Gangguan berpeluh - Gejala

Hiperhidrosis penting

Hiperhidrosis penting adalah bentuk idiopatik pengeluaran peluh yang berlebihan dan berlaku terutamanya dalam dua bentuk: hiperhidrosis umum, iaitu, dimanifestasikan pada seluruh permukaan badan, dan hiperhidrosis setempat - pada tangan, kaki, dan ketiak, yang lebih biasa.

Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Terdapat cadangan bahawa pesakit dengan hiperhidrosis idiopatik mempunyai sama ada peningkatan bilangan kelenjar peluh ekrin serantau atau peningkatan tindak balas terhadap rangsangan biasa, manakala bilangan kelenjar tidak berubah. Untuk menerangkan mekanisme patofisiologi perkembangan hiperhidrosis tempatan, teori pemuliharaan autonomi dwi kelenjar ekrin pada tapak tangan, kaki, dan ketiak digunakan, serta teori peningkatan sensitiviti sistem ekrin kepada kepekatan tinggi adrenalin dan noradrenalin yang beredar dalam darah semasa tekanan emosi.

Pesakit dengan hiperhidrosis penting, sebagai peraturan, perhatikan peluh berlebihan sejak zaman kanak-kanak. Umur terawal permulaan penyakit ini digambarkan sebagai 3 bulan. Walau bagaimanapun, semasa akil baligh, hiperhidrosis meningkat secara mendadak, dan, sebagai peraturan, pesakit berunding dengan doktor pada usia 15-20 tahun. Keamatan gangguan berpeluh dalam fenomena ini boleh berbeza-beza: dari tahap paling ringan, apabila sukar untuk menarik garis dengan berpeluh biasa, kepada tahap hiperhidrosis yang melampau, yang membawa kepada pelanggaran penyesuaian sosial pesakit. Fenomena hiperhidrosis pada sesetengah pesakit menyebabkan kesukaran dan sekatan yang besar dalam aktiviti profesional (pelukis pelukis, stenografer, doktor gigi, jurujual, pemandu, juruelektrik, pemain piano dan wakil dari banyak profesion lain).

Kelaziman bentuk hiperhidrosis ini adalah 1 dalam 2,000 orang dalam populasi umum. Nampaknya, hiperhidrosis berlaku sama kerap pada lelaki dan wanita, tetapi wanita lebih kerap mendapatkan bantuan. Kira-kira 40% pesakit mencatatkan kehadiran fenomena sedemikian dalam salah seorang ibu bapa mereka. Telah diperhatikan bahawa orang Jepun menderita penyakit ini 20 kali lebih kerap daripada penduduk wilayah Caucasus.

Dalam varian biasa, hiperhidrosis penting menampakkan dirinya secara simetri (dua hala): ia lebih ketara pada tapak tangan dan tapak kaki. Keamatannya boleh mencapai tahap sedemikian sehingga peluh benar-benar mengalir ke tapak tangan. Faktor paling kuat yang mencetuskan keadaan ini adalah tekanan mental. Keadaan pesakit bertambah teruk dalam cuaca panas. Aktiviti fizikal dan rangsangan rasa juga mencetuskan peluh yang berlebihan, tetapi pada tahap yang lebih rendah. Semasa tidur, peluh berlebihan berhenti sepenuhnya. Dengan hiperhidrosis penting, komposisi rembesan dan morfologi kelenjar peluh tidak berubah.

Mekanisme patofisiologi yang membawa kepada perkembangan tindak balas hiperhidrotik yang ketara pada orang muda tanpa sebab yang jelas kekal tidak diiktiraf. Kajian khas tentang keadaan radas vegetatif tahap segmental telah menunjukkan beberapa ketidakcukupan mekanisme simpatik yang mengawal fungsi peluh. Ini mungkin akibat daripada kehadiran hipersensitiviti struktur separa denervasi kepada katekolamin yang beredar, dan secara klinikal nyata sebagai hiperhidrosis.

Diagnosis hiperhidrosis primer tidak sukar. Walau bagaimanapun, adalah perlu untuk mengingati manifestasi klinikal yang serupa dengan hiperhidrosis sekunder, yang berlaku dalam penyakit sistemik, selalunya dalam penyakit neuroendokrin, penyakit CNS - Parkinsonisme, kecederaan otak traumatik.

