Anemia Sideoblastic

Anemia Sideoblastic disebabkan oleh pengurangan penggunaan besi dan, sebagai peraturan, adalah sebahagian daripada sindrom myelodysplastic, anemia normocytic-normochromic dengan penyebaran sel darah merah dengan jumlah (RDW) atau anemia microcyto-hypochromic dengan besi serum, ferritin dan tepu transferrin.

[1], [2], [3], [4]

Punca anemia sideroblastik

Anemia Sideoblastic, antara lain anemia, dicirikan oleh penggunaan besi yang tidak mencukupi untuk sintesis hemoglobin, walaupun terdapat tahap normal atau tinggi besi (penggunaan besi terganggu). Anemia lain dengan penggunaan besi yang merosakkan termasuk beberapa hemoglobinopati, terutama talasemia. Anemia Sideoblastic dicirikan oleh kehadiran erythrocytes (siderosit) seperti polychromatophilic, berbutir, dan sasaran. Anemia sideroblastik adalah sebahagian daripada sindrom myelodysplastic, tetapi ia boleh menjadi kongenital atau sekunder selepas mengambil ubat (chloramphenicol, cycloserine, isoniazid, pyrazinamide) atau toksin (termasuk etanol dan plumbum). Terdapat kekurangan dalam pengeluaran reticulocytes, kematian erythrocyte serebrum intraosseus dan hiperplasia erythroid sumsum tulang (dan displasia). Walaupun eritrosit hipokromik juga dihasilkan, eritrosit lain boleh berukuran besar, yang membawa kepada petunjuk normokromik, oleh itu, variasi saiz erythrocyte (dimorphism) biasanya bersesuaian dengan nilai RDW yang tinggi.

[5], [6], [7], [8]

Gejala anemia sideroblastik

Dalam myelodysplasia, anemia adalah tipikal. Anemia boleh menjadi microcytic atau normochromic-normocytic, biasanya dengan populasi sel dimorphik (besar dan kecil). Kajian sumsum tulang menunjukkan penurunan aktiviti erythroid, perubahan megaloblastoid dan displastik, dan selalunya peningkatan bilangan sideroblast cincin. Anemia yang berkaitan dengan kekurangan pengangkutan besi (atransferrinemia) sangat jarang berlaku. Ia memperlihatkan dirinya sendiri apabila besi tidak dapat diangkut dari tempat penyimpanan (sebagai contoh, sel mukosa hati) kepada prekursor erythropoietic. Mekanisme yang mungkin adalah tidak adanya transferrin atau anomali molekul transferrin. Tanda-tanda tambahan adalah hemosiderosis tisu limfoid, terutama di sepanjang saluran gastrousus.

[9], [10], [11],

Diagnostik anemia sideroblastik

Anemia sideroblastik disyaki pada pesakit dengan anemia mikrositik atau anemia dengan RDW yang tinggi, terutamanya dengan peningkatan kadar serum besi, ferritin serum dan ketepuan transferrin. Pemeriksaan darah periferi menunjukkan dimorphism erythrocyte. Sel darah merah mungkin berbutir. Kajian sumsum tulang adalah wajib dan ditunjukkan oleh hiperplasia erythroid, mewarna pada besi mendedahkan mitokondria (ring sideroblasts) yang dikelilingi oleh besi dalam mengembangkan eritrosit. Tanda-tanda lain dari myelodysplasia sering muncul. Apabila penyebab anemia sideroblastik yang tidak jelas dijalankan, penyelidikan dijalankan untuk kehadiran plumbum dalam serum.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Rawatan anemia sideroblastik

Penghapusan toksin atau ubat-ubatan (dan khususnya penghentian pengambilan alkohol) boleh membawa kepada pemulihan hemopoiesis. Dalam kes yang jarang berlaku, patologi kongenital merespon pyridoxine pada dos 50 mg secara lisan 3 kali sehari, tetapi jawapannya tidak lengkap.