Anetoderma: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Anetoderma (sinonim: atrofi kulit makula) ialah sejenis atrofi kulit yang dicirikan oleh ketiadaan tisu elastik.

Punca dan patogenesis penyakit ini belum ditubuhkan sepenuhnya. Terdapat bukti peranan penyebab gangguan endokrin dan saraf. Pengaruh kesan neuroendokrin ditunjukkan. Peranan jangkitan (spirochetes) tidak dikecualikan, seperti yang dibuktikan oleh kes-kes penyakit yang berkembang selepas gigitan kutu. Kesan terapeutik terapi penisilin yang baik membenarkan beberapa penulis mengemukakan teori penyakit berjangkit. Kajian histokimia telah membuktikan bahawa kejadian anetoderma boleh dijelaskan oleh pembebasan elastase dari sel-sel tumpuan keradangan, yang menyebabkan elastolisis.

Gejala atrofi kulit berbintik (anetoderma). Secara klinikal, beberapa varian dibezakan: fokus atrofi yang timbul semasa peringkat erythematous sebelumnya (jenis Jadassohn-Thiberge), di tapak unsur urticarioedematous (jenis Pellizari) dan pada kulit yang tidak berubah secara klinikal (jenis Schwenninger-Buzzi). Varian yang berbeza boleh hadir pada pesakit yang sama. Foci atrofi boleh terletak di mana-mana bahagian kulit, paling kerap pada bahagian atas badan, pada lengan dan muka, mereka kecil, secara purata diameter 1-2 cm, mempunyai garis bulat atau bujur, warna kebiruan keputihan, permukaan berkedut berkilat. Sesetengah unsur membonjol seperti hernia, apabila menekannya dengan jari terdapat perasaan jatuh ke dalam kekosongan, unsur lain, sebaliknya, tenggelam. Anetoderma adalah komponen sindrom Blegvad-Haxthausen (bintik atropik, sklera biru, tulang rapuh, katarak).

Penyakit ini paling kerap berlaku pada wanita berumur 20-40 tahun, lebih kerap di Eropah tengah. Ini mungkin disebabkan dalam beberapa kes kaitan anetoderma dengan akrodermatitis atropik kronik yang disebabkan oleh Br. burdorferi.

Secara klinikal, beberapa varian anetoderma dibezakan: fokus atrofi yang timbul selepas peringkat eritematous sebelumnya (jenis Yatzasson klasik); pada kulit yang tidak berubah secara luaran (jenis Schwenninger-Buzzi) dan di tapak unsur urtikaria-edematous (jenis Pellisari).

Dalam jenis klasik anetoderma Jadassohn, bintik-bintik tunggal atau berbilang bentuk bujur atau bulat yang tidak teratur, sehingga diameter 0.5-1 cm, warna merah jambu atau merah jambu kekuningan muncul. Lesi paling kerap dilokalisasi pada batang, bahagian atas dan bawah, leher dan muka, tetapi lesi kulit di kawasan lain mungkin berlaku. Tapak tangan dan tapak kaki biasanya bebas daripada ruam. Bintik meningkat dalam saiz dan dalam masa 1-2 minggu saiznya mencapai 2-3 cm. Plak erythematous dan juga nod besar telah diterangkan. Secara beransur-ansur, tanpa sebarang sensasi subjektif, atrofi berkembang di tapak tempat erythematous, yang bermula di tengah tempat. Kulit di kawasan ini menjadi pucat, berkedut, menyerupai kertas tisu renyuk; lesi sedikit menonjol di atas paras kulit sekeliling dalam bentuk tonjolan lembut seperti hernia pada kulit. Apabila menekan jari pada kawasan kulit ini, ia mewujudkan kesan kekosongan (jari jatuh "dalam"). Oleh itu nama penyakit itu: anetos - kekosongan.

Dalam anetoderma jenis Schwenninger-Buzzi, bintik-bintik atropik yang menonjol seperti hernia juga muncul di bahagian belakang dan anggota atas. Walau bagaimanapun, tidak seperti jenis klasik anetoderma Jadassohn, fokus atrofi menonjol lebih ketara di atas kulit sekeliling, mungkin terdapat telangiectasias pada permukaannya dan peringkat keradangan pertama sentiasa tiada.

Dalam jenis urtikaria, anetoderma berkembang di tapak lepuh, tidak ada sensasi subjektif. Apabila menekan pada elemen, jari seolah-olah jatuh ke dalam kekosongan.

Dalam semua jenis anetoderma, penipisan epidermis yang tajam, kehilangan lengkap gentian elastik dan perubahan dystrophik dalam gentian kolagen diperhatikan di kawasan atrofi.

