Gabungan sindrom piramid dan extrapyramidal

Sesetengah penyakit sistem saraf pusat menampakkan diri sebagai gabungan sindrom piramid dan ekstrapiramidal. Sindrom klinikal terkemuka ini mungkin disertai dengan manifestasi lain (demensia, ataxia, apraxia, dan lain-lain), tetapi selalunya gabungan sindrom yang ditunjukkan merupakan teras klinikal utama penyakit ini.

Sebab utama:

1. Proses atropik dalam otak
2. Palsi supranuklear progresif
3. Kemerosotan korticobasal
4. Atrofi sistem berbilang (degenerasi strionigral, sindrom Shy-Drager, OPCA)
5. Kecederaan otak traumatik
6. Parkinsonisme - ALS - Kompleks Demensia
7. Penyakit Creutzfeldt-Jakob
8. Parkinsonisme vaskular
9. penyakit Binswanger
10. Dystonia responsif dopa (penyakit Segawa)
11. Ensefalitis (termasuk jangkitan HIV)
12. Penyakit penyimpanan
13. Ensefalopati metabolik
14. Korea Huntington
15. Pembentukan volumetrik dalam otak

Proses atropik dalam otak

Selain penyakit Alzheimer klasik atau penyakit Pick (yang mungkin menyebabkan gejala piramid dan ekstrapiramidal), sindrom degenerasi kortikal asimetri kadangkala ditemui dalam amalan klinikal, kebebasan nosologi dan sifatnya yang sangat sukar untuk ditentukan. Bergantung pada topografi penglibatan kortikal, ciri-ciri profil neurologi dan kognitif gangguan diperhatikan. Mereka nyata sama ada sebagai afasia progresif perlahan atau gangguan visual-motor; sindrom disfungsi frontal atau frontotemporal, atau gangguan temporal (bitemporal) dua hala juga boleh diperhatikan. Mereka biasanya mengiringi kebanyakan demensia kortikal atipikal. Ia masih tidak jelas sama ada setiap sindrom ini adalah penyakit degeneratif yang berasingan atau hanya mencerminkan satu daripada varian penyakit tunggal. Contohnya ialah penyakit neuron motor, yang kadangkala boleh disertai dengan beberapa jenis degenerasi kortikal asimetri, termasuk sindrom lobus frontal dan afasia progresif (sindrom disinhibition-dementia-parkinsonism-amyotrophy).

Atrofi lobar tidak spesifik dan penyakit Pick mempunyai banyak manifestasi biasa. Setiap satu boleh menyebabkan degenerasi fokal lobus frontal dan/atau temporal, dan setiap satu boleh membawa kepada "afasia progresif utama" atau demensia lobar frontal. Atas dasar ini, sesetengah pengarang mencadangkan bahawa afasia progresif primer dan demensia frontal adalah manifestasi berbeza bagi satu "atrofi Pick-lobar", yang juga ditetapkan sebagai "demensia frontotemporal" atau "degenerasi lobar frontotemporal". Tetapi afasia progresif primer juga berlaku dalam degenerasi korticobasal.

Makalah ini menerangkan pesakit yang mengalami kecacatan penglihatan yang progresif (kecacatan medan penglihatan yang lebih rendah yang mencerminkan disfungsi kortikal di atas fissura calcarina) dalam penyakit Alzheimer, yang sehingga kini dikaitkan dengan manifestasi penyakit yang berbeza. Kesusasteraan mengandungi rujukan kepada kes di mana gambaran histopatologi dalam otak bertindih degenerasi korticobasal, penyakit Pick, dan penyakit Alzheimer. Ia juga mengandungi perihalan penyakit Alzheimer dengan spastik progresif (sklerosis sisi primer) atau kes sklerosis sisi primer dengan gangguan neuropsikologi bahagian hadapan. Penerangan berasingan ditumpukan kepada pemerhatian di mana gambaran histopatologi termasuk manifestasi degenerasi korticobasal dan penyakit Pick; Penyakit Pick dan penyakit badan Lewy meresap; Penyakit Alzheimer, parkinsonisme, dan ALS; degenerasi korticobasal, palsi supranuklear progresif, dan atrofi sistem berbilang; Penyakit Parkinson dan penyakit neuron motor.

Kesemua kes ini menunjukkan atrofi kortikal yang agak fokus asimetri pada MRI (sebagai tambahan kepada pelebaran ventrikel dalam beberapa kes).

