Hydrocephalus

Hydrocephalus adalah peningkatan dalam ventrikel otak dengan jumlah cecair serebrospinal yang berlebihan. Gejala hidrosefalus termasuk pembesaran atrofi kepala dan otak. Peningkatan tekanan intrakranial menyebabkan kebimbangan dan fontanel menonjol. Diagnosis ini didasarkan pada ultrasound pada bayi baru lahir dan CT atau MRI pada anak-anak yang lebih tua. Rawatan hidrosefalus biasanya melibatkan operasi memintas ventrikel otak.

[1], [2], [3], [4], [5]

Punca Hydrocephalus

Punca hidrosefalus

Hydrocephalus adalah punca utama yang tidak normal pada bayi yang baru dilahirkan. Ia adalah akibat daripada halangan laluan bendalir serebrospina (hydrocephalus obstruktif) atau terjejas arak penyerapan semula (berkomunikasi hydrocephalus). Halangan paling sering dikembangkan di kawasan perairan Sylvian, tetapi kadang-kadang di kawasan keluar dari ventrikel ke-4 (lubang-lubang Lyushka dan Mazendi). Pelanggaran penyerapan semula dalam ruang subaraknoid yang biasanya berpunca daripada keradangan meninges, menengah kepada jangkitan atau kehadiran darah di ruang subaraknoid (contohnya, pada bayi pramatang dengan pendarahan Intraventricular).

Obstructive Hidrosefalus boleh disebabkan sindrom Dandy-Walker atau Chiari Jenis II (Chiari sebelum Arnold). Sindrom Dandy-Walker - peningkatan progresif dalam ventrikel 4 fibrosis. Dalam Chiari sindrom jenis II, yang sering berkembang dengan spina bifida dan syringomyelia, dinyatakan pemanjangan cerebellar tonsil menyebabkan mereka membonjol melalui magnum foramen dengan bukit penggabungan quadrigemina paruh dan penebalan tulang belakang serviks.

W. Dandy pada tahun 1931 mencadangkan klasifikasi hydrocephalus, yang digunakan untuk tarikh dan menunjukkan mekanisme pengumpulan berlebihan cecair serebrospina. Menurut klasifikasi ini, diasingkan tertutup (occlusal - berlaku disebabkan gangguan arak semasa dalam sistem ventrikel atau di sempadan antara sistem ventrikel dan ruang subaraknoid) dan terbuka (berkomunikasi - berlaku disebabkan oleh ketidakseimbangan antara pengeluaran dan CSF penyerapan yang) hydrocephalus.

Hidrosefalus dibahagikan kepada monoventrikulyarnuyu (stalemate pada tahap satu lubang Monro) biventricular (pas stalemate tahap kedua-dua bukaan Monro, depan dan tengah bahagian III ventrikel) triventricular {stalemate di saluran air serebrum dan IV ventrikel) dan tetraventrikulyarnuyu (stalemate di tahap lubang Luschka dan Magendie). Sebaliknya, hydrocephalus terbuka mungkin mempunyai hypersecretory, gidorezorbtivnuyu dan bentuk campuran.

Antara punca-punca yang berterusan peredaran laluan stalemate arak perlu memperuntukkan hypoplasia kongenital mereka (membran kehadiran meliputi lubang Monro, Lnschka atau Magendie, ageieziya saluran air palsy), parut kecacatan selepas menjalani TBI atau keradangan (meningoencephalitis, ventriculitis, meningitis) dan hentaman bentuk isipadu (tumor, aneurisme, sista, hematoma, granulocytes lyatsii et al.).

Hyperproduction CSF adalah terpencil menyebabkan hydrocephalus dan hanya 5% kes, dan berlaku terhadap latar belakang keradangan dalam ependyma di ventriculitis, di tengah-tengah pendarahan subaraknoid, serta kehadiran tumor ventrikel plexus, ependyma. Pengurangan arak penyerapan boleh berlaku disebabkan oleh peningkatan yang berterusan dalam tekanan vena dalam sinus sagittal atas untuk menyebabkan patensi sistem saliran vena, dan juga parut ubah bentuk membran belahan subaraknoid rendah diri radas atau sistem enzim fungsi penindasan yang bertanggungjawab untuk penyerapan bendalir serebrospina.

