Encephalopathy Portosystemic: penyebab, gejala, diagnosis, rawatan

Encephalopathy Portosystemic adalah sindrom psikoneurologi yang terbalik yang berkembang pada pesakit dengan penyingkiran portosystem. Gejala ensefalopati portosystem adalah terutamanya psychoneurological (contohnya kekeliruan, "bertepuk tangan" gegaran, koma). Diagnosis berdasarkan tanda-tanda klinikal. Rawatan encephalopathy portosystemik biasanya terdiri daripada penghapusan sebab akut, sekatan protein pemakanan dan pentadbiran lactulose oral.

Istilah "portosystemic encephalopathy" lebih baik mencerminkan patofisiologi suatu keadaan daripada encephalopathy hepatik atau koma hepatik, tetapi ketiga-tiga istilah itu boleh ditukar ganti.

[1], [2], [3], [4]

Punca Encephalopathy Portosystemic

Encephalopathy Portosystemic boleh membangunkan jika hepatitis fulminant disebabkan oleh jangkitan virus, dadah atau racun, tetapi ia adalah lebih biasa untuk sirosis hati atau penyakit kronik yang lain di mana menjana cagaran portosystemic penting hasil portal giperten-sion. Encephalopathy dibangunkan selepas shunt portosystemic, sebagai contoh, selepas penciptaan anastomoses antara urat portal dan vena [anastomosis portacaval atau transyugulyarnoe shunt portosystemic intrahepatic (TIPS)].

Pesakit dengan episod penyakit hati kronik encephalopathy akut biasanya dicetuskan oleh faktor-faktor yang boleh dihapuskan. Yang paling biasa ini adalah tekanan metabolik (contohnya, jangkitan, ketidakseimbangan elektrolit, terutamanya hypokalemia, dehidrasi, penggunaan diuretik), syarat-syarat yang meningkatkan penyerapan protein dari usus (contohnya, pendarahan gastrousus, tinggi protein diet) dan ejen tidak spesifik yang menghalang sistem saraf pusat (mis, alkohol, ubat penenang, ubat tahan sakit).

[5], [6], [7], [8]

Patofisiologi Encephalopathy Portosystemic

Shunting portosystemik membawa kepada pengenalan metabolit ke dalam aliran darah, yang mesti diberikan tidak berbahaya oleh hati dan toksik kepada otak, terutama korteks. Bahan-bahan yang mempunyai kesan toksik pada otak, tidak diketahui. Ammonia memainkan peranan yang penting, yang merupakan produk pencernaan protein, tetapi faktor-faktor lain [cth, perubahan dalam reseptor benzodiazepine serebrum dan penghantaran maklumat asid gamma-aminobutyric (GABA)] boleh juga menyumbang. Tahap asid amino aromatik dalam serum biasanya tinggi, dan asid amino ranting bercabang adalah rendah, tetapi nisbah ini kemungkinan besar tidak menyebabkan encephalopathy.

Gejala Encephalopathy Portosystemic

Gejala dan manifestasi ensefalopati cenderung berkembang. Sehingga kerosakan sederhana otak berlaku, tanda-tanda ensefalopati biasanya tersirat. Apraxia konstruktif, di mana pesakit tidak boleh menghasilkan corak mudah (contohnya, bintang), berkembang lebih awal. Sindrom pengujaan dan manik boleh berkembang, tetapi tidak semestinya. Gangguan "fluttering" ciri (asterixis) diturunkan jika pesakit memegang tangannya yang terbentang dengan pergelangan tangan dibungkuk ke bawah. Gangguan neurologi biasanya bersifat simetri. Manifestasi neurologis dalam koma biasanya mencerminkan disfungsi hemisfera berdebar dua hala. Tanda-tanda kegagalan otak berkembang hanya dengan perkembangan koma, selalunya dalam beberapa jam atau beberapa hari sebelum kematian. Bau apak yang murni dan manis ketika bernafas (bau hati dari mulut) dapat dilihat tanpa memperhatikan tahap ensefalopati.

Diagnosis Encephalopathy Portosystemic

Diagnosis, sebagai peraturan, didasarkan pada data klinikal, tetapi pemeriksaan tambahan membantu dalam perumusannya. Kajian psikometrik boleh mendedahkan gangguan neuropsychiatrik yang tidak dapat didedahkan yang akan membantu mengesahkan gejala awal encephalopathy. Tahap ammonia secara keseluruhan berfungsi sebagai penanda makmal ensefalopati, tetapi analisis ini tidak spesifik atau sangat sensitif dan tidak mencirikan keterukan ensefalopati. EEG biasanya menunjukkan aktiviti gelombang rendah yang meresap walaupun dengan ensefalopati sederhana dan boleh menjadi teknik yang agak sensitif, tetapi tidak khusus untuk peringkat awal ensefalopati. Peperiksaan CSF biasanya tidak diperlukan; satu-satunya perubahan patologi kekal adalah peningkatan sederhana dalam protein.

