Diagnosis kardiomiopati diluaskan pada kanak-kanak

Diagnosis kardiomiopati dilatarkan pada kanak-kanak adalah sukar, kerana penyakit ini tidak mempunyai kriteria tertentu. Diagnosis akhir cardiomyopathy dilembutkan didirikan dengan penghapusan semua penyakit yang boleh mengakibatkan peningkatan rongga jantung dan kekurangan peredaran darah. Elemen yang paling penting dalam gambar klinikal pada pesakit dengan cardiomyopathy dilatasi adalah episod embolisme, yang sering menyebabkan pesakit mati.

Pelan tinjauan adalah seperti berikut.

• Koleksi anamnesis kehidupan, sejarah keluarga, anamnesis penyakit ini.
• Pemeriksaan klinikal.
• Penyelidikan makmal.
• Kajian instrumen (Echocardiography, ECG, pemantauan Holter, radiografi dada, ultrasound [ultrasound] organ perut dan buah pinggang).

Doktor perlu mengambil kira bahawa kanak-kanak jarang membuat aduan. Walau bagaimanapun, apabila ditanya, ibu bapa mencatat lag dalam peningkatan berat badan dan perkembangan fizikal. Ternyata sukar bagi kanak-kanak untuk mengambil bahagian dalam permainan mudah alih, naik tangga, kanak-kanak usia dini cepat menjadi letih semasa makan, perhatikan peningkatan berpeluh, kebimbangan. Selalunya perubahan dalam paru-paru dan batuk yang salah ditafsirkan sebagai "radang paru-paru yang kerap", anoreksia, sakit perut, muntah, dispepsia, keadaan sintetik adalah mungkin. Ia harus dijelaskan sama ada ada kes kematian mendadak atau kematian pada usia muda dalam keluarga, sama ada terdapat kecacatan jantung atau penyakit lain dari sistem kardiovaskular dari keluarga terdekat. Adalah penting bagaimana kanak-kanak berkembang, daripada yang sakit.

[1], [2], [3], [4], [5]

Pemeriksaan klinikal di cardiomyopathy diluaskan

Gambaran klinikal cardiomyopathy dilaraskan dan bergantung kepada keterukan kekurangan peredaran darah. Gangguan hemodinamik disebabkan oleh penurunan dalam kontraksi miokardium dan fungsi pam jantung. Ini membawa kepada peningkatan tekanan dalam rongga jantung, terutamanya di sebelah kiri, kemudian di sebelah kanan. Pada pemeriksaan, manifestasi klinikal kegagalan jantung kongestif didapati. Tanda-tanda diagnostik yang paling penting dan tetap cardiomyopathy diluaskan termasuk: cardiomegaly, shift kiri dan kelemahan dorongan apikal, ubah bentuk dada dalam bentuk bonggol hati, lemah, kulit pucat, pembangunan fizikal terbantut (cachexia), proses menggelembung vena leher, sianosis, akrozianoz , pembesaran hati (pada kanak-kanak di bawah 1 tahun - dan limpa), ascites, edema daripada kaki yang lebih rendah. Auscultation titik kelemahan 1 tone di bahagian atas, sistolik bisikan mitral relatif dan / atau injap tricuspid, keamatan yang boleh berbeza; Nada II di atas arteri pulmonari adalah menonjol dan bifurkasi. Tachycardia ciri, extrasystole, jarang - bradikardia.

[6], [7], [8], [9],

Diagnosis makmal kardiomiopati diluaskan

Dengan cardiomegaly yang baru didiagnosis, disarankan melakukan ujian darah serologis, imunologi dan biokimia yang komprehensif untuk mengecualikan myocarditis akut.

• Menjalankan kajian imunologi Mendedahkan aktiviti sel-sel pembunuh semulajadi menurun, peningkatan tahap faktor nekrosis tumor, kehadiran antibodi beredar tertentu (antimiozinovye antibodi dan beta-myosin rantai berat, antibodi antimitochondrial, beta-adrenoceptors) - Penanda penting diluaskan cardiomyopathy.
• Pengesanan peningkatan aktiviti CK dan CK-MB mungkin menunjukkan penyakit myocarditis dan neuromuscular akut.
• Peningkatan kandungan besi dan transferrin dalam darah boleh menunjukkan hemochromatosis sebagai punca cardiomyopathy diluaskan.
• Hyponatremia digabungkan dengan peningkatan kreatinin, urea (tanda-tanda disfungsi buah pinggang), mengurangkan jumlah fibrinogen, albumin, cholinesterase, meningkat transaminases, bilirubin (tanda-tanda fungsi hati terjejas) mencerminkan gangguan hemodinamik dinyatakan.

Diagnosis instrumen kardiomiopati diluaskan

Elektrokardiografi

Hasil ECG sangat penting, namun mereka tidak spesifik dan mencerminkan keparahan kerusakan miokardium dan tahap beban hemodinamiknya. Data ECG:

• gangguan irama (takikardia sinus, aritmia ventrikel, extrasystole supraventrikular dan ventrikel);
• kelainan konduksi (blok cawangan kiri bundle, cawangan bundar kanan, keabnormalan AV-distal distal);
• tanda-tanda hipertrofi, selalunya ventrikel kiri, selalunya kedua-dua ventrikel dan meninggalkan beban atrium;
• QRS voltan rendah dalam petunjuk standard;
• perubahan tidak spesifik dalam gigi T.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Radiografi organ dada

Apabila peperiksaan X-ray dalam semua kes, meningkatkan saiz jantung (indeks kardiotorasik lebih daripada 0.60). Bentuk hati lebih sering bulat, mitral atau trapezoid. Dari sisi kapal lingkaran kecil peredaran darah, fenomena stasis vena lebih sering pada anak-anak, dan tanda-tanda hipertensi paru-paru yang kurang sederhana.

