Plasmacytoma

Penyakit seperti plasmacytoma menyebabkan banyak minat dalam bidang penyelidikan imunologi, kerana ia dibezakan dengan pengeluaran sejumlah besar imunoglobulin dengan struktur homogen.

Plasmacytoma merujuk kepada tumor malignan yang terdiri daripada sel-sel plasma yang tumbuh di dalam tisu lembut atau dalam rangka paksi.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, penyakit ini mula kelihatan lebih kerap. Pada apa, pada lelaki morbiditi pada plasmacytoma di atas. Biasanya, penyakit ini didiagnosis pada pesakit yang berusia lebih dari 25 tahun, tetapi kejadian puncak jatuh pada 55-60 tahun.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Punca plasmacytosis

Doktor masih belum tahu dengan tepat apa yang menyebabkan limfosit B-bertukar menjadi sel mieloma.

[11],

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko utama untuk penyakit ini telah dikenalpasti:

1. Lelaki tua dan lelaki pertengahan umur - plamocytoma mula berkembang apabila jumlah testosteron hormon lelaki dalam badan berkurangan.
2. Orang di bawah umur 40 menyumbang hanya 1% pesakit dengan penyakit ini, jadi boleh dikatakan bahawa penyakit itu lebih sering menjejaskan selepas 50 tahun.
3. Keturunan - sekitar 15% pesakit dengan plasmacytoma telah berkembang dalam keluarga di mana saudara-mara kes-kes mutasi limfosit B telah didaftarkan.
4. Orang yang berlebihan berat badan - dengan obesiti, terdapat penurunan metabolisme, yang boleh membawa kepada perkembangan penyakit ini.
5. Iradiasi dengan bahan radioaktif.

[12], [13], [14]

Patogenesis

Plasmacytoma boleh berlaku di mana-mana bahagian badan. Satu plasmacytoma tulang tunggal timbul dari sel-sel plasma yang terletak di sumsum tulang, manakala plasmacytoma extramedullary dipercayai timbul daripada sel-sel plasma yang terletak pada membran mukus. Kedua-dua varian penyakit ini adalah kumpulan neoplasma yang berlainan dari segi lokasi, perkembangan tumor dan kelangsungan hidup secara keseluruhan. Sesetengah penulis menganggap tulang tunggal plasmacytic sebagai limfoma selular marjinal dengan pembezaan plasmacytik yang luas.

Kajian cytogenetic menunjukkan kehilangan berkala dalam kromosom 13, kromosom lengan 1p dan kromosom lengan 14Q, serta kawasan dalam lengan kromosom 19p, 9q dan 1Q. Interleukin 6 (IL-6) masih dianggap sebagai faktor risiko utama bagi perkembangan gangguan yang disebabkan oleh sel-sel plasma.

Sesetengah pakar hematologi menganggap tulang tunggal plasmacytic sebagai peringkat pertengahan dalam evolusi dari gammopathy monoklonal yang tidak jelas etiologi kepada pelbagai mieloma.

[15], [16], [17], [18]

Gejala plasmacytosis

Dengan plasmacytoma atau myeloma, buah pinggang, sendi dan imuniti pesakit yang paling menderita. Gejala utama bergantung kepada peringkat penyakit. Adalah perlu diperhatikan bahawa dalam 10% kes pesakit tidak melihat sebarang gejala yang luar biasa, kerana paraprotein tidak dihasilkan oleh sel.

Dengan sebilangan kecil sel-sel malignan, plasmacytoma tidak nyata. Tetapi apabila tahap kritikal sel-sel ini dicapai, sintesis paraprotein berlaku dengan perkembangan gejala klinikal berikut:

1. Sendi lomit - terdapat kesakitan pada tulang.
2. Tendon yang sakit, protein patologi disimpan di dalamnya, yang melanggar fungsi asas organ-organ dan merengsa reseptor mereka.
3. Sakit di kawasan jantung
4. Keretakan tulang yang kerap.
5. Imuniti dikurangkan - pertahanan badan dihalang, kerana sumsum tulang menghasilkan terlalu sedikit leukosit.
6. Sebilangan besar kalsium dari tisu tulang yang dihancurkan memasuki darah.
7. Pelanggaran buah pinggang.
8. Anemia.
9. Sindrom DIC dengan perkembangan hypocoagulation.

Borang

Terdapat tiga kumpulan berasingan penyakit, sebahagian daripada Kumpulan Kerja Antarabangsa mengenai myeloma: plasmacytoma bersendirian tulang (SPB), vnekostnaya atau plasmacytoma extramedullary (EP) dan bentuk multifocal multiple myeloma, yang sama ada utama atau berulang.