Disautonomia keluarga (sindrom Riley-Day)

Penyakit ini tergolong dalam kumpulan penyakit keturunan dengan jenis warisan resesif autosomal. Teras semua manifestasi klinikal adalah kerosakan pada sistem saraf periferi (sindrom PVN), yang mempunyai pengesahan morfologi. Gambar klinikal penyakit ini dicirikan oleh pelbagai gejala. Yang paling biasa ialah rembesan air mata yang berkurangan atau tiada, hiperhidrosis yang diucapkan, yang meningkat dengan keseronokan, perubahan dalam refleks pharyngeal dan vestibular, ruam pustular sementara pada kulit, air liur yang ketara, yang berterusan selepas bayi, labiliti emosi, gangguan koordinasi pergerakan, penurunan sensitiviti kesakitan dan kepekaan. Dalam sesetengah kes, hipertensi arteri, muntah berkala, gangguan sementara termoregulasi, pollakiuria, sawan, ulser kornea berulang dengan penyembuhan pesat, scoliosis dan perubahan ortopedik lain, kedudukan pendek diperhatikan. Kepintaran biasanya tidak berubah.

Patogenesis dysautonomia keluarga tidak diketahui. Perbandingan klinikal dan patomorfologi membolehkan kita mengaitkan gejala klinikal utama dengan kerosakan pada saraf periferi. Ketiadaan gentian mielin yang tidak bermielin dan tebal dijelaskan oleh kerosakan pada faktor pertumbuhan saraf dan kelewatan evolusi dalam penghijrahan neuron daripada rantaian sel saraf embrio yang terletak selari dengan saraf tunjang.

Sindrom Buck

Penyakit dengan jenis pewarisan dominan autosomal. Ia dicirikan oleh perubahan kongenital sifat ektodermal: kelabu awal, hiperhidrosis palmar, keratosis palmoplantar, hipodontia dengan aplasia geraham kecil.

Sindrom Gamstorp-Wohlfarth

Penyakit keturunan dengan jenis pewarisan dominan autosomal, yang dicirikan oleh kompleks gejala neuromuskular: myokymia, neuromyotonia, atrofi otot, hiperhidrosis distal.

Sindrom Auriculotemporal Lucy Frey

Hiperemia paroksismal dan hiperhidrosis di kawasan parotid-temporal. Sebagai peraturan, fenomena ini berkembang semasa pengambilan makanan keras, masam, pedas, manakala tiruan mengunyah paling kerap tidak mempunyai kesan yang sama. Faktor etiologi mungkin trauma muka dan beguk masa lalu hampir mana-mana etiologi.

Kord Sindrom Tympani

Sindrom (sindrom chorda tympani) dicirikan oleh peningkatan peluh di kawasan dagu sebagai tindak balas kepada rangsangan rasa. Ia berlaku selepas trauma pembedahan akibat rangsangan silang gentian simpatis yang terletak berhampiran gentian parasimpatetik kelenjar submandibular.

Granulosis merah hidung

Ia menampakkan dirinya sebagai peluh yang ketara di hidung dan kawasan bersebelahan muka dengan kemerahan kulit dan kehadiran papula dan vesikel merah. Ia adalah keturunan.

Nevus span biru

Nevus spongiform biru, sejenis hemangioma vesikular yang dilokalkan terutamanya pada batang dan anggota atas, dicirikan oleh sakit malam dan hiperhidrosis serantau.

Sindrom Brunauer

Sejenis keratosis keturunan (warisan dominan autosomal). Dicirikan oleh keratosis palmoplantar, hiperhidrosis, dan kehadiran lelangit tinggi, runcing (Gothic).

Pachyonychia kongenital

Dalam pachyonychia kongenital, penyakit yang diwarisi secara dominan yang dicirikan oleh onikogripposis (hiperkeratosis tapak tangan, tapak kaki, lutut, siku, pertumbuhan kulit kecil dan leukoplakia membran mukus rongga mulut, hiperhidrosis tapak tangan dan tapak kaki berlaku.

Erythromelalgia Weir-Mitchell

Hiperhidrosis pada tapak tangan dan tapak kaki sering dijumpai dalam Weir-Mitchell erythromelalgia sebagai salah satu manifestasi krisis erythromelalgic. Dalam fenomena acroasphyxia Cassirer, serta dalam bentuk penyakit Raynaud yang dikembangkan secara klinikal, fenomena ini boleh menjadi sama ada manifestasi serangan angiospasm atau berlaku dalam tempoh interiktal.

