Aplasia sel merah separa.

Istilah "aplasia sel merah separa" (PRCA) menggambarkan sekumpulan entiti nosologi yang dicirikan oleh anemia yang digabungkan dengan retikulositopenia dan kehilangan atau pengurangan ketara dalam bilangan yang ditentukan secara morfologi, serta prekursor awal erythropoiesis dalam sumsum tulang. Klasifikasi membahagikan PRCA kepada bentuk kongenital dan diperolehi.

Pengelasan

Kongenital:

• berperlembagaan;
• Anemia Diamond-Blackfan.

Janin:

• hydrops fetalis akibat jangkitan intrauterin dengan parvovirus B19.

Diperolehi:

• sementara;
• erythroblastopenia sementara kanak-kanak (TED);
• jangkitan parvovirus terhadap latar belakang erythropoiesis yang sengit.

Berkaitan dengan tumor:

• thymoma, limfoma, leukemia limfositik kronik, MDS, leukemia myeloid kronik (CML), karsinoma.

Kebal:

• idiopatik;
• penyakit tisu penghubung sistemik.

Berubatan.

Bentuk penyakit yang paling biasa pada kanak-kanak ialah anemia Diamond-Blackfan, erythroblastopenia sementara kanak-kanak dan krisis aplastik dalam anemia hemolitik kongenital. Bentuk PRCA yang berkaitan dengan tumor, akibat dadah dan imun pada kanak-kanak sangat jarang berlaku.

Erythroblastopenia sementara pada kanak-kanak

Erythroblastopenia sementara mungkin merupakan bentuk PKCA yang paling biasa pada kanak-kanak, namun, disebabkan sifat sementaranya, tidak semua kes erythroblastopenia sementara telah direkodkan.

Gejala biasa ialah kehadiran prodrom "virus", selepas itu sindrom anemia berkembang beberapa minggu kemudian. Anemia, mengikut nama sindrom, adalah normochromic dan hyporegenerative, iaitu, ia digabungkan dengan reticulocytopenia dan ketiadaan lengkap erythroblast dalam 90% pesakit. Tiada gangguan pada pucuk hematopoietik lain dikesan. Anomali perkembangan kongenital ciri anemia Diamond-Blackfan tidak berlaku dalam erythroblastopenia sementara. Penyebab erythroblastopenia dalam erythroblastopenia sementara adalah kehadiran perencat humoral atau selular erythropoiesis. Diagnosis erythroblastopenia sementara dibuat secara retrospektif, selepas penyelesaian anemia. Pada "keluar", pemulihan erythroblastopenia sementara menunjukkan tanda-tanda hematopoiesis "tekanan" - ekspresi antigen I pada eritrosit dan peningkatan hemoglobin janin. Rawatan erythroblastopenia sementara tidak diperlukan, kecuali untuk transfusi jika anemia tidak diterima dengan baik.

Aplasia sel merah separa akibat jangkitan parvovirus

Parvovirus B19 adalah virus yang meluas dalam alam semula jadi. Sindrom akut yang paling ketara yang disebabkan oleh parvovirus B19 pada kanak-kanak ialah exanthema mengejut. Reseptor untuk virus adalah antigen P pada permukaan eritrosit dan eritroblast, jadi kerosakan pada erythropoiesis adalah tipikal untuk sebarang jangkitan dengan parvovirus B19. Pembersihan virus yang cepat dan "rizab mobilisasi" yang tinggi bagi erythropoiesis adalah sebab utama ketiadaan akibat hematologi yang serius bagi jangkitan parvovirus B19 dalam hos imunokompeten yang utuh dari segi hematologi. Jika ujian darah diambil sejurus selepas jangkitan akut, reticulocytopenia dikesan di dalamnya. Pada pesakit dengan erythropoiesis hiperproliferatif yang sengit, ciri anemia hemolitik kronik, talasemia, anemia dyserythropoietic, kekalahan eritrosit oleh parvovirus B19 menyebabkan aplasia sel merah yang teruk tetapi sementara, diselesaikan dalam beberapa minggu. Kurang kerap, krisis aplastik berkembang dalam anemia lain, khususnya, dalam anemia kekurangan zat besi. Untuk PRCA jenis ini, kehadiran beberapa pronormoblas gergasi tetapi hampir patognomonik adalah tipikal. Diagnosis krisis aplastik sementara adalah mudah untuk ditubuhkan pada pesakit dengan hemolisis kronik yang didokumenkan, tetapi pada pesakit dengan anemia hemolitik subklinikal, krisis aplastik mungkin merupakan manifestasi pertama penyakit ini. Pesakit dengan krisis aplastik biasanya mempunyai viremia pada masa pembentangan PCC, jadi diagnosis PCC akibat jangkitan parvovirus boleh dibuat dengan mengesan virus dalam sumsum tulang atau darah menggunakan hibridisasi MRT dot. Penguatan genom virus menggunakan PCR kurang dipercayai, kerana parvovirus boleh bertahan dalam sumsum tulang untuk masa yang lama selepas jangkitan akut sepenuhnya tanpa gejala.

Pada pesakit dengan imunodefisiensi kongenital atau diperolehi, kekurangan tindak balas antivirus yang mencukupi, parvovirus B19 boleh menyebabkan PRCA teruk yang kronik. Pada kanak-kanak sedemikian, pemberian imunoglobulin intravena komersial dos tinggi (2-4 g/kg), yang mengandungi jumlah antibodi yang mencukupi kepada parvovirus, adalah berkesan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]