Kajian lanjut, termasuk genetik molekul, akan menjelaskan sifat sindrom campuran atropik-degeneratif yang jarang berlaku ini.

Palsi supranuklear progresif

Penyakit ini biasanya bermula pada dekad ke-5-6 kehidupan, mempunyai kursus progresif dan sukar untuk dirawat. Manifestasi klinikal dicirikan terutamanya oleh triad sindrom:

1. gangguan pandangan supranuklear
2. sindrom pseudobulbar (terutamanya dysarthria)
3. ketegaran paksi dan distonia otot ekstensor (terutamanya otot leher).

Tanda-tanda yang paling ciri adalah gangguan pandangan apabila melihat ke bawah, ketidakstabilan postur dengan disbasia dan jatuh yang tidak dapat dijelaskan, postur "lurus" (leher tegar dalam kedudukan lanjutan), hypokinesia sederhana. Palsi supranuklear progresif hanya menyerupai parkinsonisme kerana kehadiran hypokinesia, ketidakstabilan postur dan dysarthria; hampir tidak mungkin untuk bercakap tentang parkinsonisme sebenar dalam penyakit ini. Dalam sesetengah kes, tanda piramid ringan adalah mungkin. Kriteria diagnostik dan kriteria pengecualian untuk palsi supranuklear progresif telah dibangunkan.

Kemerosotan korticobasal

Ini adalah penyakit degeneratif yang sporadis dan perlahan-lahan pada masa dewasa, dimanifestasikan oleh sindrom akinetik-tegar asimetri, disertai dengan pergerakan lain ("parkinsonism plus") pergerakan tidak disengajakan (myoclonus, dystonia, gegaran) dan disfungsi kortikal lateralized (apraksia anggota badan, sindrom tangan asing dalam bentuk gangguan deria deria, gangguan deria deria, gangguan deria deria). rasa penyetempatan). Kecacatan kognitif berkembang pada peringkat akhir penyakit. Jika hemisfera dominan terjejas, afasia mungkin muncul, yang biasanya tidak terlalu teruk. Tanda-tanda piramid juga biasa, tetapi biasanya dinyatakan secara sederhana, hanya ditunjukkan oleh hiperrefleksia yang berbeza-beza tahap keterukan.

Ciri ciri termasuk pergerakan perlahan yang progresif, muka seperti topeng, ketegaran otot, postur fleksor, disbasia (gangguan postur dan jatuh), kejanggalan pada salah satu anggota badan (paling kerap di tangan), dan mioklonus kortikal. Tanda-tanda hadapan dalam bentuk refleks menggenggam dan paratonia adalah mungkin. Secara makroskopik, degenerasi korticobasal mendedahkan atrofi asimetri dalam korteks hadapan dan parietal, terutamanya di kawasan sekitar fisur Rolandic dan Sylvian. Depigmentasi substantia nigra tidak kurang cirinya. Pada peringkat lanjut penyakit ini, atrofi frontoparietal asimetri disahkan oleh data CT atau MRI. Pada peringkat awal, penyakit ini dengan mudah boleh dikelirukan dengan manifestasi penyakit Parkinson. Untuk diagnosis yang betul, sangat penting dilampirkan pada pengesanan gangguan apraksia asimetri. Mari kita ingat bahawa nama lain untuk penyakit ini ialah ketegaran apraksia progresif. Ubat yang mengandungi dopa biasanya tidak berkesan.

Atrofi sistem berbilang

Secara klinikal, semua bentuk atrofi sistem berbilang (degenerasi strionigral, sindrom Shy-Drager, OPCA) ditunjukkan oleh tanda ekstrapiramidal dan piramid, serta gejala kegagalan autonomi progresif. Bergantung pada ciri-ciri penyebaran proses degeneratif dalam otak dalam MSA dan manifestasi klinikal, ia boleh dibentangkan sama ada dalam bentuk OPCA (tanda cerebellar mendominasi), atau dalam bentuk degenerasi strionigral (gambar Parkinsonisme berlaku), atau sesuai dengan perihalan varian Shy-Drager (gejala PVN didahulukan). Dalam kes di mana manifestasi klinikal kurang spesifik, adalah sah untuk menggunakan "atrofi berbilang sistem" sebagai istilah diagnostik. Secara umum, antara manifestasi motor utama, parkinsonisme didahulukan (kira-kira 90% daripada semua kes), diikuti oleh tanda-tanda cerebellar (kira-kira 55%) dan gejala piramid (kira-kira 50%-60%). Kebanyakan pesakit menunjukkan beberapa tahap PVN (74%). Sebagai peraturan, pesakit tidak bertindak balas terhadap rawatan L-DOPA (dengan beberapa pengecualian).

