Epispadias and bladder exstrophy in adults

Epispadia dan ekstrofi pundi kencing pada orang dewasa adalah anomali yang sangat jarang berlaku. Insiden adalah 1:118,000 dalam kelahiran lelaki dan 1:484,000 dalam kelahiran wanita. Nisbah epispadia lelaki kepada perempuan ialah 4:1.

Walaupun insiden kecacatan saluran urogenital ini rendah, keterukan keadaan dan kualiti hidup pesakit yang rendah memaksa pakar untuk mencari kaedah pembetulan dan rawatan yang optimum. Semua sindrom yang wujud dalam ekstrofi dan epispadia adalah signifikan dari segi sosial dan membawa kepada kecacatan pada usia muda. Ini adalah kecacatan saluran urogenital yang paling teruk dari sudut klinikal dan sosial, yang telah menentukan peruntukan prinsip pembinaan semula urogenital pada orang dewasa dalam bab yang berasingan.

Pemulihan kompleks pesakit remaja dan dewasa adalah rumit dengan perubahan keperluan dan motivasi sosial yang lebih mendalam. Kerumitan pembinaan semula urogenital pada orang dewasa adalah disebabkan oleh proses cicatricial yang ketara, kekurangan bahan plastik, ubah bentuk gabungan kompleks badan gua yang berkaitan dengan anomali perkembangan kongenital dan campur tangan pembedahan sebelumnya. Malangnya, campur tangan yang dilakukan pada zaman kanak-kanak bertujuan untuk pengasingan maksimum badan gua (sehingga memisahkannya dari cabang bawah tulang kemaluan) dan pembetulan kord mengikut Cantwell-Ransley tidak membawa kepada peningkatan ketara dalam panjang zakar. Selain itu, mobilisasi lengkap badan gua dikaitkan dengan risiko kerosakan pada arteri gua dan perkembangan disfungsi erektil organik.

Di samping itu, walaupun sisihan kongenital zakar yang minima dari garis tengah hampir selalu membawa kepada perkembangan neurosis fobik seksual dan kemurungan, yang telah ditunjukkan pada pesakit dengan kecacatan erektil kongenital dengan sudut sisihan tidak lebih daripada 10-15° pada pesakit dengan lesi yang meluas di kawasan kemaluan seperti pada epispadias, pundi kencing dan ekstremitas dewasa. kedalaman kerosakan kepada sfera psikoemosi adalah begitu ketara sehinggakan ia mempunyai kesan yang ketara ke atas taktik rawatan. Meremehkan perubahan dalam sfera psikoemosi boleh membawa kepada kegagalan sebarang percubaan pada penghapusan pembedahan faktor psikotraumatik utama.

Perubahan dalam keutamaan umur, transformasi kesedaran dan jiwa di bawah pengaruh keadaan psikotraumatik kronik, banyak operasi yang dilakukan dari jam pertama kehidupan, dan hampir selalu persekitaran sosial yang sangat tidak menguntungkan menentukan pendekatan untuk rawatan dan pilihan kaedah pembedahan yang berbeza daripada pesakit pediatrik. Kualiti hidup pada skala QoL ialah 5.2 mata, kepuasan hidup pada skala LSS hanya 25% daripada skor maksimum (6.2). Malangnya, hasil tinjauan tidak menggambarkan keadaan sebenar pesakit tersebut. Separuh daripada mereka adalah kanak-kanak dari rumah anak yatim, satu pertiga menghadiri tadika, ada yang tidak boleh membaca dan mengira, dan hanya 15% lulusan sekolah. Semua pesakit mempunyai neuroticism yang mendalam dengan penetapan alat kelamin dan maladaptasi sosial dan seksual yang teruk terhadap latar belakang sindrom zakar kecil dan cacat, inkontinensia kencing.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]