Oleh itu, berdasarkan tanda-tanda etiologi, hidrosefalus adalah kongenital, selepas radang), tumor yang timbul pada tanah patologi vaskular, serta etiologi yang tidak diketahui.

Perkembangan hydrocephalus berkomunikasi menyebabkan pembentukan hidrosefalus dalaman - pengumpulan CSF terutamanya dalam rongga sistem ventrikel sambil mengekalkan pergerakan bebasnya sepanjang sistem peredaran minuman keras. Ciri aliran hidrosefalus terbuka ini adalah disebabkan oleh pengedaran yang tidak sekata pasukan tangen dan radial yang diarahkan ke jubah otak di bawah keadaan tekanan CSF yang meningkat. Kebarangkalian tentera yang diarahkan secara langsung membawa kepada peregangan jubah dan vectriculomegaly.

Selaras dengan ini, bentuk hidrosefalus luaran dan dalaman dibezakan.

Bergantung kepada jumlah tekanan minuman keras, hyperteptive, normotensive dan hipotensi hidrosefalus yang terpencil. Dari sudut pandangan dinamika penyakit, terdapat bentuk progresif, pegun dan regresif, serta bentuk aktif dan pasif.

Dalam istilah klinikal, penting untuk mengasingkan bentuk hydrocephalus yang diberi pampasan dan dekompensasi. Decompensated merujuk kepada edema hipertensi, hidrosefalus occlusive dan progresif. Untuk bentuk pampasan, kemungkinan untuk membawa hydrocephalus pegun atau regressing, dalam juga hydrocephalus normotensive.

[6], [7], [8]

Patogenesis

Hydrocephalus: apa yang berlaku?

Pengumpulan kelebihan cecair serebrospinal adalah akibat gangguan dalam fungsi sistem pengeluaran dan penyerapannya, serta gangguan arusnya dalam sistem peredaran minuman keras.

Jumlah keseluruhan cecair cerebrospinal dan ruang ventrikel dan subarachnoid otak berbeza antara 130 dan 150 ml. Setiap hari, mengikut data yang berbeza, 100 hingga 800 ml cecair serebrospinal dihasilkan. Oleh itu, ia dikemas kini beberapa kali sehari. Tekanan normal dianggap sebagai CSF dalam 100-200 mm air. Terikan, diukur dalam kedudukan pesakit yang berbaring di sisinya.

Kira-kira 2/3 jumlah CSF dihasilkan oleh plexus vaskular ventrikel otak, selebihnya - oleh sampul surat ependyma dan otak. Rembesan pasif CSF terjadi oleh pergerakan ion bebas dan bahan aktif osmotik yang lain di luar tempat tidur vaskular, yang menyebabkan peralihan molekul air konjugasi. Rembesan aktif cecair serebrospinal memerlukan perbelanjaan tenaga dan bergantung kepada kerja penukar ion yang bergantung kepada ATP.

Penyerapan CSF berlaku di pelbagai jarak granulations parasagittal arachnoid - protrusions pelik ke dalam rongga takungan vena (contohnya, sinus sagittal), dan unsur-unsur vaskular otak dan meninges tulang belakang, parenchyma dan ependyma, sarung tisu penghubung di sepanjang saraf tengkorak dan tulang belakang. Dalam kes ini, penyerapan dijalankan kedua-dua aktif dan pasif.

Kadar pengeluaran CSF bergantung kepada tekanan perfusi di dalam otak (perbezaan antara tekanan arteri min dan intrakranial), manakala kadar penyerapan ditentukan oleh perbezaan dan tekanan vena intrakranial.

Disonans jenis ini menghasilkan ketidakstabilan sistem liquorodinamik.

Mekanisme untuk menyediakan aliran arak sistem peredaran minuman keras termasuk kejatuhan tekanan hidrostatik disebabkan oleh pengeluaran CSF, kedudukan menegak badan, pergerakan denyutan otak dan ependyma villus,

Di dalam sistem ventrikel, terdapat beberapa kawasan yang sempit di mana kejadian yang paling kerap berlaku daripada peredaran jalur peredaran cecair serebrospinal. Ini termasuk pasangan lubang Monroe dan antara ventrikel lateral III, saluran air serebrum, Luschka pasangan lubang tanduk sisi IV ventrikel dan lubang berpasangan Magendie, yang terletak berhampiran hujung ekor ventrikel IV. Melalui tiga lubang terakhir, minuman keras memasuki ruang subarachnoid dari tangki besar.

