Diagnosis kardiomiopati diluaskan pada kanak-kanak

Diagnosis kardiomiopati diluaskan pada kanak-kanak adalah sukar, kerana penyakit itu tidak mempunyai kriteria khusus. Diagnosis akhir kardiomiopati diluaskan ditubuhkan dengan mengecualikan semua penyakit yang boleh menyebabkan pembesaran rongga jantung dan kegagalan peredaran darah. Elemen yang paling penting dalam gambaran klinikal pada pesakit dengan kardiomiopati diluaskan adalah episod embolisme, yang sering membawa kepada kematian pesakit.

Pelan tinjauan adalah seperti berikut.

• Koleksi sejarah hidup, sejarah keluarga, dan sejarah penyakit.
• Pemeriksaan klinikal.
• Penyelidikan makmal.
• Kajian instrumental (ekokardiografi, ECG, pemantauan Holter, X-ray dada, pemeriksaan ultrasound pada organ perut dan buah pinggang).

Doktor harus mengambil kira bahawa kanak-kanak jarang mengadu. Walau bagaimanapun, apabila disoal, ibu bapa mencatatkan ketinggalan dalam penambahan berat badan dan perkembangan fizikal. Ternyata kanak-kanak mengalami kesukaran untuk mengambil bahagian dalam permainan aktif, memanjat tangga, kanak-kanak kecil cepat letih semasa memberi makan, perhatikan peningkatan berpeluh, kebimbangan. Selalunya, perubahan dalam paru-paru dan batuk ditafsirkan secara salah sebagai "radang paru-paru yang kerap", anoreksia, sakit perut, muntah, dispepsia, pengsan adalah mungkin. Adalah perlu untuk menjelaskan sama ada terdapat kes kematian mengejut atau kematian pada usia muda dalam keluarga, sama ada terdapat kecacatan jantung atau penyakit lain sistem kardiovaskular dalam saudara terdekat. Adalah penting bagaimana kanak-kanak itu berkembang, penyakit apa yang dihidapinya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pemeriksaan klinikal dalam kardiomiopati diluaskan

Gambaran klinikal kardiomiopati diluaskan adalah berubah-ubah dan bergantung kepada keterukan kegagalan peredaran darah. Gangguan hemodinamik disebabkan oleh penurunan kontraktiliti miokardium dan fungsi pengepaman jantung. Ini membawa kepada peningkatan tekanan dalam rongga jantung, terutamanya di sebelah kiri, kemudian di sebelah kanan. Semasa peperiksaan, manifestasi klinikal kegagalan jantung kongestif dikesan. Tanda-tanda diagnostik yang paling penting dan berterusan untuk kardiomiopati diluaskan termasuk: kardiomegali, anjakan kiri dan kelemahan impuls apikal, ubah bentuk dada dalam bentuk bonggol jantung, kelesuan, kulit pucat, perkembangan fizikal yang lambat (cachexia), pembengkakan vena jugular, sianosis, acrocyanosis, dan acrocyanosis (pada kanak-kanak yang membesar di bawah acrocyanosis, dan acrocyanosis). edema pada bahagian bawah kaki. Auskultasi mendedahkan kelemahan nada pertama pada puncak, murmur sistolik kekurangan injap mitral dan/atau trikuspid relatif, yang keamatannya berbeza-beza; nada ke-2 di atas arteri pulmonari ditekankan dan bercabang dua. Tachycardia, extrasystole, dan jarang bradikardia adalah ciri.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Diagnostik makmal kardiomiopati diluaskan

Apabila kardiomegali dikesan buat kali pertama, adalah dinasihatkan untuk menjalankan ujian darah serologi, imunologi dan biokimia yang komprehensif untuk mengecualikan miokarditis akut.

• Menjalankan kajian imunologi membolehkan kita mengenal pasti penurunan dalam aktiviti pembunuh semulajadi, peningkatan dalam kandungan faktor nekrosis tumor, kehadiran antibodi beredar tertentu (antibodi anti-myosin kepada rantaian berat a- dan beta myosin, antibodi anti-mitokondria, antibodi kepada reseptor beta-adrenergik) - penanda penting kardiomiopati diluaskan.
• Pengesanan aktiviti CPK dan CPK-MB yang tinggi mungkin menunjukkan miokarditis akut dan penyakit neuromuskular.
• Tahap besi dan transferin yang tinggi dalam darah mungkin menunjukkan hemokromatosis sebagai punca kardiomiopati diluaskan.
• Hiponatremia dalam kombinasi dengan peningkatan tahap kreatinin dan urea (tanda-tanda fungsi buah pinggang terjejas), penurunan fibrinogen, albumin, tahap kolinesterase, peningkatan aktiviti transaminase, dan kepekatan bilirubin (tanda-tanda gangguan fungsi hati) mencerminkan gangguan hemodinamik yang teruk.

Diagnostik instrumental kardiomiopati diluaskan

Elektrokardiografi

Keputusan ECG adalah sangat penting, tetapi ia tidak spesifik dan mencerminkan keterukan kerosakan miokardium dan tahap beban hemodinamiknya. Data ECG:

• gangguan irama (takikardia sinus, aritmia ventrikel, extrasystole supraventricular dan ventrikel);
• gangguan pengaliran (blok cawangan berkas kiri, blok cawangan berkas kanan, gangguan pengaliran AV distal);
• tanda-tanda hipertrofi, lebih kerap pada ventrikel kiri, kurang kerap kedua-dua ventrikel, dan beban berlebihan pada atrium kiri;
• voltan QRS rendah dalam petunjuk standard;
• perubahan bukan spesifik dalam gelombang T.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

X-ray dada

Dalam semua kes, pemeriksaan sinar-X mendedahkan peningkatan dalam saiz jantung (indeks kardiotoraks melebihi 0.60). Bentuk jantung selalunya sfera, mitral atau trapezoid. Dalam peredaran pulmonari, kanak-kanak sering menunjukkan tanda-tanda kesesakan vena, dan kurang kerap tanda-tanda hipertensi pulmonari yang sederhana.

