Pemahaman semasa tentang polyneuropathies keradangan idiopatik

Pada masa ini, kira-kira 100 jenis polyneuropathies dipertimbangkan dalam amalan perubatan. Polineuropati radang idiopatik adalah bentuk polyneuropathies yang jarang berlaku, jadi sangat penting untuk mengetahui bentuk ini, dapat mendiagnosisnya dengan betul dan, yang paling penting, merawatnya dengan cepat dan secukupnya, kerana penyakit ini dalam kebanyakan kes mempunyai kursus progresif, selalu membawa kepada hilang upaya, dan dalam beberapa kes kematian.

Polyneuropathies radang idiopatik adalah sekumpulan penyakit heterogen sistem saraf periferi yang dikaitkan dengan perkembangan serangan autoimun terhadap antigen gentian saraf periferal, puncanya masih tidak jelas. Mengikut kursus, bergantung kepada spesifik proses autoimun, mereka dibahagikan kepada akut, subakut dan kronik. Bergantung pada jenis antigen yang menentang serangan autoimun, ia adalah demielinasi atau akson, simetri atau tidak simetri.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Sindrom Guillain-Barre

Sindrom Guillain-Barré (GBS) adalah salah satu contoh polineuropati keradangan idiopatik yang paling menonjol. Insiden sindrom Guillain-Barré berkisar antara 1 hingga 2 kes bagi setiap 100,000 penduduk setahun, adalah lebih biasa pada lelaki, dan dua puncak kejadian dicatatkan: antara umur 15 dan 35 dan antara 50 dan 75.

Dalam rangka sindrom Guillain-Barré, polyneuropathy demyelinating inflammatory akut (AIDP) dibezakan - kekerapan kejadian adalah lebih daripada 85%; neuropati aksonal motor akut (AMAN) - 3%, sebagai variannya - neuropati aksonal motor-deria akut (AMAN) dengan kekerapan kejadian kurang daripada 1% dan sindrom Miller-Fisher, yang membentuk kira-kira 5% daripada kes.

Apakah yang menyebabkan sindrom Guillain-Barré?

Peranan penting dalam etiologi sindrom Guillain-Barré diberikan kepada tindak balas autoimun yang diarahkan terhadap antigen tisu saraf periferi. 1-6 minggu sebelum kemunculan gejala pertama penyakit, lebih daripada 60% pesakit mempunyai tanda-tanda jangkitan pernafasan atau gastrousus. Walau bagaimanapun, apabila tanda-tanda pertama sindrom Guillain-Barré muncul, gejala jangkitan sebelumnya biasanya mempunyai masa untuk mundur. Ejen yang memprovokasi adalah virus influenza A dan B, parainfluenza, ECHO, Coxsackie, hepatitis B, campak, Campylobacter jejuni. Hubungan tertentu telah diwujudkan antara sindrom Guillain-Barré dan sitomegalovirus (15% daripada kes), virus Epstein-Barr (10% daripada kes) dan Mycoplasma pneumonia (sehingga 5% daripada kes). Jangkitan sebelumnya, nampaknya, berfungsi sebagai faktor yang memprovokasi yang melancarkan reaksi autoimun. Vaksinasi (terhadap influenza, kurang kerap terhadap rabies, campak, beguk, rubella), campur tangan pembedahan, dan pemindahan darah juga boleh bertindak sebagai faktor pencetus. Kes sindrom Guillain-Barré telah diterangkan pada pesakit dengan limfogranulomatosis dan penyakit limfoproliferatif lain, lupus erythematosus sistemik, hipotiroidisme, dan ketagihan heroin.

