Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Idiopathic fibrosing alveolitis - Treatment
Ulasan terakhir: 04.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Alveolitis fibrosing idiopatik (penyakit Hamman-Rich) adalah proses patologi dalam alveoli dan tisu tambahan paru-paru yang asalnya tidak jelas, yang membawa kepada fibrosis progresif dan disertai dengan peningkatan kegagalan pernafasan.
Punca alveolitis fibrosing idiopatik tidak diketahui. Patogenesis penyakit ini belum dijelaskan sepenuhnya. Diandaikan bahawa pecahan kolagen dalam tisu interstisial paru-paru berkurangan dan sintesisnya oleh fibroblas dan makrofaj alveolar meningkat. Peningkatan sintesis kolagen difasilitasi oleh peningkatan bilangan subpopulasi limfosit individu yang bertindak balas terhadap kolagen paru-paru sebagai protein asing dan menghasilkan limfokin yang merangsang pembentukan kolagen. Pada masa yang sama, pengeluaran "faktor perencatan" oleh limfosit, yang menghalang sintesis kolagen dalam keadaan normal, berkurangan.
Ramai yang menganggap penyakit ini sebagai autoimun. Kompleks antigen-antibodi disimpan di dinding saluran kecil paru-paru. Di bawah pengaruh kompleks imun yang beredar, enzim lisosom makrofaj alveolar dan neutrofil, kerosakan pada tisu paru-paru, pemadatan, penebalan septa interalveolar, pemusnahan alveoli dan kapilari oleh tisu berserabut berlaku.
Ubat utama untuk rawatan fibrosing alveolitis ialah glucocorticoids dan D-penicillamine. Ubat-ubatan ini ditetapkan dengan mengambil kira fasa penyakit.
Menurut MM Ilkovich (1983), glukokortikoid ditetapkan pada peringkat edema interstisial dan alveolitis (peringkat ini didiagnosis secara klinikal dan radiologi). Mereka menyebabkan kesan anti-radang dan imunosupresan, menghalang perkembangan fibrosis.
Pesakit dengan alveolitis fibrosing idiopatik, jika diagnosis dibuat awal (fasa edema dan fasa alveolitis), ditetapkan 40-50 mg prednisolon selama 3-10 hari, kemudian secara beransur-ansur (bergantung kepada kesan) dos dikurangkan selama 6-8 bulan kepada dos penyelenggaraan (2.5-5 mg sehari). Tempoh rawatan adalah purata 18-20 bulan.
Apabila proses patologi berkembang ke peringkat fibrosis interstisial, pentadbiran D-penicillamine dalam kombinasi dengan prednisolone ditunjukkan, dos awal yang dalam kes ini ialah 15-20 mg sehari.
Telah ditetapkan bahawa pesakit dengan alveolitis fibrosing telah meningkatkan paras kuprum dalam serum darah mereka, yang menggalakkan kolagenisasi stroma interstisial paru-paru. D-penicillamine menghalang aminooxydase yang mengandungi tembaga, yang mengurangkan tahap kuprum dalam darah dan paru-paru serta menghalang pematangan dan sintesis kolagen. Di samping itu, D-penicillamine mempunyai kesan imunosupresan.
MM Ilkovich dan LN Novikova (1986) mencadangkan menetapkan D-penicillamine pada 0.3 g sehari selama 4-6 bulan untuk penyakit kronik tanpa pemburukan yang jelas, kemudian 0.15 g sehari selama 1-1.5 tahun.
Dalam kes akut dan pemburukan penyakit, mereka mencadangkan menetapkan D-penicillamine pada 0.3 g sehari pada minggu pertama, 0.6 g sehari pada minggu kedua, 1.2 g sehari pada ketiga, dan kemudian mengurangkan dos dalam urutan terbalik. Dos penyelenggaraan ialah 0.15-0.3 g sehari selama 1-2 tahun.
Sekiranya berlaku perubahan ketara dalam status imunologi, azathioprine ditetapkan (mempunyai kesan imunosupresif yang jelas) mengikut skema berikut: 150 mg sehari selama 1-2 bulan, kemudian 100 mg sehari selama 2-3 bulan, kemudian dos penyelenggaraan (50 mg sehari) selama 3-6 bulan. Tempoh purata pengambilan azathioprine ialah 1.9 tahun.
Keberkesanan agen imunosupresan meningkat dengan penggunaan hemosorpsi, yang menggalakkan penyingkiran kompleks imun yang beredar.
Dalam rawatan alveolitis fibrosing idiopatik, adalah dinasihatkan untuk menggunakan aldactone (veroshpiron), ia mengurangkan edema alveolar dan interstisial, mempunyai kesan imunosupresif. Dos harian veroshpiron ialah 25-75 mg, tempoh rawatan adalah 10-12 bulan.
Di samping itu, antioksidan disyorkan (vitamin E - 0.2-0.6 g larutan 50% setiap hari).
Pada peringkat awal penyakit, natrium tiosulfat digunakan secara intravena (5-10 ml larutan 30%) selama 10-14 hari. Ubat ini mempunyai kesan antioksidan, antitoksik, anti-radang dan desensitisasi.
[