Hiperhidrosis axillary

Keadaan yang selalunya sukar ditanggung oleh pesakit. Penyakit ini sering diwarisi dan berlaku pada kedua-dua jantina, tetapi terutamanya pada lelaki. Ia biasanya diperhatikan pada orang muda, jarang pada orang tua dan tidak diperhatikan pada kanak-kanak. Sebagai peraturan, berpeluh lebih kuat di ketiak kanan. Adalah dipercayai bahawa peluh berlebihan dikaitkan dengan peningkatan aktiviti kelenjar peluh eccrine. Pada pesakit dengan hiperhidrosis axillary yang jelas, hiperplasia kelenjar peluh dengan kehadiran pengembangan sista dikesan secara histologi.

Sindrom hemathidrosis

Keadaan di mana peluh dirembes berdarah kerana darah meresap melalui kawasan kulit yang utuh dicirikan oleh sindrom "peluh berdarah". Ia muncul semasa keseronokan saraf, ketakutan, kadang-kadang tanpa sebab yang jelas. Ia jarang berlaku, terutamanya pada wanita yang mengalami gangguan neurotik yang bersifat histeria dan ketidakteraturan haid. Perlu diingatkan bahawa pada pesakit yang mengalami histeria, pendarahan mungkin berlaku akibat autotraumatisasi. Sensasi terbakar diperhatikan 3-4 hari sebelum darah muncul pada kulit. Penyetempatan biasa adalah simetri kepada tulang kering, belakang tangan. Pada mulanya, titisan cecair merah jambu muda muncul pada kulit, yang secara beransur-ansur berubah menjadi warna darah yang lebih gelap. Ini adalah tanda diagnostik penting yang menunjukkan darah meresap melalui kulit yang utuh. Pendarahan biasanya berlangsung dari beberapa minit hingga beberapa jam. Semasa tempoh remisi, pigmentasi coklat yang hampir tidak ketara kekal pada kulit. Gambar klinikal ciri jika tiada gangguan hematologi membolehkan kita membezakan sindrom "peluh berdarah" daripada diatesis hemoragik.

Fenomena anhidrosis boleh menjadi salah satu manifestasi PVN dan lebih kerap dijumpai dalam gambar sindrom Shy-Drager.

Sindrom Guilford-Tendlau

Gangguan kongenital akibat daripada gangguan perkembangan membran embrio luar. Dicirikan oleh anhidrosis lengkap dengan gangguan pertukaran haba yang jelas, hipotrikosis, hypo- dan anodontia, ketiadaan bau dan rasa. Kadangkala rinitis atropik, hidung pelana dan kecacatan perkembangan lain diperhatikan. Terdapat lebih banyak bentuk sindrom yang dipadamkan.

Sindrom Naegeli

Hypohidrosis pada tapak tangan dan tapak kaki, rasa tidak selesa dalam kehangatan akibat fungsi kelenjar peluh yang tidak mencukupi terdapat dalam sindrom Naegeli, yang juga disertai oleh pigmentasi retikular kulit, hiperkeratosis palmar-plantar sederhana, dan kejadian kemerahan dan lepuh yang luar biasa pada kulit.

Sindrom Christ-Siemens-Touraine

Sindrom ini dicirikan oleh pelbagai anomali lapisan kuman luar (warisan autosomal resesif atau dominan). Anhidrosis, hypotrichosis, anodontia, hypodontia, pseudoprogenia dikesan; hidung pelana, dahi menonjol, bibir tebal, kelopak mata nipis berkedut, bulu mata dan kening yang kurang berkembang: anomali pigmen (muka pucat persisian). Hipoplasia kelenjar sebum kulit membawa kepada ekzema, hipoplasia kelenjar peluh menyebabkan intoleransi terhadap suhu tinggi persekitaran luaran, hyperpyrexia. Perkembangan mental dan fizikal adalah normal.

Sindrom Sjogren

Penyakit yang tidak diketahui etiologinya, termasuk triad simptom: keratoconjunctivitis sicca (mata kering), xerostomia (mulut kering) dan arthritis kronik. Secara klinikal, pesakit sering mengalami gejala penurunan rembesan pada permukaan dan membran mukus lain, termasuk saluran pernafasan, saluran gastrousus dan saluran genitouriner. Karies yang teruk, bronkitis dan radang paru-paru adalah perkara biasa. Hampir separuh daripada pesakit mempunyai kelenjar parotid yang membesar.

