Aplasia faraj

Aplasia faraj adalah penyelewengan dari norma perkembangan alat kelamin wanita, yang termasuk ketiadaan lengkap atau sebahagian daripada faraj. Anomali ini pertama kali dikenal pasti oleh saintis Jerman Mayer, dan Rokitansky dan Müller menambah diagnosis dengan menemui ketiadaan rahim selari dengan kecacatan ini.

[ 1 ]

Epidemiologi

Aplasia faraj agak jarang berlaku. Menurut statistik, terdapat satu atau dua kes sedemikian bagi setiap 10 ribu kanak-kanak perempuan yang dilahirkan. 60% wanita dengan diagnosis ini mempunyai anomali sistem kencing, dan 35% mempunyai kecacatan sistem muskuloskeletal.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Punca aplasia faraj

Penyebab aplasia faraj adalah kecacatan kongenital, selalunya disertai dengan kecacatan atau ketiadaan organ bersebelahan anatomi: rahim, buah pinggang. Tidak ada jawapan yang jelas tentang apa yang mencetuskan perkembangan anomali sedemikian. Selalunya, kejadian kes sedemikian adalah terpencil dan tidak dikaitkan dengan keturunan. Terdapat juga preseden kewujudan disfungsi ini dalam beberapa generasi wanita dalam keluarga yang sama, yang memberi alasan untuk bercakap tentang kecenderungan genetik. Pada peringkat genetik, mereka mempunyai set normal 46 kromosom dengan jenis standard XX terakhir. Pembentukan rahim berlaku pada peringkat embrio pada akhir bulan kedua perkembangan intrauterin janin, bermula dengan saluran Müllerian. Rahim, tiub fallopio dan faraj terbentuk daripadanya. Diandaikan bahawa pelbagai penyakit berjangkit, terutamanya penyakit kelamin (trichomoniasis, jangkitan papillomavirus, herpes genital, dll.), pendedahan yang kuat dan berpanjangan kepada bahan kimia, dan douching yang tidak betul boleh menyebabkan kecacatan pada sistem pembiakan bayi.

[ 5 ]

Faktor-faktor risiko

Berdasarkan penyebab aplasia rahim yang dianggap, faktor risiko termasuk:

• keradangan kronik organ kemaluan ibu mengandung;
• sebarang penyakit, termasuk jangkitan virus, yang telah mengakibatkan rawatan jangka panjang dengan antibiotik dan ubat lain;
• ketidakseimbangan hormon;
• gangguan neuropsikiatri.

[ 6 ], [ 7 ]

Patogenesis

Patogenesis penyakit ini belum ditubuhkan sepenuhnya sehingga kini, tetapi jelas bahawa kecacatan ini disebabkan oleh rendah diri biologi sel-sel yang terlibat dalam pembentukan organ seksual masa depan. Ketiadaan atau kekurangan reseptor estrogen sepenuhnya dalam tubul Müllerian membawa kepada gabungan separa atau tidak gabungannya, yang menyebabkan anomali. Selalunya, kecacatan pada sistem kencing dan muskuloskeletal menghalang percantuman dinding saluran Müllerian.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Gejala aplasia faraj

Aplasia faraj tidak menjejaskan penampilan wanita dalam apa cara sekalipun. Semua ciri seksual sekunder sepadan dengan umur. Gejala muncul apabila akil baligh berlaku. Mereka sering memberi isyarat kepada diri mereka dengan sakit di kawasan pelvis, berat di bahagian bawah abdomen, dan ketiadaan haid. Dengan aplasia separa, pendarahan berat mungkin berlaku dengan ketidakupayaan untuk memasukkan tampon. Kadang-kadang kencing disertai dengan sensasi yang menyakitkan, dan buang air besar terganggu. Dalam sesetengah kes, muntah berlaku, dan suhu meningkat.

Selalunya tanda pertama yang menunjukkan kewujudan kecacatan perkembangan sistem pembiakan adalah ketiadaan haid apabila mencapai akil baligh. Sesetengah gadis mengalami percubaan yang tidak berjaya pada hubungan seksual pertama mereka, sementara yang lain terganggu oleh serangan sakit berkala yang teruk yang tidak hilang selepas mengambil ubat penahan sakit.

