Bagaimana neuroblastoma dirawat?

Pada masa ini, rawatan program untuk neuroblastoma dijalankan mengikut kumpulan risiko. Faktor risiko bebas termasuk usia pesakit yang lebih tua dari satu tahun dan kehadiran penguatan gen N-MUC. Banyak kumpulan penyelidikan memperkenalkan pelbagai faktor risiko tambahan.

Keberkesanan rawatan dinilai oleh kriteria untuk bertindak balas terhadap rawatan:

• pengampunan lengkap (CR) - tumor tidak dikesan;
• remisi separa yang sangat baik (VGPR) - pengurangan jumlah tumor sebanyak 90-99%;
• remisi sebahagian (PR) - pengurangan jumlah tumor lebih daripada 50%;
• remisi bercampur-campur (MR) - tiada fokus baru, penurunan dalam kumpulan lama lebih daripada 50%, peningkatan dalam sesetengah kumpulan dengan tidak melebihi 25%;
• tiada pengurangan (NR) - kurang daripada 50% kurang fokus, tidak lebih daripada 25% peningkatan dalam sesetengah kumpulan;
• Kemajuan (PROG) - fokus baru atau peningkatan lebih daripada 25% pada yang lama, atau penglibatan sumsum tulang belakang .

Rawatan neuroblastoma sepatutnya menjadi kompleks. Penyingkiran pembedahan tumor adalah berdasarkan prinsip kemungkinan pengasingan yang lebih lengkap dalam tisu sihat. Halangan untuk memerhatikan prinsip ini boleh menjadi lokasi tumor di kawasan yang sukar dicapai. Hasil kebanyakan kajian menunjukkan bahawa penyingkiran tumor primer yang lengkap meningkatkan kelangsungan hidup.

Taktik rawatan bergantung pada peringkat proses dan kumpulan risiko.

Semasa peringkat I-II, kumpulan "pengawasan" dikenalpasti, yang mana kemoterapi tidak disediakan. Kumpulan ini termasuk tahun pesakit yang lebih muda tanpa penguatan N gen ICC dan tiada tanda-tanda yang mengancam nyawa (keadaan umum teruk dinyatakan pernafasan, kegagalan buah pinggang dan lain-lain.). Sesetengah penyelidik juga termasuk kanak-kanak yang lebih tua daripada satu tahun dengan neuroblastoma tahap 1-IIa tanpa penguatan gen NMC dan tanpa gejala mengancam nyawa.

Kadar penyembuhan pesakit berisiko rendah melebihi 90%. Untuk kumpulan ini termasuk kebanyakan penyelidik peringkat I-II penyakit ini jika tiada penguatan N ICC dan langkah IVS bawah faktor-faktor biologi yang menggalakkan (jenis histologi yang menggalakkan, dan tidak penguatan hyperploid N gen ICC ). Pada peringkat pertama, rawatan adalah terhad kepada pembedahan pembedahan tumor dan pemerhatian. Jika tumor sisa dipelihara, kemoterapi dilakukan. Kehadiran komplikasi yang mengancam nyawa adalah tanda kemoterapi. Carboplatin, cyclophosphamide, doxorubicin dan etoposide yang paling banyak digunakan. Sekiranya tiada kesan, radioterapi adalah mungkin. Menyimpan peringkat IVS, dalam beberapa kes (kekurangan komplikasi serius dan profesion tumor) hanya pengawasan terhad. Dalam satu kajian yang melibatkan 80 kanak-kanak dengan neuroblastoma IVS. Kadar survival apabila menggunakan taktik ini adalah 100%; pembangunan gejala kelakuan dos rendah kemoterapi membawa kepada hidup dalam 81% kes. Menurut beberapa kajian, reseksi tumor dalam kes-kes ini tidak membawa kepada peningkatan dalam hidup.

Kepada kumpulan risiko sederhana termasuk pesakit tahun lebih muda dengan neuroblastoma peringkat III-IV dan ketiadaan NMyC-penguatan, dan juga pesakit yang lebih tua daripada satu tahun dengan peringkat neuroblastoma III, kekurangan N ICC penguatan dan penjelmaan berfaedah tumor histologi. Menyembuhkan pesakit dalam kumpulan risiko tengah mungkin dalam 70% kes. Pada masa yang sama, kadar penyembuhan tertinggi diperhatikan pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun. Kemoterapi termasuk ubat-ubatan yang sama seperti kumpulan berisiko rendah, tetapi dos dan peningkatan dos sitostatik meningkat.

