Cardiomyopathy

Cardiomyopathy adalah kompleks penyakit kardiologi yang tidak radang di mana otot jantung terjejas. Istilah "kardiomiopati" berasal dari tiga kata Yunani - kardia, yang bermaksud jantung, myos - otot dan patologi - patologi, penyakit. Etika dari kompleks gejala ini masih belum jelas, tetapi telah ditubuhkan bahawa penyakit ini tidak dipicu oleh hipertensi, penyakit jantung iskemia, dan tidak berkaitan dengan kecacatan jantung. Semua perubahan yang diamati dalam CML, boleh menyebabkan gangguan patologi yang agak serius dalam kerja miokardium, yang bertanggungjawab untuk irama normal jantung. Kontraksi berirama berdasarkan keunikan struktur otot infarksi tisu, degeneratif, luka-luka sklerotik ia boleh membawa kepada kegagalan jantung, aritmia dan kardiopatologiyam lain.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cardiomyopathy: sejarah penyakit dan klasifikasi

Secara terminologi, cardiomyopathy dibentuk tidak lama dahulu. Di pertengahan abad yang lalu, pada tahun 60-an, ahli jantung Bridgen telah menjalankan kajian tentang penyakit jantung yang tidak jelas etiologi. Semua patologi jantung yang dikaji dicirikan oleh peningkatan dalam otot jantung, penurunan aktiviti peredaran darah, dan kematian. Kes klinikal tidak berkaitan dengan IHD, rematik, hipertensi atau kardiopor. Oleh itu, Bridgen adalah yang pertama mencadangkan patologi miokardium yang serupa dengan kardiomiopati. Hanya pada tahun 1995, penyakit "kardiomiopati" jelas ditakrifkan, dan klasifikasi piawai ILC telah dibangunkan. Kardiomiopati spesifik di panggung dipanggil semua disfungsi miokardium etiologi tertentu (cardiomyopathy iskemia, metabolik, hipertensi dan bentuk lain). Jika etiologi penyakit itu tidak jelas, maka cardiomyopathy tergolong dalam kategori utama. Di samping itu, WHO (Pertubuhan Kesihatan Sedunia) mencadangkan bentuk seragam penyakit, sepadan dengan patofisiologi dan anatomi patologi perkembangan penyakit: 

• Dilatasi - rongga ventrikel kiri jantung diperbesarkan, keupayaan untuk mengikat otot dikurangkan dengan ketara (pengurangan systole). Ia adalah perkara biasa. 
• Hypertrophic - ketara menebal, dinding ventrikel kiri tumbuh, masing-masing, fungsi kelonggaran (diastolik) menurun. 
• Arrhythmogenic (pankreas) - perubahan dalam struktur ventrikel kanan (kurang kerap kiri), degenerasi fibrofat tisu miokardium. Ia jarang didapati atau didiagnosis sebagai subspesies. 
• Terhadap - keanjalan dinding miokardium berkurang disebabkan oleh degenerasi berserat, menyusup, masing-masing fungsi berfungsi mengurangkan kelonggaran. Bentuk ini kurang biasa daripada yang lain, tetapi ada bukti bahawa RCMW tidak didiagnosis dengan tepat kerana kesamaan gejala dengan penyakit lain atau kerana pengetahuan yang kurang baik. 
• Cardiomyopathy tidak dikategorikan - patologi yang, dengan kekhususan, tidak boleh dikenalpasti dalam mana-mana kumpulan tertentu. Pilihan ini praktikalnya tidak dipelajari.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Cardiomyopathy: penerangan tentang bentuk penyakit

Cardiomyopathy dilembutkan adalah jenis penyakit yang paling biasa, yang menduduki lebih daripada 60% daripada semua kes didiagnosis kardiomiopati. Pengembangan (dari dilato Latin - melanjutkan) membawa kepada disfungsi patologi penguncupan miokardium daripada rongga pengembangan (kamar). Borang diluaskan kardiomiopati sering dipanggil "stagnan." Sebagai peraturan, DCM didiagnosis sebagai patologi dari ventrikel kiri kardiak, kurang kerap hak yang terjejas. Dinding tisu kekal tidak berubah, penebalan atau degenerasi berserat tidak dipatuhi. Selalunya, diluaskan cardiomyopathy - penyakit genetik disebabkan, juga antara faktor yang menyebabkan bentuk diluaskan cardiomyopathy, yang dipanggil berjangkit, penyakit autoimun, mabuk, termasuk arak, patologi otot dystrophic.

