Bagaimana fibrosis kistik dirawat?

Prinsip umum rawatan fibrosis kistik

Pesakit dengan cystic fibrosis perlu dirawat dengan segera selepas diagnosis. Jumlah campur tangan ubat bergantung kepada manifestasi klinikal pesakit dan hasil kajian makmal dan instrumental.

Adalah lebih baik untuk merawat pesakit dengan cystic fibrosis di pusat khusus dengan penyertaan pakar pemakanan, pakar kinesioterapi, ahli psikologi, jururawat dan pekerja sosial. Ia juga perlu melibatkan kedua-dua ibu bapa pesakit secara aktif dalam proses rawatan dan mengajar mereka kemahiran yang diperlukan untuk membantu kanak-kanak yang sakit.

Matlamat rawatan untuk cystic fibrosis

• Untuk memastikan kualiti hidup setinggi mungkin untuk pesakit.
• Untuk mencegah dan merawat pemburukan proses berjangkit dan keradangan kronik dalam sistem bronkopulmonari.
• Menyediakan diet dan pemakanan yang mencukupi.

Komponen penting rawatan cystic fibrosis

• Kaedah saliran pokok bronkial dan senaman terapeutik.
• Terapi diet.
• Terapi mucolytic.
• Terapi antibakteria.
• Terapi penggantian untuk kekurangan pankreas eksokrin.
• Terapi vitamin.
• Rawatan komplikasi.

Kaedah saliran pokok bronkial dan senaman terapeutik

Kinesitherapy adalah salah satu komponen penting dalam rawatan kompleks fibrosis sista. Matlamat utama kinesitherapy adalah untuk membersihkan pokok bronkial daripada pengumpulan sputum likat yang menyekat bronkus dan terdedah kepada perkembangan penyakit berjangkit sistem bronkopulmonari. Kaedah kinesitherapy berikut paling kerap digunakan:

• saliran postural;
• urut perkusi dada;
• kitaran pernafasan aktif;
• batuk terkawal.

Kinesitherapy ditunjukkan untuk semua bayi baru lahir dan kanak-kanak pada bulan pertama kehidupan yang sakit dengan cystic fibrosis. Pada bayi, teknik kinesiterapi pasif biasanya digunakan, termasuk:

• kedudukan yang meningkatkan pemindahan lendir dari paru-paru;
• pernafasan kenalan;
• urut dengan getaran ringan dan mengusap;
• Latihan bola.

Keberkesanan kaedah tertentu berbeza-beza bergantung pada ciri individu pesakit dengan cystic fibrosis. Lebih muda kanak-kanak itu, kaedah saliran yang lebih pasif harus digunakan. Bayi yang baru lahir hanya diberi perkusi dan mampatan dada. Apabila kanak-kanak itu membesar, kaedah yang lebih aktif perlu diperkenalkan secara beransur-ansur, mengajar pesakit teknik batuk terkawal.

Terapi senaman yang kerap membolehkan anda:

• berkesan merawat dan mencegah pemburukan proses bronkopulmonari kronik;
• membangunkan pernafasan yang betul;
• melatih otot pernafasan;
• meningkatkan pengudaraan paru-paru;
• meningkatkan status emosi kanak-kanak.

Sejak awal kanak-kanak, adalah perlu untuk menggalakkan pesakit untuk melibatkan diri dalam mana-mana sukan dinamik yang berkaitan dengan bebanan intensiti sederhana jangka panjang, terutamanya yang berkaitan dengan berada di luar rumah. Latihan fizikal memudahkan pembersihan bronkus daripada kahak likat dan mengembangkan otot pernafasan. Sesetengah senaman menguatkan dada dan postur yang betul. Senaman fizikal yang kerap meningkatkan kesejahteraan kanak-kanak yang sakit dan memudahkan komunikasi dengan rakan sebaya. Dalam kes yang jarang berlaku, keterukan keadaan pesakit sepenuhnya mengecualikan kemungkinan melakukan senaman fizikal.

Kanak-kanak yang menghidap cystic fibrosis tidak sepatutnya terlibat dalam sukan traumatik terutamanya (angkat berat, bola sepak, hoki, dll.), kerana had jangka panjang aktiviti fizikal yang berkaitan dengan pemulihan daripada kecederaan memberi kesan buruk kepada fungsi saliran paru-paru.

Terapi diet

Pemakanan pesakit dengan cystic fibrosis haruslah sehampir normal yang mungkin: diet harus mengandungi protein yang mencukupi, dan lemak dan sebarang makanan lain tidak boleh dihadkan. Nilai tenaga diet harian pesakit dengan cystic fibrosis hendaklah 120-150% daripada yang disyorkan untuk kanak-kanak yang sihat pada usia yang sama, dengan lemak meliputi 35-45% daripada jumlah keperluan tenaga, protein - 15%, dan karbohidrat - 45-50%. Peningkatan dalam bahagian lemak dalam diet adalah disebabkan oleh keperluan untuk mengimbangi steatorrhea.

