Gejala pelanggaran perkembangan seksual

Ciri-ciri klinikal bentuk utama patologi kongenital pembangunan seksual

Borang klinikal sebagai entiti penyakit tertentu, perlu sentiasa diingat bahawa antara yang rapat pada peringkat skala jenis embriogenesis patologi boleh wujud jenis pertengahan, dari segi tanda-tanda galas berasingan bentuk jiran.

Tanda-tanda klinikal utama patologi kongenital.

1. Patologi pembentukan gonad: ketiadaan lengkap atau unilateral, pelanggaran pembezaan mereka, kehadiran satu struktur gonad individu kedua-dua jantina, perubahan degeneratif dalam gonad, testikel tidak kemasukan.
2. Patologi pembentukan alat kelamin dalaman: kehadiran serentak derivatif dari Muller dan laluan volik, ketiadaan alat kelamin dalaman, tidak konsisten lantai gonad dengan struktur alat kelamin dalaman.
3. Patologi pembentukan alat kelamin luar: tidak konsisten struktur mereka dengan seks genetik dan gonadal, struktur seksual yang jelas atau kemunduran alat kelamin luar.
4. Pelanggaran perkembangan ciri seks sekunder: perkembangan ciri seks sekunder yang tidak sesuai dengan genetik, gonad atau seks sivil, ketiadaan, kekurangan atau perkembangan pramatang ciri seks sekunder, ketiadaan atau penangguhan menarche.

Dalam amalan klinikal, bentuk nosologi utama gangguan gangguan intrauterin berikut dibezakan.

Agonizing gonads adalah kekurangan pembangunan gonad. Menurut undang-undang embriogenesis, pesakit yang mempunyai gonad pada mulanya tidak hadir mengekalkan struktur Müller (uterus, tiub vagina) dan perempuan ( 'neutral') jenis struktur alat kelamin luar. Sebab agenesis gonad boleh sama ada keabnormalan kromosom (ketiadaan atau gangguan struktur salah satu daripada kromosom seks), dan mana-mana faktor-faktor yang merosakkan (mabuk, penyinaran), menghalang gonocytes penghijrahan di rantau buah pinggang rendah dan pembentukan gonad semasa kariotip biasa. Jika kita menganalisis komponen utama seks agenonon gonadal, maka lantai genetik boleh sama ada tidak pasti atau maskulin atau feminin; seks gonadal dan seks hormon tidak hadir; jantina somatik, sivil dan psikologi wanita.

Klinikal membezakan dua bentuk agenesis gonad: "bersih" agenesis tanpa jelas keabnormalan kromosom somatik dan kecacatan, dan sindrom Turner, genetik patologi berazam dengan kecacatan kromosom seks dan pelbagai kecacatan somatik.

"Pure" gonad agenesis. Semua kumpulan sakit, tanpa mengira genetik, mempunyai jantina perempuan sejak lahir, ditentukan mengikut struktur alat kelamin luar. Kromatin seksual menjadi negatif dan positif (dengan jumlah badan Barr yang normal atau rendah). Karyotype - 46, XY; 46, XX; varian mosaik. Gonads tidak hadir, di tempatnya helai tisu penghubung dijumpai. Genitalia dalaman adalah rahim asas dan tiub, faraj bayi. Alat kelamin luar adalah wanita, kanak-kanak. Ciri-ciri seksual sekunder tidak timbul secara spontan. Pertumbuhan - normal atau tinggi, tanpa kecacatan somatik - maka istilah "bersih". Pada masa pubertas, tidak dirawat, sifat euchinodal terbentuk. Anomali somatik tidak hadir. Pesakit hanya berkonsultasi dengan doktor pada usia akil baligh kerana ketiadaan tanda-tanda seksual menengah dan haid. Terdapat ketidaksuburan primer yang tidak dapat dipulihkan . Pembezaan kerangka itu jauh ketinggalan zaman norma. Dalam pesakit yang tidak dirawat, manifestasi gangguan regulasi hipotalamik boleh dinyatakan dalam kedua-dua obesiti dan dalam keletihan. Yang pertama berlaku lebih kerap tanpa gangguan trofi. Terdapat tanda-tanda acromegaloidization, hipertensi arteri sementara.

