Leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak

Akut leukemia lymphoblastic - sekumpulan malignan klon klinikal heterogen sel-sel limfosit leluhur, biasanya mempunyai ciri-ciri genetik dan immunophenotypic tertentu. Keabnormalan menengah pembezaan sel dan / atau percambahan membawa kepada peningkatan pengeluaran dan pengumpulan lymphoblasts dalam sumsum tulang dan nodus limfa dan penyusupan organ parenchymatous. Dalam ketiadaan rawatan leukemia limfoblastik akut dengan cepat menjadi penyakit maut.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologi

Lebih daripada 80% daripada semua leukemia di kalangan kanak-kanak adalah berasal dari limfoid, di mana 80% adalah tumor dari progam limfosit B, 1% adalah tumor dari sel B dewasa. Kira-kira 15% berasal dari T-limfosit, kurang daripada 5% mempunyai asal selular yang tidak pasti.

Leukemia lymphoblastic akut adalah penyakit onkologi yang paling biasa pada zaman kanak-kanak, iaitu kira-kira 25% daripada semua neoplasma malignan dalam pediatrik. Insiden di negara maju adalah 30-40 kes bagi setiap 1,000,000 kanak-kanak.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gejala leukemia lymphoblastic akut

Tanda-tanda klinikal utama akut leukemia lymphoblastic - lemah, demam, kelesuan, sakit dalam tulang dan / atau sendi, sindrom berdarah (pendarahan membran mukus mulut, pendarahan kulit), pucat. Demam biasanya disebabkan oleh bakteria, virus, kulat, protozoa atau jangkitan (jarang), terutama pada kanak-kanak dengan neutropenia teruk (neutrophil mengira kurang daripada 500 dalam L). Kelemahan berlaku akibat anemia dan mabuk.

Gejala leukemia lymphoblastic akut

Pengulangan leukemia limfoblastik akut

Mata kemenangan dalam rawatan leukemia lymphoblastic akut pada kanak-kanak boleh dibuat hanya selepas peningkatan yang ketara dalam keputusan rawatan berulang. Berbanding dengan keputusan rawatan pesakit utama, kadar survival kanak-kanak dengan kambuh leukemia lymphocytic akut masih rendah 5 tahun kadar survival pesakit-pesakit ini adalah kurang daripada 35-40%. Peluang pemulihan bergantung secara langsung kepada pembangunan pendekatan baru untuk kemoterapi, pilihan untuk pemindahan sum-sum tulang, dan lain-lain. Terdapat dipencilkan dan digabungkan, sumsum tulang dan extramedullary (luka CNS, buah zakar, dengan kemasukan organ-organ lain), awal-awal lagi (dalam tempoh 6 bulan pertubuhan ini diagnosis), awal (dalam tempoh 18 bulan selepas diagnosis) dan lewat (selepas 18 bulan selepas diagnosis) berulang.

Pengulangan leukemia limfoblastik akut

Diagnosis leukemia limfoblastik akut

Diagnosis leukemia limfoblastik akut adalah berdasarkan sejarah, pemeriksaan fizikal dan kajian makmal.

[16], [17], [18], [19]

Diagnostik makmal

Jumlah darah am: bilangan sel darah putih boleh menjadi normal, dikurangkan atau dinaikkan; Selalunya, walaupun tidak selalunya, mereka mendedahkan sel-sel letupan; anemia normochromic hyporegenerative dan thrombocytopenia adalah ciri.

Ujian darah biokimia: dicirikan oleh peningkatan aktiviti LDH; juga menentukan penunjuk fungsi buah pinggang dan hati.

Myelogram: tusukan berkenaan dgn sumsum yang diperlukan untuk melaksanakan sekurang-kurangnya dua mata (pada kanak-kanak di bawah 2 tahun adalah tulang tumit atau tuberosity tibial, kanak-kanak lebih tua - belakang dan depan iliac tulang belakang), untuk mengumpul bilangan yang mencukupi bahan diagnostik. Adalah wajar untuk mengambil pengambilan bahan di bawah anestesia am. Ia perlu membuat 8-10 smears dari setiap titik, dan juga mengumpul bahan untuk kajian immunophenotyping, cytogenetic dan molekul-genetik.

Diagnosis leukemia limfoblastik akut

Rawatan leukemia limfoblastik akut

Prinsip asas rawatan leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak telah dikembangkan di Amerika Syarikat pada tahun 1960-an. Malah, mereka tidak berubah setakat ini. Rawatan semasa leukosis lymphoblastic akut terdiri daripada beberapa fasa: pengampunan induksi, menggunakan tiga atau lebih ejen ditadbir untuk 4-6 minggu, penyatuan multiagent ( "mengikat") dan terapi penyelenggaraan pengampunan, biasanya menggunakan antimetabolites untuk 2- 3 tahun. Komponen wajib ialah pencegahan dan rawatan neiroleukemia. Memandangkan penembusan miskin dadah di seluruh halangan darah otak, walaupun pada tahun 1965, ia telah dicadangkan penggunaan mandatori rawatan khusus yang bertujuan untuk menyusun semula sistem saraf pusat.

Bagaimana leukemia limfoblastik akut dirawat?

Prognosis untuk leukemia limfoblastik akut

Setiap satu daripada protokol rawatan moden untuk leukemia lymphoblastic akut meletakkan keluar tugas, penyelesaian yang mengalir ke dalam antarabangsa am bagi mengoptimumkan terapi penyakit ini. Sebagai contoh, dalam versi Itali kumpulan protokol BFM - AIEOP - penyelidik meninggalkan penyinaran tengkorak hanya untuk kanak-kanak dengan hyperskeocytosis sel-sel yang lebih besar daripada 100,000 L, dan T-sel akut lymphocytic leukemia penjelmaan, sambil mencapai kawalan yang mencukupi ke atas neyroretsidivov rupa. 

Prognosis untuk leukemia limfoblastik akut