Gejala sindrom Guillain-Barré

Sindrom Guillain-Barré mempunyai permulaan akut dengan kelemahan umum dan sakit pada anggota badan. Kelemahan otot, bermula dari bahagian distal atau proksimal kaki, berkembang dalam arah menaik. Dalam beberapa hari (kurang kerap minggu), tetraparesis lembik dalam berkembang, kadang-kadang plegia dengan refleks tendon pudar, hipotonia otot. Prosoplegia dua hala, kerosakan saraf oculomotor, dan gangguan bulbar adalah mungkin. Dalam 1/3 kes, kelemahan otot pernafasan berkembang. Dalam kira-kira satu pertiga daripada pesakit, sensitiviti cetek dan perasaan otot sendi berkurangan. Pada peringkat akhir penyakit, hipotrofi otot berkembang. Sindrom kesakitan yang teruk berlaku dalam 50% kes sindrom Guillain-Barré. Dalam 10-20% kes, gangguan sphincter berlaku dalam bentuk pengekalan kencing sementara, yang cepat hilang dalam beberapa hari pertama dari permulaan penyakit. Hampir semua pesakit mempunyai gangguan autonomi, yang mungkin menjadi salah satu punca kematian mengejut pesakit.

Sindrom Guillain-Barré mempunyai kursus monophasic klasik, yang terdiri daripada tiga tempoh: perkembangan gejala neurologi (2-4 minggu); penstabilan atau dataran tinggi (2-4 minggu); pemulihan, berlangsung dari beberapa bulan hingga 1-2 tahun.

Penggunaan kaedah rawatan yang berkesan tepat pada masanya membantu memendekkan perjalanan semula jadi penyakit dan mengurangkan jumlah hasil yang membawa maut.

Bagaimana untuk mengenali sindrom Guillain-Barré?

Penyakit ini didiagnosis berdasarkan gambaran klinikal dan kaedah penyelidikan tambahan. Pemisahan sel protein dalam cecair serebrospinal dengan tahap protein tinggi (sehingga 3-5, kadang-kadang sehingga 10 g/l) dalam kedua-dua tusukan lumbar dan oksipital dianggap patognomonik untuk penyakit ini.

Ujian elektromiografi (EMG) kini merupakan kaedah diagnostik objektif yang paling sensitif untuk sindrom Guillain-Barré. EMG mendedahkan penurunan dalam halaju pengaliran gentian saraf deria dan motor atau tanda-tanda denervasi dan kematian akson yang berkembang selari dengan atrofi otot dan biasanya menggambarkan hasil yang tidak menguntungkan.

Kriteria diagnostik untuk sindrom Guillain-Barré pertama kali dibangunkan oleh kumpulan khas Akademi Neurologi Amerika pada tahun 1978. Mereka kemudiannya disemak beberapa kali, tetapi tidak berubah secara asas. Kriteria rasmi terkini bermula pada tahun 1993 dan telah dicadangkan oleh WHO.

Tanda-tanda yang diperlukan untuk diagnosis sindrom Guillain-Barré: kelemahan otot progresif pada dua atau lebih anggota badan, tendon areflexia.

Ciri-ciri yang menyokong diagnosis sindrom Guillain-Barré: gejala bertambah buruk selama beberapa hari atau minggu (sehingga 4 minggu); permulaan pemulihan 2-4 minggu selepas pemberhentian perkembangan; simetri relatif gejala; gangguan deria ringan; penglibatan saraf kranial, selalunya saraf muka dua hala; pemulihan yang baik pada kebanyakan pesakit; ketiadaan demam pada permulaan penyakit, tetapi penampilannya tidak mengecualikan GBS; disfungsi autonomi; perubahan dalam cecair serebrospinal (CSF): kandungan protein tinggi dengan sitosis normal atau sedikit meningkat (tidak lebih daripada 10 sel per mm ³ )

Tanda-tanda yang menimbulkan keraguan pada diagnosis: menyatakan asimetri berterusan gangguan motor; disfungsi sphincter yang berterusan; ketiadaan gangguan sphincter pada permulaan penyakit; kehadiran lebih daripada 50 leukosit mononuklear dan polimorfonuklear dalam CSF; tahap jelas gangguan deria.