Untuk kesederhanaan, plasmacytomas tunggal boleh dibahagikan kepada 2 kumpulan bergantung kepada lokasi:

• Plasmacytoma sistem tulang.
• Plasmacytoma Extramedullary.

Yang paling umum adalah plasmacytoma tunggal tulang. Ia menyumbang kira-kira 3-5% daripada semua tumor malignan yang disebabkan oleh sel-sel plasma. Terlibat dalam bentuk lesi litik dalam rangka paksi. Plasmacytoma extramedullary adalah yang paling biasa di saluran pernafasan atas (85%), tetapi boleh diletakkan di mana-mana tisu lembut. Kira-kira separuh kes adalah paraproteinemia.

Plasmocytoma tunggal

Plasmacytoma tunggal adalah tumor yang terdiri daripada sel-sel plasma. Penyakit tisu tulang ini adalah setempat, yang merupakan perbezaan utama dari plasmacytoma. Dalam sesetengah pesakit, myeloma bersendirian mula-mula berkembang, yang kemudiannya boleh berubah menjadi banyak.

Dengan plasmacytoma tunggal, tulang terjejas dalam satu kawasan. Apabila menjalankan pemeriksaan makmal, pesakit didiagnosis dengan fungsi buah pinggang terjejas, hiperkalsemia.

Dalam sesetengah kes, penyakit ini tidak dapat dilihat, walaupun tanpa mengubah petunjuk utama klinikal. Prognosis untuk pesakit lebih baik berbanding dengan pelbagai myeloma.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Plasmacytoma Extramedullary

Plasmacytoma extramedullary adalah penyakit yang serius di mana sel-sel plasma berubah menjadi tumor malignan dengan penyebaran cepat di seluruh badan. Sebagai peraturan, tumor sebegini berkembang di tulang, walaupun dalam sesetengah kes ia boleh disetempat di tisu lain badan. Sekiranya tumor hanya menjejaskan sel plasma, maka plasmacytoma yang terpencil didiagnosis. Dengan pelbagai plasmacytomas, seseorang boleh bercakap mengenai pelbagai myeloma.

[25], [26], [27]

Plasmocytoma tulang belakang

Plasmocytoma tulang belakang dicirikan oleh gejala berikut:

1. Kesakitan yang kuat di tulang belakang. Dalam kes ini, kesakitan boleh tumbuh secara beransur-ansur, serentak dengan peningkatan tumor. Dalam sesetengah kes, kesakitan dilokalisasikan di satu tempat, di tempat lain - di tangan atau kaki. Kesakitan sedemikian tidak akan hilang setelah mengambil analgesik OTC.
2. Pesakit mengubah kepekaan kulit pada kaki atau tangan. Seringkali terdapat kebas yang lengkap, sensasi kesemutan, hyper- atau hypoesthesia, peningkatan suhu badan, demam, atau sebaliknya perasaan sejuk.
3. Sukar untuk pesakit bergerak. Perubahan gait, dan masalah berjalan mungkin berlaku.
4. Kesukaran membuang air kecil dan mengosongkan usus.
5. Anemia, keletihan kerap, kelemahan di seluruh badan.

Plasmocytoma tulang

Apabila matang limfosit B pada pesakit pada tulang plasmacytoma di bawah pengaruh faktor-faktor tertentu, terjadi kegagalan - bukannya plasmosit, sel mieloma terbentuk. Ia dicirikan oleh sifat-sifat malignan. Sel bermutasi bermula untuk mengkloning sendiri, yang meningkatkan jumlah sel mieloma. Apabila sel-sel ini mula berkumpul, plasmacytoma tulang berkembang.

Suatu sel mieloma membentuk sumsum tulang dan mula berkecambah dari situ. Dalam tisu tulang ia dibahagikan secara aktif. Sebaik sahaja sel-sel ini memasuki tisu tulang, mereka mula mengaktifkan osteoklas yang memusnahkannya dan mencipta lompang di dalam tulang.

Penyakit ini perlahan perlahan. Dalam sesetengah kes, ia mungkin mengambil masa kira-kira dua puluh tahun dari masa mutasi B-limfosit sebelum diagnosis penyakit.

Plasmocytoma paru-paru

Plasmacytoma paru-paru adalah penyakit yang jarang berlaku. Selalunya ia memberi kesan kepada lelaki berusia 50 hingga 70 tahun. Biasanya sel-sel plasma atipikal bercambah di dalam bronchi besar. Apabila mendiagnosis, anda boleh melihat nodul seragam yang berwarna kuning dan berwarna kuning yang jelas dan terhad.

