Encephalopathy portosystemic: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Encephalopathy portosystemic adalah sindrom neuropsychiatrik boleh balik yang berkembang pada pesakit dengan shunting portosystemic. Gejala ensefalopati portosystemic adalah terutamanya neuropsikiatri (cth, kekeliruan, gegaran mengepak, koma). Diagnosis adalah berdasarkan ciri klinikal. Rawatan ensefalopati portosistemik biasanya melibatkan penghapusan punca akut, menyekat protein pemakanan, dan pemberian laktulosa oral.

Istilah "ensefalopati portosistemik" lebih menggambarkan patofisiologi keadaan daripada ensefalopati hepatik atau koma hepatik, tetapi ketiga-tiga istilah digunakan secara bergantian.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Punca Encephalopathy Portosystemic

Encephalopathy portosystemic mungkin berlaku dalam hepatitis fulminan yang disebabkan oleh jangkitan virus, ubat-ubatan atau toksin, tetapi lebih biasa dalam sirosis atau penyakit kronik lain di mana cagaran portosystemic yang ketara terbentuk akibat hipertensi portal. Encephalopathy berlaku selepas shunting portosystemic, seperti anastomosis antara vena portal dan vena cava [anastomosis portacaval atau transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS)].

Pada pesakit dengan penyakit hati kronik, episod akut ensefalopati biasanya dicetuskan oleh sebab yang boleh diperbetulkan. Yang paling biasa adalah tekanan metabolik (cth, jangkitan; ketidakseimbangan elektrolit, terutamanya hipokalemia; dehidrasi; penggunaan diuretik), keadaan yang meningkatkan penyerapan protein usus (cth, pendarahan gastrousus, diet protein tinggi), dan depresan CNS yang tidak spesifik (cth, alkohol, sedatif, analgesik).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patofisiologi ensefalopati portosystemic

Portosystemic shunting menghasilkan pelepasan metabolit ke dalam peredaran sistemik yang mesti dibersihkan oleh hati dan toksik kepada otak, terutamanya korteks. Bahan sebenar yang menyebabkan ketoksikan otak tidak diketahui. Ammonia, produk pencernaan protein, memainkan peranan penting, tetapi faktor lain [cth, perubahan dalam reseptor benzodiazepine otak dan neurotransmisi asid gamma-aminobutyric (GABA)] juga boleh menyumbang. Paras asid amino aromatik serum biasanya tinggi dan asid amino rantai bercabang adalah rendah, tetapi nisbah ini tidak mungkin menyebabkan ensefalopati.

Gejala encephalopathy portosystemic

Gejala dan manifestasi ensefalopati cenderung berkembang secara progresif. Sehingga kemerosotan sederhana fungsi otak berlaku, tanda-tanda ensefalopati biasanya halus. Apraksia pembinaan, di mana pesakit tidak dapat menghasilkan semula corak mudah (seperti bintang), berkembang lebih awal. Keseronokan dan mania mungkin berkembang atau tidak. Gegaran ciri "berkibar" (asterixis) dikesan jika pesakit memegang tangannya dihulurkan dengan pergelangan tangan dibengkokkan ke bawah. Defisit neurologi biasanya simetri. Manifestasi neurologi dalam koma biasanya mencerminkan disfungsi hemisfera meresap dua hala. Tanda-tanda disfungsi batang otak berkembang hanya apabila koma berlangsung, selalunya beberapa jam atau hari sebelum kematian. Bau hapak dan manis pada nafas (bau hepatik dari mulut) boleh diperhatikan tanpa mengira peringkat ensefalopati.

Diagnosis ensefalopati portosystemic

Diagnosis biasanya klinikal, tetapi ujian tambahan mungkin membantu. Ujian psikometrik mungkin mendedahkan keabnormalan neuropsikiatri halus yang boleh membantu mengesahkan tanda-tanda awal ensefalopati. Tahap ammonia secara amnya berfungsi sebagai penanda makmal untuk ensefalopati, tetapi tidak khusus atau sangat sensitif dan tidak menunjukkan keterukan ensefalopati. EEG biasanya menunjukkan aktiviti gelombang lemah meresap walaupun dalam ensefalopati ringan dan mungkin cukup sensitif untuk spesifik untuk ensefalopati awal. Ujian CSF biasanya tidak diperlukan; satu-satunya kelainan yang konsisten ialah peningkatan ringan dalam protein.