Parkinsonisme dalam MSA, tidak seperti penyakit Parkinson, ditunjukkan oleh sindrom akinetik-tegar simetri tanpa gegaran. Hanya sebagai pengecualian, parkinsonisme asimetri dengan gegaran berehat boleh diperhatikan, tetapi tanda-tanda cerebellar dan piramid bukanlah ciri penyakit Parkinson. Ataxia cerebellar dalam gambar MSA, sebagai peraturan, ditunjukkan semasa berjalan (dysbasia) dan ucapan. Kedua-dua disbasia dan dysarthria dalam MSA adalah bersifat campuran, kerana ia disebabkan terutamanya oleh gangguan extrapyramidal dan cerebellar. Nada otot pada anggota badan adalah daripada jenis piramida-ekstrapiramidal campuran, di mana ia selalunya sukar untuk mengasingkan dan mengukur unsur-unsur spastik dan ketegaran.

Dalam kebanyakan kes, gejala PVN mendahului gangguan motor dan ditunjukkan oleh hipotensi ortostatik, anhidrosis, gangguan pundi kencing (dipanggil pundi kencing neurogenik) dan mati pucuk. Gejala lain PVN (denyut jantung tetap, gangguan pupillary, apnea tidur, dll.) mungkin juga muncul.

Kecederaan otak traumatik

Kecederaan otak traumatik, terutamanya teruk, boleh membawa kepada sebarang varian sindrom piramid (mono-, hemi-, para-, tri- dan tetraparesis) dan gabungannya dengan pelbagai gangguan ekstrapiramidal (biasanya dalam bentuk sindrom akinetik-tegar, kurang kerap - sindrom hiperkinetik lain).

Parkinsonisme - amyotrophic lateral sclerosis - kompleks demensia

Bentuk ini ditemui di kawasan endemik, terutamanya di pulau Guam.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Penyakit ini tergolong dalam kumpulan penyakit prion, yang disebabkan oleh zarah berjangkit yang sangat istimewa yang dipanggil prion. Dalam kes biasa, penyakit ini bermula pada usia 50-60 tahun dan mempunyai kursus subkronik (biasanya 1-2 tahun) dengan hasil yang membawa maut. Penyakit Creutzfeldt-Jakob dicirikan, sebagai tambahan kepada demensia, sindrom tegar akinetik dan gangguan ekstrapiramidal lain (myoclonus, dystonia, gegaran), gejala pyramidal, cerebellar dan kornea anterior. Kejang epilepsi berkembang dalam kira-kira satu pertiga daripada kes.

Dalam diagnosis penyakit Creutzfeldt-Jakob, sangat penting dilampirkan pada gabungan manifestasi seperti demensia progresif subakut, myoclonus, kompleks berkala tipikal pada EEG (aktiviti triphasic dan polyphasic bentuk akut dengan amplitud sehingga 200 μV, berlaku pada frekuensi 1.5-2 serebrum serebrum normal).

Sindrom Parkinsonisme dalam penyakit Creutzfeldt-Jakob diperhatikan dalam konteks gejala neurologi besar (termasuk piramid) yang melampaui semiologi sindrom akinetik-tegar.

Parkinsonisme vaskular

Diagnosis parkinsonisme vaskular boleh dibuat hanya dengan mengambil kira pemeriksaan paraklinikal dan kehadiran gambaran klinikal yang sesuai.

Malangnya, tidak selalu mungkin untuk mengesan tanda-tanda klinikal ensefalopati discirculatory dalam status neurologi pesakit ini dalam bentuk microsymptoms atau sindrom neurologi yang agak teruk yang menunjukkan kerosakan pada satu atau lebih lembangan vaskular otak. Hanya dalam kes biasa terdapat kekurangan piramid, sindrom pseudobulbar dengan keparahan yang berbeza-beza, pelbagai manifestasi sisa gangguan peredaran cerebellar dalam bentuk tanda cerebellar, gangguan deria, gangguan mnemonik dan intelektual. Jika tanda-tanda sedemikian dikesan, ia mungkin disertai dengan gejala mielopati vaskular, yang menunjukkan ketidakcukupan vaskular meresap pada kedua-dua peringkat serebrum dan tulang belakang. Tanda-tanda kerosakan vaskular pada organ-organ dalaman (jantung, buah pinggang, mata) dan saluran pada bahagian kaki selalunya boleh dikesan.