Diagnosis pembezaan sindrom Guillain-Barré harus dibuat dengan myasthenia, polineuropati toksik, hipokalemia, botulisme, difteria, histeria, porfiria, kemalangan serebrovaskular akut dalam lembangan vertebrobasilar, ensefalitis batang otak, dan AIDS.

Bagaimanakah sindrom Guillain-Barré dirawat?

Malah kes ringan sindrom Guillain-Barré dalam fasa akut dianggap sebagai keadaan kecemasan yang memerlukan kemasukan segera ke hospital. Langkah-langkah rawatan untuk sindrom Guillain-Barré dibahagikan kepada khusus dan tidak khusus. Kaedah khusus untuk merawat sindrom Guillain-Barré termasuk plasmapheresis yang diprogramkan dan terapi nadi intravena dengan imunoglobulin kelas G, dan kaedah ini berkesan bukan sahaja dalam rawatan sindrom Guillain-Barré klasik, tetapi juga dalam variannya, termasuk sindrom Miller-Fischer. Kursus operasi plasmapheresis termasuk 3-5 sesi dengan penggantian kira-kira 1 isipadu plasma (40-50 ml/kg), yang dijalankan setiap hari. Kaedah alternatif untuk merawat sindrom Guillain-Barré ialah terapi nadi intravena dengan imunoglobulin kelas G, kursus rawatan standard adalah berdasarkan 0.4 g setiap 1 kg berat badan pesakit setiap hari selama 5 hari. Adalah mungkin untuk mentadbir dos kursus yang sama mengikut skema yang lebih cepat: 1 g/kg/hari dalam 2 pentadbiran selama 2 hari. Menurut data kajian rawak terkawal buta, plasmapheresis dan pentadbiran intravena imunoglobulin adalah sama berkesan dalam memperbaiki gejala dalam kes teruk sindrom Guillain-Barré. Penggunaan gabungan kaedah ini tidak membawa apa-apa faedah tambahan.

Keberkesanan kortikosteroid dalam sindrom Guillain-Barré telah dikaji dalam 6 ujian rawak, yang menyimpulkan bahawa penggunaan ubat-ubatan ini tidak sesuai.

Pesakit yang mempunyai sindrom Guillain-Barré harus dimaklumkan tentang keperluan untuk mengikuti rejimen perlindungan untuk sekurang-kurangnya 6-12 bulan selepas tamat penyakit. Beban fizikal, hipotermia, insolasi berlebihan dan penggunaan alkohol tidak boleh diterima. Pemvaksinan juga harus dielakkan dalam tempoh ini.

Neuropati deria idiopatik akut/subakut (ganglionopati)

Neuropati deria idiopatik akut/subakut (gangliopathy) ialah penyakit jarang yang dikaitkan dengan lesi keradangan meresap ganglia tulang belakang. Gambar klinikal penyakit ini dibahagikan kepada tiga bentuk: ataxic, hyperalgesik dan campuran.

Bentuk ataxic dicirikan oleh paresthesia, kebas, gangguan koordinasi pergerakan, ketidakstabilan, yang meningkat apabila mata ditutup, tetapi kekuatan otot tetap utuh. Semasa peperiksaan, penurunan dalam getaran, deria otot sendi, ataxia deria, kestabilan terjejas dalam ujian Romberg, yang meningkat dengan mata tertutup, pseudoathetosis, hypo- dan areflexia didedahkan.

Bentuk hiperalgik ditunjukkan oleh disesthesia, sakit neuropatik; pemeriksaan mendedahkan penurunan kesakitan dan sensitiviti suhu, disfungsi autonomi (peluh terjejas, hipotensi ortostatik).

Bentuk campuran menggabungkan ciri-ciri dua bentuk yang diterangkan di atas.

Penyakit ini paling kerap muncul dengan permulaan akut, gejala neurologi meningkat selama beberapa hari, tetapi peringkat subakut yang lebih perlahan juga diperhatikan - gejala meningkat selama beberapa bulan. Tempoh peningkatan gejala neurologi diikuti dengan tempoh penstabilan penyakit, dalam beberapa kes dengan regresi separa gejala lanjut, tetapi dalam kebanyakan kes defisit neurologi yang berterusan kekal, yang terus meningkat secara beransur-ansur.

