Encephalopathy hati - Diagnosis

Dalam amalan klinikal, adalah penting untuk membezakan antara ensefalopati hepatik yang berkembang dalam penyakit hati akut dan kronik. Secara umum, simptomnya adalah serupa, tetapi dalam lesi hati akut, semua manifestasi ensefalopati hepatik berkembang lebih cepat daripada yang kronik.

Selalunya adalah perlu untuk membezakan ensefalopati hepatik dan koma hepatik daripada kemalangan serebrovaskular, uremik, kloropenik, alkohol dan koma lain. Biasanya tidak ada kesukaran diagnostik pembezaan utama, kerana pesakit dengan ensefalopati hepatik, sebagai peraturan, mempunyai jaundis, bau hati dari mulut, tanda-tanda yang sepadan dalam anamnesis penyakit hati, kesan hepatotropik toksik. Ia juga perlu mengambil kira keputusan kajian makmal.

Apabila menggunakan diet tanpa garam, diuretik dan paracentesis perut pada pesakit dengan sirosis hati, hiponatremia mungkin berkembang. Ini disertai dengan sikap tidak peduli, sakit kepala, loya, dan hipotensi arteri. Diagnosis disahkan dengan mengesan paras natrium yang rendah dan peningkatan kepekatan urea dalam serum darah. Keadaan ini boleh digabungkan dengan koma hepatik yang akan datang.

Lebihan alkohol akut adalah masalah diagnostik yang sangat sukar, kerana ia mungkin digabungkan dengan ensefalopati hepatik. Banyak sindrom ciri alkoholisme mungkin disebabkan oleh encephalopathy portosystemic. Kecelaruan alkohol (delirium tremens) berbeza daripada ensefalopati hepatik dengan pergolakan motor yang berpanjangan, peningkatan aktiviti sistem saraf autonomi, insomnia, halusinasi yang menakutkan, dan gegaran yang lebih halus dan lebih cepat. Pesakit mempunyai hiperemia muka, pergolakan, dan jawapan cetek dan formal kepada soalan. Gegaran, yang hilang semasa rehat, menjadi kasar dan tidak teratur semasa tempoh aktiviti. Anoreksia yang teruk sering diperhatikan, selalunya disertai dengan muntah dan muntah.

Encephalopathy portosystemic pada pesakit dengan alkohol mempunyai tanda-tanda ciri yang sama seperti pada pesakit lain, tetapi mereka jarang mengalami ketegaran otot, hiperreflexia, klonus kaki akibat neuritis periferal bersamaan. Diagnosis pembezaan menggunakan data EEG dan dinamik tanda klinikal semasa penggunaan diet tanpa protein, laktulosa dan neomycin.

Ensefalopati Wernicke sering dilihat berkaitan dengan kekurangan zat makanan yang teruk dan ketagihan alkohol.

Degenerasi hepatolentikular (penyakit Wilson) berlaku pada pesakit muda. Penyakit ini selalunya mempunyai sifat kekeluargaan. Dalam patologi ini, tidak ada turun naik dalam keterukan gejala, hyperkinesis choreoathetoid lebih ciri daripada gegaran "mengepak", cincin Kayser-Fleischer ditentukan di sekitar kornea dan, sebagai peraturan, gangguan metabolisme tembaga dapat dikesan.

Psikosis berfungsi terpendam - kemurungan atau paranoia - selalunya nyata dengan latar belakang koma hepatik yang akan berlaku. Sifat gangguan mental yang berkembang bergantung pada ciri keperibadian sebelumnya dan dikaitkan dengan peningkatan ciri ciri mereka. Keterukan gangguan mental yang serius dalam pesakit sedemikian sering membawa kepada kemasukan ke hospital di hospital psikiatri. Gangguan mental kronik mungkin tidak dikaitkan dengan disfungsi hati pada pesakit dengan penyakit hati yang didiagnosis. Untuk membuktikan kehadiran ensefalopati hepatik kronik, kajian diagnostik dijalankan: phlebography atau CT dengan pentadbiran intravena bahan radiopaque, yang membolehkan kita mengenal pasti peredaran cagaran yang jelas. Penilaian simptom klinikal dan perubahan EEG dengan peningkatan atau penurunan jumlah protein dalam makanan mungkin berguna.