Diagnosis pembezaan harus mengecualikan potensi gangguan lain yang boleh menyebabkan manifestasi yang sama (cth jangkitan, hematoma subdural, hipoglikemia, mabuk). Sekiranya encephalopathy portosystemic disahkan, punca perkembangannya perlu dijelaskan.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Rawatan ensefalopati portosystemic

Dalam kes ringan, penyingkiran punca biasanya mengakibatkan pembalikan ensefalopati. Matlamat kedua terapi adalah untuk mengeluarkan produk pencernaan toksik dari badan, yang dicapai dengan beberapa kaedah. Usus harus dibersihkan dengan enema atau, lebih biasa, dengan pemberian oral sirap laktulosa, yang boleh digunakan untuk penyusuan tiub pada pesakit koma. Disakarida sintetik ini adalah pembersih osmotik. Ia juga merendahkan pH dalam kolon, mengurangkan pembentukan ammonia dalam najis. Dos awal (30-45 ml secara lisan tiga kali sehari) perlu diselaraskan supaya pesakit mempunyai dua atau tiga najis lembut setiap hari. Protein diet juga harus dihapuskan (20-40 g sehari dibenarkan dalam kes sederhana), dan kekurangan kalori dikompensasikan oleh karbohidrat oral atau intravena.

Sedasi memburukkan ensefalopati dan harus dielakkan jika boleh. Dalam koma akibat hepatitis fulminan, penjagaan yang teliti dan pengurusan pemakanan, bersama-sama dengan pencegahan dan rawatan komplikasi, meningkatkan peluang untuk terus hidup. Glukokortikoid dos tinggi, pemindahan pertukaran, dan langkah kompleks lain yang bertujuan untuk menghapuskan toksin yang beredar biasanya tidak meningkatkan hasilnya. Kemerosotan klinikal berlaku disebabkan oleh perkembangan pesat kegagalan hati, dan pesakit hanya boleh diselamatkan dengan pemindahan hati.

Rawatan lain, termasuk levodopa, bromocriptine, flumazenil, natrium benzoat, pemindahan asid amino rantai bercabang, analog keto asid amino penting, dan prostaglandin, tidak berkesan. Keputusan daripada sistem penapisan plasma yang canggih (hati buatan) adalah menggalakkan tetapi memerlukan kajian lanjut.

Prognosis ensefalopati portosystemic

Dalam penyakit hati kronik, penyingkiran punca ensefalopati biasanya mengakibatkan pembalikannya tanpa sekuela neurologi yang berterusan. Sesetengah pesakit, terutamanya mereka yang mengalami shunting portocaval atau TIPS, memerlukan terapi ubat kekal; kemerosotan ekstrapiramidal yang tidak dapat dipulihkan atau paraparesis spastik jarang berlaku. Koma (ensefalopati peringkat 4) dalam hepatitis fulminan adalah maut dalam 80% pesakit walaupun terapi intensif; gabungan kegagalan hati kronik progresif dan encephalopathy portosystemic juga sering membawa maut.

Peringkat klinikal encephalopathy portosystemic

Pentas	Sfera kognitif dan tingkah laku	Fungsi neuromuskular
0 (subklinikal)	Kehilangan kebolehan kognitif tanpa gejala	Tidak hadir
1	Gangguan tidur; kesukaran menumpukan perhatian; kemurungan; kebimbangan atau kerengsaan	Suara monoton; gegaran; tulisan tangan yang lemah; apraksia pembinaan
2	Mengantuk; kekeliruan; ingatan jangka pendek yang lemah; gangguan tingkah laku	Ataxia; dysarthria; gegaran berkibar; automatisme (menguap, berkedip, menghisap)
3	Mengantuk; kekeliruan; amnesia; kemarahan; paranoia atau tingkah laku pelik lain	Nystagmus; ketegaran otot; hiper- atau hyporeflexia
4	Koma	Murid melebar; refleks oculocephalic atau oculovestibular; postur decerebrate

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]