Apabila menjalankan EMG dengan kajian gentian deria, penurunan amplitud atau ketiadaan potensi tindakan dicatatkan. Apabila mengkaji gentian motor, tiada perubahan patologi dikesan. Dengan jarum EMG, tiada perubahan patologi dikesan sama ada.

Permulaan rawatan awal adalah penting dalam rawatan patologi ini. Kortikosteroid (prednisolone 1-1.5 mg/kg/hari) secara lisan setiap hari selama 2-4 minggu dengan pengurangan dos seterusnya dan peralihan kepada pentadbiran setiap hari digunakan sebagai imunoterapi. Atau methylprednisolone pada dos 1 g secara intravena dengan titisan selama 5 hari dengan pengurangan dos seterusnya menggunakan prednisolone secara lisan. Adalah mungkin untuk menggabungkan kortikosteroid dengan imunoglobulin intravena atau plasmapheresis. Terapi gejala yang mencukupi dan pemulihan fizikal pesakit adalah sangat penting.

Polineuropati demyelinasi keradangan subakut (SIDP) boleh didiagnosis dalam kes peningkatan gejala neurologi dalam tempoh 4-8 minggu, tetapi status nosologinya belum ditentukan akhirnya. Ia lebih biasa pada lelaki dan dicirikan oleh polineuropati motor-deria simetri, kurang kerap oleh polineuropati motor terpencil. Kajian EMG mendedahkan tanda-tanda demielinasi. Pemeriksaan CSF mendedahkan pemisahan sel protein. Pentadbiran awal kortikosteroid (prednisolone pada dos 1-1.5 mg/kg/hari) memberikan hasil yang baik. Dalam bentuk penyakit yang teruk, terapi gabungan kortikosteroid dengan imunoglobulin intravena, plasmapheresis, dan sitostatik digunakan. Tempoh rawatan dinilai oleh regresi atau penstabilan stabil gejala neurologi.

Polyradiculoneuropathy demyelinating keradangan kronik

Polyradiculoneuropathy demyelinating radang kronik (CIDP) adalah penyakit autoimun yang serupa dengan sindrom Guillain-Barré dalam patogenesis dan manifestasi klinikal, tetapi berbeza dalam perjalanannya. Ia boleh mempunyai kursus progresif yang mantap atau berperingkat, berlaku dalam bentuk pemburukan berasingan yang dipisahkan oleh remisi. Gejala mencapai maksimum tidak lebih awal daripada 2 bulan selepas permulaan penyakit. Kadar kejadian berkisar antara 1 hingga 2 kes bagi setiap 100,000 penduduk, lelaki lebih kerap terjejas. Umur purata permulaan penyakit adalah dari 45 hingga 55 tahun. Tidak seperti GBS, jangkitan jarang mendahului permulaan atau kambuh penyakit, peranan yang lebih penting diberikan kepada faktor imunogenetik keturunan. Pada pesakit dengan CIDP, gen HLA lebih kerap dikesan: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Penyakit ini bermula secara beransur-ansur atau subakut dan seterusnya memperoleh watak monophasic yang progresif, berulang atau kronik. Jenis kursus CIDP (progresif, berulang, monophasic) tidak berubah dalam setiap pesakit tertentu semasa perjalanan penyakit. Keterukan gejala dan keterukan keadaan mungkin berbeza dalam fasa CIDP yang berbeza.

Dalam kebanyakan kes, penyakit ini bermula dengan gangguan sensorimotor di bahagian distal anggota badan. Kelemahan otot adalah gejala utama. Selepas itu, tetraparesis distal atau meresap berkembang, biasanya simetri. Hipotonia otot meresap dan ketiadaan refleks dalam pada anggota badan adalah ciri. Dengan kursus yang panjang, atrofi otot meresap sederhana muncul, lebih ketara di bahagian distal anggota badan.