Adalah sangat penting untuk memberi perhatian kepada ciri-ciri manifestasi neurologi Parkinsonisme itu sendiri. Dalam kes biasa, permulaan Parkinsonisme vaskular adalah akut atau subakut (tetapi juga boleh menjadi kronik) dengan penambahbaikan spontan berikutnya atau kursus pegun. Dalam kes diagnostik yang sukar, kursus boleh menjadi progresif, tetapi walaupun dalam kes sedemikian, sebagai peraturan, terdapat perkembangan bertahap, mencerminkan turun naik dan keterbalikan relatif gejala.

Manifestasi neurologi parkinsonisme vaskular juga pelik. Mari kita ingat bahawa ia dicirikan oleh ketiadaan gegaran dan, sebagai peraturan, tidak bertindak balas terhadap ubat-ubatan yang mengandungi dopa, selalunya menjejaskan bahagian bawah pada kedua-dua belah pihak (yang dipanggil "parkinsonisme bahagian bawah badan") dengan disbasia yang jelas. Pada masa yang sama, hemiparkinsonisme vaskular juga telah digambarkan (sebagai sindrom yang agak jarang berlaku).

Hari ini secara umum diterima bahawa diagnosis parkinsonisme vaskular memerlukan pencitraan saraf mandatori (sebaik-baiknya dengan MRI), yang dalam kes sedemikian mendedahkan pelbagai infarksi serebrum (biasanya) atau infarksi lacunar tunggal atau pendarahan (jarang). Ketiadaan perubahan pada MRI harus menjadi alasan untuk pemeriksaan lanjut dan penjelasan tentang kemungkinan sifat penyakit.

Penyakit Binswanger

Penyakit Binswanger atau ensefalopati arteriosklerotik subkortikal adalah varian demensia vaskular yang dikaitkan terutamanya dengan hipertensi dan ditunjukkan oleh demensia, sindrom pseudobulbar, refleks tendon tinggi, hypokinesia, disbasia seperti Parkinson dan perubahan ciri dalam gambar MRI (leukoaraiosis). Gambaran penyakit Binswanger juga menggambarkan sindrom sebenar parkinsonisme vaskular. Oleh itu, gabungan sindrom piramid dan extrapyramidal mungkin berlaku dalam penyakit ini.

Dystonia responsif dopa

Dystonia sensitif kepada levodopa (penyakit Segawa) adalah bentuk bebas dari dystonia primer keturunan. Ia dicirikan oleh permulaan pada dekad pertama kehidupan, gejala pertama di kaki, dilafazkan turun naik gejala harian (nama lain untuk penyakit ini: dystonia dengan turun naik harian yang ketara), kehadiran gejala parkinsonisme dan kesan dramatik dos kecil levodopa. Turun naik harian dalam gejala kadang-kadang begitu ketara sehingga pesakit, bergerak normal pada waktu pagi, tidak lagi dapat berjalan tanpa bantuan pada siang hari. Kadangkala dystonia teruk menyerupai paraplegia. Gaya berjalan kelihatan spastik dengan lutut bengkok, bersilang, dengan kaki menyeret. Refleks tendon adalah meriah atau tinggi. Kadang-kadang unsur parkinsonisme didedahkan: ketegaran dengan fenomena "cogwheel", hypomimia, hypokinesia, jarang - gegaran berehat. Pesakit sedemikian sering salah didiagnosis dengan cerebral palsy atau penyakit Strumpell, atau parkinsonisme juvana.

Ensefalitis

Ensefalitis (meningoencephalitis dan encephalomyelitis) virus (termasuk jangkitan HIV) atau post- dan parainfectious kadangkala boleh termasuk dalam manifestasi motor mereka pelbagai hiperkinetik dan extrapyramidal lain, serta sindrom piramid. Dalam kes biasa, simptom berjangkit umum yang mengiringi atau sebelum ini, perubahan dalam kesedaran dan kemungkinan sindrom lain (cephalgic, epileptik, cecair serebrospinal) adalah ciri.

