Distrofi kornea pada kanak-kanak

Distrofi kornea biasanya merupakan gangguan dua hala dan simetri yang bersifat keturunan. Terdapat distrofi dan degenerasi kornea yang tidak mempunyai asas genetik dan berkembang dengan latar belakang penuaan atau keradangan kornea sebelumnya.

Perubahan kornea menyerupai peta geografi dan cap jari; bintik-bintik; Microcysts Kogan, distrofi membran basal. Kelegapan yang menyerupai cap jari disetempatkan di bawah lapisan epitelium. Ketajaman penglihatan jarang berkurangan. Gangguan ini diwarisi secara autosomal dominan dan tidak dikaitkan dengan patologi umum. Satu-satunya komplikasi penyakit yang ketara ialah hakisan berulang.

Distrofi epitelium juvana; Distrofi Meesman-Wilke. Warisan dominan autosomal dengan penembusan yang tidak lengkap. Manifestasi klinikal utama ialah pembentukan gelembung kecil dalam lapisan epitelium. Kerengsaan bola mata dan fotofobia adalah disebabkan oleh hakisan berulang. Penglihatan jarang terjejas. Kanta sentuh mungkin ditetapkan untuk tujuan terapeutik.

Distrofi Reis-Bucklers. Kes yang bermula pada awal kanak-kanak diwarisi dalam corak dominan autosomal. Manifestasi klinikal termasuk fotofobia sekejap, sakit, dan kemerahan bola mata. Penonjolan subepithelial mikroskopik dikaitkan dengan pemendapan bahan patologi pada tahap membran Bowman. Sensitiviti kornea biasanya terjejas. Kecacatan penglihatan berlaku pada dekad ketiga atau keempat kehidupan. Keratoplasti mungkin diperlukan.

Distrofi nodular; Groenow jenis I. Corak pewarisan adalah dominan autosomal. Ekspresi yang berterusan adalah ciri dalam semua generasi. Penyakit ini dikaitkan dengan patologi kromosom 5q. Pembentukan kelegapan kecil dalam bentuk nodul diperhatikan, pada mulanya terletak di atas membran Bowman, dan kemudiannya menangkap stroma kornea. Ketajaman penglihatan kekal normal untuk masa yang lama. Dalam dekad kelima atau keenam kehidupan, keratoplasti menembusi mungkin diperlukan.

Distrofi kekisi; Distrofi Haab-Biber-Dimmer. Penyakit ini diwarisi secara autosomal dominan dan dikaitkan dengan kelainan kromosom 5q. Ia selalunya tidak simetri. Ia dikaitkan dengan pemendapan bahan amiloid dalam kornea. Bentuk kekisi tipikal penyakit ini kadang-kadang muncul hanya pada masa dewasa. Keratoplasti penembusan mungkin diperlukan. Dalam sesetengah kes, patologi kornea ini berlaku pada latar belakang amyloidosis umum atau paresis progresif saraf intrakranial dan periferal.

Distrofi tompok; Grenowa jenis II. Warisan resesif autosomal. Jarang menunjukkan dirinya pada zaman kanak-kanak. Apabila penyakit itu berlanjutan, penebalan kornea dan kelegapan lembut stromanya berlaku. Keperluan untuk keratoplasti menembusi mungkin timbul hanya pada peringkat akhir perkembangan patologi.

Distrofi kristal pusat Schnyder. Warisan dominan autosomal dengan ekspresif berubah-ubah. Dicirikan oleh pembentukan kelegapan diskoid di tengah kornea dengan atau tanpa kristal kolesterol. Patologi disertai oleh arka lipoid kornea. Pada masa dewasa, kelegapan meresap terbentuk dalam lapisan stromal, itulah sebabnya keratoplasti penembusan ditunjukkan.

Distrofi kornea dermochondrial. Penyakit yang jarang berlaku yang dicirikan oleh perubahan distrofik pada lapisan anterior kornea di bahagian tengah. Digabungkan dengan katarak, ubah bentuk limbus dan lesi nodular pada kulit.

Distrofi polimorfik belakang Schlichting. Penyakit ini diwarisi secara autosomal dominan. Ia dicirikan oleh kemunculan kelegapan berbentuk cincin yang tidak simetri, perlahan-lahan berkembang di tempat dalam lapisan dalam kornea pada tahap membran Descemet. Patologi menunjukkan dirinya sudah pada zaman kanak-kanak. Ia boleh disertai dengan perubahan dalam kedalaman ruang anterior dan perkembangan glaukoma.

Distrofi Maumenee. Diwarisi secara autosomal dominan atau autosomal resesif. Debut semasa lahir. Kelegapan avaskular meresap berwarna putih kebiruan, menyerupai kaca tanah. Penebalan progresif kornea secara beransur-ansur berkembang. Dari masa ke masa, kelegapan mampu penyerapan spontan. Keratoplasti penembusan biasanya tidak diperlukan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]