Dystrophies kornea pada kanak-kanak

Dystrophies kornea, biasanya mewakili gangguan dua hala dan simetri sifat keturunan. Kecacatan kornea dan degenerasi yang tidak mempunyai asas genetik dan berkembang terhadap latar belakang penuaan atau keradangan sebelumnya kornea.

Perubahan kornea, dalam rupa yang menyerupai peta geografi dan cap jari; specks; microcysts Kogan, degenerasi membran basal. Cincin jari yang tidak dapat dilihat daripada kelegapan, disetempatkan di bawah lapisan epitelium. Ketajaman visual dikurangkan jarang. Gangguan ini diwarisi oleh jenis dominan autosomal dan tidak dikaitkan dengan patologi umum. Satu-satunya komplikasi penyakit yang ketara adalah hakisan berulang.

Dystrophy epitel remaja; Dystrophy Mesman-Wilke. Jenis warisan autosomal yang dominan dengan penetrasi yang tidak lengkap. Manifestasi klinikal utama adalah pembentukan gelembung kecil di lapisan epitelium. Kerengsaan bola mata dan fotofobia disebabkan oleh erosi berulang. Visi dikurangkan jarang. Dengan tujuan penyembuhan, kanta lekap boleh ditetapkan.

Dystrophy Rais-Buckler (Reis-Bucklers). Kes yang membuat debut mereka pada zaman kanak-kanak awal dicirikan oleh jenis pusaka warisan autosomal. Manifestasi klinis termasuk fotophobia seketika, rasa sakit dan kemerahan bola mata. Strus subepitel mikroskopik dikaitkan dengan pemendapan bahan patologi pada tahap membran Bowman. Kepekaan kornea biasanya menderita. Mengurangkan penglihatan berlaku dalam dekad ketiga atau keempat kehidupan. Anda mungkin memerlukan keratoplasti.

Distrofi nodular; Jenis Grenouva (Groenow) I. Jenis warisan adalah autosomal-dominan. Ciri-ciri kebebasan berterusan dalam semua generasi. Penyakit ini dikaitkan dengan patologi kromosom 5q. Terdapat pembentukan opacities kecil dalam bentuk nodul, yang pada asalnya terletak di atas kulit Bowman, dan kemudiannya melibatkan stroma kornea. Ketajaman penglihatan tetap normal untuk masa yang lama. Melalui dekad ke-lima kehidupan ke-6, keratoplasti mungkin diperlukan.

Degenerasi lattik; Dystrophy daripada Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) . Penyakit ini diwarisi oleh jenis dominan autosomal dan dikaitkan dengan patologi kromosom 5q. Sering mempunyai watak asimetris. Ia dikaitkan dengan pemendapan bahan amyloid dalam kornea. Bentuk khas latticular penyakit ini kadang-kadang muncul hanya pada masa dewasa. Keratoplasti akhir-ke-akhir mungkin diperlukan. Dalam sesetengah kes, patologi kornea ini berlaku terhadap latar belakang amyloidosis umum atau paresis progresif saraf intrakranial dan periferal.

Distrofi terkena; Grenouve jenis II. Sifat warisan semula jadi autosomal. Jarang diwujudkan pada zaman kanak-kanak. Apabila penyakit itu berlanjutan, terdapat penebalan kornea dan kekeruhan lembut stromanya. Keperluan untuk keratoplasti akhir-ke-akhir boleh berlaku hanya pada tahap jauh perkembangan patologi.

Distrofi kristal tengah Schnyder. Jenis warisan autosomal yang dominan dengan ekspresi yang berbeza. Disifatkan oleh pembentukan pembasmian diskoid di pusat kornea dengan atau tanpa dimasukkannya kolesterol kristal. Patologi mengiringi gerbang lipoidal kornea. Pada masa dewasa, keletihan tersebar dibentuk dalam lapisan stroma, dan sebagai hasilnya, melalui keratoplasti ditunjukkan.

Dystropondrial distrofi kornea. Penyakit jarang ditemui oleh perubahan dystrophik di kornea anterior di tengah. Ia digabungkan dengan katarak, ubah bentuk limbus dan luka nodular pada kulit.

Penggantian polymorphic belakang Schlichting (Schlichting). Penyakit ini diwarisi oleh jenis dominan autosomal. Disifatkan oleh kemunculan asimetrik, pelan berbentuk cincin yang perlahan berkembang secara perlahan, diletakkan di dalam lapisan dalam kornea pada tahap membran descemet. Patologi muncul pada masa kanak-kanak. Ia boleh disertai dengan perubahan dalam kedalaman ruang anterior dan perkembangan glaukoma.

Momeni's Dystrophy (Maumenee). Diwarisi oleh jenis resesif autosomal atau autosomal. Debut semasa kelahiran. Meresap jerebu avascular warna putih kebiruan menyerupai kaca kaca. Secara beransur-ansur mengembangkan penebalan kornea yang progresif. Dari masa ke masa, kekeruhan mampu resorpsi spontan. Keperluan untuk melalui keratoplasti biasanya tidak timbul.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]