Distrofi karbohidrat: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Distrofi karbohidrat boleh menjadi parenkim dan mesenkim. Karbohidrat, yang dikesan dalam sel-sel dan tisu, dikenal pasti oleh kaedah penyiasatan histokimia. Mereka terbahagi kepada polisakarida dan glukoprotein.

Mucopolysaccharides boleh menjadi neutral, sangat terikat kepada protein (kitin) dan berasid (glycosaminoglycans). Yang termasuk asid hyaluronik, asid sulfurik chondroitin dan heparin. Glucoprotsides berbeza daripada mucopolysaccharides kerana kandungan hexosamine di dalamnya tidak melebihi 4%. Ini termasuk mucin dan mukuk. Mucin dijumpai dalam lendir, yang dihasilkan oleh membran mukus, mukoids adalah sebahagian daripada banyak tisu (injap jantung, dinding arteri, ouget, tulang rawan). Polisakarida dikesan dalam tisu oleh tindak balas SHIC, di mana warna magenta muncul dalam penyetempatan polisakarida. Untuk mengenal pasti glikogen, bahagian kawalan dirawat dengan diastase atau amilase, selepas itu pewarnaan merah yang berkaitan dengan kehadiran glikogen hilang. Glycosaminoglycans dan glucoproteins ditentukan dalam tisu apabila berlumuran dengan toluidine blue kepada mengotorkan ungu kemerahan glycosaminoglycans di lokasi padang.

Distrofi Ugdevodnaya disebabkan oleh gangguan metabolisme glikogen, diperhatikan pada kulit oleh distrofi karbohidrat keturunan - penyakit simpanan glikogen, dan distrofi mukus dimanifestasikan dalam pertukaran pelanggaran glyukoproteidov.

Dystrophy lendir - distrofi karbohidrat, yang disebabkan oleh pelanggaran pertukaran glukoprotein dalam sel, membawa kepada pengumpulan mukus dan mukuk di dalamnya. Dalam kes ini, bukan sahaja peningkatan pembentukan lendir, tetapi juga perubahan sifat fiziko-kimia mukus berlaku. Banyak sel-sel mati dan disingkirkan, yang membawa kepada pembentukan sista. Contoh-contoh jenis distrofi ini di dalam kulit boleh menjadi mucinosis folik dan dystrophy mesenchymal mukus pada kulit.

Mukus distrofi boleh berkembang di dalam epidermis dan dermis. Dermal mucin biasanya membentuk bahan asas tisu dermis dan terdiri daripada glycosaminoglycans, terutamanya asid hyaluronic. Jenis ini mucin Schick-negatif, berlumuran dengan biru Alcian pada pH 2,5-0,4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Epitelium mucin dipanggil sialomutsinov terdiri mukopolisakarida neutral, dan glycosaminoglycans kerap. Ia adalah granul gelap mukoidsekretiruyuschih sel ekkrinnyh kelenjar, apokrin bit dalam granul kelenjar, sista dalam sel-sel mukosa mulut, dalam sel-sel tumor dengan penyakit Paget dengan penyetempatan perianal lesi saluran penghadaman dan adenokarsinoma. Epitelium mucin PAS-positif diastazorezistentny gialuronidazo- dan boleh diwarnakan dengan biru Alcian pada pH 2,5-0,4, memberikan toluidine metachromasia biru yang lemah.

Kulit Mutsinoz - Karbohidrat mesenchymal distrofi dicirikan hromotropnyh melepaskan bahan (glycosaminoglycans) dari bon dengan protein dan terkumpul dalam bahan intercellular. Pada masa yang sama, serat kolagen tisu penghubung digantikan oleh jisim seperti lendir (mukus), dan sel-selnya menjadi proses, menjadi stellate.

Kulit mutsinoz boleh setempat atau meresap, sering dikaitkan dengan disfungsi tiroid (hypo- dan hipertiroidisme), walaupun perubahan ini boleh diperhatikan dalam fungsi normal. Dalam tisu mempamerkan mucin, berlumuran dengan hematoxylin dan eosin kebiruan dalam warna, mempunyai ciri-ciri apabila diungkapkan mengotorkan metachromatic dengan toluidine biru dan cresyl ungu. Pada latar belakang biru umum, mucin kelihatan merah-ungu. Mucicarmine kesannya merah.

