Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak
Ulasan terakhir: 12.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Leukemia limfoblastik akut ialah sekumpulan keganasan klon heterogen klinikal sel prekursor limfosit yang biasanya berkongsi ciri genetik dan imunofenotip yang berbeza. Keabnormalan sekunder dalam pembezaan selular dan/atau percambahan mengakibatkan peningkatan pengeluaran dan pengumpulan limfoblas dalam sumsum tulang dan penyusupan nodus limfa dan organ parenkim. Leukemia limfoblastik akut yang tidak dirawat dengan cepat menjadi maut.
Epidemiologi
Lebih daripada 80% daripada semua leukemia pada kanak-kanak adalah berasal dari limfoid, di mana 80% adalah tumor prekursor B-limfosit, 1% adalah tumor sel B matang. Kira-kira 15% berasal dari T-limfosit, kurang daripada 5% adalah asal selular yang tidak ditentukan.
Leukemia limfoblastik akut adalah penyakit onkologi yang paling biasa pada zaman kanak-kanak, menyumbang kira-kira 25% daripada semua neoplasma malignan dalam pediatrik. Insiden di negara maju adalah 30-40 kes bagi setiap 1,000,000 kanak-kanak.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Gejala Leukemia Limfoblastik Akut
Tanda-tanda klinikal utama leukemia limfoblastik akut adalah lemah, demam, tidak sihat, sakit pada tulang dan/atau sendi, sindrom hemoragik (pendarahan mukosa mulut, pendarahan kulit), dan pucat. Demam biasanya dikaitkan dengan jangkitan bakteria, virus, kulat atau protozoal (kurang biasa), terutamanya pada kanak-kanak dengan neutropenia teruk (kurang daripada 500 neutrofil per μl). Kelemahan berlaku akibat anemia dan mabuk.
Kambuh leukemia limfoblastik akut
Titik kemenangan dalam rawatan leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak boleh diletakkan hanya selepas peningkatan yang ketara dalam hasil rawatan kambuh. Berbanding dengan keputusan merawat pesakit utama, kadar survival kanak-kanak dengan kambuh leukemia limfoblastik akut kekal rendah, kelangsungan hidup 5 tahun pesakit ini tidak melebihi 35-40%. Peluang pemulihan secara langsung bergantung kepada pembangunan pendekatan baru dalam polikimoterapi, pilihan untuk pemindahan sumsum tulang, dan lain-lain. Terdapat terpencil dan digabungkan, sumsum tulang dan extramedullary (dengan kerosakan CNS, testis, dengan penyusupan organ lain), sangat awal (dalam tempoh 6 bulan dari diagnosis), awal (sehingga 18 bulan selepas diagnosis) dan lewat (18 bulan selepas diagnosis) dan lewat (18 bulan selepas diagnosis).
Diagnosis leukemia limfoblastik akut
Diagnosis leukemia limfoblastik akut dibuat berdasarkan sejarah pesakit, pemeriksaan fizikal, dan ujian makmal.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Diagnostik makmal
Kiraan darah lengkap: kiraan sel darah putih mungkin normal, menurun atau meningkat; sel letupan selalunya, walaupun tidak selalu, dikesan; anemia normokromik hiporegeneratif dan trombositopenia adalah ciri.
Ujian darah biokimia: aktiviti LDH yang meningkat secara ciri; penunjuk fungsi buah pinggang dan hati juga ditentukan.
Myelogram: tusukan sumsum tulang perlu dilakukan dari sekurang-kurangnya dua titik (pada kanak-kanak di bawah umur 2 tahun, ini adalah tulang tumit atau tuberositas tibial, pada kanak-kanak yang lebih tua, tulang belakang iliac posterior dan anterior) untuk mengumpul jumlah bahan diagnostik yang mencukupi. Adalah dinasihatkan untuk mengumpul bahan di bawah anestesia am. Ia adalah perlu untuk membuat 8-10 smear dari setiap titik, dan juga mengumpul bahan untuk immunophenotyping, kajian genetik sitogenetik dan molekul.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana untuk memeriksa?
Siapa yang hendak dihubungi?
Rawatan leukemia limfoblastik akut
Prinsip asas merawat leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak telah dibangunkan di Amerika Syarikat pada akhir 1960-an. Malah, mereka tidak berubah hingga ke hari ini. Rawatan moden leukemia limfoblastik akut terdiri daripada beberapa fasa utama: induksi remisi menggunakan tiga atau lebih agen yang diberikan selama 4-6 minggu, penyatuan berbilang agen ("penyatuan") remisi, dan terapi penyelenggaraan, biasanya menggunakan antimetabolit selama 2-3 tahun. Komponen wajib ialah pencegahan dan rawatan neuroleukemia. Memandangkan penembusan dadah yang lemah melalui penghalang darah-otak, penggunaan mandatori terapi khusus yang bertujuan untuk membersihkan sistem saraf pusat telah dicadangkan pada tahun 1965.
Prognosis untuk leukemia limfoblastik akut
Setiap protokol moden untuk rawatan leukemia limfoblastik akut menetapkan tugasnya sendiri, penyelesaiannya bergabung dengan trend antarabangsa umum untuk mengoptimumkan terapi penyakit ini. Sebagai contoh, dalam versi Itali protokol kumpulan BFM - AIEOP, penyelidik meninggalkan penyinaran tengkorak hanya untuk kanak-kanak dengan hiperleukositosis melebihi 100,000 sel per μl dan dengan varian sel T leukemia limfoblastik akut, setelah mencapai kawalan yang mencukupi ke atas kejadian neurorelaps.
Использованная литература