Pemakanan tambahan ditunjukkan untuk kanak-kanak dengan defisit jisim badan >10% dan orang dewasa dengan indeks jisim badan (BMI) <18.5 kg/m ². Kanak-kanak yang lebih tua dan orang dewasa juga perlu mengambil produk berkalori tinggi - susu kocak atau minuman dengan kandungan glukosa yang tinggi. Makanan tambahan sedia untuk digunakan tidak boleh ditetapkan tanpa keperluan khas. Pemakanan tambahan harus ditetapkan mengikut skema:

• kanak-kanak berumur 1-2 tahun diberi tambahan 200 kcal/hari;
• 3-5 tahun - 400 kcal / hari;
• 6-11 tahun - 600 kcal/hari:
• lebih 12 tahun - 800 kcal/hari.

Pemberian tiub (melalui tiub nasogastrik, jejunostomi atau gastrostomi) digunakan jika terapi diet tidak berkesan selama 3 bulan (6 bulan pada orang dewasa) atau jika defisit berat badan adalah> 15% pada kanak-kanak dan 20% pada orang dewasa (dengan latar belakang terapi penggantian enzim yang optimum dan penghapusan semua kemungkinan tekanan psikologi). Hanya dalam kes yang teruk adalah perlu untuk beralih kepada pemakanan parenteral separa atau lengkap.

Terapi mucolytic untuk fibrosis kistik

Apabila gejala halangan bronkial muncul, sebagai tambahan kepada kinesitherapy, ubat mucolytic dan bronkodilator ditetapkan. Pentadbiran awal dornase alpha, yang mempunyai kesan mucolytic dan anti-radang yang jelas dan mengurangkan kepekatan penanda keradangan (neutrophil elastase, IL-8) dalam cecair bronchoalveolar, adalah wajar. Penyedutan larutan natrium klorida 0.9% boleh digunakan sebagai terapi mucolytic dari bulan pertama kehidupan kanak-kanak.

Ubat mucolytic menjadikan rembesan bronkial kurang likat dan memberikan pembersihan mukosiliari yang berkesan, menghalang pembentukan bekuan lendir dan penyumbatan bronkiol. Ubat mucolytic mempunyai kesan yang paling ketara pada membran mukus saluran pernafasan dan sifat reologi lendir bronkial apabila digunakan melalui penyedutan.

Ubat dan rejimen dos yang paling berkesan

• Ambroxol perlu diambil secara lisan pada 1-2 mg/kg berat badan pesakit setiap hari dalam 2-3 dos, atau diberikan secara intravena pada 3-5 mg/kg berat badan sehari.
• Acetylcysteine diambil secara lisan pada 30 mg/kg berat badan sehari dalam 2-3 dos, atau diberikan secara intravena pada kadar 30 mg/kg berat badan pesakit sehari dalam 2-3 suntikan, atau larutan 20% disedut pada 2-5 ml 3-4 kali sehari.
• Dornase alfa disedut melalui nebulizer pada 2.5 mg sekali sehari.

Dengan penggunaan dornase alfa secara berkala, kekerapan dan keterukan eksaserbasi proses berjangkit dan keradangan kronik dalam sistem bronkopulmonari berkurangan, dan tahap pencemaran tisu paru-paru dengan S. aureus dan P. aeruginosa berkurangan. Pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, dornase alfa berkesan hanya dengan pematuhan ketat kepada teknik penyedutan yang betul melalui topeng.

Penggunaan agen mucolytic harus digabungkan dengan ubat-ubatan dan kaedah yang mempercepatkan pemindahan lendir bronkial dan kahak dari saluran pernafasan. Untuk memulihkan dan meningkatkan pembersihan mukosiliari dan mempercepatkan penyingkiran lendir bronkial, pelbagai kaedah saliran pokok bronkial dan latihan terapeutik digunakan.

Terapi antibakteria

Baru-baru ini, terapi antibakteria untuk cystic fibrosis telah disyorkan:

• bermula apabila tanda-tanda pertama pemburukan proses berjangkit dan keradangan dalam sistem bronkopulmonari muncul;
• untuk dijalankan dalam tempoh masa yang cukup lama;
• menetapkan untuk tujuan profilaksis.

Taktik ini membolehkan kita mencegah atau memperlahankan kadar perkembangan jangkitan saluran pernafasan bawah yang kronik dan perkembangan perubahan dalam tisu paru-paru.

Ubat antibakteria untuk cystic fibrosis mesti diberikan dalam dos tunggal dan harian yang tinggi, yang disebabkan oleh beberapa ciri penyakit:

• Oleh kerana pembersihan sistemik dan buah pinggang yang tinggi dan metabolisme hepatik yang dipercepatkan, kepekatan ubat antimikrob dalam serum darah pesakit dengan fibrosis kistik kekal rendah;
• mikroorganisma patogenik terletak secara intrabronkial, yang, bersama-sama dengan keupayaan yang agak lemah kebanyakan ubat antimikrobial untuk terkumpul dalam sputum, menghalang penciptaan kepekatan bakterisida bahan aktif di tapak jangkitan;
• Strain mikroorganisma yang tahan terhadap banyak ubat antimikrob (mikroflora polyresistant) semakin banyak ditemui.