Dengan hypothyroidism, penyebabnya adalah atrofi primer dan perubahan keradangan dalam kelenjar tiroid, kulit pucat, kering, dan lilin. Bersama-sama dengan ini, myxedema umum atau tuberous kulit berkembang. Apabila bentuk umum membengkak kulit secara berterusan, lebih kerap pada leher, leher, tangan, kaki dan kaki. Kulit tidak aktif, kurang dikumpulkan dalam lipatan, rambut membosankan dan rapuh, kening mungkin hilang, rapuh, dan beban.

Apabila luka-luka kulit myxedema Umbi walaupun biasa, tetapi kurang meresap, diwujudkan dalam bentuk anjing laut nodular luka mengingatkan plak dengan permukaan shagrenevidnoy akibat daripada unsur-unsur yang rapat terhad. Gejala umum hipotiroidisme kurang ketara berbanding dengan myxedemia yang meresap.

Pathomorphology. Epidermis kebanyakannya tidak berubah, kecuali kulit siku dan kawasan sendi lutut, di mana acanthosis dapat diperhatikan. Dermis jauh menebal, ia bertanda bengkak gentian kolagen dengan ramai kebiruan mereka selain daripada mucin, yang disusun dalam mesh halus terutamanya di sekitar saluran darah dan penghubung kapsul tisu folikel rambut. Kandungan glycosaminoglycans meningkat sebanyak 6-16 kali berbanding dengan norma. Pada mikroskop elektronik, mengetahui perubahan elemen fibroblastik di mana serat kolagen dijumpai.

Dalam hipertiroidisme atau thyrotoxicosis, kecuali kongsi gelap ciri - goiter, tachycardia, exophthalmos - diperhatikan myasthenia gravis berkaitan dengan pengumpulan glycosaminoglycans dalam stroma otot, kadang-kadang dengan osteoarthropathy subperiostally periostitis ossificans hujung distal phalanges yang kelihatan seperti paha. Pada muka dan batang mungkin erythema, autographism dengan reaksi urtikaropodobnoy. Selalunya terdapat ruam, hyperpigmentation, gangguan trofik (kehilangan rambut, kuku distrofi). Penyakit kelenjar sebaceous. Mungkin ada myxedema pretibial biasa, klinikal dicirikan oleh pembangunan meterai bantal rata saiz yang berbeza, warna kulit normal atau kuning-kelabu dengan corak yang ketara folikel rambut. Kadang-kadang, dalam perjalanan panjang boleh membangunkan untut. Dalam pembangunan mutsinoza borang ini kecuali disfungsi tiroid akan memainkan peranan faktor-faktor lain, pelanggaran terutamanya diencephalic gipersekrepiya perangsang tiroid hormon, tindak balas autoimun.

Pathomorphology. Hyperkeratosis besar dengan melicinkan pertumbuhan epidermis. Dalam dermis - kepekatan besar mucin, terutamanya di bahagian tengah, sebagai akibatnya ia menebal, gentian kolagen longgar. Bilangan fibroblas meningkat, sebahagiannya berubah menjadi sel-sel lendir dalam stellate, dikelilingi oleh munin. GW Korting (1967) memanggil sel-sel mucoblast ini. Di dalamnya, mikroskop elektron mendapati sejumlah besar organel. Sebagai tambahan kepada sel-sel ini, sejumlah besar basofil tisu didapati. Kapilari ketiga atas dermis diperbesar, dinding mereka bertebaran, di sekitar sana terdapat infiltrat limfosit kecil.

Mutsinoz kulit dapat dilihat dalam fungsi tiroid normal. Dalam kes ini terdapat bentuk berikut: Arndt-skleromiksedema Gottrona, myxedema liken (myxedema papular), scleredema Buschke, mutsinoz folikel dan reticular sindrom (sindrom REM) erythematous-musinous.

Myxedema lychene (papular myxedema) ditunjukkan oleh pemendakan nodul berkilat kecil bentuk hemisfera, padat terletak pada kulit batang, muka dan bahagian atas badan. Dengan scleromixememe Arndt-Gottron, letusan adalah sama, tetapi kecenderungan untuk bergabung dengan pembentukan pertumpahan yang luas, sering tajam edematous, terutama pada muka dan tangan, lebih jelas. Di kawasan sendi besar dibentuk segel dengan pembentukan lipatan kulit kasar, di wajah mungkin ada nodularity dan penyusupan menyebar. Dengan jangkitan penyakit yang berpanjangan akibat sklerosis kulit, ekspresi wajah terganggu, pergerakan anggota atas terhalang. Terdapat pandangan bahawa scleromixedema Arndt-Gottron adalah sejenis lichen myxedematous.