Sindrom Horner

Sindrom Horner separa yang dipanggil telah diterangkan dalam sakit kepala kelompok, apabila anhidrosis tidak hadir. Sebaliknya, diketahui bahawa semasa serangan sakit kepala kluster yang teruk, hampir semua pesakit melaporkan hiperhidrosis muka yang ketara pada bahagian sakit kepala. Walau bagaimanapun, kajian khas telah menetapkan bahawa dalam keadaan tenang, pesakit, bersama-sama dengan tanda-tanda sindrom Horner yang lain, juga mempunyai hipohidrosis pada sisi yang sama, yang kurang ketara oleh pesakit. Apabila diprovokasi (contohnya, "serangan" kesakitan kelompok atau senaman fizikal), hiperhidrosis yang jelas pada muka berkembang. Mekanisme perkembangan hiperhidrosis dalam sakit kepala kelompok, biasanya dua hala, lebih ketara pada bahagian sakit kepala, tidak diketahui.

Sindrom Adie

Sindrom Adie (pupillotonia) mungkin merupakan manifestasi disfungsi autonomi dan dalam kes yang jarang berlaku digabungkan dengan anhidrosis umum progresif. Sindrom Adie adalah akibat daripada kerosakan postganglionik pada gentian pupil parasimpatetik. Gejala klasiknya ialah murid diluaskan sederhana yang tidak bertindak balas kepada cahaya dan penumpuan. Dari masa ke masa, paresis akomodasi dan refleks pupillary cenderung untuk mundur, tetapi tindak balas kepada cahaya hilang secara stabil. Dalam semua kes penyakit, murid mempunyai tanda-tanda farmakologi hipersensitiviti denervasi: penyerapan beransur-ansur bahan parasympathomimetic - 0.125% larutan pilocarpine hydrochloride - menyebabkan miosis pada pesakit dengan sindrom Adie, manakala kesannya pada diameter murid normal adalah tidak ketara.

Beberapa kes sindrom Adie telah diterangkan, yang mempunyai manifestasi dua hala dan digabungkan dengan anhidrosis progresif dan penurunan refleks tendon di kaki, hipertermia. Apabila parasympathomimetics diberikan, pesakit ini juga menunjukkan tanda-tanda hipersensitiviti postdenervation. Pada masa ini, sangat sukar untuk menyetempatkan kecacatan yang berkaitan dengan anhidrosis. Ia hanya boleh diperhatikan bahawa kompleks gejala yang dijelaskan - sindrom Adie, anhidrosis, hipertermia - mungkin mempunyai asal yang sama dan merupakan tanda dysautonomia separa.

Hiperhidrosis mungkin mengiringi kegagalan autonomi periferi dalam beberapa keadaan. Dalam diabetes mellitus, manifestasinya sering mengiringi atau bahkan mendahului manifestasi neuropati sensorimotor. Akibat degenerasi akson sudomotor postganglionik adalah gangguan berpeluh - hiperhidrosis kepala, dada dan anhidrosis distal, serta intoleransi terhadap beban haba.

Dalam Parkinsonisme, gangguan vegetatif adalah wajib. Dalam kes ini, kombinasi kulit kering dengan hiperhidrosis tempatan di kawasan tangan, kaki dan muka sering diperhatikan, dan paroxysms hiperhidrosis meresap juga boleh diperhatikan. Diandaikan bahawa gangguan ini adalah akibat daripada kekurangan vegetatif progresif yang berlaku dalam Parkinsonisme.

Gangguan berpeluh adalah fenomena klinikal yang penting untuk beberapa penyakit somatik, endokrin dan lain-lain. Hiperhidrosis umum, bersama-sama dengan takikardia, kebimbangan, sesak nafas, disfungsi gastrousus dan peningkatan tekanan darah, adalah ciri tirotoksikosis. Pada masa yang sama, hiperhidrosis itu sendiri, dari sudut pandangan fisiologi, bertujuan untuk mengurangkan pengeluaran haba yang meningkat secara patologi dalam badan, sebagai akibat daripada peningkatan metabolisme tisu.

Hiperhidrosis, takikardia, dan sakit kepala (dengan tekanan darah tinggi) adalah triad gejala wajib pheochromocytoma. Keadaan paroksismal yang diperhatikan dalam pheochromocytoma berlaku disebabkan oleh pembebasan katekolamin dari tumor ke dalam darah, yang mengaktifkan reseptor adrenergik periferal. Tindak balas hiperhidrotik umum dikaitkan dengan kedua-dua kesan katekolamin pada organ periferal dan merupakan akibat daripada peningkatan umum dalam tahap metabolisme.

Hiperhidrosis umum diperhatikan dalam 60% pesakit dengan akromegali. Mekanisme patofisiologi keadaan ini berkait rapat. Di samping itu, bromocriptine telah terbukti dapat mengurangkan hiperhidrosis dengan ketara pada pesakit ini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]