Cardiomyopathy

Kardiomiopati adalah kompleks penyakit jantung bukan keradangan yang menjejaskan otot jantung. Istilah "kardiomiopati" berasal dari tiga perkataan Yunani - kardia, yang bermaksud jantung, myos - otot dan pathos - patologi, penyakit. Etiologi kompleks gejala ini masih tidak jelas, tetapi telah ditetapkan bahawa penyakit ini tidak diprovokasi oleh hipertensi, penyakit jantung iskemia (CHD), dan tidak ada kaitan dengan kecacatan jantung. Semua perubahan yang diperhatikan dalam CMP boleh mencetuskan gangguan patologi yang agak serius dalam kerja miokardium, yang bertanggungjawab untuk irama jantung normal. Irama kontraksi adalah berdasarkan ciri-ciri struktur tisu otot miokardium, distrofik, lesi sklerotik boleh menyebabkan kegagalan jantung, aritmia dan kardiopatologi lain.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kardiomiopati: sejarah perkembangan penyakit dan klasifikasi

Terminologi kardiomiopati telah diformalkan tidak lama dahulu. Pada pertengahan abad yang lalu, pada tahun 60-an, ahli kardiologi Bridgen menjalankan kajian penyakit jantung etiologi yang tidak jelas. Semua patologi jantung yang dikaji dicirikan oleh peningkatan dalam otot jantung, penurunan dalam aktiviti peredaran darah dan hasil yang membawa maut. Kes klinikal tidak berkaitan dengan penyakit jantung koronari, reumatik, hipertensi atau kecacatan jantung. Oleh itu, Bridgen adalah orang pertama yang mencadangkan untuk memanggil patologi miokardium seperti kardiomiopati. Hanya pada tahun 1995, penyakit "kardiomiopati" menerima definisi yang jelas, dan klasifikasi standard CMP juga dibangunkan. Kardiomiopati khusus peringkat dipanggil semua disfungsi miokardium etiologi tertentu (kardiomiopati iskemia, metabolik, hipertensi dan bentuk lain). Sekiranya etiologi penyakit tidak jelas, maka kardiomiopati dikelaskan sebagai primer. Di samping itu, WHO (Pertubuhan Kesihatan Sedunia) mencadangkan bentuk seragam penyakit yang sesuai dengan patofisiologi dan kekhususan anatomi patologi perkembangan penyakit:

• Diluaskan - rongga ventrikel kiri jantung meningkat, keupayaan untuk mengecutkan otot berkurangan dengan ketara (penurunan systole). Ia adalah yang paling biasa.
• Hypertrophic - dinding ventrikel kiri menebal dengan ketara dan berkembang, dan, dengan itu, fungsi relaksasi (diastolik) berkurangan.
• Arrhythmogenic (subventrikular) - perubahan dalam struktur ventrikel kanan (kurang kerap kiri), degenerasi lemak berserabut tisu miokardium. Ia jarang berlaku atau didiagnosis sebagai subjenis.
• Sekatan – keanjalan dinding miokardium berkurangan disebabkan oleh degenerasi berserabut, menyusup, dan, dengan itu, fungsi relaksasi berkurangan. Bentuk ini kurang biasa daripada yang lain, tetapi terdapat maklumat bahawa RCM tidak didiagnosis dengan tepat kerana persamaan simptom dengan penyakit lain atau kerana kajian yang tidak mencukupi.
• Kardiomiopati tidak terkelas - patologi yang tidak boleh dikelaskan kepada mana-mana kumpulan tertentu berdasarkan kekhususan. Varian ini hampir tidak dikaji.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kardiomiopati: perihalan bentuk penyakit

Kardiomiopati dilatasi adalah jenis penyakit yang paling biasa, menyumbang lebih daripada 60% daripada semua kes kardiomiopati yang didiagnosis. Pelebaran (dari bahasa Latin dilato - mengembang) membawa kepada disfungsi patologi penguncupan miokardium akibat pengembangan rongga (ruang). Kardiomiopati dilatasi sering dipanggil "kongestif". Sebagai peraturan, DCM didiagnosis sebagai patologi ventrikel kiri jantung, kurang kerap ventrikel kanan terjejas. Dinding tisu kekal tidak berubah, penebalan atau degenerasi berserabut tidak diperhatikan. Selalunya, kardiomiopati diluaskan adalah penyakit yang ditentukan secara genetik, juga antara faktor yang memprovokasi bentuk kardiomiopati yang diluaskan adalah penyakit berjangkit, autoimun, mabuk, termasuk alkohol, patologi otot distrofik.

