Kecondongan patologi ke hadapan batang tubuh

Lenturan patologi ke hadapan batang (camptocormia dalam erti kata yang luas) boleh kekal, berkala, paroxysmal, berirama ("busur"). Ia boleh menyebabkan kesakitan, ketidakstabilan postur, menyebabkan atau memburukkan disbasia, membawa kepada jatuh. Kadang-kadang sangat sukar untuk menentukan gabungan nosologi sindrom postural ini, terutamanya apabila ia adalah satu-satunya atau manifestasi utama penyakit ini. Lenturan ke hadapan batang sentiasa menjadi gejala, bukan penyakit. Oleh itu, mengenal pasti gejala-gejala lain yang menyebabkan lenturan ke hadapan batang sering menjadi kunci diagnosis. Kadang-kadang keadaan itu rumit oleh fakta bahawa fenomena ini berkembang dengan latar belakang bukan satu, tetapi dua (atau lebih) penyakit saraf. Untuk diagnosis, adalah penting untuk membezakan antara lenturan kekal (dan progresif) ke hadapan batang dan lenturan episodik sementara.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Lenturan ke hadapan yang berterusan dan progresif batang

A. Penyakit tulang belakang dan sendi besar.

B. Gangguan postur pada peringkat akhir penyakit Parkinson dan parkinsonisme.

C. Kelemahan progresif otot extensor batang:

1. Miopati.
2. Sklerosis lateral amyotrophic.
3. Amiotrofi tulang belakang progresif.
4. Dermatomyositis dan poliomiositis.
5. Glikogenosis, jenis 2.
6. Kekurangan karnitin.

D. Sindrom tulang belakang senget pada orang tua.

II. Lenturan ke hadapan yang bersifat episodik dan berulang bagi batang

A. Kekejangan otot fleksor batang:

1. Dystonia paksi.
2. Dystonia paroksismal.
3. Myoclonus otot paksi batang.
4. Epilepsi.
5. Sindrom neuroleptik.

B. Lenturan ke hadapan batang dalam gambaran penyakit mental (psikogenik dan endogen):

1. Camptocormia psikogenik.
2. Tunduk berkala dalam gambaran penukaran atau gangguan kompulsif.
3. Stereotaip dalam penyakit mental.
4. Kemurungan dalam penyakit mental endogen.

C. Membengkokkan badan ke hadapan sebagai tindak balas pampasan (sukarela) terhadap ancaman jatuh:

1. Kelemahan sementara pada kaki dengan ketidakcukupan peredaran tulang belakang sementara.
2. Keadaan lipothymic dalam gambar gangguan peredaran ortostatik, termasuk kegagalan autonomi progresif (berjalan dalam pose "skater").

I. Lenturan ke hadapan yang berterusan dan progresif batang

A. Penyakit tulang belakang dan sendi besar

Penyakit tulang belakang dan sendi besar biasanya disertai dengan sindrom kesakitan dan (atau) membentuk punca mekanikal kecondongan batang. Sindrom vertebral berlaku. (Kyphosis patologi dan kecacatan rangka dalam spondylitis, ankylosing spondylitis, kecederaan, tumor dan penyakit kongenital tulang belakang, coxarthrosis, rheumatoid arthritis, sindrom otot-tonik refleks).

Diagnosis disahkan oleh kajian neuroortopedik, radiologi atau neuroimaging.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Gangguan postur pada peringkat akhir penyakit Parkinson dan parkinsonisme

Berdiri dan berjalan dalam "postur flexor", langkah dipercepatkan dengan selekoh badan ke hadapan dalam konteks manifestasi lain Parkinsonisme (hypokinesia, gegaran berehat, ketegaran otot, gangguan postur). Gabungan kedua-dua punca di atas (penyakit sendi dan Parkinsonisme) adalah mungkin.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. Kelemahan progresif otot ekstensor

Miopati yang melibatkan otot ikat pinggang pelvis dan otot paraspinal disebut di sini agak bersyarat, kerana bukan seluruh batang tubuh yang dicondongkan ke hadapan, tetapi hanya pelvis. Pelvis pesakit condong ke hadapan kerana kelemahan extensor, dan pesakit, untuk mengekalkan postur tegak, condong ke belakang, membentuk hyperlordosis. Malah, batang badan sentiasa condong ke belakang (hyperextension). Tanpa pampasan sedemikian, batang tubuh akan sentiasa condong ke hadapan.