Echocardiography

Echocardiography adalah alat diagnostik yang paling tidak invasif untuk kardiomiopati diluaskan. Dengan bantuan echocardiogram tidak termasuk penyakit jantung, pericarditis eksudatif dan sebab-sebab lain dari cardiomegaly. Dalam cardiomyopathy diluaskan, pemeriksaan echocardiographic mendedahkan pelebaran rongga jantung yang tajam, terutamanya ventrikel kiri, sering digabungkan dengan dilatasi atrium. Menentukan injap jantung utuh, mengurangkan mitral amplitud risalah injap pendedahan itu kerana pelanggaran pematuhan diluaskan ventrikel kiri dan peningkatan tekanan akhir diastolik dalam rongga. Dalam analisis kuantitatif status fungsi ventrikel kiri dicirikan oleh peningkatan yang ketara dalam nilai-nilai diameter akhir diastolik dan sistolik, dan penurunan dalam ventrikel contractility kiri (ventrikel kiri pelemparan pecahan di bawah 30-40%). Doppler echocardiography membolehkan untuk mengenal pasti regurgitation mitral dan tricuspid. Dengan bantuan kaedah ini, fungsi diastolik ventrikel kiri diiktiraf (fasa relaksasi isometriknya berpanjangan dan tekanan diastolik akhir dalam rongganya meningkat). Adalah mungkin untuk mengesan trombus intracavitasi dan tanda-tanda hipertensi pulmonari.

[18], [19], [20], [21], [22]

Kaedah penyelidikan Radionuclide

• Dengan ventrikelulfit radionuklida, perubahan berikut ditentukan:
  • pengembangan rongga jantung;
  • pelanggaran kontraktil tempatan pada latar belakang pengurangan ricih pada kontraksi miokardium;
  • penurunan yang signifikan dalam pecahan ventrikel kiri dan ventrikel kiri.
• Apabila scintigraphy miokardium dengan thallium-201, meresap dan cacat tumpuan dalam pengumpulan dadah didedahkan.
• Dalam scintigraphy miokardium dengan galium-67, isotop itu berkumpul di rahim miokarditis dan tidak berkumpul semasa cardiomyopathy diluaskan.

Biopsi suntikan (catheter, endomyocardial)

Di negara kita, dengan cardiomyopathy diluaskan pada kanak-kanak, kaedah ini tidak digunakan kerana sifat invasifnya, risiko komplikasi, kos yang tinggi. Di samping itu, nilai diagnostik biopsi endomyocardial dalam cardiomyopathy dilatasi adalah terhad oleh ketiadaan kriteria morfologi pathognomonik untuk penyakit ini. Walau bagaimanapun, kajian ini membolehkan untuk mengecualikan diagnosis klinikal cardiomyopathy diluaskan dalam kes perubahan histopatologi yang khusus untuk penyakit-penyakit jantung, seperti myocarditis, amyloidosis, sarcoidosis dan hemochromatosis jantung.

Diagnosis kardiomiopati dilipat pada kanak-kanak

Diagnosis pembezaan cardiomyopathy diluaskan pada kanak-kanak harus dilakukan dengan penyakit jantung kongenital, myocarditis kronik, disfungsi jantung arrhythmogenic, penyakit jantung reumatik, pericarditis exudative dan cardiomyopathy tertentu.

Diagnosis pembezaan dengan penyakit jantung reumatik berulang (di tengah-tengah mitral dibentuk dan penyakit jantung aortic) berdasarkan ketiadaan ciri dalam cardiomyopathy diluaskan, reumatik manifestasi anamnesis-jantung demam reumatik, kenaikan suhu badan dan aktiviti humoral, dan lebih tahan reumatik bunyi sengit. Penyakit sendi bertahun-tahun berlaku tanpa sebarang tanda-tanda kegagalan jantung kongestif dan mempunyai dinamik positif semasa terapi, manakala manifestasi klinikal cardiomyopathy diluaskan ditunjukkan tanda-tanda yang ditandakan bagi kegagalan jantung, sering tahan api untuk rawatan.

Diagnosis pembezaan kecacatan jantung kongenital (coarctation aortic, lelehan yang abnormal arteri koronari dari batang paru-paru, mitral valve kekurangan, dll), Pericarditis dan penyakit-penyakit lain, disertai dengan pembangunan kegagalan jantung dilakukan melalui echocardiography.

Diagnosis keseimbangan dengan miokarditis kronik adalah sukar dan dalam amalan dunia adalah berdasarkan hasil biopsi endomyokardial. Kerana kenyataan bahawa di negara kita pada kanak-kanak, kaedah ini tidak digunakan, ia perlu mengambil kira data anamnesis (sambungan yang mempunyai tanda itu ditangguhkan virus, demam, aktiviti humoral), keberkesanan terapi anti-radang dan gejala, terhadap yang di myocarditis kronik diperhatikan dinamik positif .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]