Embryology and pathophysiology of epispadias and bladder exstrophy

Mesenkim dari alur primitif, berhijrah, tumbuh di antara kedua-dua lapisan ini, menguatkan kawasan subumbilical semasa tempoh regresi membran kloaka. Sebelum pecah membran kloaka, lipatan urorektal bergabung dengannya, membahagikan kloaka kepada komponen urogenital dan dubur. Akibat pecahnya membran, bukaan urogenital (urogenital) muncul di pangkal tuberkel alat kelamin.

Epispadias secara teorinya dianggap berlaku apabila tuberkel genital berhijrah secara kaudal ke tempat lipatan urogenital membahagikan kloaka. Gangguan membran kloaka kemudiannya boleh mengakibatkan uretra dorsal terdedah. Anjakan ekor tuberkel yang berterusan menghalang penghijrahan mesoderm ke arah garis tengah dan mengakibatkan eksstrofi pundi kencing. Seseorang mungkin menganggap bahawa jika gangguan ini berpunca daripada anjakan ekor tuberkel kemaluan, maka anomali yang dikaitkan dengan anjakan minimum (epispadias) akan menjadi lebih biasa daripada yang terhasil daripada anjakan selanjutnya (exstrophy pundi kencing klasik), tetapi ini tidak berlaku.

Jika anjakan tuberkel kemaluan adalah punca kecacatan, maka seseorang akan menjangkakan bahawa anjakan tajam zakar dari tubercle kemaluan akan berlaku sekurang-kurangnya sekali-sekala, tetapi ini tidak pernah berlaku dalam exstrophy pundi kencing. Memandangkan perkara di atas, secara teorinya telah dicadangkan bahawa penghijrahan normal mesenkim antara lapisan membran kloaka dalam eksstrofi pundi kencing terjejas oleh peningkatan ketebalan membran. Pecah membran yang tertunda tanpa tetulangnya oleh lapisan mesodermal boleh menyebabkan pembentukan eksstrofi pundi kencing.

Satu teori yang menarik tentang etiologi kompleks exstrophy-epispadias dan hypospadias telah dicadangkan oleh FD Stephens dan JM Hutson (2005), yang berpendapat bahawa ekor embrio memainkan peranan penting dalam perkembangan kecacatan ini.

Semasa peringkat ke-13 perkembangan (28 hari), adalah jelas bahawa ekor embrio diarahkan ke kawasan tali pusat, yang mengakibatkan hernia embrio dan kecacatan cincin umbilical yang lain. Secara analogi, telah dicadangkan bahawa ekor embrio boleh melakukan mampatan pada kawasan alat kelamin yang sedang berkembang dan mengganggu sambungan tuberkel kloaka dan membran kloaka. Tempoh dan kekuatan tekanan yang berbeza membawa kepada anomali darjah yang berbeza-beza. Tekanan kuat ekor pada kawasan tuberkel kloaka dan membran kloaka sepanjang keseluruhan kehamilan boleh menyebabkan pembentukan eksstrofi kloaka. Tekanan yang kurang kuat sepanjang keseluruhan kehamilan menyumbang kepada perkembangan eksstrofi klasik.

Tekanan kuat ekor pada kawasan kemaluan pada separuh pertama kehamilan dan penghapusan kesan ini pada separuh kedua membawa kepada bentuk tertutup exstrophy atau total epispadia dengan perbezaan tulang kemaluan. Tekanan dangkal ekor embrio pada zakar pada separuh kedua kehamilan mewujudkan keadaan untuk perkembangan epispadia batang tanpa gangguan gabungan simfisis kemaluan. Teori ini memberikan penjelasan yang munasabah mengapa bentuk kecacatan yang lebih mudah, seperti epispadia, adalah kurang biasa daripada yang teruk (eksstrofi klasik). Gangguan embriogenesis yang serupa membawa kepada perkembangan kecacatan zakar yang lain - hipospadia. Menurut pengarang hipotesis, tekanan cetek ekor pada kawasan kemaluan pada peringkat akhir perkembangan janin menghalang tiub uretra daripada menutup dan skrotum daripada terbentuk. Teori ini juga sesuai untuk menerangkan mekanisme eksstrofi kloaka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]