Penyakit lain yang disertai oleh kelemahan otot extensor batang, seperti sklerosis lateral amyotrophic (bentuk proksimal atau permulaan jarang penyakit dengan kelemahan otot extensor belakang); amyotrophy tulang belakang progresif; dermatomyositis; glikogenosis (jenis 2, penyakit Pompe); kekurangan karnitin - atas sebab yang sama jarang disertai dengan selekoh ke hadapan yang berterusan batang. Pesakit mengalami kesukaran dalam meluruskan batang (contohnya, selepas membongkok untuk mengambil sesuatu) dan membantu diri mereka dengan "teknik myopathic".

[ 13 ], [ 14 ]

D. Sindrom tulang belakang senget pada orang tua

Sindrom ini diperhatikan hanya apabila berdiri dan berjalan pada orang yang berumur lebih dari 60 tahun ("sindrom tulang belakang yang kuat"). Sindrom ini harus dibezakan daripada sindrom vertebra (kyphosis), tetapi lanjutan pasif batang pada pesakit ini adalah normal. Sesetengah pesakit mungkin mengalami kesakitan di kawasan lumbar, tetapi ia adalah sementara dan biasanya berlalu secara spontan apabila penyakit itu berlanjutan. CT otot paraspinal mendedahkan hipodensiti (ketumpatan otot menurun). Kadangkala sedikit peningkatan dalam CPK mungkin. EMG menunjukkan tanda-tanda miopati yang tidak spesifik dan lemah (bukan pada semua pesakit). Penyakit ini perlahan-lahan progresif. Sifat dan kemerdekaan nosologinya belum dapat dipastikan sepenuhnya.

II. Lenturan ke hadapan yang bersifat episodik dan berulang bagi batang

[ 15 ], [ 16 ]

A. Kekejangan otot fleksor batang

Dystonia (kekejangan kilasan) paksi kadang-kadang menunjukkan dirinya sebagai kecacatan postur yang berterusan (fleksi badan) - camptocormia dystonic. Sindrom dystonic ini sering memberikan kesukaran yang besar untuk tafsiran diagnostiknya. Di sini adalah penting untuk mencari dinamika gejala yang merupakan ciri dystonia (pergantungan kekejangan kilasan pada perubahan dalam kedudukan badan, masa hari, rehat - aktiviti, kesan alkohol, gerak isyarat pembetulan, kinesia paradoks) dan untuk mengecualikan kemungkinan penyebab lain gangguan postur.

Sendeng batang ("busur") dalam gambar serangan dystonia paroxysmal. Dystonia paroksismal (kinesiogenik dan bukan kinesiogenik) sangat jarang dimanifestasikan oleh bentuk serangan ini, dan jika ia dimanifestasikan, maka sentiasa dalam konteks manifestasi lain yang agak tipikal (postur dystonic yang pendek, biasanya disebabkan oleh pergerakan pada anggota badan, tidak disertai dengan kesedaran terjejas dengan EEG yang normal).

Myoclonus otot fleksor batang mempunyai penampilan sindrom yang sukar untuk dikelirukan dengan mana-mana sindrom lain. Ini adalah pergerakan lenturan yang pendek, pantas, tersentak pada batang, biasanya amplitud kecil, stereotaip. Secara visual, penguncupan pendek tekanan perut kadang-kadang kelihatan, serentak dengan pergerakan fleksi bahagian atas batang. Fleksi berskala penuh tidak mempunyai masa untuk berkembang di sini, hanya ada sedikit sahaja. Sumber myoclonus dan sifatnya perlu dijelaskan dalam setiap kes individu (myoclonus tulang belakang, reaksi terkejut, dll.). Ia adalah perlu untuk mengecualikan sifat epilepsi myoclonus.