Apabila plasmacytoma paru-paru tidak terjejas oleh sumsum tulang. Metastasis tersebar melalui cara hematogen. Kadang-kadang nodus limfa jiran terlibat dalam proses tersebut. Selalunya, penyakit itu tidak gejala, tetapi dalam kes-kes yang jarang berlaku, gejala seperti itu mungkin:

1. Batuk kerap dengan dahak.
2. Sensasi menyakitkan di dada.
3. Meningkatkan suhu badan kepada angka gred rendah.

Semasa ujian darah, tiada perubahan dikesan. Rawatan terdiri daripada menjalankan operasi dengan penghapusan penyakit patologi.

Diagnostik plasmacytosis

Diagnosis plasmacytoma dijalankan menggunakan kaedah berikut:

1. Terdapat anamnesis - pakar bertanya kepada pesakit tentang sifat sakit, apabila mereka muncul, apa gejala lain yang dapat diasingkan.
2. Doktor meneliti pesakit - pada tahap ini adalah mungkin untuk mengenal pasti tanda-tanda utama plasmacytoma (denyut nadi meningkat, kulit pucat, pelbagai hematoma, pemadatan tumor pada otot dan tulang).
3. Mengendalikan ujian darah am - dengan myeloma, penunjuk akan seperti berikut:

• ESR - tidak lebih rendah daripada 60 mm sejam.
• Kurangkan bilangan eritrosit, retikulosit, leukosit, platelet, monosit dan neutrofil dalam serum darah.
• Tahap hemoglobin dikurangkan (kurang daripada 100 g / l).
• Beberapa sel plasmatik boleh dikesan.

4. Menjalankan ujian darah biokimia - apabila terdapat plasmacytoma:

• Meningkatkan jumlah protein total (hyperproteinemia).
• Pengurangan dalam albumin (hypoalbuminemia).
• Meningkatkan asid urik.
• Meningkatkan tahap kalsium dalam darah (hypercalcemia).
• Meningkatkan kreatinin dan urea.

5. Melakukan myelogram - dalam proses struktur sel yang berada di sumsum tulang dipelajari. Dalam sternum, tusuk dibuat dengan bantuan alat khas, dari mana sejumlah kecil sumsum tulang diekstrak. Dengan myeloma, penunjuk akan seperti berikut:

• Tahap tinggi sel plasma.
• Sejumlah besar sitoplasma ditemui di dalam sel.
• Hematogenesis biasa tertekan.
• Terdapat sel-sel atipikal yang tidak matang.

6. Kajian penanda makmal plasmacytoma - darah dari urat adalah wajib pada awal pagi. Kadang-kadang anda boleh menggunakan air kencing. Apabila plasmacytoma dalam darah akan dijumpai paraprotein.
7. Mengendalikan analisis umum air kencing - penentuan ciri-ciri fiziko-kimia kencing pesakit.
8. Menjalankan radiografi tulang - dengan bantuan kaedah ini adalah mungkin untuk mengetahui tempat-tempat kekalahan mereka, dan juga untuk membuat diagnosis akhir.
9. Mengendalikan tomografi dikira lingkaran - lakukan satu siri gambar sinar X, terima kasih yang dapat anda lihat: di mana betul-betul tulang dan kecacatan tulang belakang telah musnah dan di mana tisu lembut mempunyai tumor.

[28], [29]

Kriteria diagnostik untuk plasmacytoma tulang tunggal

Kriteria untuk menentukan plasmacytoma tunggal tulang adalah berbeza. Sesetengah pakar hematologi termasuk pesakit dengan lebih daripada satu luka dan protein myelomal yang tinggi dan tidak termasuk pesakit yang telah berkembang menjadi penyakit dalam tempoh 2 tahun atau jika mereka mempunyai protein patologi selepas terapi radiasi. Berdasarkan hasil pengimejan resonans magnetik (MRI), aliran sitometri dan reaksi rantai polimerase (PCR), kriteria diagnostik berikut kini digunakan:

• Pemusnahan tisu tulang di satu tempat di bawah pengaruh klon sel plasma.
• Penyusupan sumsum tulang oleh sel plasma tidak lebih dari 5% daripada jumlah sel nukleus.
• Tiada lesi osteolitik tulang atau tisu lain.
• Ketiadaan anemia, hiperkalsemia atau disfungsi buah pinggang.
• Tahap serum atau kepekatan protein monoklonal yang rendah

[30], [31], [32], [33]

Kriteria diagnostik untuk plasmacytoma extramedullary

• Penentuan sel plasma monoklonal oleh biopsi tisu.
• Penyusupan sumsum tulang oleh sel plasma tidak lebih dari 5% daripada jumlah sel nukleus.
• Tiada lesi osteolitik tulang atau tisu lain.
• Kehilangan hiperkalsemia atau kekurangan buah pinggang.
• Kepekatan rendah protein whey M, jika ada.