Pathomorphology. Dengan lichen myxedematous di kulit, terutamanya di bahagian atas dermis, bidang besar mucin diturunkan, yang apabila ternoda dengan hematoxylin dan eosin kelihatan seperti massa basofilik. Serat kolagen di tempat-tempat ini dilonggarkan, nipis, pucat, unsur-unsur sel jarang berlaku, sel-sel bintang mendominasi. Kapal dilebar, dinding bengkak, mucin tidak terkandung, kadang-kadang di sekelilingnya mungkin terdapat sedikit limfosit dan fibroblas.

Dengan scleromixode Arndt-Gottron, terdapat penebalan dermis yang meresap tanpa percambahan fibroblas yang intensif. Mucin, sebagai peraturan, diturunkan di bahagian atasnya. Peningkatan bilangan unsur tisu penghubung dan basofil tisu diperhatikan dalam mikroskop elektron. Terdapat hubungan rapat dengan pelbagai sel dengan fibril kolagen. L. Johnson et al. (1973) mengenal pasti dua jenis fibroblas: memanjang dan stellate. Yang pertama mensintesis glycosaminoglycans, kedua - serat kolagen.

Skleredema dewasa Busca merujuk kepada sekumpulan penyakit tisu penghubung asal tidak diketahui. Ramai menunjuk kepada perkembangan scleredema selepas penyakit berjangkit akut, terutama yang disebabkan oleh streptokokus. Kadang-kadang scleredema digabungkan dengan diabetes, terutamanya tahan terapi, boleh dilihat pada kanak-kanak. Ia ditunjukkan oleh bengkak leher dan muka, yang secara simetris menjangkau ke bahu, batang dan lengan. Berus dan badan yang lebih rendah biasanya tidak terjejas. Dalam kebanyakan kes, dalam masa beberapa bulan penyakit regresses, tetapi dalam sesetengah pesakit proses menjadi berpanjangan untuk jangka panjang, dalam kes-kes yang jarang berlaku, kemungkinan perubahan dalam sistem otot jantung dan organ-organ lain.

Pathomorphology. Dermis menebal dalam 3 kali ganda berbanding dengan norma. Dalam semua ketebalan, terutamanya di bahagian dalam, ditanda edema, menyebabkan berkas kolagen menjadi, kerana ia telah berpecah, dan serat elastik - berpecah-belah. Bengkak boleh menjadi begitu kuat bahawa ia menyebabkan pembentukan slot saiz yang berbeza (bukaan). Akhir kelenjar peluh terletak di bahagian yang lebih rendah atau pertengahan dermis, dan tidak di sempadan lemak subkutaneus seperti biasa. Tisu subkutaneus kadang-kadang zameshena tisu perantara padat. Di beberapa bahagian dermis mengesan peningkatan dalam bilangan fibroblas, antaranya ialah terdapat banyak basophils tisu. Pada peringkat awal penyakit ini dengan menggunakan tindak balas histochemical sering dijumpai asid hyaluronik antara berkas serat kolagen, terutamanya di tempat-tempat bukaan yang boleh dikesan apabila berlumuran dengan besi koloid, toluidine biru atau Alcian biru. Dalam kes-kes penyakit asid hyaluronik yang panjang di rasuk kolagen tidak dapat dikesan. Sekitar kapal yang menyusup fokus. Mikroskop elektron mendedahkan peningkatan dalam bilangan sel-sel tisu penghubung dengan lebih organel, serta meningkatkan bahan asas dalam dermis, terutama di sekitar gentian elastik. Serat kolagen di tempat-tempat membentuk berkas padat atau longgar yang menyerupai peringkat scleroderma awal. Membezakan dari penyakit scleroderma, di mana gentian kolagen dalam tisu subkutaneus, biasanya homogenized hyalinized dan lemah berlumuran dengan kaedah eosin Masson. Apabila berkas scleredema Buschke kolagen tanpa apa-apa perubahan, dan berlumuran dengan hematoxylin dan eosin seperti biasa. Dalam beberapa kes, untuk membezakan antara kedua-dua penyakit adalah sangat sukar.

[1], [2], [3], [4]