Leukoencephalopathy multifocal progresif: penyebab, gejala, diagnosis, rawatan

Leukoencephalopathy multifungsi progresif (ensefalopati subkortikal) adalah jangkitan virus yang perlahan sistem saraf pusat, yang berkembang dalam keadaan immunodeficient. Penyakit ini membawa kepada demamelination progresif subakut sistem saraf pusat, defisit neurologis pelbagai dan kematian, biasanya dalam masa setahun. Diagnosis berdasarkan data CT dengan peningkatan kontras atau MPT, serta hasil PCR CSF. Rawatan adalah gejala.

Kod ICD-10

A81.2. Leukoencephalopati multifokal progresif.

Epidemiologi leukoencephalopati multifokal progresif

Sumber patogen itu adalah orang. Jalur transmisi belum dipelajari dengan cukup, dipercayai bahawa agen penyebab dapat disebarkan oleh kedua laluan udara dan fecal-oral. Dalam kebanyakan kes, jangkitan itu adalah tanpa gejala. Antibodi didapati dalam 80-100% daripada populasi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Apa yang menyebabkan leukoencephalopati multifokal progresif?

Leukoencephalopathy multifokal progresif disebabkan oleh virus JC daripada keluarga Papovaviridae, genus Polyomavirus. Virus genom diwakili oleh RNA cincin. Punca leukoencephalopathy multifocal progresif (PMLE), kemungkinan besar pengaktifan yang meluas dalam populasi JC-virus dalam keluarga papovavirus, yang biasanya masuk ke dalam badan semasa zaman kanak-kanak dan kekal aktif di dalam buah pinggang dan organ-organ dan tisu (contohnya, saraf sel-sel sistem mononuklear) lain. Virus reaktif telah mempunyai tropisme untuk oligodendrocytes. Majoriti kes diperhatikan perencatan imuniti selular terhadap latar belakang AIDS (faktor risiko yang paling biasa), limfa dan myeloproliferative (leukemia, limfoma), atau penyakit dan keadaan yang lain (seperti sindrom Wiskott-Aldrich, pemindahan organ). Risiko untuk mengembangkan leukoencephalopati multifokal progresif dalam pesakit AIDS meningkat dengan peningkatan dalam viral load; kejadian leukoencephalopati multifokal progresif telah menurun disebabkan oleh peningkatan ubat-ubatan antiretroviral yang lebih berkesan.

Patogenesis leukoencephalopathy multifokal progresif

Lesi CNS berlaku pada individu yang mempunyai immunodeficiencies terhadap AIDS, limfoma, leukemia, sarcoidosis, tuberkulosis, dan imunosuppression farmakologi. Virus JC mempamerkan neurotropisme diucapkan dan selektif menjejaskan sel-sel neuroglia (astrocytes dan oligodendrocytes), yang mengakibatkan gangguan sintesis myelin. Di dalam bahan otak, pelbagai penyakit demamelination di hemisfera otak, batang dan cerebellum dengan kepadatan maksimum di sempadan bahan kelabu dan putih dikesan.

Gejala leukoencephalopati multifokal progresif

Permulaan penyakit itu secara beransur-ansur. Penyakit ini boleh membuat kemunculannya dengan kemunculan kecanggihan dan kecanggihan pesakit, dan kemudian gangguan motor akan menjadi lebih teruk sehingga perkembangan hemiparesis. Luka multifocal pada korteks serebrum membawa kepada perkembangan aphasia, dysarthria, hemianopsia, serta sensu, cerebellar dan ketidakstabilan stenal. Dalam sesetengah kes, mielitis melintang berkembang. Dalam 2/3 pesakit, demensia, gangguan mental dan perubahan keperibadian diperhatikan. Orang dengan AIDS disifatkan oleh sakit kepala dan sawan kejang. Kemajuan progresif penyakit ini menyebabkan kematian, biasanya 1 hingga 9 bulan selepas debutnya. Kursus ini progresif. Gejala neurologi leukoencephalopathy multifungsi yang progresif mencerminkan lesi asimetri yang menyebar dari hemisfera serebrum. Hemiplegia ciri, hemianopia atau perubahan lain dalam bidang visi, aphasia, dysarthria. Di dalam gambar klinikal, gangguan fungsi otak yang lebih tinggi dan gangguan kesadaran mendominasi, diikuti oleh demensia kasar. Leukoencephalopathy multifokal progresif berakhir dengan hasil yang maut dalam tempoh 1-6 bulan.

Diagnosis leukoencephalopati multifokal progresif

Leukoencephalopathy multifokes progresif perlu dipertimbangkan dalam kes-kes ketidaksabaran otak progresif yang tidak dapat dijelaskan, terutamanya pada pesakit yang mempunyai keadaan kekurangan imuniti. Memihak kepada PMLE, perubahan patologi tunggal atau berganda dalam perkara putih otak didedahkan pada CT atau MRI dengan peningkatan kontras. Pada imej berwajaran T2, isyarat intensiti meningkat dari bahan putih dikesan, kontras berkumpul di sekeliling pinggiran dalam 5-15% daripada fokus patologi yang diubahsuai. Imbasan CT biasanya mengenal pasti berbilang asimetri foci kepadatan berkurangan yang tidak terkumpul kontras. Pengesanan antigen virus JC dalam CSF menggunakan PCR dalam kombinasi dengan perubahan ciri-ciri dalam KTMRT mengesahkan diagnosis leukoencephalopati multifokal progresif. Dengan kajian CSF yang standard, ia sering tidak berubah, kajian serologi tidak bermaklumat. Kadang-kadang, untuk tujuan diagnosis pembezaan, biopsi otak stereotactik dilakukan, yang jarang sekali membenarkan dirinya.

CT dan MRI mendedahkan fokus kepadatan berkurang dalam perkara putih otak; Dalam biopsi tisu otak, zarah virus (mikroskopi elektron) dikesan, antigen virus dikesan secara immunocytochemically, genom virus (kaedah PCR). Virus JC mengalar dalam budaya sel-sel primat.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Rawatan leukoencephalopati multifokal progresif

Rawatan yang berkesan untuk leukoencephalopathy multifungsi progresif tidak hadir. Rawatan adalah gejala. Cidofovir dan ubat antiviral lain dalam ujian klinikal dan, nampaknya, tidak memberikan hasil yang diinginkan. Pesakit yang dijangkiti HIV ditunjukkan terapi antiretroviral yang agresif, meningkatkan prognosis untuk pesakit dengan leukoencephalopathy multifungsi yang progresif kerana penurunan dalam viral load.