Pilihan ubat antimikrob bergantung kepada jenis mikroorganisma yang diasingkan daripada kahak pesakit dengan cystic fibrosis dan kepekaan mereka terhadap ubat antimikrob, keadaan pesakit dan kehadiran komplikasi.

Terapi antibakteria apabila S. aureus dikesan dalam kahak

Pengesanan S. aureus dalam kahak membolehkan kita menyatakan bahawa pemburukan proses berjangkit dan keradangan dalam sistem bronkopulmonari ini disebabkan oleh jenis mikroorganisma ini. Kursus pencegahan ubat antimikrob yang bertindak ke atas S. aureus harus diberikan sekurang-kurangnya 1-2 kali setahun. Kadang-kadang perjalanan penyakit memerlukan kursus berulang yang sangat kerap dengan selang pendek di antara mereka. Malangnya, tidak semua pakar mengiktiraf kesesuaian menjalankan kursus pencegahan ubat antimikrobial dalam cystic fibrosis.

Untuk pencegahan dan rawatan eksaserbasi ringan, ubat dan rejimen berikut adalah yang paling berkesan:

Azithromycin diambil secara lisan sekali sehari selama 3-5 hari pada kadar:

• kanak-kanak lebih 6 bulan - 10 mg/kg berat badan kanak-kanak;
• kanak-kanak seberat 15-25 kg - 200 mg;
• kanak-kanak seberat 26-35 kg - 300 mg;
• kanak-kanak dengan berat 36-45 kg - 400 mg;
• dewasa - 500 mg.

Amoxicillium diambil secara lisan selama 3-5 hari pada kadar:

• kanak-kanak - 50-100 mg/kg berat badan kanak-kanak setiap hari dalam 3-4 dos;
• dewasa - 1.0 g 4 kali sehari.

Clarithromycin diambil secara lisan selama 3-5 hari pada kadar:

• kanak-kanak dengan berat <8 kg - 7.5 mg/kg berat badan kanak-kanak 2 kali sehari;
• kanak-kanak berumur 1-2 tahun - 62.5 mg 2 kali sehari:
• kanak-kanak berumur 3-6 tahun - 125 mg,
• kanak-kanak berumur 7-9 tahun - 187.5 mg 2 kali sehari;
• kanak-kanak berumur lebih dari 10 tahun - 250 mg 2 kali sehari;
• dewasa - 500 mg 2 kali sehari.

Clindamycin diambil secara lisan selama 3-5 hari pada kadar:

• kanak-kanak - 20-30 mg/kg berat badan kanak-kanak setiap hari dalam 3-4 dos;
• dewasa - 600 mg 4 kali sehari.

Co-trimoxazole diambil secara lisan 2 kali sehari selama 3-5 hari pada kadar:

• kanak-kanak 6 minggu - 5 bulan - 120 mg;
• kanak-kanak 6 bulan - 5 tahun - 240 mg;
• kanak-kanak berumur 6-12 tahun - 480 mg;
• dewasa - 960 mg.

Oxacillin diambil secara lisan selama 3-5 hari pada kadar:

• kanak-kanak - 100 mg/kg berat badan kanak-kanak setiap hari dalam 4 dos;
• dewasa - 2.0 g 3-4 kali sehari.

Rifampicin diambil secara lisan selama 3-5 hari pada kadar:

• kanak-kanak - 10-20 mg/kg berat badan kanak-kanak setiap hari dalam 1-2 dos;
• dewasa - 0.6-1.2 g / hari dalam 2-4 dos.

Flucloxacillin secara lisan 50-100 mg/kg/hari dalam 3-4 dos selama 3-5 hari (kanak-kanak); 1.0 g 4 kali sehari selama 3-5 hari (dewasa).

Asid fusidic diambil secara lisan selama 3-5 hari pada kadar:

• kanak-kanak - 40-60 mg/kg berat badan sehari dalam 3 dos;
• dewasa - 0.75 g 3 kali sehari.

Cefaclor diambil secara lisan selama 3-5 hari, 3 kali sehari pada kadar:

• kanak-kanak di bawah umur 1 tahun - 125 mg;
• kanak-kanak berumur 1-7 tahun - 250 mg;
• kanak-kanak berumur lebih dari 7 tahun dan dewasa - 500 mg.

Cefixime diambil secara lisan selama 3-5 hari dalam 1-2 dos pada kadar:

• kanak-kanak berumur 6 bulan - 1 tahun - 75 mg / hari;
• kanak-kanak berumur 1-4 tahun - 100 mg / hari;
• kanak-kanak berumur 5-10 tahun - 200 mg / hari;
• kanak-kanak berumur 11-12 tahun - 300 mg / hari;
• dewasa - 400 mg / hari.

Erythromycin diambil secara lisan selama 3-5 hari pada kadar:

• kanak-kanak - 30-50 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari, membahagikan dos kepada 2-4 dos;
• dewasa - 1.0 g 2 kali sehari.

Dalam kes pemburukan teruk proses berjangkit dan keradangan kronik dalam sistem bronkopulmonari, ubat-ubatan dan rejimen dos berikut adalah yang paling berkesan.

