Autoimmunnaya эnteropatiya

Enteropati autoimun adalah cirit-birit yang hilang secara berterusan yang disertai dengan pengeluaran autoantibody, tanda keradangan sel-sel autoimun aktif. Morfologi disertai oleh atropi villi dan penyusupan mononuklear besar lamina propria mukosa usus kecil.

Terdapat 3 jenis enteropati autoimun:

• Saya mengetik - / REX-syndrome (imunisasi imun, polyendocrinopathy, enteropati, jenis warisan yang berkaitan dengan X) - variasi yang paling sukar, hanya lelaki yang sakit;
• Jenis II - / REX-seperti sindrom - kursus yang lebih lembut, kanak-kanak lelaki dan perempuan yang sakit;
• Jenis III - lesi gastrousus yang terpencil.

Kod ICD-10

D89.8. Gangguan tertentu yang lain yang melibatkan mekanisme imun, tidak dikelaskan di tempat lain.

Gejala

Enteropati autoimun menampakkan diri pada minggu ke-3 hidup, disertai dengan cirit-birit yang teruk. Cirit-birit bukan satu-satunya gejala, tidak seperti penyakit yang berkaitan dengan patologi enterosit. Untuk sindrom / REX, perkembangan diabetes mellitus, glomerulonephritis, anemia hemolitik dengan reaksi positif Coombs adalah tipikal. Bangku dengan campuran darah adalah ciri, perkumuhan protein plasma dan perkumuhan mereka dalam tinja, penurunan kandungan albumin serum, peningkatan dalam pelepasan a1-antitrypsin. Terdapat tanda-tanda tindak balas keradangan sistemik, mengikut keputusan ujian darah biokimia dan data kajian coprologi, terdapat sindrom radang. Apabila kajian imunohistokimia pada permukaan enterosit, antibodi kepada antigen-antigen enterosit dikesan. Dalam kebanyakan kes, kanak-kanak mati dalam tahun pertama kehidupan.

Rawatan

Pembatalan lengkap pemakanan enteral kadang-kadang membawa kepada pembaikan, tetapi dengan semasa yang teruk, cirit-birit tetap berlaku. Juga dalam rawatan yang kompleks termasuk glukokortikosteroid sistemik dan ubat sitotoksik. Dalam sesetengah kes, kesan positif diambil selepas operasi pemindahan tulang sumsum.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],