Data makmal

• Kiraan darah lengkap: leukositosis neutrofilik, peningkatan ESR, anemia dan trombositopenia (terutamanya diucapkan dengan perkembangan sindrom hemorrhagic).
• Analisis air kencing am: proteinuria, cylindruria, microhematuria, bilirubin, urobilin ditentukan.
• Biokimia darah: hiperbilirubinemia (dalam ensefalopati hati akut, paras bilirubin dalam darah mungkin melebihi norma sebanyak 5 kali atau lebih, dalam beberapa kes mencapai 300 μmol/l atau lebih); peningkatan mendadak dalam aktiviti aminotransferases, terutamanya alanin, enzim khusus organ (ornitholcarbamoyltransferase, arginase, fruktosa-1-fosfat aldolase); penurunan dalam aktiviti pseudocholinesterase; hipoalbuminemia; peningkatan tahap y-globulin; hipoprotrombinemia; hipokolesterolemia (penurunan kolesterol di bawah 2.6 mmol/l dianggap sebagai penunjuk disfungsi hati yang kritikal); penurunan dalam ujian sublimat kepada 1.4-1.2 ml; peningkatan tahap ammonia (dalam ensefalopati terhadap latar belakang sirosis hati dan kurang kerap dalam kerosakan hati akut); peningkatan dalam kandungan kreatinin; penurunan kandungan urea (bagaimanapun, dengan kegagalan buah pinggang bersamaan - peningkatan); kecenderungan untuk hipoglikemia; tahap tinggi asid hempedu; hipokalemia; hiponatremia. Pada peringkat akhir ensefalopati hepatik, pemisahan bilirubin-enzim boleh berkembang, iaitu peningkatan dalam tahap jumlah bilirubin dan penurunan dalam kandungan aminotransferase dan enzim khusus hati yang telah meningkat sebelum ini.

Pemeriksaan cecair serebrospinal

Tekanan cecair serebrospinal adalah normal, ketelusannya tidak terjejas. Pada pesakit dengan koma hepatik, peningkatan kepekatan protein dapat dikesan, tetapi bilangan sel tidak berubah. Dalam sesetengah kes, peningkatan dalam tahap asid glutamat dan glutamin diperhatikan.

Electroencephalography

Dalam ensefalopati hepatik, electroencephalogram (EEG) mendedahkan penurunan kekerapan serentak dua hala dan peningkatan amplitud irama-a normal dengan frekuensi 8-13 sesaat kepada irama 5 dengan frekuensi kurang daripada 4 sesaat. Data ini boleh dinilai dengan paling tepat menggunakan analisis frekuensi. Rangsangan yang menyebabkan tindak balas pengaktifan, seperti membuka mata, tidak menjejaskan irama asas. Perubahan muncul di kawasan hadapan dan parietal dan merebak ke kawasan oksipital.

Kaedah ini membantu dalam diagnosis ensefalopati hepatik dan penilaian keputusan rawatan.

Dalam penyakit hati kronik jangka panjang dengan kerosakan kekal pada neuron, ayunan EEG mungkin perlahan atau cepat dan diratakan (dipanggil EEG rata). Perubahan sedemikian mungkin menjadi "tetap" dan tidak hilang dengan diet.

Perubahan dalam EEG dikesan sangat awal, walaupun sebelum timbulnya gangguan mental atau biokimia. Ia tidak spesifik dan juga boleh dikesan dalam keadaan seperti uremia, hiperkapnia, kekurangan vitamin B12 atau hipoglikemia. Pada pesakit yang menderita penyakit hati dan dalam kesedaran yang jelas, kehadiran perubahan sedemikian dalam EEG adalah tanda diagnostik yang boleh dipercayai.

