Hipogonadisme prepubertal hypothalamic: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Hypothalamic hypogonadism prepubertal boleh berlaku jika tiada perubahan organik di rantau ini hypothalamic. Dalam kes ini ia sepatutnya semula jadi, patologi mungkin keturunan. Terdapat juga di luka-luka struktur hipotalamus dan tangkai pituitari dengan craniopharyngioma, hydrocephalus dalaman, proses neoplastic pelbagai jenis, termasuk leukemia, granuloma (granuloma eosinophilic, histiocytosis X-, sarcoidosis, batuk kering), dan encephalitis, microcephaly, ataxia Friedreich ini, demyelinating penyakit.

Patogenesis hipogonadisme prepubertal hypothalamic

Terdapat pelanggaran kelenjar pituitari dan kelenjar seksual akibat kekurangan atau merosakkan rembesan faktor LH yang melepaskan.

Gejala hipogonadisme prepubertal hypothalamic

Sehingga umur 5-6 tahun, tidak terdapat patologi. Pada usia 6-7, kanak-kanak lelaki didapati mempunyai scrotal kecil dan buah zakar, zakar. Cryptocyst sering dikesan. Penekanan diberikan kepada "pertumbuhan eunuchoid tinggi", kelemahan otot, perlembagaan asthenic, perubahan tertentu dalam gigi (gigi kacip besar medial spade berbentuk gigi kacip sisi kurang maju gigi taring yang pendek dan tumpul). Kulit lembut kering dengan pigmentasi pucat dicatatkan. Remaja tidak pernah mengalami jerawat. Rambut yang sangat curvy di kepala digabungkan dengan kekurangan kulit berbulu. Pada masa akan datang, gynecomastia berkembang. Anak lelaki biasanya ditutup, mudah terdedah, dan selalunya tingkah laku kanak-kanak biasa.

Hipogonadisme hypothalamic prepubertal pada kanak-kanak perempuan ditunjukkan oleh ketiadaan pubertas biasa, amenorea utama. Eunuchoid diperhatikan bahagian badan, kulit dengan banyak jerawat, kurang rambut kulit dengan rambut tebal di kepala, sering vitiligo, hypoplasia daripada alat kelamin luar, payudara, rahim perkadaran bayi. Perkembangan mental adalah dalam norma. Gadis dibezakan oleh rasa rendah diri, rasa malu, watak yang melulu, kemarahan mudah, air mata.

Diagnosis pembezaan hipogonadisme prepubertal hypothalamic

Hypogonadism hypothalamic semasa prepubertal harus dibezakan daripada penyakit Babinski - Fröhlich, pituitari pertumbuhan kerdil dalam jenis infantilism Lorena - Levi, daripada bentuk obesiti hypothalamic dengan sindrom hypogonadism Laurence - Moon - Bardet - Biedl, Prader - Willi, hypopituitarism utama, dari bentuk kerosakan testikular utama pada kanak-kanak lelaki, sindrom Turner pada kanak-kanak perempuan. Obesiti, kedudukan pendek, kecacatan kongenital, retinitis pigmentosa, terencat akal untuk menolak diagnosis hipogonadisme prepubertal.

Gonadotropins reaksi kepada satu suntikan LH-melepaskan hormon (LHRH) semakin terjejas atau tidak hadir, menunjukkan bahawa kekurangan sebelumnya (dalaman) rangsangan oleh LHRH. Jika pengenalan semula LHRH menyebabkan "semburan keluar" gonadotropins dan tidak normal atau overreaction, diagnosis hypopituitarism utama dihapuskan dan, sebaliknya, mengesahkan diagnosis hipogonadisme prepubertal. Anak-anak harus diagnosis pembezaan dan sindrom Kallmann (pencium-genital displasia), di mana gejala hypogonadism hypothalamic pra-pubertal digabungkan dengan ganjil atau hyposphresia, warna buta, pekak.

Rawatan hipogonadisme prepubertal hypothalamic

Steroid seks digunakan untuk memastikan pembangunan dan pemeliharaan ciri seks sekunder. Pada masa ini, kaedah rawatan dengan penggunaan analog faktor L-releasing sedang dalam pembangunan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]