^

Kesihatan

A
A
A

Diskeratosis folikel vegetatif

 
, Editor perubatan
Ulasan terakhir: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.

Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.

Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Diskeratosis folikel vegetatif (penyakit syn. Darier) ialah dermatosis yang diwarisi secara autosomal dominan. Tiga jenis klinikal telah diterangkan: klasik; setempat (linear atau zosteriform); warty dyskeratoma.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patomorfologi tumbuhan dyskeratosis folikel

Penyakit Darier dicirikan oleh acantholysis suprabasal dengan pembentukan retakan yang mengandungi sel-sel acantholytic dan percambahan papila dermis yang menonjol ke dalam rongga pundi kencing. Diskeratosis paling kerap dikesan di kawasan pembentukan retakan dalam bentuk "badan bulat dalam lapisan berbutir dan bijirin dalam lapisan tanduk. Badan bulat ialah sel epitelium bulat yang tidak dikaitkan dengan sel sekeliling, dengan sitoplasma homogen basofilik, nukleus pycnotic dan rim ringan di sepanjang pinggir. Dalam bijirin adalah homogen eosinofilik nukleus atau nukleus eosinofilik yang hampir tidak boleh dilihat dengan hampir tidak dapat dilihat oleh nukleus eosinofilik atau epideratosis. dengan pembentukan palam horny di mulut folikel rambut, acanthosis, papillomatosis diperhatikan Dalam dermis - penyusupan limfohistiosit perivaskular dengan granulosit eosinofilik tunggal.

Menurut pemeriksaan mikroskopik elektron, jasad bulat ialah sel besar dengan jalur lebar vakuol di sekeliling nukleus dan organel di sepanjang pinggiran sel. Sel akantolitik mempunyai struktur yang serupa. Vakuolisasi sitoplasma meningkat apabila sel bergerak ke arah permukaan epidermis; dalam lapisan berbutir, tonofilamen dan butiran keratohyalin yang berkaitan ditolak ke arah membran sel; butiran lamellar mendominasi antara organel. Butiran mengandungi struktur berbutir halus dan berserabut nipis yang terletak di dalam sitoplasma; nukleus tiada. Sel-sel epitelium terselit ditemui di lapisan atas epidermis, mungkin mewakili peringkat akhir kewujudan badan bulat. Desmosom atipikal ditemui di zon acantholysis. Dalam desmosom ini, lapisan tengah tidak hadir atau dibersihkan, kontras tidak sekata, seolah-olah dimakan.

Histogenesis tumbuhan dyskeratosis folikel

Menurut pemeriksaan mikroskopik elektron, proses utama yang berlaku dalam epidermis dicirikan oleh vakuolisasi sel epitelium individu, berkembang apabila sel bergerak ke arah permukaan epidermis dan pemeluwapan tonofilamen di dalamnya. Yang terakhir dikaitkan dengan butiran keratohyaline yang besar, sudah ketara dalam lapisan spinous. IB Caulfield memanggil proses ini keratinisasi pramatang. Sebelum ini diandaikan bahawa bijirin adalah peringkat akhir pembezaan jasad bulat, walau bagaimanapun, memandangkan bijirin tidak mengandungi keratin, ia mungkin terbentuk secara bebas daripada badan bulat. Asas acantholysis dalam penyakit Darier dianggap sebagai pembentukan desmosom yang rosak, kehilangan hubungan tonofilamen dengan desmosom dan kecacatan pada bahan penyimenan antara sel.

Faktor lain juga penting dalam patogenesis penyakit Darier: penurunan imuniti selular, aktiviti beberapa enzim (bergantung kepada NADP dan G-6-PDP,) yang terlibat dalam proses keratinisasi. Kekurangan vitamin A dipercayai memainkan peranan penting, bukti tidak langsung yang mungkin berjaya merawat penyakit dengan retinoid aromatik dan vitamin A.

Gejala penyakit Darier

Manifestasi klinikal penyakit ini berlaku pada zaman kanak-kanak, prosesnya mengambil kursus kronik dengan kecenderungan untuk maju. Ruam biasanya setempat pada kawasan seborrheic kulit dada, belakang, kulit kepala, di belakang telinga, tetapi boleh merebak ke kulit kaki, muka, menjejaskan membran mukus rongga mulut. Papula folikel keratotik dengan warna kulit normal atau coklat kekuningan, ditutupi dengan kerak kecil adalah ciri, papula berkutil dengan fenomena meleleh juga ditemui. Mungkin terdapat ruam vesikular-bulous, perubahan pada plat kuku, keratosis punctate palmar-plantar, kombinasi dengan sista tulang telah diterangkan. Ruam yang menyerupai ketuat biasa sering dijumpai di belakang tangan, kemungkinan besar sepadan dengan gambaran klasik akrokeratosis Hopf. Selalunya, dermatosis adalah rumit oleh jangkitan sekunder.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.