DCM didiagnosis menggunakan pemeriksaan komprehensif, yang semestinya termasuk elektrokardiogram, ultrasound jantung dan X-ray. Juga penting untuk menjelaskan diagnosis adalah maklumat anamnestik dan ujian makmal serum darah. Kaedah diagnostik utama yang mengesahkan bentuk penyakit yang diluaskan adalah pemeriksaan ultrasound, semua langkah diagnostik lain tidak dianggap khusus, sebaliknya membantu membina strategi terapeutik.

Manifestasi klinikal kardiomiopati diluaskan sangat serupa dengan gejala kegagalan jantung. Tanda-tanda biasa adalah sesak nafas dengan sedikit tenaga, bengkak, penurunan aktiviti umum, pucat dan sianosis (acrocyanosis) kulit, terutamanya sianosis hujung jari. Aritmia, fibrilasi atrium, kardialgia progresif boleh membawa kepada tromboembolisme dan juga kematian. Prognosis penyakit ini tidak menguntungkan, kerana walaupun dengan rawatan ubat yang betul, kadar kematian adalah kira-kira 40%, jika kardiomiopati diluaskan didiagnosis lewat, kadar kematian adalah 65-70%. DCM dan kehamilan tidak serasi, kerana peratusan hasil maut dalam kes ini adalah hampir 90%.

Langkah-langkah terapeutik terutamanya menyelesaikan masalah pampasan: adalah perlu untuk memastikan irama kontraksi jantung dan meminimumkan manifestasi kegagalan jantung. Pencegahan kemungkinan komplikasi serius juga penting. Preskripsi perencat ACE (angiotensin-converting enzyme) ditunjukkan - enalapril, enap, captopril, berlipril. Penyekat beta kardioselective juga berkesan - timolol, metoprolol, diuretik dan antikoagulan - angiox, verfarin, fraxiparin. Keadaan akut penyakit ini dirawat dengan ubat-ubatan dalam tetapan hospital, dalam kes-kes eksaserbasi, campur tangan pembedahan adalah mungkin sehingga pemindahan organ.

Bentuk hipertrofik kardiomiopati dicirikan oleh pembesaran patologi (penebalan) dinding ventrikel kiri tanpa pelebaran rongga yang ketara. Oleh itu, aktiviti diastolik normal otot terganggu, ventrikel menjadi lebih padat, kurang regangan, menyebabkan peningkatan tekanan intrakardiak. Antara punca HCM, terdapat juga kecenderungan keluarga, yang menunjukkan dirinya dalam kecacatan gen patologi yang tidak dapat menampung sintesis sebatian protein miokardium. Kardiomiopati hipertropik boleh menjadi kongenital, tetapi selalunya ia didiagnosis dalam masa akil baligh, apabila gejala menjadi jelas.

Kardiomiopati hipertropik dikenal pasti dengan cepat dan dibezakan daripada bentuk lain. Diagnosis adalah berdasarkan simptom yang dikemukakan, maklumat anamnesis (termasuk maklumat keluarga). Mendengar stetoskop dengan jelas mengenal pasti murmur sistolik. Kaedah utama yang menentukan bentuk kardiomiopati ialah pemeriksaan ultrasound, maklumat ECG juga penting, di mana perubahan dalam irama dan kekonduksian dapat dilihat. X-ray biasanya menunjukkan peningkatan tekanan intrakardiak di cawangan kiri batang pulmonari (arteri).

Manifestasi klinikal yang merupakan ciri kardiomiopati hipertrofik adalah simptom kegagalan jantung yang berkembang pesat. Cardialgia, pening yang kerap sehingga pengsan, edema dan dyspnea. Gangguan extrasystolic, takikardia (paroxysms), endokarditis dan tromboembolisme sering berkembang. Tanda-tanda ini, malangnya, muncul sudah pada peringkat penyakit yang dibangunkan, manakala permulaan kardiomiopati paling kerap tanpa gejala. Ini menjelaskan kematian mengejut pada orang muda yang tidak mempunyai patologi jantung yang kelihatan, kematian mengejut adalah ciri khas orang yang terlibat dalam sukan dengan beban fizikal yang kuat.