Gangguan deria (paresthesia, hyperesthesia, hyperpathy, hyperalgesia jenis "stock" atau "sarung tangan") juga meningkat semasa pemburukan penyakit, tetapi tidak pernah menjadi perhatian di klinik. Sindrom kesakitan yang teruk jarang berlaku.

Dalam kes yang jarang berlaku, saraf kranial terjejas (selalunya saraf kranial muka dan bulbar terjejas), dan ini sentiasa menunjukkan aktiviti CIDP.

Gangguan vegetatif diperhatikan dalam kebanyakan kes CIDP. Satu perempat daripada pesakit mengalami gegaran postural-kinetik di tangan, yang hilang selepas pemulihan, dan mungkin muncul semula jika penyakit itu berulang.

Dalam hampir separuh pesakit dengan CIDP, pengimejan resonans magnetik mendedahkan fokus demielinasi dalam otak, yang selalunya kekal tanpa gejala.

Kriteria diagnostik utama, seperti dalam GBS, adalah areflexia: kelemahan otot simetri progresif dan pemisahan sel protein dalam CSF, dengan kandungan protein yang sangat tinggi. EMG sering mendedahkan penglibatan akson dan satu atau lebih blok pengaliran, dan juga mendedahkan pelbagai peringkat denervasi dalam otot, bergantung kepada keparahan dan tempoh penyakit. Pemeriksaan menyeluruh pesakit adalah wajib, dengan penentuan parameter (atau penanda) klinikal, biokimia, virologi, serta antibodi kepada ganglioside GM1 dan glikoprotein yang berkaitan dengan myelin.

Prognosis CIDP: dalam 10% kes pesakit meninggal dunia, dalam 25% mereka kekal terkurung di atas katil atau kerusi roda, tetapi kira-kira 60% mengekalkan keupayaan untuk bergerak dan kembali bekerja. Relaps diperhatikan dalam 5-10% kes.

Dengan imunoterapi yang mencukupi, peningkatan boleh dicapai dalam 70-90% pesakit dengan CIDP, tetapi masalah utama rawatan adalah untuk mengekalkan kesan positif yang dicapai. Langkah terapeutik utama termasuk pentadbiran kortikosteroid, imunosupresan bukan steroid, imunoglobulin intravena, dan plasmapheresis.

Kortikosteroid adalah ubat barisan pertama untuk rawatan CIDP, terutamanya dalam kes gejala ringan hingga sederhana. Rawatan bermula dengan prednisolone pada dos 1-1.5 mg/kg/hari (biasanya 80-100 mg/hari) sekali sehari pada waktu pagi. Selepas kesan yang baik dicapai (biasanya mengambil masa kira-kira 1 bulan), dos dikurangkan secara beransur-ansur, beralih kepada mengambil ubat setiap hari pada dos 1-1.5 mg/kg (untuk ini, dos dikurangkan sebanyak 10 mg setiap dua minggu). Dengan peningkatan lanjut atau penstabilan proses selepas 8-10 minggu, pengurangan dos selanjutnya dimulakan. Skim alternatif untuk menguruskan pesakit dengan CIDP ialah meneruskan pengambilan prednisolon pada dos yang ditentukan sehingga kekuatan otot menjadi normal (sehingga 6 bulan). Kemudian dos dikurangkan sebanyak 5 mg setiap 2-3 minggu sehingga mencapai 20 mg setiap hari, pengurangan selanjutnya dilakukan sebanyak 2.5 mg setiap 2-4 minggu. Untuk mengelakkan berulang, dos penyelenggaraan (5-10 mg setiap hari) dikekalkan selama beberapa tahun. Sekiranya tiada kesan, kortikosteroid dihentikan lebih awal.

Kadangkala rawatan bermula dengan terapi nadi dengan methylprednisolone pada dos 1000 mg secara intravena dalam 200 ml garam atau 5% glukosa selama 3-5 hari, kemudian boleh diulang setiap 4-6 minggu.