Rawatan dijalankan oleh hormon seks wanita (estrogen atau progestins dan estrogen) dengan meniru kitaran seksual wanita, jangka panjang, sejak remaja (11-12 tahun), dan pada tahun-tahun melahirkan anak. Sehubungan dengan tempoh itu, terapi oral lebih disukai (skim diberikan di bawah). Rawatan ini menghalang pembangunan eunuchoid bahagian badan, membawa kepada feminization ketara perkembangan seksual dan ciri-ciri seksual sekunder, haid disebabkan menyakitkan hati, kehidupan seks membenarkan, menghalang pembangunan gangguan hypothalamic.

Sindrom Shereshevsky-Turner (CST) - agenesis atau disgenesis gonad dengan kecacatan ciri perkembangan somatik dan terbantut. Genital chromatin lebih kerap negatif atau dengan kandungan badan Barra yang rendah, kadang-kadang dengan saiz yang dikurangkan atau diperbesar. Karyotype - 45, X; 45, X / 46, XX; 45, X / 46, XY, kecacatan struktur kromosom X, gonad sering absen, di tempatnya - helai tisu penghubung. Dalam versi mosaik sindrom, terdapat tisu gonad yang tidak berkembang (dysgenetik) (ovari atau testis). Perut dalaman - rahim dan tiub asas, vagina. Alat kelamin luar adalah wanita, bayi, kadang-kadang dengan hipertropi kelentit.

Yang terakhir harus selalu membimbangkan tentang kehadiran unsur testosteron dalam saluran gonad, yang mewakili risiko kanser. Dalam beberapa kes, terdapat perubahan seperti krauroid dalam vulva. Ciri-ciri seksual sekunder dalam pesakit yang tidak dirawat biasanya tidak hadir. Kecacatan paling ciri perkembangan somatik adalah dalam susunan kekerapan (data sendiri): ketegangan pendek - 98%; Displastisiti umum - 92%; tong dada - 75%; ketiadaan kelenjar susu, jarak jauh antara puting - 74%; Pengurangan leher - 63%; pertumbuhan rambut yang rendah pada leher - 57%; tinggi "gothic" langit-langit - 56%; lipatan pterygoid di leher - 46%; ubah bentuk gegelang - 46%; memendek metakarpalnyh dan tulang metatarsal, aplasia phalanx - 46%; ubah bentuk kuku - 37%; cecair valgus sendi siku - 36%; pelbagai tahi pigmentari - 35%; mikrognatisme - 27%; limfostasis - 24%; ptosis - 24%; epicanthus - 23%; kecacatan jantung dan kapal besar - 22%; vitiligo - 8%.

Pembezaan rangka pada usia pubertas telah ketinggalan di belakang norma umur, maka ia mula berkembang dan sepadan dengan atau melebihi usia sebenar untuk tempoh pubertas.

Rangsangan pembangunan fizikal pesakit dengan sindrom Shereshevsky-Turner bermula pada umur prepubertal dengan penggunaan steroid anabolik. Ia perlu ditekankan bahawa beberapa pesakit-pesakit ini, terutamanya yang mempunyai kromosom mosaicism 45, X / 46, XY, dan dalam beberapa pesakit dengan kariotip 45, X, sering juga sebelum memulakan terapi, terdapat ciri-ciri virilization kemaluan luaran. Kepekaan pesakit dengan sindrom Shereshevsky-Turner dan estrogen, dan torogen adalah tinggi. Penggunaan steroid anabolik, yang mempunyai aktiviti androgenik tertentu, boleh menyebabkan intensifikasi atau penampilan tanda-tanda virilization.

Fungsi ini menentukan keperluan untuk steroid anabolik tegas dalam dos fisiologi: Methandrostenolone (Nerobolum, dianabol) - ,1-015 mg setiap hari untuk setiap 1 kg berat badan secara lisan, kursus 1 bulan yang sebentar-sebentar untuk 15 hari; Nerobolum - 1 mg per 1 kg berat badan setiap bulan secara intraotot (dos bulanan dibahagikan pada separuh dan diperkenalkan melalui 15 hari); retabolil atau silobolin - 1 mg setiap 1 kg berat badan sekali sebulan intramuskular. Semasa rawatan dengan steroid anabolik, pesakit memerlukan kawalan ginekologi secara tetap. Apabila ada tanda-tanda androgenation, rehat antara kursus rawatan berpanjangan. Sekiranya terdapat tanda-tanda penstabilan berterusan, rawatan dengan steroid anabolik dibatalkan.