Vancomycin diberikan secara intravena selama 14 hari pada kadar:

• kanak-kanak - 40 mg/kg berat badan kanak-kanak setiap hari, membahagikan jumlah dos kepada 4 pentadbiran;
• dewasa - 1.0 g 2-4 kali sehari.

Cefazolin diberikan secara intravena atau intramuskular selama 14 hari pada kadar:

• kanak-kanak - 50-100 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari, membahagikan jumlah dos kepada 3-4 pentadbiran;
• dewasa - 4.0 g / hari, membahagikan jumlah dos kepada 4 pentadbiran.

Ceftriaxone diberikan secara intravena atau intramuskular selama 14 hari pada kadar:

• kanak-kanak - 50-80 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari, membahagikan jumlah dos kepada 3-4 pentadbiran;
• dewasa - 4.0 g / hari, membahagikan jumlah dos kepada 4 pentadbiran.

Cefuroxime diberikan secara intravena atau intramuskular selama 14 hari pada kadar:

• kanak-kanak - 30-100 mg / kg berat badan kanak-kanak setiap hari, membahagikan jumlah dos kepada 3-4 pentadbiran;
• dewasa - 750 mg 3-4 kali sehari.

Flucloxacillin secara intravena 100 mg/kg/hari dalam 3-4 dos selama 14 hari (kanak-kanak); 1.0-2.0 g 4 kali sehari selama 14 hari (dewasa).

Vancomycin ditetapkan dalam kes-kes di mana pemburukan proses berjangkit dan keradangan dalam sistem bronkopulmonari disebabkan oleh jangkitan pesakit dengan strain tahan methicillin S. aureus.

Terapi antibakteria apabila H. influenzae dikesan dalam sputum Terapi antibakteria dengan ubat antimikrob yang aktif terhadap H. influenzae ditetapkan untuk pencegahan (dalam jangkitan virus pernafasan akut, pengesanan mikroorganisma ini dalam kahak) dan rawatan pemburukan proses berjangkit dan keradangan kronik dalam sistem influenza bronkopulmonari. Tempoh kursus standard terapi antibakteria ialah 14 hari. Azithromycin, amoxicillin, clarithromycin, co-trimoxazole, cefaclor, cefixime paling kerap ditetapkan. Sekiranya tanda-tanda pemburukan proses berjangkit dan keradangan dalam sistem bronkopulmonari berterusan dan H. influenzae dikesan semula, pentadbiran intravena ubat antimikrob (ceftriaxone, cefuroxime) harus digunakan.

Terapi antibakteria apabila H. aeruginosa dikesan dalam kahak Petunjuk untuk menetapkan ubat antimikrob apabila H. aeruginosa dikesan dalam sputum:

• pemburukan proses berjangkit dan keradangan kronik dalam sistem bronkopulmonari;
• pencegahan perkembangan jangkitan kronik (pada pesakit tanpa tanda-tanda eksaserbasi apabila H. aeruginosa diasingkan buat kali pertama) dan perkembangan proses berjangkit dan keradangan dalam sistem bronchopulmonary (pada pesakit dengan kolonisasi kronik saluran pernafasan yang lebih rendah oleh H. aeruginosa).

Dalam kes pemburukan, terapi antibakteria bermula dengan pentadbiran intravena ubat antimikrob dalam keadaan hospital. Dengan dinamik klinikal yang positif, rawatan boleh diteruskan dalam keadaan pesakit luar. Tempoh terapi antibakteria tidak boleh kurang daripada 14 hari.

Ubat dan rejimen berikut adalah paling berkesan untuk membasmi H. aeruginosa.

Azlocillin ditadbir secara intravena, membahagikan dos harian kepada 3-4 pentadbiran, berdasarkan pengiraan:

• kanak-kanak - 300 mg/kg berat badan setiap hari;
• dewasa - 15 g / hari.

Amikacin diberikan secara intravena pada kadar:

• kanak-kanak - 30-35 mg/kg berat badan kanak-kanak sekali sehari;
• dewasa - 350-450 mg 2 kali sehari.

Gentamicin.

• Ia digunakan dalam bentuk suntikan intravena, diberikan sekali sehari, pada kadar:
  • kanak-kanak - 8-12 mg/kg berat badan kanak-kanak;
  • dewasa - 10 mg/kg berat badan pesakit.
• Dalam penyedutan dilakukan 2 kali sehari, pada kadar:
  • kanak-kanak di bawah umur 5 tahun - 40 mg;
  • kanak-kanak berumur 5-10 tahun - 80 mg;
  • kanak-kanak berumur lebih 10 tahun dan dewasa - 160 mg.

Colistin.

• Ia digunakan dalam bentuk suntikan intravena, membahagikan jumlah dos kepada 3 suntikan, berdasarkan pengiraan:
  • kanak-kanak - 50,000 IU/kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
  • dewasa - 2,000,000 IU.
• Dalam penyedutan dilakukan 2 kali sehari, pada kadar:
  • bayi - 500,000 IU;
  • kanak-kanak berumur 1-10 tahun - 1,000,000 IU;
  • kanak-kanak berumur lebih 10 tahun dan dewasa - 2,000,000 IU setiap satu.

