Ekstrofi Epispadias dan Pundi kencing: Kajian Maklumat

Keabnormalan kumpulan "epispadias ecstrophy" adalah gabungan beberapa kecacatan, bersatu etiologi tunggal dan kecacatan permukaan berkenaan dgn perut sekurang-kurangnya sebahagian daripada pundi kencing dan uretra. Takrif yang dicadangkan dalam Gerhardt dan Jeff 1996 g. Manifestasi anomali antara cloacal extrophy sehingga epispadias berbentuk kepala. Schistocystis klasik dinyatakan dalam ketiadaan dinding depan abdomen dan bahagian bawah dinding depan. Penyakit ini telah dicampurkan dengan epispadias dan pencaran symphysis kemaluan, dan sering dengan kemunduran serentak testis, cryptorchidism, aplasia satu atau dua badan gua, hypoplasia prostat pada lelaki dan pelbagai anomali kemaluan dalam perempuan. Selalunya kesilapan ini ditakrifkan sebagai satu set "epispadias ecstrophy" termasuklah syarat-syarat patologi:

• epispadia;
• exstrophy separa;
• eksstrofi klasik;
• ekstrofiya kloaki;
• varian exstrophy.

Secara rasmi, buat pertama kalinya secara terperinci menggambarkan exstrophy sebagai kecacatan kongenital pada tahun 1597 oleh Grafenberg, walaupun rujukan terhadap anomali ini ditemukan pada tablet Asyur yang dibuat 2 ribu tahun SM. Percubaan pertama untuk merawat kecacatan segera dilakukan pada pertengahan abad ke-19. Pakar bedah mencipta anastomosis biasa di antara pundi kencing dan kolon sigmoid, tetapi hanya pada pesakit tunggal berkesan mengarahkan air kencing ke dalam rektum dan pada masa yang sama menyembunyikan kecacatan dinding abdomen anterior. Salah satu operasi pertama yang berjaya dilakukan oleh Eyrs: dia berjaya menyembunyikan membran mukus telanjang dan mengurangkan kesakitan yang berkaitan dengan kerengsaannya. Trendelenburg pada tahun 1906 membuat percubaan menutup pundi kencing, melakukan cystectomy dalam kombinasi dengan antireflux Uregerosigmogomie.

1942 Young melaporkan kejayaan pertama - pengekalan air kencing dengan bantuan pesakit pundi kencing. Peringkat kedua Sheikh pundi kencing telah dibentuk ke dalam tiub, dan gadis itu kekal kering untuk 3 jam. Bagaimanapun, sehingga 50-an abad yang lalu, sebahagian besar Pakar Bedah lebih suka untuk memohon pembetulan extrophy pemotongan pundi kencing dan penarikan balik usus semalaman.

Mengenai osteotomi iliac dua hala yang digabungkan dengan plastik pundi kencing, Schulz dilaporkan pada tahun 1954. Seminggu selepas penyingkiran kateter dari pundi kencing, gadis itu mula memegang air kencing. Oleh itu, mendekati tulang dengan osteotomi iliac dua hala dua hala memberikan fungsi yang lebih baik dalam mekanisme pengekalan air kencing yang melibatkan otot diafragma urogenital. Kemudian, plastik pundi kencing menjadi lebih biasa, terutamanya selepas sejumlah besar laporan pyelonephritis berulang dan kegagalan buah pinggang kronik progresif muncul selepas lencongan urin ke usus. Walau bagaimanapun, mewujudkan mekanisme untuk pengekalan air kencing yang boleh diterima pada pesakit dengan exstrophy pundi kencing tetap menjadi tugas yang sangat sukar.

Dalam dekad kebelakangan ini, pembinaan semula peringkat telah digunakan secara meluas. Plastik pada hari pertama selepas kelahiran kanak-kanak memudahkan pengurangan tulang tanpa osteotomy dan mengurangkan perubahan displastik dalam mukosa. Dalam 1-2 tahun, apabila membetulkan epispadias, uretra adalah plastik dan zakar diluruskan. Prosedur ini memberikan pertumbuhan pundi kencing, yang diperlukan untuk kelelahan lehernya. Pembinaan semula serviks dalam kombinasi dengan transplantasi antireflux ureters ke bahagian bawah detrusor meningkatkan jumlah pundi kencing, dan pada akhir rawatan, pesakit biasanya mengekalkan air kencing.

Grady dan Mitchell dicadangkan pada tahun 1999 untuk menggabungkan plastik utama dengan plastik zakar dan uretra pada bayi baru lahir. Walau bagaimanapun, disebabkan peningkatan ketara dalam jumlah dan tempoh operasi, teknik ini tidak banyak digunakan.

Oleh itu, peringkat moden rawatan "epiphadia exstrophy" kompleks dikaitkan dengan keinginan ahli bedah untuk menyediakan pengekalan air kencing yang boleh diterima dan pembentukan organ genital normal tanpa menjejaskan fungsi buah pinggang dan seksual.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Kekerapan exstrophy berkisar antara 1 hingga 10,000 hingga 1 dalam 50,000 bayi baru lahir. Kehadiran exstrophy di salah satu daripada ibu bapa meningkatkan kemungkinan terjadinya pada kanak-kanak. Mengikut statistik ringkasan, 9 kes exstrophy berlaku pada 2500 adik beradik, dan risiko mempunyai anak dengan anomali ialah 3.6%. Daripada 215 kanak-kanak yang dilahirkan kepada ibu bapa dengan exstrophy, tiga mewarisi (1 anak untuk 70 bayi yang baru lahir).

Menurut data lain, daripada 102 pesakit tidak mempunyai ibu bapa atau, kemudiannya, anak-anak mereka sendiri dengan anomali ini. Sebab-sebab kesilapan dalam data tidak jelas. Walau bagaimanapun, risiko mempunyai anak dengan exstrophy dalam keluarga di mana seseorang mempunyai anomali ini muncul kira-kira 3%. Nisbah exstrophy klasik pada lelaki dan perempuan adalah 2.7: 1, masing-masing.

[6], [7], [8], [9], [10]