Pembangunan spontan ciri-ciri seksual sekunder perempuan, kesuburan di datang haid dan sindrom Turner adalah jarang berlaku, dan hanya jika kelaziman mosaicism dengan klon 46, XX. Dalam kes sedemikian, ovari dysgenetik berkembang dengan darjah kerosakan yang berbeza terhadap fungsi hormon dan generatif. Dengan agenesis gonad, secara semula jadi, kedua-dua fungsi hormon dan generatif tidak hadir. Oleh itu, cara utama bantuan adalah estrogen terapi penggantian, yang ditetapkan untuk peningkatan kecil dengan baligh (berumur tidak lebih awal daripada 14-15 tahun) dan dijalankan di seluruh umur subur. Dalam tempoh awal rawatan, estrogen diberikan dalam dos yang kecil untuk menggoncang zon pertumbuhan epifisis. Bergantung kepada tahap lag dalam perkembangan seksual, dua pilihan rawatan adalah mungkin. 1st - dengan kemunduran mendadak estrogen ditadbir selama tempoh panjang (6-18 bulan) tanpa gangguan untuk meningkatkan proses proliferatif di myometrium, endometrium, epitelium faraj, perkembangan ciri-ciri seksual sekunder. Selepas penyediaan estrogenik sedemikian, seseorang boleh meneruskan ke varian yang biasa - terapi estrogen kitaran, yang mensimulasikan kitaran seksual biasa. 2 nd - pada pesakit dengan kelewatan sederhana dalam pembangunan seksual, rawatan boleh dimulakan dengan segera dengan pentadbiran kitaran estrogen. Dengan perkembangan yang mencukupi rahim dan kelenjar susu dan penampilan haid yang teratur secara teratur, estrogen boleh digabungkan dengan gestagens. Berjaya digunakan pada tahun-tahun kebelakangan ini menggabungkan persediaan estrogen-progestogen dengan progestin sintetik (infecondin, bisekurin, non-vlon, rigevidone).

Terhadap latar belakang rawatan, feminisasi fenotip dicapai, perkembangan ciri seksual sekunder wanita, paling kerap hilang kraurozopodobnye perubahan dalam vulva, terdapat haid yang disebabkan, menyediakan kemungkinan kehidupan seksual.

Gonadal dysgenesis. Hermaphroditism sejati (sindrom dua rongga gonad) - kehadiran pada seorang lelaki kelenjar seksual kedua-dua jantina. Seks chromatin sering positif. Karyotype - berlaku 46, XX, kadang-kadang - variasi mosaik, kurang kerap - 46.XY. Gonad kedua-dua jantina, atau diatur secara berasingan pada ovari satu tangan, di pihak yang lain - Telur (yang dipanggil bentuk hermaphrodisme sisi benar) atau kehadiran tisu dan ovari dan testis satu gonad (ovotestis). Alat kelamin dalaman dan luaran adalah biseksual. Ciri-ciri seksual sekunder selalunya wanita, selalunya spontan haid.

Rawatan. Selepas pemilihan seks awam - pembedahan dan, jika perlu, pembetulan hormon. Kelaziman fungsional bahagian wanita gonad lebih sering diperhatikan, oleh itu, lebih baik untuk memilih jantina perempuan. Dihasilkan mengeluarkan gonad lelaki (gonad di lokasi berasingan) atau penyingkiran ovotestisa (meninggalkan gonad elemen lelaki di dalam rongga abdomen terhadap berbahaya dalam kanser), dan kemudian - pembinaan semula plastik alat kelamin luar jenis wanita. Rawatan dengan estrogen semasa memelihara tisu ovari tidak diperlukan. Ia hanya diberikan dalam hal pengkaliman mengikut skim biasa. Apabila lelaki itu dipilih, bahagian gonad dan rahim perempuan dikeluarkan, zakar ditegakkan dan, jika boleh, uretra adalah licin. Sekiranya fungsi androgen dari bahagian testis tidak mencukupi, gonad menggunakan terapi androgen yang menyokong. Kes-kes tulen kesuburan dalam sindrom bipartisme gonadal tidak diterangkan.