Peningkatan jumlah cecair cerebrospinal di rongga tengkorak mungkin berlaku akibat gangguan dalam keseimbangan antara pengeluaran dan penyerapannya, serta pelanggaran aliran keluar biasa.

Gejala Hydrocephalus

Gejala hidrosefalus

Hydrocephalus boleh berlaku pada usia apa-apa, tetapi paling kerap pada awal kanak-kanak. Jika pengumpulan cecair serebrospina berlaku sebelum gabungan tulang tengkorak, terdapat peningkatan beransur-ansur dalam kadar peningkatan usia dan lilitan kepala, yang membawa kepada perubahan bentuk tengkorak. Pada masa yang sama, terdapat atrofi atau hentian dalam perkembangan tisu di hemisfera yang besar. Atas sebab ini, peningkatan tekanan intrakranial sama ada melembutkan atau sepenuhnya disamakan. Dalam hal proses yang berpanjangan seperti proses, corak ciri hidrosefalus normotensif dengan ventrikel besar dilatasi dan atrofi medulla dinyatakan.

Gejala Hidrosefalus yang berkembang secara beransur-ansur, di mana tekanan CSF pada awalnya biasa, dan elemen utama dalam proses ini berjalan atrofi tisu otak akibat hipoksia intrapartum yang dipindahkan otak, kecederaan otak trauma yang teruk, strok iskemia, atrofi dalaman bahan otak (contohnya, penyakit Pick) ialah pasif membangun.

Dari segi gipertenznvnoy ventriculomegaly diregangkan laluan sampul surat ventrikel otak demyelination dan kerana ini - melanggar kekonduksian, yang merupakan punca gangguan pergerakan. Dalam kes ini, paraparesis yang lebih rendah sering dijumpai pada pesakit dijelaskan oleh luka bahagian paraventricular saluran piramid.

Tekanan hidrostatik ke atas bahagian-bahagian graviti arak basilar otak, terutamanya di rantau hypothalamic, ganglia basal, saraf optik dan kawasan mendasari masalah penglihatan, disfungsi subcortical dan gangguan endokrin.

Kronik peningkatan tekanan intrakranial, iskemia berpanjangan tisu otak yang berlaku dalam kes ini, melanggar kekonduksian gentian bersekutu hemisfera serebrum pada latar belakang pengaruh langsung faktor yang menyebabkan hydrocephalus, dalam jumlah yang ditentukan oleh pembangunan gangguan intelek mental, mental dan endokrin.

Penglihatan seorang kanak-kanak dengan sesak otak adalah ciri. Ke hadapan peningkatan dalam lilitan kepala, saiz, terutama ke arah yang sagittal, di samping mengekalkan seseorang kecil. Kulit pada permukaan kepala diturunkan, atropik, beberapa venous pembesaran yang lebih besar kelihatan. Tengkorak tulang renggangan kecil therebetween sedang meningkat, terutama dalam jahitan sagittal dan korona, depan dan belakang fontanels berkembang, terbentang, kadang-kadang vypyachena tidak berdebar-debar boleh perbezaan secara beransur-ansur tidak mempunyai jahitan ossified. Apabila perkusi otak kepala yang berkenaan bunyi ciri periuk retak.

Untuk hydrocephalus awal kanak-kanak mempunyai ciri-ciri melanggar innervation motor bola mata: memperuntukkan pandangannya tetap ke bawah (tanda-tanda matahari terbenam), tumpu juling terhadap penurunan ketajaman penglihatan sehingga pembentukan buta lengkap. Kadangkala gangguan motor disertai oleh perkembangan hyperkinesis. Gejala cerebellar Hidrosefalus menyatakan dirinya kemudian melanggar statik, penyelarasan, tidak boleh memegang kepala, duduk, berdiri. Ketinggian berpanjangan tekanan intrakranial, ejen atrofi serebrum boleh membawa kepada kekurangan kasar fungsi mnestic ketinggalan dalam perkembangan intelek. Dalam keadaan umum kanak-kanak, peningkatan keceriaan, kerengsaan atau, sebaliknya, adynamia, sikap acuh tak acuh terhadap persekitaran boleh berlaku.