Ekokardiografi

EchoCG ialah kaedah diagnostik bukan invasif yang paling penting untuk kardiomiopati diluaskan. EchoCG membantu mengecualikan kecacatan jantung, efusi perikardial, dan punca lain kardiomegali. Dalam kardiomiopati diluaskan, pemeriksaan ekokardiografi mendedahkan pelebaran tajam rongga jantung, terutamanya ventrikel kiri, selalunya digabungkan dengan pelebaran atrium. Injap jantung yang utuh, pengurangan amplitud pembukaan injap mitral disebabkan oleh pematuhan terjejas ventrikel kiri yang diluaskan, dan peningkatan tekanan akhir diastolik dalam rongganya ditentukan. Analisis kuantitatif keadaan fungsi ventrikel kiri dicirikan oleh peningkatan ketara dalam diameter akhir diastolik dan sistoliknya, serta penurunan dalam pengecutan ventrikel kiri (pecahan ejeksi ventrikel kiri di bawah 30-40%). Doppler echoCG membantu mengesan regurgitasi mitral dan tricuspid. Kaedah ini membantu mengenal pasti pelanggaran fungsi diastolik ventrikel kiri (fasa kelonggaran isometriknya dilanjutkan dan tekanan diastolik akhir dalam rongganya meningkat). Adalah mungkin untuk mengesan trombus intracavitary dan tanda-tanda hipertensi pulmonari.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Kaedah penyelidikan radionuklida

• Ventrikulografi radionuklida mendedahkan perubahan berikut:
  • pelebaran rongga jantung;
  • pelanggaran kontraktiliti tempatan terhadap latar belakang penurunan meresap dalam kontraktiliti miokardium;
  • penurunan ketara dalam pecahan ejection ventrikel kiri dan kanan.
• Scintigraphy miokardium dengan thallium-201 mendedahkan kecacatan meresap dan fokus dalam pengumpulan dadah.
• Dalam scintigraphy miokardium dengan galium-67, isotop terkumpul dalam fokus keradangan dalam miokarditis dan tidak terkumpul dalam kardiomiopati diluaskan.

Biopsi tusukan (kateter, endomyokardium).

Di negara kita, kaedah ini tidak digunakan untuk kardiomiopati diluaskan pada kanak-kanak kerana sifat invasifnya, risiko komplikasi, dan kos yang tinggi. Di samping itu, nilai diagnostik biopsi endomyokardium untuk kardiomiopati diluaskan adalah terhad oleh kekurangan kriteria morfologi patognomonik untuk penyakit ini. Walau bagaimanapun, kajian itu membolehkan kami mengecualikan diagnosis klinikal kardiomiopati diluaskan dalam kes pengesanan perubahan patohistologi khusus untuk penyakit miokardium seperti miokarditis, amiloidosis, sarcoidosis, dan hemochromatosis jantung.

Diagnosis pembezaan kardiomiopati diluaskan pada kanak-kanak

Diagnosis pembezaan kardiomiopati diluaskan pada kanak-kanak perlu dijalankan dengan kecacatan jantung kongenital, miokarditis kronik, disfungsi miokardium aritmogenik, karditis reumatik, perikarditis eksudatif dan kardiomiopati khusus.

Diagnostik pembezaan dengan karditis reumatik berulang (terhadap latar belakang kecacatan jantung mitral dan aorta yang terbentuk) adalah berdasarkan ketiadaan anamnesis reumatik ciri, manifestasi extracardiac reumatik, peningkatan suhu badan dan aktiviti humoral, murmur yang berterusan dan lebih sengit daripada kecacatan reumatik dalam kardiomiopati diluaskan. Rheumatism berterusan selama bertahun-tahun tanpa tanda-tanda kegagalan jantung kongestif dan mempunyai dinamik positif terhadap latar belakang terapi, manakala manifestasi klinikal kardiomiopati diluaskan ditunjukkan oleh tanda-tanda kegagalan jantung yang ketara, selalunya refraktori terhadap rawatan.

Diagnostik pembezaan dengan kecacatan jantung kongenital (coarctation aorta, asal abnormal arteri koronari dari batang paru-paru, kekurangan injap mitral, dll.), Perikarditis dan penyakit lain yang disertai dengan perkembangan kegagalan jantung dijalankan menggunakan echocardiography.

Diagnostik pembezaan dengan miokarditis kronik adalah sukar dan dalam amalan dunia adalah berdasarkan keputusan biopsi endomyokardium. Disebabkan fakta bahawa di negara kita kaedah ini tidak digunakan pada kanak-kanak, adalah perlu untuk mengambil kira data anamnesis (sambungan dengan jangkitan virus sebelumnya, peningkatan suhu badan, aktiviti humoral), keberkesanan terapi anti-radang dan gejala, terhadap latar belakang yang dinamik positif dicatatkan dalam miokarditis kronik.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]