Keberkesanan plasmapheresis telah terbukti dalam dua kajian double-blind, terkawal plasebo. Ia mencapai peningkatan klinikal sementara. Pada masa ini tiada pengalaman dengan penggunaan plasmapheresis jangka panjang. Dalam kajian perbandingan, keberkesanan terapi imunoglobulin intravena dan plasmapheresis adalah lebih kurang sama. Sekiranya kesan positif dicapai, sesi plasmapheresis dengan penambahan 50 mg prednisolone setiap hari adalah perlu untuk mengekalkannya, yang boleh mengurangkan keperluan untuk plasmapheresis.

Keberkesanan imunoglobulin intravena dalam CIDP telah terbukti dalam beberapa kajian terkawal plasebo terbuka. Dos awal ialah 0.4 g/kg/hari selama 5 hari. Sekiranya terdapat kesan, pesakit perlu dipantau secara dinamik, dan imunoglobulin tidak boleh diberikan semula. Dalam kes kemerosotan sekunder keadaan, kursus ulangan rawatan dengan imunoglobulin intravena disyorkan sehingga keadaan stabil (bergantung kepada keparahan gejala, dos harian yang ditentukan diberikan sekali setiap 2-4 minggu). Dalam kes kambuh yang kerap, adalah dinasihatkan untuk menambah dos kecil prednisolon 0.5 mg/kg/hari atau sitostatik.

Cytostatics ditetapkan untuk CIDP untuk masa yang lama dan membolehkan untuk mengelakkan penggunaan kortikosteroid dengan kehadiran kontraindikasi kepada mereka. Cytostatics jarang digunakan sebagai monoterapi, lebih kerap ia digabungkan dengan plasmapheresis dan pentadbiran intravena imunoglobulin.

Pemulihan aktif, termasuk senaman terapeutik, urutan, dan peranti ortopedik, menyumbang kepada pemulihan fungsi pesakit yang lebih cepat.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Neuropati motor multifokal

Neuropati motor multifokal (MMN), yang berdasarkan demielinasi terpilih gentian motor, disebabkan oleh serangan autoimun terhadap mielin, terutamanya di kawasan nod Ranvier. Secara patologi, neuropati motor multifokal mendedahkan tanda-tanda demielinasi dan remielinasi dengan pembentukan "kepala bawang", kadang-kadang degenerasi dan penjanaan semula aksonal.

Neuropati motor multifokal berlaku terutamanya pada lelaki dari mana-mana umur, selalunya pada usia 40-45 tahun, secara klinikal dicirikan oleh kelemahan asimetri progresif pada anggota badan tanpa gangguan deria atau minimum. Dalam kebanyakan pesakit, kelemahan dinyatakan secara distal dan pada tahap yang lebih besar di lengan daripada di kaki. Hanya dalam 10% kes kelemahan lebih ketara di bahagian proksimal atau anggota bawah. Atrofi otot sering dikesan, tetapi mungkin tidak hadir pada peringkat awal penyakit. Fasciculations dan kekejangan diperhatikan dalam 75% kes, myokymia adalah mungkin. Dalam kebanyakan pesakit, refleks tendon dari otot paretik berkurangan atau tidak hadir, yang sering membawa kepada asimetri refleks. Kurang kerap, refleks kekal normal atau malah ditekankan, yang memberi alasan untuk membezakan neuropati motor multifokal daripada sklerosis lateral amyotrophic (ALS). Saraf kranial dan saraf yang mempersarakan otot pernafasan sangat jarang terjejas.

Perkembangan perlahan penyakit adalah ciri, dengan kemungkinan remisi spontan.

Penanda elektrofisiologi penyakit ini ialah kehadiran blok pengaliran separa multifokal dalam gentian motor dengan pengaliran normal dalam gentian deria. Untuk mendiagnosis neuropati motor multifokal, adalah perlu untuk mengenal pasti blok pengaliran dalam sekurang-kurangnya 2 saraf, dan di luar kawasan mampatan saraf yang kerap. Blok pengaliran sering ditentukan dalam saraf tangan pada tahap lengan bawah, kurang kerap - kawasan bahu atau axillary. Sebagai tambahan kepada blok pengaliran, tanda-tanda demielinasi lain sering ditentukan. Dengan jarum EMG, tanda-tanda denervasi dikesan dengan latar belakang degenerasi akson sekunder.