Dalam hal diagnosis pembezaan, gangguan berpotensi lain yang boleh menyebabkan manifestasi seperti (contohnya, jangkitan, hematoma subdural, hipoglisemia, mabuk) harus dikecualikan. Sekiranya ensefalopati portosystemik disahkan, punca kemajuannya perlu ditentukan.

[9], [10], [11], [12], [13]

Rawatan Encephalopathy Portosystemic

Dalam kes-kes yang ringan, penghapusan penyebabnya biasanya membawa kepada perkembangan encephalopath yang terbalik. Tugas kedua terapi adalah penghapusan produk pencernaan toksik dari tubuh, ia dicapai melalui penggunaan beberapa kaedah. Usus harus dibersihkan dengan enema atau, lebih sering, dengan mengonsumsi sirap laktulosa, yang dapat digunakan untuk memberi makan melalui penyiasatan pada pesakit koma. Disaccharide sintetik ini adalah pembersih osmotik. Ia juga merendahkan pH dalam kolon, mengurangkan pembentukan ammonia pada massa usus. Dos awal (30-45 ml secara lisan 3 kali sehari) perlu diselaraskan supaya pesakit mempunyai dua atau tiga kali sehari setiap hari. Selain itu, protein makanan mesti dihapuskan (20-40 g sehari untuk manifestasi sederhana), dan kekurangan kalori dikompensasikan dengan pengambilan atau karbohidrat intravena.

Sedasi memburukkan encephalopathy, dan, jika boleh, ia harus dielakkan. Dengan koma yang disebabkan oleh hepatitis fulminant, rawatan berhati-hati dan diet terapeutik bersama dengan pencegahan dan rawatan komplikasi meningkatkan peluang hidup. Glucorticoid dalam dos yang tinggi, pertukaran darah, dan kompleks langkah-langkah kompleks lain yang bertujuan untuk menghapuskan toksin yang beredar dalam darah tidak secara amnya memperbaiki hasilnya. Kerosakan klinikal adalah disebabkan oleh perkembangan pesat kekurangan hati, dan pesakit boleh diselamatkan hanya oleh pemindahan hati.

Rawatan lain termasuk levodopa, bromocriptine, flumazenil, natrium benzoate, pemindahan asid bercabang rantaian amino, asas asid amino ketoanalogi dan prostaglandin, telah tidak berkesan. Keputusan menggunakan sistem penapisan plasma darah kompleks (hati buatan) adalah menggalakkan, tetapi mereka memerlukan kajian lanjut.

Ramalan ensefalopati portosystemik

Dalam penyakit hati kronik, penghapusan penyebab ensefalopati biasanya membawa kepada pembalikannya tanpa akibat neurologi yang kekal. Sesetengah pesakit, terutamanya dengan penyingkiran potong atau TIPS, memerlukan terapi ubat yang berterusan, gangguan ekstrapyramidal yang tidak dapat dipulihkan atau paraparesis spastik jarang berkembang. Koma (peringkat keempat ensefalopati) dengan hepatitis fulminant adalah maut dalam 80% pesakit, walaupun terapi intensif; Gabungan kegagalan hati kronik progresif dan ensefalopati portosistem juga sering membawa maut.

Tahap klinikal ensefalopati portosystemik

Peringkat	Sfera dan Perilaku Kognitif	Fungsi neuromuskular
0 (subklinikal)	Kehilangan asimtomatik kebolehan kognitif	Hilang
1	Gangguan tidur; pelanggaran kepekatan; kemurungan; kebimbangan atau kesengsaraan	Suara yang membosankan; gegaran; tulisan tangan yang buruk; apraxia yang membina
2	Mengantuk; disorientasi; ingatan jangka pendek yang buruk; gangguan tingkah laku	Ataxia; dysarthria; Gegaran "mengalir"; automatism (menguap, berkelip, menghisap)
3	Mengantuk; kekeliruan kesedaran; amnesia; kemarahan; paranoia atau kelakuan aneh lainnya	Nystagmus; otot yang sengit; hiper atau hyporeflexia
4	Koma	Murid yang dilanjutkan; refleks oculocephalic atau oculovestibular; pose decerebral

[14], [15], [16], [17], [18]