Rawatan bergantung pada pilihan seks dan ditentukan oleh ciri-ciri pembangunan spontan. Dengan jenis eunuchoid denggenesis testis, kebanyakan pesakit semasa lahir adalah wanita. Pembetulan pembedahan terdiri daripada mengeluarkan buah zakar dari rongga perut dan, jika perlu, feminisasi pembetulan alat kelamin luar; persoalan penyingkiran buah zakar yang berlaku hanya dengan peningkatan dalam aktiviti androgenic mereka di akil baligh, atau kehadiran transformasi malignan (mengikut data kami, dalam testis disgenetichnyh tumor adalah sangat kerap dan berlaku dalam 30% daripada kes). Pesakit menjalani terapi penggantian estrogen sepanjang umur kanak-kanak untuk membangunkan ciri-ciri seksual wanita menengah, untuk menerima haid yang disebabkan, untuk memastikan kemungkinan kehidupan seksual dalam bidang yang dipilih. Hasil terapi estrogen berpanjangan memberi kesaksian kepada sensitiviti tinggi pesakit ini kepada estrogen. Dalam jenis android, sesetengah pesakit dibesarkan dari lahir sebagai lelaki, yang lain sebagai perempuan. Dengan borang ini, adalah mustahak untuk memilih jantina awam lelaki. Pembetulan pembedahan dalam kes-kes tersebut terdiri daripada perkumuhan buah zakar dari rongga abdomen, pembinaan semula plastik alat kelamin mengikut jenis lelaki dengan pelurus zakar dan plasti uretra.

Di dalam jenis android denggenesis testis pada masa remaja, terapi penggantian androgen umumnya tidak diperlukan. Pesakit steril disebabkan oleh luka yang mendalam dari alat uji hermetik. Pada masa dewasa, terutama pada pesakit yang menjalani kehidupan seksual, kadang-kadang ada keperluan untuk pentadbiran androgen tambahan untuk meningkatkan potensi seksual. Kebanyakan pesakit ini mampu menjalani kehidupan seksual yang normal. Menurut tanda-tanda, gonadotropin chorionic boleh dirawat (1000-1500 unit 2 kali seminggu intramuscularly 15-20 suntikan setiap kursus). Sekiranya perlu, kursus terapi berulang.

Dengan perubahan tumor dalam buah zakar, anda perlu menjalani pengambilan. Dalam kes sedemikian, ia adalah lebih menguntungkan untuk memilih seks wanita dengan pembedahan pembedahan dan hormon yang sesuai.

Sebahagian pesakit dengan bentuk "pemulihan" diberikan pada kelahiran, wanita, bahagian - lelaki. Pilihannya bergantung kepada kelaziman ciri-ciri tertentu dalam struktur kemaluan luar, yang akan memberikan peluang yang lebih baik untuk aktiviti seksual. Walaubagaimanapun, tidak seperti bentuk android, dalam kes sempadan, lebih baik untuk memilih wanita, kerana pesakit biasanya rendah. Apabila memilih pengasian yang kedua diperlukan, plastik kemaluan luaran feminized dan estrogen, apabila memilih lelaki - penyingkiran buah zakar dari rongga perut, plastik masculinization dan rawatan Chorionic gonadotropin. Tanda-tanda, tempoh dan intensiti terapi androgen adalah individu bergantung kepada data klinikal.

Sindrom Rokitansky-Kuster-Mayer - aplasia kongenital faraj dan rahim di seks wanita genetik dan gonad, kemaluan luaran wanita dan ciri-ciri seks sekunder wanita. Dasar patogenik pembangunan adalah invasif embrionik derivatif Müllerian. Penyebabnya belum dijelaskan, tetapi boleh dianggap bahawa ovari embrionik dapat diasingkan dari peptida yang sama dengan hormon antimulylerovym. Ovari, walaupun pengesahan kemungkinan ovulasi mereka, sering mempunyai ciri-ciri sindrom Stein-Leventhal, kadang-kadang cenderung berpindah ke dinding panggul dan juga ke dalam saluran inguinal, seperti testis. Selalunya sindrom ini didiagnosis pada usia pubertas kerana kejadian tidak menarche dengan perkembangan normal ciri seks sekunder wanita.

Rawatan - pembentukan vagina buatan untuk memastikan kemungkinan kehidupan seksual. Sememangnya, haid dan kehamilan tidak boleh mempunyai pesakit dengan patologi ini, kerana mereka tidak mempunyai rahim.