[ 14 ], [ 15 ]

Borang

Aplasia faraj dibahagikan kepada lengkap dan separa. Dalam kes ketiadaan separa faraj, septum melintang boleh lengkap atau tidak lengkap, dindingnya boleh mempunyai ketebalan yang berbeza dan terletak di bahagian yang berlainan pada pertiga bahagian atas faraj.

Mengikut penampilan, aplasia lengkap boleh:

• dengan rahim penuh;
• dengan aplasia rahim;
• dengan aplasia serviks dan saluran yang menghubungkan organ genital dalaman dan luaran.

[ 16 ], [ 17 ]

Aplasia rahim dan faraj

Aplasia rahim dan faraj juga dipanggil sindrom Rokitansky-Küster-Mayer. Dalam penyakit ini, rahim tidak hadir sepenuhnya, tetapi terdapat ovari yang berfungsi secara normal. Ciri-ciri seksual sekunder terbentuk tanpa penyimpangan, tidak ada sindrom kesakitan berkala.

[ 18 ], [ 19 ]

Komplikasi dan akibatnya

Akibat aplasia faraj adalah ketidaksuburan dan kemustahilan kehidupan intim penuh tanpa pembedahan anomali. Pada masa yang sama, ini adalah tamparan psikologi yang besar untuk setiap gadis, yang mesti dia atasi. Komplikasi boleh timbul apabila cuba melakukan hubungan seksual pertama. Tidak mengetahui kecacatannya, seorang gadis boleh mengalami pecah perineum, uretra.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostik aplasia faraj

Pemeriksaan fizikal awal alat kelamin di atas meja pemeriksaan tidak menunjukkan sebarang kelainan pada struktur alat kelamin luar dan mengesahkan kehadiran rambut pada pubis. Dalam kes aplasia kedua-dua faraj dan rahim, terdapat beberapa keanehan di lokasi mereka. Oleh itu, permukaan vestibul faraj boleh dilicinkan dari uretra ke rektum, selaput dara mungkin tanpa kemurungan di perineum dan mempunyai bukaan di mana aplasia dikesan. Palpasi abdomen mendedahkan kord bukannya rahim. Untuk menjelaskan diagnosis, ujian makmal air kencing, darah, pemeriksaan instrumental dan pembezaan ditetapkan.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Ujian

Jika aplasia faraj disyaki, ujian adalah sedikit maklumat, tetapi diperlukan untuk menentukan latar belakang kecacatan itu berkembang. Untuk tujuan ini, ujian air kencing ditetapkan, serta ujian darah umum dan terperinci. Kajian akan menunjukkan tahap hormon, kemungkinan ketidakseimbangannya. Analisis bakteriologi dan bakterioskopi bagi smear dan biomaterial akan menentukan mikroflora saluran kemaluan, kehadiran keradangan, kulat, bakteria, dan kemungkinan penyakit kelamin.

[ 29 ], [ 30 ]

Diagnostik instrumental

Mekanisme yang paling penting untuk menetapkan diagnosis yang betul dalam kes aplasia faraj adalah diagnostik instrumental. Menggunakan probe semasa pemeriksaan membolehkan anda mengenal pasti faraj di belakang selaput dara, yang berakhir secara membuta tuli. Sekiranya langkah sedemikian tidak mencukupi untuk menubuhkan diagnosis, diagnostik laparoskopi digunakan. Ini adalah kaedah pemeriksaan pembedahan invasif minimum, yang memungkinkan untuk menembusi rongga perut melalui lubang kecil dengan bantuan laparoskop optik dan memberikan imej yang diperbesarkan organ pembiakan pada monitor. Kaedah diagnostik bukan pembedahan - pemeriksaan ultrasound (AS) dan pengimejan resonans magnetik (MRI) organ perut akan menunjukkan sama ada terdapat kecacatan pada organ pembiakan atau organ bersebelahan yang lain. Mungkin tiada rahim dengan ovari normal dan tiub fallopio, atau mungkin kurang berkembang, kecacatan dalam sistem kencing dikesan.