DCM didiagnosis dengan pemeriksaan menyeluruh, yang semestinya termasuk elektrokardiogram, ultrasound jantung, sinar X. Juga, untuk menjelaskan diagnosis adalah maklumat anamnestic dan ujian makmal serum darah yang penting. Kaedah diagnostik utama yang mengesahkan bentuk dilatasi penyakit adalah ultrasound, semua langkah diagnostik lain tidak dianggap khusus, sebaliknya mereka membantu membina strategi terapeutik.

Manifestasi klinikal cardiomyopathy dilatasi sangat mirip dengan kegagalan jantung. Tanda-tanda biasa adalah sesak nafas dengan beban kecil, bengkak, mengurangkan jumlah aktiviti, sianosis dan pucat (tubuh badan tersebut) integuments, terutamanya kulit yang dicirikan hujung jari sianosis. Arrhythmia, fibrilasi atrium, cardialgia progresif boleh menyebabkan tromboembolisme dan juga kematian. Prognosis penyakit ini tidak berjaya, kerana walaupun dengan ubat yang tepat, kematian adalah kira-kira 40%, jika kardiomiopati bentuk dilelat didiagnosis lewat, maka kadar kematian adalah 65-70%. DKMP dan kehamilan tidak serasi, kerana peratusan kematian dalam kes ini hampir 90%.

Langkah-langkah terapeutik terutamanya menyelesaikan masalah pampasan: adalah perlu untuk memastikan irama degupan jantung dan meminimumkan manifestasi kegagalan jantung. Ia juga penting untuk mengelakkan komplikasi yang serius. Pelantikan perencat ACE (angiotensin-converting enzyme) - enalapril, enap, captopril, berlipril ditunjukkan. Juga berkesan cardioselective beta-blockers - timolol, metoprolol, diuretik dan anticoagulants - angioks, verfarin, fraxiparine. Keadaan akut penyakit ini diawasi secara medis di dalam pengaturan hospital, dalam kes-kes putus-putus, campur tangan pembedahan adalah mungkin sehingga transplantasi organ. 

Bentuk kardiomiopati hipertrofik dicirikan oleh pembesaran abnormal (penebalan) dinding ventrikel jantung kiri tanpa pelepasan yang ketara rongga. Oleh itu, aktiviti diastolik normal otot terganggu, ventrikel menjadi lebih padat, ia tidak meregangkan dengan baik, menimbulkan tekanan intrakardiak yang meningkat. Antara punca-punca HCMC juga dipanggil predisposisi keluarga, yang menunjukkan dirinya dalam kecacatan gen patologi yang tidak mengatasi sintesis sebatian protein miokardium. Kardiomiopati bentuk hypertrophied boleh menjadi kongenital, bagaimanapun, ia biasanya didiagnosis dalam tempoh pubertas, apabila gejala menjadi jelas.

Borang hypertrophied kardiomiopati dengan cepat dikenal pasti dan dibezakan dari bentuk lain. Diagnosis dilakukan berdasarkan gejala yang dibentangkan, pengumpulan maklumat anamnestic (termasuk maklumat keluarga). Mendengar secara stetoskopik dengan jelas menentukan bunyi sistolik. Kaedah utama yang menentukan bentuk kardiomiopati adalah ultrasound, maklumat ECG juga penting, di mana perubahan dalam irama dan kekonduksian dapat dilihat. X-ray, sebagai peraturan, menunjukkan peningkatan tekanan intrakardiac di cawangan kiri batang arnab (arteri).

Manifestasi klinikal yang dicirikan oleh cardiomyopathy hypertrophied berkembang pesat gejala kegagalan jantung. Cardialgia, pening kerap sehingga pengsan, bengkak dan sesak nafas. Gangguan extrasystolic, takikardia (paroxysms), endokarditis dan thromboembolism sering berkembang. Tanda-tanda ini muncul, malangnya, sudah berada di tahap penyakit yang maju, sedangkan permulaan infarksi miokardium paling asimtomatik. Ini menerangkan kematian secara tiba-tiba pada orang-orang muda yang tidak mempunyai patologi kardiologi yang jelas, terutamanya kematian secara tiba-tiba pada orang yang menjalankan kes-kes yang berlebihan fizikal yang teruk.

