Bagaimana retinoblastoma dirawat?

Retinoblastoma - salah satu tumor pepejal zaman kanak-kanak, diagnosis yang paling berjaya dirawat disediakan tepat pada masanya dan terapi dengan penggunaan kaedah moden (brakiterapi, photocoagulation, thermochemotherapy, krioterapi, kemoterapi). Keseluruhan kelangsungan hidup, menurut pelbagai data kesusasteraan, berbeza dari 90 hingga 95%. Punca-punca utama kematian dalam dekad pertama kehidupan (sehingga 50%) - perkembangan tumor intrakranial atau serentak dengan retinoblastoma metachronous, kurang tidak terkawal metastasis tumor di luar sistem saraf pusat, pembangunan keganasan tambahan.

Pemilihan kaedah rawatan retinoblastoma bergantung kepada saiz, lokasi dan bilangan foci, pengalaman dan keupayaan pusat perubatan, risiko yang melibatkan mata kedua. Kebanyakan kanak-kanak dengan tumor sepihak mempunyai tahap penyakit yang agak canggih, selalunya tanpa kemungkinan memelihara visi mata yang terkena. Itulah sebabnya enukleasi sering menjadi kaedah pilihan. Sekiranya diagnosis dibuat lebih awal, rawatan alternatif boleh dilakukan dalam usaha untuk memelihara penglihatan, photocoagulation, cryotherapy atau radiasi.

Rawatan luka dua hala bergantung kepada penyebaran penyakit pada setiap sisi. Enklleasi dua hala boleh disyorkan sekiranya penyakit itu begitu biasa sehingga tidak ada persoalan memelihara visi. Selalunya hanya mata yang lebih teruk dikeluarkan atau, jika fungsi visual sekurang-kurangnya sedikit dipelihara, dari enucleation mereka menolak dan merawat penyakit secara konservatif. Kursus penyinaran awal, walaupun pada pesakit dengan tahap lanjut penyakit, membawa kepada regresi tumor, penglihatan boleh dipelihara sebahagiannya. Sekiranya pengesanan luar biasa dijumpai, kaedah lain digunakan. Menyebarkan ke orbit, otak, sumsum tulang menunjukkan prognosis yang buruk. Pesakit tersebut memerlukan kemoterapi dan penyinaran orbit atau CNS.

Apabila enucleation diperlukan untuk menentukan tahap penembusan tumor ke saraf optik atau kulit mata. Tahap penembusan ke dalam saraf optik dan sclera menentukan risiko metastasis. Pesakit sedemikian memerlukan kemoterapi, dan dalam sesetengah kes, penyinaran orbit. Titik teknikal yang penting untuk enucleation adalah penyingkiran sebahagian besar saraf optik bersama-sama dengan bola mata. Walaupun selepas 6 minggu selepas operasi, mata buatan boleh diletakkan. Kecacatan kosmetik timbul disebabkan oleh hakikat bahawa pada kanak-kanak kecil, selepas pengalihan mata, pertumbuhan orbit biasa perlahan. Ini juga berlaku selepas menyinari tulang orbit.

Kelebihan cryotherapy dan photocoagulation berbanding dengan penyinaran dalam komplikasi yang kurang dan kemungkinan rawatan terulang. Kelemahan kaedah ini adalah bahawa mereka tidak berkesan dengan jisim besar tumor. Di samping itu, ia boleh menyebabkan kemunculan parut pada retina dengan kehilangan penglihatan yang lebih besar daripada semasa penyinaran (penjagaan tambahan diperlukan apabila melibatkan tapak keluar saraf optik).

Terapi radiasi secara tradisional digunakan untuk tumor besar yang melibatkan saraf optik, dengan pelbagai lesi. Unilateral diameter tumor bersendirian di bawah 15 mm dan ketebalan kurang daripada 10 mm jarak bole 3 mm dari cakera optik boleh dirawat plat topically radioaktif menggunakan kobalt ( ⁶⁰ Co), Iridium ( ¹⁹² Id) atau iodin ( ¹²⁵ I) tanpa melibatkan rangkaian sekitar. Retinoblastoma dirujuk sebagai tumor radiosensitif. Tujuan penyinaran adalah kawalan tempatan yang mencukupi dengan pemeliharaan visi. Dos yang disyorkan: 40-50 Gy dalam mod fraksionasi selama 4.5-6 minggu. Dengan penglibatan saraf atau percambahan optik di orbit memerlukan terapi radiasi ke seluruh kawasan orbit pada dos 50-54 Gy) untuk 5-6 minggu. Di hadapan retinoblastoma trilateral dengan penglibatan kawasan pineal, penyinaran craniospinal disyorkan.

Petunjuk untuk rawatan retinoblastoma

Prosedur	Bacaan
Enchleation	Tidak ada cara untuk memerhatikannya
	Glaukoma neo-vaskular
	Kemungkinan kawalan tumor oleh kaedah konservatif
	Kemungkinan untuk memeriksa retina selepas terapi konservatif
Cryotherapy	Tumor primer atau berulang kecil di bahagian belakang retina
	Gelombang kecil selepas penyinaran
Photocoagulation	Tumor primer atau berulang kecil di bahagian belakang retina
	Neovascularization retina dalam retinopati radiasi

Baru-baru ini, banyak perhatian dibayar untuk mengurangkan kemungkinan kesan sampingan dengan penggunaan kaedah penyinaran dengan pelabuhan sisi, pengenalan kemoterapi intensif dengan sel stem hematopoietic autologous. Rejimen kemoterapi standard menunjukkan tiada manfaat penting kerana penembusan intraocular ejen chemotherapeutic dikurangkan, dan tumor meluahkan P170 membran Glikoprotein dan pantas menjadi tahan. Ubat yang digunakan dalam rawatan gabungan retinoblastoma termasuk vincristine, persiapan platinum, cyclophosphamide, etoposide, doxorubicin. Memandangkan dalam 90% pesakit prosesnya adalah bersifat terhad, kawalan ke atas tumor sebahagian besarnya diselaraskan.

Dengan penyebaran dan penyebaran metastatik proses itu, prognosis sangat tidak menyenangkan.

Survival pesakit dengan retinoblastoma mencapai 90%, jadi bidang utama terapi dikaitkan dengan percubaan untuk memelihara fungsi visual dan mengurangkan jumlah komplikasi. Pengesanan awal pembawa gen RB mutan dan penggantian langsungnya menjanjikan.

[1], [2], [3], [4], [5]