Pada orang dewasa, unsur utama gambaran klinikal hydrocephalus adalah manifestasi sindrom hipertensi.

Gejala neurologi hydrocephalus bergantung kepada kehadiran peningkatan tekanan intrakranial, manifestasi yang termasuk sakit kepala (atau kebimbangan pada kanak-kanak kecil), satu jeritan menindik, muntah-muntah, lesu, strabismus, atau menurun visi dan membonjol Fontanelle (bayi). Edema cakera optik adalah lambang tekanan intrakranial yang meningkat; dalam ketiadaannya tidak mengecualikan penyakit awal peningkatan tekanan intrakranial. Akibat daripada tekanan intrakranial kronik mungkin termasuk baligh pra-matang dalam kanak-kanak perempuan, melanggar pembelajaran (contohnya, perhatian terjejas, pembelajaran dan pemprosesan maklumat, memori) dan fungsi terjejas organisasi (contohnya, kesukaran dengan idea, ringkasan, mensintesis, justifikasi dan organisasi dan maklumat perancangan untuk menyelesaikan masalah).

Diagnostik Hydrocephalus

Diagnosis hidrosefalus

Diagnosis sering dilakukan dengan ultrasound prenatal. Selepas kelahiran, hidrosefalus disyaki jika, semasa pemeriksaan rutin, peningkatan lilitan kepala dikesan; pada bayi, terdapat fontanelle menonjol atau perbezaan yang jelas dari jahitan kranial. Perubahan yang sama mungkin disebabkan oleh pembentukan volumetrik intrakranial (contohnya, hematomas subdural, sista porensefal, tumor). Macrocephaly boleh menjadi akibat kerusakan otak (contohnya, penyakit Alexander atau Canavan) atau ia boleh menjadi jinak, dengan jumlah cecair serebrospinal yang berlebihan mengelilingi otak normal . Pesakit yang disyaki hydrocephalus ditunjukkan mempunyai CT, MRI atau ultrasound. CT atau ultrasound otak (jika fontanel besar dibuka) digunakan untuk memantau perkembangan hydrocephalus selepas diagnosis anatomi telah dibuat. Sekiranya sindrom konvulusi berkembang, ia mungkin berguna untuk menjalankan EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Rawatan Hydrocephalus

Rawatan hydrocephalus

Rawatan hidrosefalus bergantung kepada etiologi, keparahan, dan juga sama ada hidrosefalus berlangsung (iaitu, saiz ventrikel meningkat dengan masa berhubung dengan saiz otak).

Dalam kes-kes tertentu, mungkin menggunakan rawatan etiotropik hydrocephalus.

Rawatan hidrosefalus yang tidak menghapuskan punca penyakit atau memberikan keberkesanan rendah diramal etiotropic manipulasi terapeutik menentukan sama ada untuk memilih rawatan yang patogenik atau gejala yang ditujukan mengeluarkan hipertensi intrakranial.

Kaedah rawatan konservatif secara amnya tidak berkesan dan hanya digunakan pada peringkat awal sebagai kursus terapi dehidrasi. Asas semua rawatan penting untuk hidrosefalus adalah kaedah pembedahan.

Petunjuk utama untuk rawatan pembedahan ialah perkembangan hidrosefalus jika tiada keradangan pada meninges. Varian operasi pembedahan dengan pelbagai hidrosefalus berbeza dengan ketara. Tetapi pada masa yang sama, mereka semua berdasarkan pembentukan cara untuk mengalihkan minuman keras secara kekal ke salah satu persekitaran tubuh, di mana ia digunakan untuk pelbagai sebab.