Tindakan terapeutik dengan HCM yang didiagnosis adalah bertujuan untuk mengimbangi kerja hati kiri, menghilangkan kekurangan fungsi. Kardiomiopati bentuk hypertrophied diawasi dengan penggunaan beta-blockers aktif, seperti verapamil, isoptin, dan phinoptin. Kardiotonik - glikosida, seperti strophanthin, korglikon, rauwolfia alkaloid sebagai antiarrhythmics - rhyomodan, rhythmelin, diuretik juga berkesan. Dalam bentuk akut penyakit ini ditunjukkan pacing, campur tangan pembedahan. 

Varian pembatas kardiomiopati. Jenis infark miokard ini jarang didiagnosis, mungkin kerana pengetahuan yang rendah penyakit ini dan kerana penyakit asymptomatik penyakit ini. Dengan bentuk penyakit ini, kelonggaran miokardium pecah, pengecutan berkurang, otot menjadi kaku kerana degenerasi berserabut dinding dalaman (endokardium). Ini membawa kepada pengisian kekurangan bahagian kiri jantung (ventrikel) dengan aliran darah. Tisu dinding ventrikel tidak berubah secara struktural, ia tidak menebal, pengembangan rongga tidak diturunkan. Jika HCM diiringi oleh patologi yang serius, seperti limfoma, hemochromatosis (pengumpulan patologi besi dalam tisu), gejala menjadi lebih ketara, dan perkembangan penyakit itu cepat.

Bentuk kardiomiopati yang ketat didiagnosis serupa dengan bentuk lain CML. Kaedah demonstrasi utama adalah pengimbasan ultrasound jantung, serta angiocardiography. Radiografi menunjukkan peningkatan yang signifikan dalam saiz atria, walaupun jantung itu sendiri tidak berubah sama ada bentuk atau saiz. Elektrokardiogram dengan bentuk kardiomiopati ini tidak bermaklumat, ujian makmal serum darah adalah tambahan dan perlu untuk pilihan ubat-ubatan, tetapi tidak menunjukkan dalam pengertian diagnostik.

Bentuk kardiomiopati paling kerap berlaku tanpa tanda-tanda yang jelas. Symptomatik ditunjukkan pada peringkat terakhir penyakit, atau apabila digabungkan dengan penyakit lain. Antara gejala yang jelas adalah seperti berikut: 

• Dyspnea dengan kurang upaya fizikal; 
• Tenggorokan sakit yang kerap; 
• Serangan paroxysmal pada musim nocturnal dyspnea; 
• Edema; 
• Ascites.

Kardiomiopati bentuk ini sukar untuk dirawat, pada dasarnya strategi terapeutik bertujuan untuk menghapuskan gejala patologi akut, tahap rawatan seterusnya adalah sangat tidak dapat diramalkan. Cardiomyopathy dari bentuk yang ketat diteruskan secara asymptomatically, dan rawatan bermula pada peringkat terminal terakhir, apabila bantuan perubatan tidak praktikal. Terapi asas menyelesaikan masalah berikut: 

• Meminimumkan beban pulmonari; 
• Tekanan intracardiac menurun; 
• Pengaktifan fungsi sistolik (pam); 
• Mengurangkan risiko penyumbatan aliran darah - tromboembolisme.

Prognosis untuk bentuk ILC ini sangat tidak menyenangkan, statistik menunjukkan bahawa kira-kira 50% pesakit mati dalam tempoh dua hingga tiga tahun selepas diagnosis. Kardiomiopati bentuk yang menyekat adalah pesat berkembang, disfungsi diastolik berkembang pesat. Pelantikan kardioglikosida, ubat vasodilasi (vasodilators), diuretik ditunjukkan. Terapi dadah yang tepat pada masanya boleh memanjangkan hayat pesakit selama beberapa tahun, juga memudahkan keadaan endokardektomi atau injap prostetik. Walau bagaimanapun, campur tangan pembedahan dikaitkan dengan risiko objektif peningkatan kematian.

Kardiomiopati adalah berbahaya dalam semua bentuk dan peringkat, oleh itu diagnosis awal memainkan peranan penting dalam keberkesanan rawatan dan hasilnya. Sekiranya kegagalan jantung tidak dapat dikawal dengan bantuan langkah-langkah terapeutik, pemindahan jantung dilakukan.

[17], [18], [19], [20], [21]