Bagaimanakah retinoblastoma dirawat?

Retinoblastoma adalah salah satu tumor pepejal zaman kanak-kanak yang paling berjaya dirawat, dengan syarat ia didiagnosis tepat pada masanya dan dirawat menggunakan kaedah moden (brachytherapy, photocoagulation, thermochemotherapy, cryotherapy, kemoterapi). Kelangsungan hidup keseluruhan, menurut pelbagai data literatur, berbeza dari 90 hingga 95%. Penyebab utama kematian dalam dekad pertama kehidupan (sehingga 50%) adalah perkembangan tumor intrakranial secara serentak atau metakronis dengan retinoblastoma, metastasis tumor yang tidak dikawal dengan baik di luar sistem saraf pusat, dan perkembangan neoplasma malignan tambahan.

Pilihan rawatan untuk retinoblastoma bergantung pada saiz, lokasi, dan bilangan lesi, pengalaman dan keupayaan pusat perubatan, dan risiko penglibatan mata kedua. Kebanyakan kanak-kanak dengan tumor unilateral didiagnosis dengan tahap penyakit yang agak maju, selalunya tanpa kemungkinan untuk mengekalkan penglihatan mata yang terjejas. Inilah sebabnya mengapa enukleasi sering menjadi rawatan pilihan. Jika diagnosis dibuat lebih awal, rawatan alternatif boleh digunakan untuk cuba mengekalkan penglihatan - photocoagulation, cryotherapy, atau radiasi.

Rawatan lesi dua hala sebahagian besarnya bergantung pada tahap penyakit pada setiap sisi. Enukleasi dua hala mungkin disyorkan jika penyakit itu begitu meluas sehingga memelihara penglihatan tidak menjadi persoalan. Selalunya, hanya mata yang lebih terjejas dikeluarkan, atau, jika fungsi visual sekurang-kurangnya agak terpelihara, enukleasi ditinggalkan dan penyakit itu dirawat secara konservatif. Kursus awal penyinaran, walaupun pada pesakit dengan peringkat lanjut penyakit, membawa kepada regresi tumor, dan penglihatan mungkin sebahagiannya dipelihara. Jika penyebaran ekstraokular dikesan, kaedah lain digunakan. Penyebaran ke orbit, otak, sumsum tulang menunjukkan prognosis yang buruk. Pesakit sedemikian memerlukan kemoterapi dan penyinaran orbit atau CNS.

Semasa enukleasi, adalah perlu untuk menentukan tahap penembusan tumor ke dalam saraf optik atau membran mata. Risiko metastasis bergantung pada tahap penembusan ke dalam saraf optik dan sklera. Pesakit sedemikian memerlukan kemoterapi dan, dalam beberapa kes, penyinaran orbital. Titik teknikal penting enukleasi ialah penyingkiran bahagian saraf optik yang cukup panjang bersama-sama dengan bola mata. Mata tiruan boleh dipasang seawal 6 minggu selepas pembedahan. Kecacatan kosmetik berlaku kerana fakta bahawa pada kanak-kanak kecil, selepas mata dikeluarkan, pertumbuhan normal orbit melambatkan. Ini juga berlaku selepas penyinaran tulang orbit.

Kelebihan cryotherapy dan photocoagulation berbanding penyinaran adalah bilangan komplikasi yang lebih rendah dan kemungkinan kursus rawatan berulang. Kelemahan kaedah ini ialah ia tidak berkesan dalam kes-kes jisim tumor yang besar. Di samping itu, ia boleh menyebabkan parut pada retina dengan kehilangan penglihatan yang lebih besar berbanding dengan penyinaran (penjagaan khusus diperlukan apabila tapak keluar saraf optik terlibat dalam proses tersebut).

Terapi sinaran secara tradisinya digunakan untuk tumor besar yang melibatkan saraf optik, dengan pelbagai lesi. Tumor bersendirian unilateral dengan diameter kurang daripada 15 mm dan ketebalan kurang daripada 10 mm, terletak pada jarak lebih daripada 3 mm dari kepala saraf optik, boleh dirawat secara tempatan dengan plat radioaktif menggunakan kobalt ( ⁶⁰ Co), iridium ( ¹⁹² Ig) atau iodin ( ¹²⁵ I) tanpa melibatkan tisu sekeliling. Retinoblastoma dikelaskan sebagai tumor radiosensitif. Matlamat penyinaran adalah kawalan tempatan yang mencukupi sambil mengekalkan penglihatan. Dos yang disyorkan: 40-50 Gy dalam mod pecahan selama 4.5-6 minggu. Dengan penglibatan saraf optik atau pertumbuhan ke dalam orbit, terapi sinaran diperlukan untuk keseluruhan kawasan orbit pada dos 50-54 Gy selama 5-6 minggu. Dengan kehadiran retinoblastoma tiga hala dengan penglibatan pineal, penyinaran kraniospinal disyorkan.

Petunjuk untuk jenis rawatan untuk retinoblastoma

Prosedur	Petunjuk
Enukleasi	Tidak ada cara untuk mengekalkan penglihatan
	Glaukoma neovaskular
	Ketidakupayaan untuk mengawal tumor dengan kaedah konservatif
	Ketidakupayaan untuk memeriksa retina selepas terapi konservatif
Krioterapi	Tumor kecil primer atau berulang di retina anterior
	Relaps kecil selepas penyinaran
Photocoagulation	Tumor kecil primer atau berulang di retina posterior
	Neovaskularisasi retina dalam retinopati sinaran

Baru-baru ini, banyak perhatian telah diberikan untuk mengurangkan kemungkinan kesan sampingan dengan menggunakan kaedah penyinaran port sisi, memperkenalkan kemoterapi intensif dengan autotransplantasi sel stem hematopoietik. Rejimen kemoterapi standard tidak menunjukkan keberkesanan yang ketara, kerana penembusan intraokular ubat kemoterapi dikurangkan, dan tumor mengekspresikan glikoprotein p170 membran dan cepat menjadi tahan. Ubat-ubatan yang digunakan dalam rawatan gabungan retinoblastoma termasuk vincristine, ubat platinum, cyclophosphamide, etoposide, doxorubicin. Memandangkan dalam 90% pesakit prosesnya terhad, kawalan tumor dicapai terutamanya oleh tindakan tempatan.

Sekiranya proses berulang dan penyebaran metastatik, prognosis adalah sangat tidak menguntungkan.

Kadar kelangsungan hidup pesakit dengan retinoblastoma mencapai 90%, jadi bidang utama terapi dikaitkan dengan percubaan untuk mengekalkan fungsi visual dan mengurangkan bilangan komplikasi. Pengesanan awal pembawa gen RB mutan dan penggantian langsungnya adalah menjanjikan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]