[34], [35], [36]

Diagnosis pembezaan

Bentuk kerangka penyakit sering berkembang ke pelbagai myeloma selama 2-4 tahun. Oleh kerana keserupaan selular mereka, plasmacytomas perlu dibezakan daripada pelbagai myeloma. Untuk SPB dan ciri plasmacytoma extramedullary ialah kehadiran hanya satu lokasi lesi (sama ada di tulang atau tisu lembut), normal struktur sumsum tulang (

[37], [38], [39]

Rawatan plasmacytosis

Plasmacytoma atau myeloma dirawat dengan beberapa kaedah:

1. Operasi transplantasi sel stem atau pemindahan tulang sumsum.
2. Mengendalikan kemoterapi.
3. Terapi radiasi.
4. Operasi untuk mengeluarkan tulang yang rosak.

Kemoterapi digunakan untuk pelbagai plasmacytoma. Sebagai peraturan, rawatan dijalankan dengan bantuan hanya satu ubat (monokimoterapi). Tetapi dalam sesetengah kes, kompleks beberapa ubat mungkin diperlukan.

Kemoterapi adalah kaedah yang berkesan untuk merawat myeloma. Dalam 40% pesakit terdapat pengampunan lengkap, dalam 50% - remisi separa. Malangnya, banyak pesakit yang mengalami penyakit berulang kali.

Untuk menghapuskan gejala utama, plasmacytomas ditetapkan pelbagai ubat penghilang rasa sakit, serta prosedur:

1. Magnetoturbotron - rawatan dilakukan dengan menggunakan medan magnet frekuensi rendah.
2. Electrosleep - rawatan dijalankan dengan bantuan arus impuls kekerapan rendah.

Dengan myeloma, ia juga perlu untuk merawat penyakit berkaitan: kegagalan buah pinggang dan metabolisme kalsium.

Rawatan plasmacytoma tulang tunggal

Kebanyakan ahli onkologi menggunakan kira-kira 40 Gy untuk kecederaan tulang belakang dan 45 Gy untuk luka tulang yang lain. Untuk lesi yang lebih besar daripada 5 cm, kuasa 50 Gy harus dipertimbangkan.

Seperti yang dilaporkan dalam kajian Liebross et al, tidak ada kaitan antara dos radiasi dan kehilangan protein monoklonal.

Rawatan pembedahan dikontraindikasikan dengan ketiadaan ketidakseimbangan struktur atau gangguan neurologi. Kemoterapi boleh dianggap sebagai kaedah terapi pilihan bagi pesakit yang tidak bertindak balas terhadap terapi radiasi.

Rawatan plasmacytoma extramedullary

Rawatan plasmacytoma extramedullary adalah berdasarkan radiosensitiviti tumor.

Terapi gabungan (campur tangan pembedahan dan terapi sinaran) adalah rawatan biasa, bergantung kepada reseksi lesi tersebut. Rawatan gabungan dapat memberikan hasil terbaik.

Dosis optimum penyinaran bagi lesi tempatan adalah 40-50 Gy (bergantung kepada saiz tumor) dan dijalankan selama 4-6 minggu.

Oleh kerana penglibatan nodus limfa yang tinggi, zon-zon ini juga harus dimasukkan ke dalam bidang radiasi.

Kemoterapi boleh dipertimbangkan untuk pesakit dengan bentuk penyakit refraktori atau dengan plasmacytoma berulang.

Ramalan

Pemulihan lengkap dengan plasmacytoma hampir mustahil. Hanya dengan tumor tunggal dan rawatan tepat pada masanya kita boleh bercakap mengenai ubat lengkap. Kaedah berikut digunakan: penyingkiran tulang yang telah rosak; pemindahan tisu tulang; transplantasi sel stem.

Sekiranya pesakit mematuhi syarat-syarat tertentu, maka pengembalian yang berpanjangan boleh berlaku:

1. Dengan myeloma, tiada komorbiditi yang serius didiagnosis.
2. Pesakit menunjukkan kepekaan yang tinggi terhadap ubat cytostatic.
3. Tiada kesan sampingan yang serius dalam rawatan.

Dengan rawatan yang dipilih dengan tepat daripada kemoterapi dan pengambilan ubat steroid boleh bertahan dua hingga empat tahun. Dalam kes yang jarang berlaku, pesakit boleh hidup selepas diagnosis dan rawatan selama sepuluh tahun.

Rata-rata, dengan kemoterapi, 90% pesakit hidup lebih dari dua tahun. Sekiranya rawatan tidak menjalankan jangka hayat tidak melebihi dua tahun.

[40]