Oleh itu, dalam hal hidrosefalus terbuka, penyingkiran berterusan lebihan cecair serebrospinal dari rongga tengkorak adalah perlu. Memandangkan fakta bahawa dalam hal ini komunikasi antara petak sistem peredaran minuman keras tidak dilanggar, adalah mungkin untuk menggunakan shunting lumbosacral-periartenal; sambungan dengan peredaran tangki lumbar dan rongga peritoneal.

Kini digunakan secara meluas teknik diperolehi bypass rongga ventrikel lateral dengan minuman keras kumbahan dalam rongga atrium kanan (ventrikulokardiostomiya) atau ke dalam rongga peritoneal (ventrikuloperitoneostomiya paling kerap digunakan). Dalam kes ini, shunt dilakukan di bawah kulit untuk masa yang lama.

Dalam kes hydrocephalus obstruktif sehingga ini ventrikulotsisternostomii dalam langkah (Torkilldsen 1939): sambungan mono atau dwiarah menggunakan rongga pirau dan besar tangki ventrikel lateral (berhubung dgn hujung).

Hydrocephalus yang progresif biasanya memerlukan penyembuhan ventrikel. Untuk sementara tekanan tekanan cecair cerebrospinal pada bayi, punca ventrikel atau punca tulang belakang (dalam berkomunikasi hidrosefalus) boleh digunakan.

Jenis ventrikel shunt bergantung kepada pengalaman pakar bedah otak, walaupun shunts ventriculoperitoneal menyebabkan lebih sedikit komplikasi daripada shunts ventriculoatrial. Dengan sebarang pukulan, ada risiko komplikasi berjangkit. Selepas pembentukan shunt, lilitan kepala dan perkembangan kanak-kanak dinilai, dan kajian visualisasi dilakukan secara berkala (CT, ultrasound). Halangan shunt boleh menjadi kecemasan; kanak-kanak menunjukkan tanda-tanda dan gejala-gejala tekanan intrakranial secara tiba-tiba, seperti sakit kepala, muntah-muntah, lesu, kebimbangan, tumpu juling atau lumpuh pandangannya ke atas. Kejang boleh berkembang. Jika halangan berkembang secara beransur-ansur, mungkin ada gejala yang lebih kabur, seperti kebimbangan, kesulitan sekolah dan mengantuk, yang boleh disalah anggap sebagai kemurungan.

Perlu diingatkan bahawa dalam hal struktur shunt lumbar-peritoneal, dan ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneal shunting kepentingan tertentu di mana unsur yang mengikat adalah injap yang tidak membenarkan giperdrenirovaniya dan membalikkan aliran bendalir.

Ventriculostomy (mewujudkan komunikasi langsung antara sebelah rongga atau III ventrikel dan ruang subaraknoid), dan membawa kepada ventrikulotsisternostomiya pampasan hydrocephalus aliran dalam 70% daripada kes-kes; pemasangan sistem shunting memberikan hasil yang serupa dalam 90% kes.

Komplikasi kaedah penyingkiran adalah seperti berikut: penyimpangan peredaran pada pelbagai peringkat dan pembentukan ketidakselarasannya (dalam tempoh 5 tahun selepas operasi, 80% pesakit didiagnosis); hypo dan hyperdrainage menyatakan (dalam 1 / 4-1 / 3 kes); jangkitan shunt (dalam 4-5% kes) dan perkembangan ventriculitis, meningitis, meningoencephalitis dan sepsis; epilepsi sawan (dalam 4-7% kes); pembentukan sista pseudo-peritoneal. Semua varian komplikasi (kecuali pembentukan nombor rekod) adalah petunjuk untuk penggantian sistem shunting terhadap latar belakang rawatan yang sesuai terhadap gejala yang telah timbul.

Baru-baru ini, dengan beberapa varian hydrocephalus occlusive, operasi endoskopik dilakukan untuk memulihkan laluan cecair cerebrospinal.

Walaupun sesetengah kanak-kanak yang mempunyai hydrocephalus, dengan usia, menghapuskan keperluan untuk pembedahan pintasan, untuk menentukan masa yang sesuai untuk mengeluarkannya (yang boleh menyebabkan pendarahan atau trauma) adalah sukar. Oleh itu, shunts jarang dikeluarkan. Pembetulan pembedahan hidrosefalus kongenital dalam janin tidak berjaya.