ketiadaan haid dan rambut alat kelamin. Taktik terapi pembetulan untuk STFP terdiri daripada biopsi dan ventrofixation kedua-dua buah zakar (ia dikeluarkan hanya dalam kes penemuan onkologi semasa biopsi, untuk mengelakkan perkembangan sindrom postcastration dan keperluan untuk terapi penggantian hormon), dan dalam kes faraj yang dipendekkan, yang terdapat dalam kebanyakan kes, dalam kopopoiesis pembedahan.

Bentuk tidak lengkap (STFn) sebelum akil baligh secara klinikal tidak dapat dibezakan daripada sindrom maskulinisasi yang tidak lengkap: struktur samar-samar jantina pada alat kelamin luar, ketiadaan rahim, faraj yang dipendekkan, testis dalam saluran inguinal (kurang kerap - dalam rongga perut dan labia majora). Walau bagaimanapun, semasa akil baligh, bersama-sama dengan perkembangan rambut alat kelamin (jenis wanita, kadang-kadang sedikit meningkat), feminisasi angka dan pembentukan kelenjar susu muncul. Seperti dalam semua kes hermafroditisme, mewujudkan seks semasa kelahiran boleh menjadi sukar, tetapi biasanya dengan STFn, maskulinisasi alat kelamin luar adalah kecil, jadi sukar untuk menganggap pelaksanaan berfungsi pada masa dewasa. Oleh itu, dalam kebanyakan kes, arah pembetulan wanita dipilih. Testis dipasangkan ventrofix sebelum baligh. Jika semasa akil baligh aktiviti androgenik mereka yang tidak diingini menampakkan dirinya, menyebabkan suara menjadi kasar dan bulu yang berlebihan, ia dikeluarkan dari bawah kulit perut di mana ia telah ditetapkan sebelum ini.

Disfungsi virilizing kongenital korteks adrenal (sindrom adrenogenital) pada kanak-kanak perempuan

Virilization extrafetal kongenital idiopatik alat kelamin luar pada kanak-kanak perempuan adalah patologi yang pelik, etiologinya tidak jelas, tetapi secara patogenetik adalah mungkin untuk mengandaikan kesan androgen (sumber tidak jelas) pada pembentukan alat kelamin luar dalam tempoh antara minggu ke-12 dan ke-20 kehidupan intrauterin janin. Jantina genetik dan gonad adalah wanita, terdapat rahim yang berkembang secara normal, hanya alat kelamin luar yang tidak dapat ditentukan secara seksual.

Semasa akil baligh, ciri seksual sekunder wanita berkembang tepat pada masanya, menarche berlaku, dan wanita subur. Pemulihan terdiri daripada pembedahan plastik kewanitaan alat kelamin luar. Pembetulan hormon tidak diperlukan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]