Meropenem ditadbir secara intravena, membahagikan jumlah dos kepada 3 pentadbiran, berdasarkan pengiraan:

• kanak-kanak - 60-120 mg/kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
• dewasa - 3-6 g / hari.

Piperacillin ditadbir secara intravena, membahagikan jumlah dos kepada 3 suntikan, berdasarkan pengiraan:

• kanak-kanak - 200-300 mg/kg berat badan setiap hari;
• dewasa - 12.0-16.0 g/hari.

Piperacillin dengan tazobactam ditadbir secara intravena, membahagikan jumlah dos kepada 3 suntikan, berdasarkan pengiraan:

• kanak-kanak - 90 mg/kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
• dewasa - 2.25-4.5 g / hari.

Tobramycin.

• Ia digunakan dalam bentuk suntikan intravena, diberikan sekali sehari, pada kadar:
  • kanak-kanak - 8.0-12.0 mg/kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
  • dewasa - 10 mg/kg berat badan pesakit setiap hari.
• Dalam penyedutan dilakukan 2 kali sehari, pada kadar:
  • kanak-kanak di bawah umur 5 tahun - 40 mg,
  • kanak-kanak berumur 5-10 tahun - 80 mg:
  • kanak-kanak berumur lebih 10 tahun dan dewasa - 160 mg.

Cefepime ditadbir secara intravena, membahagikan jumlah dos kepada 3 pentadbiran, berdasarkan pengiraan:

• kanak-kanak - 150 mg/kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
• dewasa - 6.0 g / hari.

Ceftazidime.

• o Ia digunakan dalam bentuk suntikan intravena, membahagikan jumlah dos kepada 2 suntikan, berdasarkan pengiraan:
  • kanak-kanak - 150-300 mg/kg berat badan kanak-kanak;
  • dewasa - 6-9 g / hari.
• Penyedutan 1.0-2.0 g 2 kali sehari.

Ciprofloxacin.

• Ambil secara lisan, membahagikan dos harian kepada 2 dos, berdasarkan pengiraan:
  • kanak-kanak - 15-40 mg/kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
  • dewasa - 1.5-2.0 g / hari.
• Ia diberikan secara intravena, membahagikan jumlah dos kepada 2 suntikan, berdasarkan pengiraan:
  • kanak-kanak - 10 mg/kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
  • dewasa - 400 mg / hari.

Pada masa yang sama, 2-3 ubat antimikrob dari kumpulan yang berbeza ditetapkan, yang menghalang perkembangan rintangan H. aeruginosa dan membantu mencapai kesan klinikal maksimum. Selalunya, kombinasi aminoglycosides dengan cephalosporins generasi ke-3-4 digunakan. Adalah dinasihatkan untuk menukar secara berkala kombinasi antibiotik yang berkesan terhadap Pseudomonas aeruginosa. Harus diingat bahawa penentuan makmal sensitiviti mikroorganisma terhadap antibiotik tidak selalu sepenuhnya bertepatan dengan tindak balas klinikal terhadap terapi.

Adalah dinasihatkan untuk menentukan kepekatan aminoglikosida dalam darah 48 jam selepas pentadbiran pertama. Apabila menggunakan dos tinggi aminoglikosida, kajian ini perlu diulang 1-2 kali seminggu. Minat khusus terhadap agen antimikrob dari kelas aminoglikosida juga disebabkan oleh fakta bahawa mereka dapat memulihkan fungsi protein yang rosak dalam beberapa mutasi gen pengatur konduktans transmembran fibrosis sista.

Sehingga baru-baru ini, ubat antimikrob dalam bentuk aerosol hanya digunakan sebagai tambahan kepada terapi antibakteria enteral dan parenteral utama. Perlu diingatkan bahawa kaedah pentadbiran ubat ini, sebenarnya, merupakan alternatif kepada sistemik, kerana ia membolehkan penciptaan pesat kepekatan agen antimikrobial yang diperlukan dalam fokus proses berjangkit, serta meminimumkan risiko mengembangkan kesan sistemik toksik dadah. Pada masa yang sama, data eksperimen menunjukkan bahawa hanya 6-10% daripada antibiotik yang digunakan mencapai bahagian distal paru-paru, oleh itu, meningkatkan dos antibiotik untuk penyedutan bukan sahaja selamat untuk pesakit, tetapi juga dinasihatkan untuk mencapai kesan terapeutik maksimum. Untuk penyedutan antibiotik, nebulizer jet harus digunakan, serta ubat khas dan bentuk dosnya (Tobi, Bramitob).

Kursus pencegahan terapi antibakteria untuk kolonisasi kronik saluran pernafasan yang lebih rendah oleh H. aeruginosa meningkatkan jangka hayat pesakit. Pada masa yang sama, menjalankan kursus pencegahan terapi antibakteria hampir tidak mempunyai kesan ke atas rintangan strain mikroorganisma, tetapi hanya dengan perubahan tepat pada masanya dalam ubat yang digunakan. Malangnya, kos kursus sedemikian agak tinggi, jadi petunjuk untuk pelaksanaannya adalah kemerosotan progresif dalam FVD.

