Hipogonadisme utama kongenital
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Punca hipogonadisme utama kongenital
Penyebab perkembangan hipogonadisme primer kongenital tidak jelas. Adalah dipercayai bahawa kematian testis embrio berlaku sekitar minggu ke-20 perkembangan janin apabila uretra sudah membentuk kepada jenis lelaki, tetapi perkembangan normal zakar tidak berlaku: tidak Corpora Cavernosa, kelenjar zakar dan skrotum adalah mundur, kadang-kadang skrotum tidak hadir ( "kelangkang lancar ").
[9]
Diagnostik hipogonadisme utama kongenital
Diagnosis hipogonadisme primer kongenital - dalam pemeriksaan pesakit, buah zakar tidak dikesan sama ada di rongga perut atau sepanjang kanal inguinal. Karyotype 46.XY, kromatin seksual adalah negatif. Tahap gonadotropin dalam plasma tinggi, dan testosteron rendah. Kandungan kencing 17-CS berkurangan.
Apa yang perlu diperiksa?
Siapa yang hendak dihubungi?
Rawatan hipogonadisme utama kongenital
Rawatan hipogonadisme utama kongenital bergantung kepada gambaran klinikal, orientasi psikoseksual dan tindak balas pesakit terhadap rawatan androgen. Dalam kemunduran mendadak zakar, yang tidak termasuk kemungkinan aktiviti seksual, dan sensitiviti yang rendah kepada androgen kadang-kadang dibenarkan oleh pemilihan awam (pasport) seks wanita dengan feminizing pembinaan semula kemaluan dan berterusan terapi penggantian estrogen. Pada zakar agak maju dan tindak balas yang mencukupi untuk androgen (Sustanon-250 suntikan 1 ml setiap 3-4 minggu intraotot atau penyelesaian testenata 10% daripada 1 ml setiap 10 hari) penyelenggaraan disyorkan lelaki dan menjalankan terapi penggantian dengan androgen dari baligh ( dari 12-13 tahun).