Epilepsi (kekejangan bayi, beberapa sawan dalam epilepsi tambahan) kadangkala memanifestasikan dirinya dengan pergerakan fleksi yang cepat atau fenomena postural (termasuk fleksi) yang lebih perlahan. Pencarian berterusan untuk tanda-tanda klinikal dan EEG epilepsi lain adalah perlu (hiperventilasi yang berpanjangan dan mendalam, kurang tidur pada waktu malam, rakaman poligrafi tidur pada waktu malam, rakaman video sawan).

"Kejang Pseudosalam" dalam gambar tindak balas dystonic akut (sindrom neuroleptik) berkembang secara akut sebagai tindak balas kepada pentadbiran neuroleptik dan biasanya disertai oleh fenomena dystonic lain (krisis oculologyric, blepharospasm, trismus, protrusi lidah, kekejangan dystonic stopved, dll. secara spontan dalam limbsliegik atau limbsliegik. apabila neuroleptik dihentikan).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. Lenturan ke hadapan batang dalam gambaran gangguan mental (psikogenik dan endogen).

Camptocormia psikogenik dicirikan oleh postur tipikal dalam bentuk badan yang bengkok ke hadapan pada sudut yang betul dengan lengan yang digantung bebas ("postur antropoid") dan paling kerap diperhatikan dalam gambar histeria polysyndromic (gangguan pergerakan berbilang, deria, autonomi dan gangguan personaliti emosi).

Tunduk berkala dalam gambar penukaran atau gangguan kompulsif adalah sejenis camptocormia, yang dicirikan oleh manifestasi paroxysmal dan biasanya diperhatikan dalam gambar manifestasi demonstratif terang yang mengingatkan pseudo-seizure.

Stereotaip dalam penyakit mental boleh mengambil pelbagai bentuk, seperti pergerakan asas yang tidak bermakna, termasuk senget badan yang berulang secara stereotaip. Stereotaip juga boleh mempunyai asal neuroleptik ("stereotaip lambat").

Kemurungan yang teruk dalam penyakit mental endogen dicirikan oleh pengurangan kecekapan, hipomimia, terencat psikomotor, dan postur bongkok dalam gambaran manifestasi emosi, kognitif dan tingkah laku lain penyakit mental. Di sini kita tidak bercakap tentang lenturan yang jelas pada batang, tetapi lebih kepada postur "direndahkan" yang bongkok (menunduk). Tiada camptocormia seperti itu di sini.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Bengkokan ke hadapan batang sebagai tindak balas pampasan (sukarela) terhadap ancaman jatuh

Kelemahan sementara pada kaki dengan kekurangan peredaran tulang belakang mungkin disertai dengan fleksi bukan sahaja kaki, tetapi juga batang, dan merupakan sebahagian daripada gambaran "klaudikasi intermittent myelogenous" (kelemahan sementara pada kaki, sering diprovokasi dengan berjalan, dengan rasa berat dan kebas penyakit di dalamnya), biasanya terhadap latar belakang vaskular. Membengkokkan batang di sini adalah tindak balas refleks atau sukarela yang bertujuan untuk mengekalkan keseimbangan dan kestabilan badan, mencegah kecederaan daripada jatuh.

Keadaan lipothymic dalam gambar gangguan peredaran ortostatik, terutamanya dengan kegagalan autonomi progresif, mungkin disertai dengan hipotensi arteri yang berterusan dengan pening yang berterusan dan ancaman sebenar pengsan postur. Kehadiran tanda piramid, ekstrapiramidal dan cerebellar (contohnya, dalam gambar sindrom Shy-Drager) meningkatkan ketidakstabilan postur dan boleh menyebabkan disbasia ciri dalam "pose skater" (condongkan kepala dan badan ke hadapan; berjalan dengan lebar, sedikit ke sisi, langkah).

[ 23 ]