Granuloma ganas hidung: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Granuloma ganas hidung (mesenchymoma malignan di bahagian tengah muka) adalah penyakit yang sangat jarang berlaku dan oleh itu sukar untuk didiagnosis. Dalam keseluruhan kesusasteraan dunia menjelang akhir abad ke-20, lebih sedikit daripada 100 kes penyakit ini telah diterangkan.

Granuloma ganas hidung pertama kali diterangkan oleh McBride pada tahun 1897. Sejak itu, banyak nama yang berbeza telah muncul untuk penyakit ini: granuloma ganas hidung, mencacatkan granuloma hidung dan muka dengan hasil yang membawa maut, ulser granulasi fatal yang progresif pada hidung dan muka, gangrenesis granuloma, granuloma median maut.

Punca dan patogenesis granuloma malignan hidung. Puncanya tidak diketahui. Dari segi patogenetik, granuloma ganas hidung bukanlah penyakit sistemik. Ia berlaku lebih kerap pada lelaki dan pada mana-mana umur. Dengan analogi dengan lupus erythematosus tempatan dan disebarkan, sesetengah penulis menganggap granuloma ganas hidung sebagai manifestasi tempatan granulomatosis Wegener. Kebanyakan penyelidik tidak bersetuju dengan pendapat ini dan menganggap penyakit ini sebagai bentuk nosologi yang berbeza. Kehadiran sejarah trauma dan penyakit radang kawasan rhinosinus dalam anamnesis dicatatkan sebagai faktor risiko. Dalam proses mengkaji patogenesis penyakit ini, pelbagai hipotesis telah dikemukakan untuk kejadiannya. Oleh itu, kehadiran sel Paltoff-Sternberg dalam biopsi granuloma malignan hidung membolehkan kami mencadangkan bahawa penyakit itu adalah akibat daripada limfogranulomatosis, tetapi ketiadaan adenopati dalam granuloma malignan menolak cadangan ini. Ia juga diandaikan bahawa granuloma ganas hidung adalah manifestasi mycosis "khusus", retikulosis malignan, jangkitan pseudotumor kronik dengan perkembangan gangren proses tanpa patogen tertentu, sejenis alahan muka, tetapi sehingga kini patogenesis penyakit ini tidak jelas.

Anatomi patologi granuloma malignan hidung. Perubahan yang merosakkan-nekrotik dalam granuloma malignan hidung, seperti dalam granulomatosis Wegener, adalah berdasarkan proses granulomatous, yang dicirikan oleh ketiadaan leukosit eosinofilik dalam granuloma.

Kursus klinikal penyakit ini biasanya melalui tiga peringkat.

• Peringkat I - prodromal, berlangsung dari beberapa minggu hingga beberapa tahun. Kesesakan hidung berkala diperhatikan, disertai dengan pelepasan berair atau berdarah serous. Kadang-kadang ulser dangkal muncul di vestibule dan pada septum hidung, serta pada lelangit lembut.
• Peringkat II - proses aktif. Pelepasan hidung menjadi purulen atau berdarah-nanah dengan bau busuk yang tidak menyenangkan. Pernafasan hidung menjadi sangat sukar, deria bau bertambah buruk atau hilang. Plak nekrotik hijau muncul pada membran mukus hidung, diikuti dengan ulser menjalar. Proses ini bergerak ke nasofaring, tisu lembut hidung luar dan bahagian lain muka. Apabila proses berlangsung, palatine, tulang hidung dan proses alveolar rahang atas bersama-sama dengan tisu lembut menjadi nekrotik. Pada masa yang sama, kerosakan pada saluran lacrimal (dacryocystitis) berlaku.
• Peringkat III adalah terminal dan dicirikan oleh rupa kecacatan besar pada muka akibat nekrosis tisu lembut; septum hidung, conchae hidung dan sayap hidung dimusnahkan, ulser nekrotik boleh diperhatikan di pharynx dan laring, tetapi lidah tidak terlibat dalam proses patologi. Dengan kemusnahan yang begitu meluas, sindrom kesakitan biasanya tidak hadir atau kesakitan kecil dicatatkan dalam fasa nekrosis awal. Akibat hakisan vaskular, pendarahan diperhatikan, yang, disebabkan oleh nekrosis tisu yang besar dan berterusan, sukar untuk dihentikan hanya buat sementara waktu. Apabila penyakit itu berlanjutan, terdapat peningkatan yang stabil dalam suhu badan jenis berterusan, mencapai nilai tinggi (40-41 ° C). Kematian berlaku akibat pendarahan atau cachexia dalam kombinasi dengan suhu badan yang tinggi.

Diagnosis penyakit ini sangat sukar kerana kekurangan gejala patognomonik. Dalam kebanyakan kes, pesakit dirawat untuk penyakit lain yang agak serupa sebelum diagnosis sebenar ditubuhkan, dari mana granuloma hidung ganas harus dibezakan - dari sifilis, neoplasma malignan, sinusitis paranasal kronik, dan lain-lain. Di samping itu, granuloma hidung malignan harus dibezakan daripada Wegener's granulomatosis, leprosinomycleosis, lupusoma pada orang di bawah umur 15 tahun. yaws, leishmaniasis, rhinosporidiosis, dll.

Rawatan granuloma malignan hidung. Tiada rawatan khusus untuk granuloma hidung malignan. Tidak penting, selalunya sementara, keputusan diperoleh dengan terapi sinar-X, penggunaan kortikosteroid secara besar-besaran. Dos besar antibiotik spektrum luas ditetapkan untuk memerangi superinfeksi. Tisu nekrotik dipotong secara pembedahan (galvanokateri, laser pembedahan) untuk mengurangkan mabuk. Pemulihan sangat jarang berlaku.

Prognosis untuk kehidupan secara amnya tidak menguntungkan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]