Perbezaan dibuat antara anetoderma primer dan sekunder. Punca anetoderma primer tidak diketahui. Walau bagaimanapun, ia sering digabungkan dengan penyakit seperti scleroderma, hypocomplementemia, jangkitan HIV, dan lain-lain. Anetoderma sekunder berlaku selepas penyelesaian unsur bertompok dan papular dalam sifilis sekunder, lupus erythematosus, kusta, sarcoidosis, jerawat vulgaris, dll.

Anetoderma pramatang (anetoderma prematura) diterangkan, berkembang pada bayi yang dilahirkan pramatang. Perkembangan jenis ini dijelaskan oleh kimia, perubahan metabolik pada kulit janin. Satu kes perkembangan anetoderma janin dalam kehidupan intrauterin diterangkan, apabila ibu mengalami borreliosis intrauterin. Kes sedemikian menunjukkan kewujudan anetoderma kongenital.

Patomorfologi. Pada peringkat awal (radang), perubahan histologi tidak spesifik dan dicirikan oleh kehadiran infiltrat perivaskular dalam dermis, yang terdiri daripada limfosit dan granulosit neutrofilik. Dalam unsur-unsur yang lebih tua, atrofi epidermis, penurunan infiltrat dalam dermis dan perubahan dystrophik dalam gentian kolagen (peringkat atrofi) dapat dilihat. Penyakit ini dicirikan oleh ketiadaan fokal atau lengkap gentian elastik. Epidermis biasanya menipis. Pemeriksaan mikroskopik elektron terhadap lesi kulit mendedahkan perubahan dalam gentian elastik dalam bentuk penipisan yang tajam dan penurunan bilangannya. Menurut pengarang ini, gentian elastik nipis yang tinggal terdiri daripada bahan amorfus yang terletak di tengah dengan ketumpatan elektron rendah tanpa gentian, tetapi dengan kehadirannya di sepanjang pinggir gentian. Jisim besar-fibrillar ditemui di mana mikrofibril dikesan di tempat-tempat, kadang-kadang dalam bentuk tubulus. Distrofi vakuolar diperhatikan di dalam beberapa gentian. Serat kolagen tidak berubah. Kebanyakan fibroblas menunjukkan tanda-tanda pengaktifan fungsi sintetik. Makrofaj bergantian dengan limfosit, antaranya adalah sisa-sisa makrofaj mati, kadang-kadang sel plasma dan basofil tisu individu ditemui di sini. J. Pierre et al. (1984) percaya bahawa kehadiran gentian nipis menunjukkan sintesis baru gentian elastik selepas elastolisis, yang berlaku dalam penyakit ini.

Histogenesis. Penurunan mendadak dalam gentian elastik dalam lesi dijelaskan, di satu pihak, dengan kemungkinan kecacatan molekul utama yang terdiri daripada penurunan dalam sintesis elastin atau komponen mikrofibrillar gentian elastik atau gangguan dalam pembentukan desmosine; sebaliknya, ada kemungkinan bahawa pemusnahan gentian elastik disebabkan oleh elastase yang dikeluarkan daripada sel-sel infiltrat radang, terutamanya seperti granulosit neutrofilik dan makrofaj. Kemungkinan peningkatan elastolisis ditunjukkan, khususnya disebabkan oleh peningkatan dalam nisbah elastase/antielastase, seperti yang dinyatakan dalam penyakit lain berdasarkan kerosakan pada gentian elastik. Terdapat bukti yang memihak kepada mekanisme imun dalam patogenesis anetoderma, seperti yang ditunjukkan oleh pengesanan sel plasma yang kerap dalam infiltrat dan sejumlah besar T-limfosit dengan dominasi T-helper di antara mereka, serta tanda-tanda vaskulitis leukosit dengan deposit perivaskular IgG, IgM dan komponen pelengkap C3. Dengan mengambil kira perkembangan atrofi berbintik pada kulit dalam pelbagai keadaan seperti urtikaria pigmentosa, xanthomatosis, penggunaan jangka panjang kortikosteroid, penisilin, regresi banyak dermatosis (sifilis tertier, batuk kering, kusta), boleh diandaikan bahawa anetoderma adalah sejenis keadaan gentian, yang menyebabkan kematian elastik di bawah keadaan gentian heterogen. Di samping itu, terdapat bukti yang menunjukkan kewujudan bukan sahaja bentuk kulit anetoderma, tetapi juga lesi organ lain, yang disahkan oleh gabungan anetoderma dengan cutis laxa.

Rawatan atrofi kulit berbintik (anetoderma). Penisilin dan agen antifibrinolitik (asid aminocaproic) dan persediaan tonik umum (vitamin, biostimulan) disyorkan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]