Terapi antibakteria digunakan secara meluas dalam tetapan pesakit luar (di rumah) kerana kelebihan ketara taktik ini:

• ketiadaan risiko jangkitan silang dan perkembangan superinfeksi;
• penghapusan masalah psiko-emosi yang disebabkan oleh tinggal di institusi perubatan;
• kebolehlaksanaan ekonomi.

Untuk menilai kemungkinan menjalankan kursus terapi antibakteria di rumah, adalah perlu untuk mempertimbangkan:

• keadaan kanak-kanak itu;
• tempat dan keadaan kediaman keluarga;
• kemungkinan perundingan berterusan pesakit dengan pakar; kemungkinan keluarga untuk menyediakan penjagaan yang betul untuk pesakit;
• tahap kemahiran komunikasi dan pendidikan ibu bapa kanak-kanak. Prinsip asas menjalankan kursus pencegahan terapi antibakteria untuk kolonisasi kronik saluran pernafasan yang lebih rendah dengan H. aeruginosa;
• Setiap 3 bulan, kursus 2 minggu terapi antibakteria harus diberikan menggunakan laluan intravena pentadbiran ubat antimikrob;
• adalah perlu untuk mengambil 2-3 ubat antimikrob dalam kombinasi, dengan mengambil kira sensitiviti mikroflora;
• penggunaan penyedutan berterusan ubat antimikrob.

Dalam kes pemburukan yang kerap dalam proses berjangkit dan keradangan dalam sistem bronkopulmonari, tempoh kursus terapi antibakteria perlu ditingkatkan kepada 3 minggu, menggunakan laluan pentadbiran intravena, dan (atau) selang antara kursus harus dikurangkan, dan (atau) ciprofloxacin harus diambil secara lisan antara kursus.

Dalam kes kultur H. aeruginosa daripada kahak:

• pada penyemaian pertama, adalah perlu untuk melakukan penyedutan dengan colistin selama 3 minggu pada 1,000,000 IU 2 kali sehari bersama-sama dengan pentadbiran lisan ciprofloxacin pada kadar 25-50 mg / kg berat badan pesakit setiap hari, membahagikan jumlah dos kepada 2 dos;
• apabila pembenihan semula, adalah perlu untuk menjalankan penyedutan dengan colistin selama 3 minggu pada 2,000,000 IU 2 kali sehari bersama-sama dengan pentadbiran lisan ciprofloxacin pada kadar 25-50 mg / kg berat badan pesakit setiap hari, membahagikan jumlah dos kepada 2 dos;
• lebih daripada 3 kali dalam 6 bulan, penyedutan dengan colistin perlu dilakukan selama 12 minggu pada 2,000,000 IU 2 kali sehari bersama-sama dengan pentadbiran lisan ciprofloxacin pada kadar 25-50 mg / kg berat badan pesakit setiap hari, membahagikan jumlah dos kepada 2 dos.

Jika H. aeruginosa dikesan dalam sputum selepas keputusan negatif pemeriksaan bakteriologi selama beberapa bulan, pesakit yang sebelum ini telah menjalani kursus terapi antibakteria menggunakan laluan intravena pemberian ubat-ubatan harus menjalani penyedutan dengan colistin pada 2,000,000 IU 2 kali sehari selama 12 minggu bersama-sama dengan pemberian oral ciproflo-5 kg pesakit. berat badan setiap hari, membahagikan jumlah dos kepada 2 dos.

Terapi antibakteria apabila B. cepacia dikesan dalam kahak

Pesakit dengan B. cepacia yang dikesan dalam dahak harus diasingkan daripada pesakit lain dengan cystic fibrosis, kerana kekurangan keupayaan untuk meramalkan kes-kes perkembangan jangkitan B. cepacia yang teruk dan pesat, disebabkan oleh rintangan patogen ini kepada kebanyakan ubat antimikrob.

Dalam kes pemburukan ringan, ubat dan rejimen berikut adalah yang paling berkesan:

Doxycycline untuk kanak-kanak berumur lebih 12 tahun dan orang dewasa perlu diambil secara lisan pada 100-200 mg sekali sehari selama 14 hari.

Co-trimoxazole diambil secara lisan 2 kali sehari selama 14 hari pada kadar:

• kanak-kanak 6 minggu - 5 bulan - 120 mg; kanak-kanak 6 bulan - 5 tahun - 240 mg;
• kanak-kanak berumur 6-12 tahun - 480 mg;
• dewasa - 960 mg.

Kloramfenikol diambil secara lisan pada 25 mg/kg berat badan pesakit 4 kali sehari selama 14 hari.

Ceftazidime digunakan dalam bentuk penyedutan 1.0-2.0 g 2 kali sehari selama 14 hari.

Dalam kes pemburukan teruk proses berjangkit dan keradangan dalam sistem bronkopulmonari yang disebabkan oleh B. cepacia, perlu mengambil 2 atau 3 ubat antimikrob dalam kombinasi (fluoroquinolones, cephalosporins generasi ke-3-4, karbapenem, kloramfenikol).