Penyakit penyimpanan

Penyakit penyimpanan (lipidosis, leukodystrophies, mucopolysaccharidoses) adalah keturunan, paling kerap mula menampakkan diri pada zaman kanak-kanak dan dalam kebanyakan kes dicirikan oleh manifestasi neurologi polysystemic, termasuk gangguan perkembangan mental, pyramidal, extrapyramidal, gangguan cerebellar, sawan epilepsi. Perubahan pada mata (retinitis) dan organ dalaman sering diperhatikan.

Ensefalopati metabolik

Ensefalopati metabolik, yang boleh berkembang dengan penyakit hati, buah pinggang, pankreas, endokrin dan penyakit somatik lain, dimanifestasikan oleh gangguan serebral umum yang akut atau perlahan-lahan (termasuk kesedaran terjejas), asterixis, kadangkala sawan epilepsi, gangguan mental (kekeliruan, gangguan kognitif), melambatkan aktiviti elektrik pada EEG. Di samping itu, gegaran metabolik, myoclonus, hyperreflexia tendon, tanda kaki patologi kadang-kadang dikesan dalam status neurologi. Pemeriksaan somatik pesakit dan pemeriksaan untuk gangguan metabolik adalah sangat penting dalam diagnostik.

Korea Huntington

Beberapa bentuk korea Huntington, khususnya bentuk Westphal yang dipanggil (akinetik-tegar pada permulaan penyakit) atau peringkat akhir korea Huntington klasik, dimanifestasikan, sebagai tambahan kepada sindrom koreik dan akinetik-tegar, juga oleh tanda piramid.

Pembentukan volumetrik dalam otak

Lesi yang menduduki ruang di otak paling kerap mula nyata sebagai sindrom piramid progresif atau kerosakan saraf kranial terhadap latar belakang peningkatan gangguan serebrum umum; walau bagaimanapun, gabungan sindrom pyramidal-extrapyramidal mungkin berlaku (contohnya, sindrom hemiparkinsonisme dengan tanda piramid). Gejala Parkinsonisme sering mendominasi gambaran klinikal. Sebenarnya, sebarang hemiparkinsonisme memerlukan, pada peringkat prosedur diagnostik tertentu, pengecualian proses menduduki ruang, terutamanya apabila digabungkan dengan manifestasi lain (piramid dan/atau serebrum umum). Diagnostik paling kerap dipastikan dengan penggunaan CT atau MRI. Setiap pesakit dengan parkinsonisme memerlukan pemeriksaan menggunakan kaedah neuroimaging.

Hypomimia boleh diperhatikan:

• Dalam sindrom Parkinsonisme
• Sekiranya kemurungan (perubahan mood, tingkah laku, data anamnesis)
• Sebagai salah satu manifestasi lumpuh pseudobulbar dalam lesi dua hala saluran kortikobulbar
• Sebagai gangguan terpencil aktiviti motor sukarela, dengan pemeliharaan aktiviti motor automatik mulut dan menelan otot akibat kerosakan dua hala pada bahagian anterior tegmentum, batang otak, yang dipanggil sindrom Fox-Cavany-Marie.

Gabungan hiperkinesis psikogenik dan organik (ciri klinikal ciri)

• Diskinesia psikogenik biasanya merumitkan penyakit organik sebelumnya yang berlaku dengan sindrom diskinetik, iaitu gangguan pergerakan psikogenik (PMD) dalam bentuk hiperkinesis psikogenik, seolah-olah, "ditumpangkan" pada hiperkinesis organik yang sedia ada.
• Jenis diskinesia baharu (psikogenik) berbeza secara fenomenologi daripada diskinesia asal (organik), tetapi juga boleh serupa (gegaran, parkinsonisme, dystonia, dll.).
• Diskinesia psikogenik biasanya menjejaskan bahagian badan yang sama seperti hyperkinesia organik. Diskinesia psikogenik biasanya merupakan punca utama maladaptasi pesakit: ia menyebabkan maladaptasi yang lebih ketara daripada hyperkinesia organik yang disertakan.
• Cadangan atau plasebo mengurangkan atau menghentikan PDR, "berlapis" pada diskinesia organik. Corak motor PDR tidak sepadan dengan jenis hyperkinesia organik.
• Kehadiran MDD lain (gangguan pergerakan berbilang). Somatisasi berganda dan gangguan mental yang jelas.