Sindrom Klinefelter adalah sejenis patologi kongenital perkembangan seksual, ditentukan semasa persenyawaan. Diagnosis biasanya hanya dalam masa pubertas. Ia dicirikan oleh ketidaksuburan, hipogonadisme sederhana, dan progresif hyalinosis daripada tubulus seminiferous dengan usia, dengan degenerasi unsur-unsur kuman testis. Seks chromatin adalah positif, dalam sesetengah pesakit terdapat dua atau lebih badan Burr dalam satu nukleus. Karyotype - 47.XXY; 46, XY / 47, XXY; 48.XXXY. Gonads dikurangkan dalam saiz, buah zakar yang dipadatkan, biasanya terletak di skrotum. Histologi - hyalinosis daripada tubulus seminiferous pelbagai darjah, degenerasi atau ketiadaan (pada pesakit dewasa) unsur-unsur germinal. Genitalia dalaman jenis lelaki, kelenjar prostat saiz normal atau sedikit berkurangan. Alat kelamin luar adalah lelaki. Zakar adalah saiz biasa atau sedikit di belakang dalam pembangunan. Skrotum dibentuk dengan betul. Zat buah terletak di skrotum, kurang kerap di kanal inguinal, berkurang dalam saiz. Ciri-ciri seksual sekunder tidak cukup berkembang, hairiness sedikit, lebih kerap perempuan. Lebih separuh daripada pesakit mempunyai gynecomastia yang benar. Pertumbuhan pesakit di atas purata. Pembezaan kerangka sesuai dengan umur atau sedikit di belakang norma umur. Kecerdasan pesakit sering dikurangkan, dan tahap pencabulannya meningkat berkadaran dengan bilangan kromosom X tambahan dalam karyotype.

Rawatan pesakit dengan sindrom Klinefelter hanya diperlukan dalam kes-kes yang disebut defisiensi androgen yang disertai dengan mati pucuk. Dalam kebanyakan kes, anda boleh melakukan tanpa terapi hormon. Memandangkan penurunan kepekaan tisu pesakit ini kepada androgen, ubat-ubatan ini harus, menurut tanda-tanda, digunakan dalam dos yang mencukupi. Menurut beberapa laporan, untuk meningkatkan kepekaan tisu kepada androgen, disarankan untuk menggabungkannya dengan gonadotropin chorionic. Ia harus diingat bahawa peningkatan tahap gonadotropins dalaman dianggap sebagai salah satu daripada sebab-sebab perkembangan hyalinosis tubul seminiferous dalam pesakit-pesakit ini, jadi rawatan kursus gonadotropin korionik manusia harus dos pendek dan digunakan - kecil.

Sindrom virilization tidak lengkap - dicirikan oleh kehadiran kedua-dua buah zakar, anatomi betul dibentuk, disusun luar-: saluran inguinal kerap - sekurang-bukaan luar mereka atau perpecahan dalam skrotum (labia besar). Kromatin seksual adalah negatif. Karyotype - 46.XY. Genitalia dalaman adalah lelaki (epididimis, vas deferens, vesikel seminal). Kelenjar prostat dan derivatif Müllerian tidak hadir (aktiviti antimulatis buah zakar dalam embriogenesis dipelihara). Seksual luar biseksual dengan variasi dari wanita yang serupa dengan lebih dekat dengan maskulin. Zakar tidak berkembang, uretra terbuka dalam sinus urogenital, terdapat proses faraj yang "buta" yang kurang jelas. Maskulinisasi yang tidak lengkap dalam sindrom ini bergantung pada aktiviti testis androgenik yang tidak mencukupi dalam kedua-dua embriogenesis dan akil baligh. Terdapat juga data mengenai sensitiviti tisu sasaran untuk androgen yang bervariasi keterukan.

Sindrom feminization testis (STF) dicirikan oleh kebas tkaney- "sasaran" pesakit dengan genetik dan gonad seks lelaki androgen, dengan sensitiviti yang baik untuk estrogen. Sindrom intipati Pathogenetic atau gangguan kekurangan tindak balas reseptor melaksanakan badan "sasaran" androgen, serta tisu kecacatan 5a-reductase enzim yang menukarkan testosteron kepada bentuk aktif - 5a-dihydrotestosterone. Dalam patogenesis sindrom, kekurangan androgen mutlak juga penting. Ia berbeza daripada sindrom maskulinisasi yang tidak lengkap dengan manifestasi feminisasi fenotip dalam baligh. Kromatin seksual adalah negatif. Karyotype - 46, XY. Gonads - testis anatomi yang terbentuk dengan betul, yang terletak lebih kerap di perut: di saluran inguinal atau di "labia besar", tetapi kadang-kadang di dalam rongga perut. Genitalia dalaman diwakili oleh epididimis, vas deferens. Kelenjar prostat tidak hadir. Alat kelamin luar struktur wanita, kadang-kadang dengan hypotrophy "klitoris" dan pendalaman vestibule oleh jenis sinus urogenital. Terdapat proses faraj yang "buta" lebih atau kurang jelas. Semua pesakit yang mempunyai sindrom feminisasi testis mempunyai jantina sivil wanita sejak lahir.