Ceftazidime dengan ciprofloxacin ditadbir secara intravena selama 14 hari, membahagikan dos harian kepada 2 pentadbiran, berdasarkan pengiraan:

• kanak-kanak - 150-300 mg/kg berat badan kanak-kanak setiap hari ceftazidime dan 10 mg/kg sehari ciprofloxacin;
• dewasa - 6-9 g / hari ceftazidime dan 400 mg / hari ciprofloxacin.

Meropenem ditadbir secara intravena selama 14 hari, membahagikan jumlah dos kepada 3 pentadbiran, berdasarkan pengiraan:

• kanak-kanak - 60-120 mg/kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
• dewasa - 3-6 g / hari.

Kloramfenikol diambil secara lisan pada 25 mg/kg berat badan pesakit 4 kali sehari selama 14 hari.

Dalam kes pemburukan yang disebabkan oleh mikroorganisma lain, gabungan ubat antibakteria dan rejimen dipilih berdasarkan data antibiogram atau ubat-ubatan ditetapkan yang secara tradisinya berkesan untuk bentuk jangkitan ini.

Terapi anti-radang

Terapi antibakteria untuk kolonisasi kronik saluran pernafasan yang lebih rendah oleh P. aeruginosa hanya membawa kepada peningkatan klinikal dan penurunan tahap pencemaran mikrob, tetapi tidak menyekat tindak balas imun yang berlebihan badan pesakit, yang menghalang pembasmian jangkitan.

Penggunaan jangka panjang glukokortikoid sistemik dalam dos kecil membantu bukan sahaja untuk menstabilkan keadaan pesakit, tetapi juga untuk meningkatkan penunjuk fungsi dan klinikal. Selalunya, prednisolone ditetapkan untuk terapi penyelenggaraan pada 0.3-0.5 mg / kg berat badan pesakit setiap hari. Ia perlu diambil secara lisan setiap hari (secara berterusan). Apabila menggunakan bentuk glukokortikoid yang disedut, kesan sampingan berkembang dengan lebih perlahan dan dalam kuantiti yang lebih kecil.

Ubat anti-radang bukan steroid (NSAIDs) mempunyai kesan anti-radang yang agak ketara, tetapi dengan penggunaan jangka panjangnya, komplikasi serius sering berkembang. Kemungkinan penggunaan jangka panjang NSAID yang secara selektif menghalang cyclooxygenase-2 dalam cystic fibrosis dibincangkan, tetapi aktiviti anti-radangnya lebih rendah daripada analog sebelumnya.

Macrolides bukan sahaja mempunyai kesan antimikrob, tetapi juga kesan anti-radang dan imunomodulator. Dengan penggunaan jangka panjang ubat-ubatan ini, perkembangan proses berjangkit dan keradangan kronik dalam sistem bronkopulmonari dalam fibrosis kistik menjadi perlahan. Ubat-ubatan ini harus ditetapkan sebagai tambahan kepada terapi asas:

• dalam penjajahan kronik saluran pernafasan yang lebih rendah oleh H. aeruginosa;
• dengan nilai FVD yang rendah.

Ubat dan rejimen berikut adalah yang paling berkesan:

• Azithromycin diambil secara lisan pada 250 mg/hari 2 kali seminggu selama 6 bulan atau lebih.
• Clarithromycin diambil secara lisan pada 250 mg/hari setiap hari selama 6 bulan atau lebih.

Terapi penggantian untuk kekurangan eksokrin pankreas

Terapi penggantian dengan enzim pankreas mikrosfera harus diberikan kepada semua neonat dengan cystic fibrosis yang mempunyai manifestasi klinikal sindrom usus (49%) atau kepekatan rendah elastase-1 dalam najis. Semasa terapi penggantian, adalah perlu untuk memantau:

• penunjuk coprogram; kekerapan dan sifat najis;
• penambahan berat badan bulanan dan dinamik pertumbuhan pesakit.

Untuk memulihkan asimilasi lemak yang mencukupi, enzim pankreas yang sangat berkesan harus digunakan. Dalam kebanyakan kes, aplikasi ini membolehkan untuk mengimbangi steatorrhea dan mengurangkan defisit berat badan tanpa menggunakan suplemen makanan aktif biologi khusus.

Salah satu petunjuk penting tentang kecukupan rawatan dan pampasan keadaan pesakit adalah dinamika penambahan berat badan (pada kanak-kanak) dan BMI (pada orang dewasa). Defisit berat badan berkembang akibat:

• gangguan dalam penghadaman dan penyerapan lemak dan protein yang disebabkan oleh kekurangan fungsi eksokrin pankreas;
• penggunaan makanan yang tidak mencukupi apabila pesakit berasa tidak sihat;
• kadar penggunaan tenaga yang agak tinggi, yang disebabkan oleh peningkatan beban pada organ pernafasan;
• proses berjangkit dan keradangan kronik di dalam paru-paru dengan eksaserbasi yang kerap.

