17alpha-hydroxyprogesterone dalam darah

17-Hydroxyprogesterone adalah prekursor kortisol, yang mempunyai kesan natriuretik. Hormon ini dihasilkan dalam kelenjar adrenal, ovari, buah zakar dan plasenta. Akibat daripada hidroksilasi 17-hidroksiprogesteron ditukar kepada kortisol.

Penentuan 17-hydroxyprogesterone dalam darah memainkan peranan utama dalam diagnosis sindrom adrenogenital, yang disertai oleh kelebihan pengeluaran hormon oleh korteks adrenal satu kumpulan dan mengurangkan rembesan lain. Di tengah-tengah sindrom adrenogenital terletak kekurangan keturunan pelbagai enzim yang terlibat dalam biosintesis hormon steroid. Terdapat beberapa bentuk sindrom adrenogenital, manifestasi klinikal yang bergantung kepada kekurangan enzim tertentu 21-hydroxylase, 11β-hydroxylase, 3β-oksidegidrogenazy, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-hydroxylase. Biasa kepada semua bentuk sindrom adrenogenital adalah pelanggaran sintesis kortisol, yang mengawal rembesan ACTH mengikut prinsip mekanisme maklum balas.

Nilai rujukan (norma) kepekatan 17-hidroksiprogesteron dalam serum darah

Umur	17-GPG, nmol / l
Kanak-kanak, usia pubertas:
Boys	0.1-2.7
Kanak perempuan	0.1-2.5
Wanita:
Fasa folikel	0.4-2.1
Fasa luteal	1.0-8.7
Postmenopausal	<2.1

Mengurangkan tahap kortisol dalam darah menyumbang kepada pembebasan dipertingkatkan lobus anterior pituitary ACTH, yang membawa kepada hyperfunction daripada adrenal, hiperplasia dan meningkatkan rembesan prekursor steroid, yang disintesis daripada androgen. Peningkatan kepekatan darah androgen (berbeza dengan kortisol) tidak mengurangkan pembebasan ACTH pituitari. Hasilnya, dalam korteks adrenal berkumpul jumlah melebihi 17 hydroxyprogesterone, kedua-duanya kerana penukaran tidak mencukupi untuk kortisol, dan disebabkan oleh pembentukan dipertingkatkan.

Selalunya (80-95% daripada semua kes) menunjukkan kekurangan 21-hidroksilase, yang diperlukan untuk penukaran 17-hydroxyprogesterone kepada 11-deoxycortisol dan kemudian kepada kortisol. Setiap pesakit ketiga dengan jenis kecacatan enzim ini diperhatikan pelanggaran berat sintesis kortisol dan sintesis yang tidak mencukupi aldosteron. Secara klinikal, ini dinyatakan dalam kehilangan sindrom garam. Tubuh tidak dapat mengekalkan natrium, yang menyebabkan kehilangannya dalam air kencing, dehidrasi, runtuh. Kematian anak-anak yang sakit biasanya berlaku pada minggu pertama kehidupan.

Peranan penting dalam diagnosis sindrom adrenogenital disebabkan oleh kekurangan 21-hydroxylase memainkan 17-hydroxyprogesterone, testosteron dan DHEA dalam darah dan kencing 17-KS air kencing, yang mungkin melebihi kadar 5-10 kali atau lebih. Kepekatan 17-hydroxyprogesterone dalam darah di atas 24 nmol / l mengesahkan diagnosis hiperplasia adrenal kongenital. Jika ia adalah 9-24 nmol / l, untuk diagnosis pembezaan sindrom ovari polisistik dan sindrom adrenogenital menunjukkan ujian dengan ACTH. Perlu diingat bahawa dalam bentuk bukan-klasik kekurangan 21-hydroxylase kepekatan basal 17-hydroxyprogesterone dalam darah mungkin lebih rendah daripada 9 nmol / l. Dalam hal ini, pada disyaki sindrom adrenogenital ujian rangsangan ACTH dijalankan walaupun pada kepekatan basal yang rendah 17-hydroxyprogesterone. Biasanya selepas 60 min kepekatan 17-hydroxyprogesterone biasanya mencapai 12 nmol / l, dengan sindrom bentuk klasik adrenogenital melebihi 90 nmol / l, dengan bentuk bukan-klasik - 45 nmol / l. Dalam syarikat penerbangan heterozigot pengekodan gen mutan 21-hydroxylase, kepekatan 17-hydroxyprogesterone dalam darah selepas rangsangan kenaikan ACTH hingga 30 nmol / L.

Salah satu sebab untuk meningkatkan pembentukan 17-hydroxyprogesterone boleh menjadi tumor pada korteks adrenal. Kaedah diagnosis pembezaan yang berkesan adalah ujian dengan dexamethasone. Sebelum sampel, darah diambil dari pesakit untuk menentukan 17-hydroxyprogesterone, dan air kencing harian dikumpulkan sehari sebelum sampel untuk menentukan 17-CS. Orang dewasa diberikan 2 mg dexamethasone oral setiap 6 jam selepas makan selama 48 jam. Setelah selesai mengambil dexamethasone, darah diambil semula dan air kencing dikumpulkan 24 jam. Dalam sindrom adrenogenital, sampel adalah positif - kepekatan 17-hydroxyprogesterone dalam darah turun secara mendadak, dan perkumuhan 17-CS dengan air kencing berkurangan lebih daripada 50%. Dalam tumor (androsteromas, arrenoblastomas), sampel adalah negatif, kandungan hormon tidak berkurangan atau berkurang sedikit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]