Secara klinikal, kumpulan ini bergantung kepada keparahan feminisasi boleh dibahagikan kepada 2 bentuk.   

1. Lengkap (klasik), yang mempunyai ciri-ciri perkembangan yang baik ciri-ciri seksual sekunder perempuan (badan, dada, suara), ketiadaan rambut badan menengah ( "wanita bogel"), alat kelamin perempuan luar, agak dalam, "buta" vagina.
2. Tidak lengkap - dengan fizikal interseksual, jenis rambut wanita, kemunduran kelenjar susu, dengan maskulinisasi sederhana alat kelamin luar, vagina pendek.

Apabila sensitiviti bentuk penuh (STFp) kepada androgen tidak, oleh itu, dalam perkembangan embrio, walaupun kehadiran androgenoaktivnyh buah zakar, kemaluan luaran adalah wanita ( "neutral") struktur. Aktiviti Antimyullerova buah zakar dikekalkan, supaya saluran Mullerian dikurangkan dan membentuk derivatif tubul Wolffian - epididimis, vas deferens, vesikel seminal. Pada kelahiran lantai anak perempuan STFp tidak syak lagi, tetapi dalam beberapa kes pengesanan buah zakar dalam hernia inguinal atau berpecah 'labia besar' mencadangkan diagnosis. Dalam baligh walaupun aktiviti adrenal normal, pubarche tidak berlaku, rambut badan seksual adalah tidak hadir. Pada masa yang sama, kelenjar mamma berkembang dengan baik, angka itu memperoleh ciri-ciri feminin yang ketara. Jika buah zakar berada dalam rongga abdomen, kepada pembangunan patologi berpendapat ia timbul hanya pada akil baligh kerana ketiadaan haid dan rambut badan seksual. Taktik terapi pembetulan di STFp adalah biopsi dan ventrofixation kedua-dua buah zakar (mengeluarkan mereka hanya dalam kes kanser penemuan biopsi, untuk mengelakkan pembangunan sindrom postcastration dan keperluan untuk terapi penggantian hormon), manakala yang sedia ada dalam kebanyakan kes dipendekkan faraj - colpopoiesis operasi.

Borang yang tidak lengkap (STFn) sebelum sindrom baligh secara klinikal dapat dibezakan dari masculinization tidak lengkap: struktur polovoneopredelennoe daripada alat kelamin luar, ketiadaan rahim, faraj dipendekkan, testis dalam terusan inguinal (sekurang-kurangnya - dalam abdomen dan labia bibir). Walau bagaimanapun, pada akil baligh, bersama-sama dengan pembangunan rambut badan seksual (jenis perempuan, kadang-kadang sedikit dipertingkatkan) angka feminization muncul, pembentukan kelenjar susu. Seperti dalam semua kes-kes hermaphrodisme, penubuhan seks ketika lahir adalah sukar, tetapi ia biasanya kecil, jadi ia adalah sukar untuk menganggap kesedaran berfungsi dalam dewasa apabila STFn masculinization alat kelamin luar. Oleh itu, dalam kebanyakan kes, arah pembetulan wanita dipilih. Ujian buah zakar bertukar menjadi pubertal. Jika baligh dimanifestasikan aktiviti androgenic yang tidak diingini mereka yang menyebabkan mendalamkan suara dan keadaan feniks berlebihan, mereka dikeluarkan dari bawah kulit abdomen, di mana mereka sebelum ini telah tetap.

Disfungsi kongenital yang tidak berfungsi pada korteks adrenal (sindrom adrenogenital) pada perempuan

Idiopathic kongenital virilization ekstrafetalnaya kemaluan luaran dalam kanak-kanak perempuan - sejenis patologi, etiologi tidak jelas, tetapi ia boleh dianggap kesan pathogenetic androgen (sumber yang tidak menentu) pada pembentukan alat kelamin luar dalam tempoh di antara minggu ke-12 dan ke-20 hayat janin. Seks genetik dan gonadal adalah feminin, terdapat rahim yang biasanya dikembangkan, hanya alat kelamin luar yang secara seksual samar-samar.

Dalam masa pubertas, wanita membangunkan ciri seks sekunder pada masa yang tepat, serangan menarche, wanita subur. Pemulihan terdiri daripada plastik feminin alat kelamin luar. Pembetulan hormon tidak diperlukan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]