Apabila defisit jisim badan dihapuskan, prognosis penyakit secara keseluruhan bertambah baik dengan ketara. Pesakit menjadi lebih aktif, mempunyai keinginan untuk bersenam, dan selera makan mereka bertambah baik.

Dalam kes sindrom malabsorpsi pada pesakit dengan fibrosis kistik, persediaan moden enzim pankreas harus ditetapkan. Persediaan moden untuk terapi penggantian enzim, digunakan secara meluas dalam amalan perubatan, adalah mikrogranules atau minispheres yang mengandungi enzim pankreas [dos penyediaan biasanya dinyatakan dalam aktiviti lipase - dalam unit tindakan (AU)], disalut dan diletakkan dalam kapsul gelatin. Bentuk dos sedemikian hanya larut dalam persekitaran alkali duodenum, tanpa dimusnahkan dalam persekitaran berasid perut, yang memastikan keberkesanan maksimum penyediaan.

Enzim perlu diambil dengan makanan dalam 2 pilihan yang mungkin:

• keseluruhan dos ubat diambil sebaik sebelum makan;
• Jumlah dos dibahagikan kepada 2 bahagian - satu bahagian diambil sebelum makan, satu lagi - antara kursus pertama dan kedua.

Enzim pankreas tidak boleh diambil selepas makan. Kapsul dengan mikrogranules atau minisfera kecil bersalut boleh dibuka dan kandungannya diambil serentak dengan sedikit makanan, dan jika pesakit dengan cystic fibrosis sudah cukup umur, ia boleh ditelan keseluruhan tanpa membuka. Dos persediaan enzim untuk terapi penggantian kekurangan pankreas eksokrin harus dipilih secara individu. Apabila memilih dos enzim pankreas mikrosfera untuk fibrosis kistik, adalah dinasihatkan untuk mematuhi cadangan berikut:

• bayi perlu mengambil kira-kira 4000 IU setiap 100-150 ml susu;
• untuk kanak-kanak berumur lebih satu tahun:
• 2000-6000 U/kg berat badan kanak-kanak setiap hari;
• 500-1000 U/kg berat badan kanak-kanak sebelum (atau semasa) makan utama;
• 250-500 U/kg berat badan kanak-kanak sebelum (atau semasa) makan tambahan.

Peningkatan keasidan jus gastrik atau pankreas boleh menyebabkan ketiadaan kesan klinikal daripada mengambil terapi penggantian enzim (dos ubat yang diambil semasa makan melebihi 3000 U/kg berat badan pesakit adalah tidak berkesan). Dalam kes ini, cangkang mikrogranules atau minispheres tidak larut dalam persekitaran berasid duodenum dan usus kecil dan enzim tidak berfungsi. Dalam kes ini, ubat-ubatan yang menghalang rembesan asid hidroklorik dalam mukosa gastrik perlu diambil untuk masa yang lama: antagonis reseptor histamin H2 _atau perencat pam proton.

Malangnya, terapi ubat moden tidak dapat menghapuskan sepenuhnya tanda-tanda kekurangan pankreas dalam fibrosis kistik; adalah tidak sesuai dan bahkan berbahaya untuk sentiasa meningkatkan dos enzim jika hanya steatorrhea berterusan. Sekiranya terapi penggantian enzim tidak berkesan dan tanda-tanda klinikal sindrom malabsorpsi yang ketara berterusan untuk masa yang lama, pemeriksaan tambahan yang menyeluruh diperlukan.

Bersama-sama dengan persediaan enzim pankreas, adalah perlu untuk sentiasa mengambil vitamin larut lemak (A, D, E dan K). Pada pesakit dengan cystic fibrosis yang tidak mengambil vitamin, hipovitaminosis A sering berkembang. Tahap rendah vitamin E dalam plasma mungkin tidak nyata secara klinikal untuk masa yang lama. Vitamin K perlu ditetapkan kepada pesakit apabila tanda-tanda kerosakan hati muncul dan dengan penggunaan ubat antimikrobial jangka panjang. Apabila memilih dos harian vitamin larut lemak untuk pesakit dengan cystic fibrosis, perlu diambil kira bahawa ia harus melebihi dos umur standard sebanyak 2 kali atau lebih.

Disyorkan Pengambilan Vitamin Larut Lemak Harian untuk Penghidap Cystic Fibrosis

Vitamin	Umur	Dos harian
A	-	5000-10 000 U
D	-	400-800 U
E	0-6 bulan 6-12 bulan 1-4 tahun 4-10 tahun 10 tahun	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
KEPADA	0-1 tahun Berumur setahun lebih	2-5 mg 5-10 >mg

Terapi gen

Penyelidikan tentang penggunaan terapi gen dalam cystic fibrosis sedang dijalankan. Vektor yang mengandungi gen utuh pengatur konduktans transmembran fibrosis sista telah pun dibangunkan. Malangnya, kesan sampingan keradangan dan imunologi yang bergantung kepada dos telah berlaku semasa kajian pentadbiran ubat-ubatan ini. Ia mungkin mengambil masa 5-10 tahun lagi sebelum kaedah merawat penyakit ini digunakan secara praktikal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]