Tugas yang paling sukar adalah untuk merawat pesakit berisiko tinggi, termasuk kes-kes dengan pengambilan NM dan / atau varian histologi yang tidak menguntungkan tumor dan tahap IV pada kanak-kanak yang lebih tua dari satu tahun. Survival dalam kumpulan ini adalah rendah dan berjumlah 10-40%. Walaupun dengan taktik rawatan yang agresif, kambuh sering diperhatikan.

Standard pendekatan - penggunaan dos tinggi rejim kemoterapi untuk memasukkan cyclophosphamide, ifosfamide, cisplatin, carboplatin, vincristine, doxorubicin, dacarbazine dan etoposide. Lokasi tumor utama tertakluk kepada penyinaran berikutnya. 

Satu peranan tertentu dalam meningkatkan hasil rawatan dimainkan oleh pemindahan autologous sel stem hematopoietik. Dalam percubaan rawak yang besar dalam sekumpulan kanak-kanak menerima dos tinggi kemoterapi dengan pemindahan autologous sel hematopoietic batang disucikan, 3 tahun survival acara bebas adalah 34% (dalam kumpulan kanak-kanak yang hanya menerima penyatuan kemoterapi, - hanya 18%). Kajian yang sama menunjukkan kelebihan menggunakan isotretinoin (13-cis-retinoic acid) selama 6 bulan selepas kemoterapi. Kelangsungan hidup tanpa peristiwa selama 3 tahun dengan terapi membezakan dengan ubat ini jauh lebih tinggi.

Pada masa ini, pendekatan terapeutik baru untuk rawatan neuroblastoma berisiko tinggi sedang diterokai. Kejayaan tertentu telah dicapai dengan menggunakan antibodi monoklonal terhadap antigen sel neuroblastoma. Pengalaman menggunakan imunoglobulin chimeric kepada ganglioside 2, yang dinyatakan pada sel-sel neuroblastoma, terkumpul. Selepas mengikat antibodi ke sel tumor, sebagai hasil pengaktifan pelengkap atau sitotoksisiti bergantung kepada antibodi, lisisnya berlaku. Kaedah ini digunakan pada pesakit kumpulan berisiko tinggi sebagai terapi pembantu di hadapan tumor jumlah minimum. Diarahkan radioterapi dengan dewengung (I ¹³¹ ) berjaya dalam beberapa pesakit dengan tumor residual. Di peringkat percubaan klinikal adalah kaedah baru pemindahan sel stem hematopoietik (rejimen myeloablative dengan dengue-1 ¹³¹, transplantasi tandem, dan lain-lain).

Terapi radiasi

Hasil kajian yang dilakukan tidak menunjukkan kelebihan sehubungan dengan survival pasien dengan radioterapi neuroblastoma yang menerima. Pada masa ini, penyinaran digunakan di hadapan tumor residu selepas kemoterapi atau dengan tujuan paliatif. Dos penyinaran adalah 36-40 Gy. Kanak-kanak kecil harus berhati-hati mengira beban radiasi maksimum yang dibenarkan pada pelbagai organ dan tisu dan kemungkinan kesan negatif ke atas organisma yang semakin meningkat.

Neuroblastoma adalah salah satu tumor manusia yang paling unik, mampu merosot dan berkembang pesat. Prognosis untuk penyakit ini bergantung pada usia pesakit dan beberapa tanda biologi. Masalah berikut yang paling relevan untuk neuroblastoma:

• kesesuaian pemeriksaan jisim;
• definisi sekumpulan kanak-kanak yang tidak memerlukan terapi (kumpulan pemerhatian);
• rawatan kembung dan bentuk refraktori tumor;
• mencari ubat sasaran untuk sel neuroblastoma;
• kemungkinan vaksinasi antitumor.

Menyelesaikan isu-isu ini secara radikal boleh mengubah prognosis salah satu penyakit malignan yang paling kerap di kalangan kanak-kanak.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]