Apabila memeriksa CSF, sedikit peningkatan dalam protein ditentukan; dalam 2/3 pesakit, tahap creatine phosphokinase dalam darah meningkat sebanyak 2-3 kali. Dalam 40-60% pesakit, titer tinggi autoantibodi IgM kepada ganglion thiosides, terutamanya kepada GM1, ditentukan dalam darah; walau bagaimanapun, kriteria ini tidak boleh dipercayai untuk mendiagnosis neuropati motor multifokal, kerana titer antibodi yang meningkat sederhana ditentukan dalam ALS dan dalam CIDP.

Ubat pilihan dalam rawatan neuropati motor multifokal ialah immunoglobulin intravena dan cyclophosphamide. Kortikosteroid dan plasmapheresis tidak mempunyai kesan terapeutik yang baik. Imunoglobulin ditadbir secara intravena pada dos 0.4 g / kg selama 5 hari, rejimen alternatif ialah 0.4 g / kg sekali seminggu selama 6 minggu. Kesan positif dalam bentuk peningkatan kekuatan otot diperhatikan dalam 2-4 minggu, kemudian imunoglobulin diberikan pada 0.4-2 g / kg sekali setiap bulan. Pemulihan kekuatan otot yang baik diperhatikan dengan terapi awal, paresis jangka panjang dengan atrofi otot kekal stabil.

Multifocal acquired demyelinating sensorimotor neuropathy (MADSN) menggabungkan ciri kedua-dua neuropati motor multifokal, yang melibatkan bukan sahaja motor tetapi juga gentian deria, dan CIDP, berbeza daripadanya oleh sifat asimetri multifokal lesi. Kebanyakan lelaki terjejas, prosesnya bermula dengan kerosakan pada bahagian distal anggota atas, dan kekal tidak simetri untuk masa yang lama. Penglibatan gentian deria ditunjukkan oleh perkembangan sindrom kesakitan dan paresthesia dalam zon pemuliharaan saraf yang terjejas. Refleks tendon melemah atau hilang sepenuhnya, tetapi kekal utuh pada otot yang tidak terjejas].

Penyakit ini berkembang pesat dalam beberapa bulan, mengakibatkan kemerosotan fungsi yang ketara dan ketidakupayaan pesakit.

Pemeriksaan EMG mendedahkan blok pengaliran dan tanda demielinasi, dan mendedahkan ketiadaan atau pengurangan amplitud potensi tindakan saraf deria. Dalam sesetengah pesakit, antibodi kepada gangliosida ditemui dalam darah.

Dalam rawatan, ubat pilihan adalah kortikosteroid dan imunoglobulin intravena dalam dos yang sama seperti dalam rawatan CIDP. Sekiranya mereka tidak berkesan, cyclophosphamide ditunjukkan.

Prof. Madya OL Pelekhova. Kharkiv Medical Academy of Postgraduate Education // Jurnal Perubatan Antarabangsa - No. 4 - 2012

Klasifikasi polyneuropathies keradangan idiopatik

Simetri:

• Polyradiculoneuropathy radang akut (sindrom Guillain-Barré):
  • varian demyelinating (klasik);
  • varian axonal; Sindrom Miller-Fisher.
• Neuropati deria akut/subakut (gangliopati).
• Poliradiculoneuropati penyahmielinan keradangan subakut:
  • polyradiculoneuropathy demyelinating keradangan kronik;
  • polineuropati akson radang kronik.

Tidak simetri:

1. Neuropati motor multifokal.
2. Neuropati sensorimotor demyelinating multifokal yang diperolehi.
3. Neuropati sensorimotor akson yang diperolehi multifokal.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]