Tindakan terapeutik dalam HCM yang didiagnosis bertujuan untuk mengimbangi kerja bahagian kiri jantung, menghapuskan ketidakcukupan berfungsi. Kardiomiopati bentuk hipertropik dikawal oleh penggunaan penyekat beta aktif, seperti verapamil, isoptin, finoptin. Juga berkesan adalah kardiotonik - glikosida, seperti strophanthin, corglycon, alkaloid rauwolfia sebagai agen antiarrhythmic - rimodan, rhythmilen, diuretik. Dalam bentuk akut penyakit ini, rangsangan jantung elektrik dan campur tangan pembedahan ditunjukkan.

Varian terhad kardiomiopati. CMP jenis ini jarang didiagnosis, mungkin disebabkan oleh kajian penyakit yang lemah dan perjalanan penyakit tanpa gejala. Dengan bentuk penyakit ini, kelonggaran otot miokardium terganggu, penguncupan berkurangan, otot menjadi tegar akibat degenerasi berserabut dinding dalaman (endokardium). Ini membawa kepada pengisian bahagian kiri jantung (ventrikel) yang tidak mencukupi dengan aliran darah. Tisu dinding ventrikel tidak berubah secara struktur, ia tidak menebal, dan pengembangan rongga tidak dikesan. Sekiranya HCM disertai dengan patologi yang serius, seperti limfoma, hemochromatosis (pengumpulan patologi besi dalam tisu), gejala menjadi lebih jelas, dan perkembangan penyakit itu cepat.

Bentuk sekatan kardiomiopati didiagnosis sama dengan bentuk kardiomiopati yang lain. Kaedah indikatif utama ialah imbasan ultrasound jantung, serta angiokardiografi. X-ray menunjukkan peningkatan ketara dalam saiz atrium, walaupun jantung itu sendiri tidak berubah sama ada bentuk atau saiz. Elektrokardiogram tidak bermaklumat untuk bentuk kardiomiopati ini, ujian makmal serum darah adalah tambahan dan perlu untuk memilih ubat, tetapi tidak menunjukkan dalam erti kata diagnostik.

Kardiomiopati sekatan paling kerap berlaku tanpa tanda-tanda yang jelas. Gejala muncul pada peringkat terakhir penyakit, atau dalam kombinasi dengan patologi lain. Antara simptom yang jelas, yang berikut boleh dibezakan:

• Sesak nafas dengan sedikit usaha fizikal;
• Sakit tekak yang kerap;
• Serangan paroxysmal nocturnal dyspnea;
• Edema;
• Asites.

Kardiomiopati bentuk ini sukar untuk dirawat, strategi terapeutik terutamanya bertujuan untuk menghapuskan gejala patologi akut, peringkat rawatan seterusnya sangat tidak dapat diramalkan. Kardiomiopati sekatan adalah tanpa gejala, dan rawatan bermula pada peringkat terminal terakhir, apabila terapi ubat hampir tidak berkuasa. Terapi asas menyelesaikan masalah berikut:

• Meminimumkan beban pulmonari;
• Penurunan tekanan intrakardiak;
• Pengaktifan fungsi sistolik (mengepam);
• Meminimumkan risiko halangan aliran darah - tromboembolisme.

Prognosis untuk bentuk kardiomiopati ini sangat tidak menguntungkan, statistik menunjukkan bahawa kira-kira 50% pesakit mati dalam masa dua hingga tiga tahun selepas diagnosis. Kardiomiopati sekatan berkembang dengan cepat, disfungsi diastolik berkembang dengan cepat. Cardioglycosides, vasodilators, dan diuretik ditunjukkan. Terapi ubat yang tepat pada masanya boleh memanjangkan hayat pesakit selama beberapa tahun, dan endokardektomi atau penggantian injap juga mengurangkan keadaan. Walau bagaimanapun, campur tangan pembedahan dikaitkan dengan risiko objektif peningkatan kematian.

Kardiomiopati berbahaya dalam semua bentuk dan peringkat, jadi diagnosis awal memainkan peranan penting dalam keberkesanan rawatan dan hasilnya. Dalam kes di mana kegagalan jantung tidak dapat dikawal dengan langkah terapeutik, pemindahan jantung dilakukan.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]