Diagnosis pembezaan

Diagnostik pembezaan adalah sangat penting untuk menentukan diagnosis dan direka untuk melindungi pesakit daripada rawatan yang tidak betul. Pada kanak-kanak perempuan dengan aplasia rahim, pemadatan dikesan pada jarak 2-8 cm dari dubur semasa pemeriksaan di atas kerusi ginekologi dan semasa palpasi perut, yang boleh disalah anggap sebagai sista atau tumor. Sensasi yang menyakitkan boleh disalah anggap sebagai serangan apendisitis akut, kilasan pedikel ovari, atau vulvovaginitis.

Rawatan aplasia faraj

Rawatan aplasia faraj melibatkan penghapusan anomali kongenital menggunakan colpopoiesis - penciptaan tiruan neovagina. Ini bukan selalu pembedahan plastik. Terdapat kaedah tanpa darah menggunakan colpoelongator - pelindung khas. Intipati kaedah ini adalah regangan beransur-ansur membran vestibule faraj menggunakan peranti khas. Prosedur ini dijalankan di bawah pengawasan kakitangan perubatan, tekanan pada tisu diselaraskan berdasarkan sensasi wanita. Tempoh prosedur pada peringkat pertama ialah 20 minit, secara beransur-ansur meningkat kepada setengah jam hingga empat puluh minit dua kali sehari. Kursus rawatan adalah 15-20 prosedur. Ia boleh diulang selepas 2 bulan. Kebanyakan pesakit mencapai regangan tisu sehingga 10 cm. Rawatan ubat tidak diperlukan.

Sekiranya rawatan konservatif gagal, campur tangan pembedahan diperlukan. Sejarah operasi sedemikian bermula pada awal abad ke-19. Tetapi tanpa peranti endoskopik, operasi disertai dengan trauma yang tinggi dan komplikasi yang ketara. Terdapat pelbagai teknologi: menggunakan prostesis perak atau logam tahan karat dalam saluran yang dicipta, melalui rektum dan dengan pembentukan neovagina dari flap kulit, dll. Kaedah moden kolpopoiesis melibatkan gabungan kaedah invasif dan laparoskopi. Operasi dilakukan serentak di dua tempat: beberapa pakar bedah - melalui peritoneum pelvis, yang lain - melalui perineum, di mana saluran terbentuk antara pundi kencing dan rektum. Kemudian dinding peritoneal dijahit ke vestibule faraj dan kubahnya terbentuk.

Sebulan selepas operasi, kehidupan seksual yang penuh boleh bermula. Untuk mengelakkan dinding faraj yang baru terbentuk daripada melekat bersama, adalah perlu untuk menjalani kehidupan seksual yang teratur atau melakukan bougienage tiruan. Pada masa akan datang, adalah perlu untuk menjalani pemeriksaan perubatan sekali setiap enam bulan untuk mendiagnosis perubahan cicatricial dalam faraj tepat pada masanya.

Pencegahan

Pada masa ini tiada pencegahan aplasia faraj. Ia wujud pada tahap cadangan untuk wanita hamil yang ingin melahirkan anak yang sihat - sangat berhati-hati pada trimester pertama kehamilan, apabila alat kelamin terbentuk pada tahap embrio. Alkohol, merokok, pelbagai pendedahan kimia, industri berbahaya, jangkitan virus - ini adalah faktor yang boleh membahayakan gadis masa depan, jiwanya, menghilangkan kegembiraan kehidupan seksual yang penuh dan kegembiraan keibuan.

[ 31 ], [ 32 ]

Ramalan

Teknologi moden, ciptaan dan penggunaan peralatan diagnostik dan pembedahan berketepatan tinggi memberi harapan kepada pesakit dan menjadikan prognosis penyakit itu menguntungkan. Persenyawaan in vitro telah membolehkan wanita dengan aplasia faraj mengalami kegembiraan keibuan melalui ibu tumpang.

[ 33 ], [ 34 ]