Kaedah berpotensi yang ditimbulkan

Potensi terbangkit ialah potensi elektrik yang diperolehi dengan merangsang neuron kortikal dan subkortikal dengan rangsangan visual atau pendengaran atau dengan merangsang saraf somatosensori. Kaedah ini membolehkan untuk menilai kekonduksian dan keadaan fungsi laluan aferen antara hujung saraf periferi yang dirangsang dalam tisu dan korteks serebrum. Pada pesakit dengan ensefalopati yang jelas secara klinikal atau subklinikal, perubahan dalam potensi yang ditimbulkan pendengaran pada batang otak (ABE), potensi yang ditimbulkan visual (VEP) dan somatosensori (SSEP) dikesan. Walau bagaimanapun, mereka mempunyai lebih banyak penyelidikan daripada kepentingan klinikal. Memandangkan sensitiviti kaedah ini berbeza dari satu kajian ke kajian yang lain, VEP dan ABE menduduki tempat kecil dalam definisi ensefalopati subklinikal, terutamanya berbanding dengan ujian psikometrik. Kepentingan SSEP memerlukan kajian lanjut.

Kaedah baharu merekodkan potensi endogen yang dikaitkan dengan tindak balas terhadap sesuatu peristiwa sedang dikaji. Ia memerlukan interaksi dengan pesakit, jadi penggunaan kajian sedemikian terhad kepada peringkat awal ensefalopati. Ia mungkin ternyata bahawa potensi visual P-300 yang ditimbulkan itu lebih sensitif dalam mengesan ensefalopati hepatik subklinikal pada pesakit dengan sirosis hati daripada ujian psikometrik.

Imbasan otak

Tomografi komputer dan pengimejan resonans magnetik (CT dan MRI, masing-masing) boleh mengesan perubahan atropik dalam otak walaupun pada pesakit dengan sirosis hati yang mendapat pampasan yang baik. Perubahan ini disebabkan oleh disfungsi hati yang teruk. Atrofi amat ketara pada pesakit dengan ensefalopati kronik berterusan jangka panjang dan diperburuk oleh alkoholisme. CT boleh menilai secara kuantitatif keterukan edema serebrum dan atrofi kortikal, termasuk pada pesakit dengan ensefalopati portosystemic subklinikal. Peningkatan isyarat daripada ganglia basal pada imej berwajaran T1 pada pesakit dengan sirosis hati nampaknya tidak dikaitkan dengan ensefalopati, tetapi berkorelasi dengan kepekatan bilirubin serum dan mangan dalam darah.

Kajian morfologi

Secara makroskopik, otak mungkin tidak berubah, tetapi dalam kira-kira separuh daripada kes, edema serebrum dikesan. Ini adalah ciri khas pesakit muda yang meninggal dunia selepas koma dalam yang berpanjangan.

Pemeriksaan mikroskopik pesakit dengan sirosis hati yang meninggal dunia akibat koma hepatik mendedahkan lebih banyak perubahan ciri dalam astrosit berbanding neuron. Proliferasi astrosit dengan nukleus yang diperbesarkan, nukleolus yang menonjol, marginasi kromatin, dan pengumpulan glikogen didedahkan. Perubahan sedemikian adalah ciri astrositosis jenis 2 dalam penyakit Alzheimer. Mereka ditemui terutamanya dalam korteks serebrum dan ganglia basal dan dikaitkan dengan hiperammonemia. Kerosakan neuron adalah minimum. Mungkin, pada peringkat awal, perubahan astrocyte boleh diterbalikkan.

Dengan perjalanan penyakit yang panjang, perubahan struktur mungkin menjadi tidak dapat dipulihkan dan rawatan tidak berkesan, degenerasi hepatocerebral kronik berkembang. Sebagai tambahan kepada perubahan dalam astrocytes, penipisan korteks serebrum diperhatikan dengan penurunan bilangan neuron dalam korteks, ganglia basal dan cerebellum.

Demielinasi gentian saluran piramida disertai dengan perkembangan paraplegia spastik.

Koma hepatik eksperimen

Dalam kegagalan hati akut, terdapat peningkatan dalam kebolehtelapan penghalang darah-otak dengan kerosakan khusus pada sistem pengangkutannya. Walau bagaimanapun, pada tikus dengan kegagalan hati yang disebabkan oleh galactosamine, yang berada dalam keadaan precomatose, tiada peningkatan umum dalam kebolehtelapan halangan. Ini dikaitkan dengan kesukaran yang jelas dalam mencipta model keadaan yang sama pada haiwan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]