Kelemahan otot

Kelemahan otot - kontraksi otot yang tidak mencukupi.

[1], [2], [3], [4],

Punca kelemahan otot

Keadaan patologi, yang ditunjukkan oleh sakit otot atau kelemahan otot, boleh menjadi hasil dari pelbagai jenis pelbagai penyakit neuromuskular. Penyebab kelemahan otot boleh sama ada kerosakan langsung kepada tisu otot, atau sistem saraf atau sinaps neuromuskular, jadi masalah diagnosis pembedaan pada pesakit sedemikian sangat akut.

Penyakit Otot Berpusat

[5], [6],

Amyloidosis

Permulaan penyakit ini boleh berlaku dalam 30-50 tahun, kursus ini kronik, progresif. Ia dicirikan oleh kehilangan otot Striated dan licin (mungkin lumpuh otot mata, macroglossia, amyotrophy, ketiadaan refleks tendon, mati pucuk), saluran darah, kulit, membran mukus, saraf periferal, kelegapan badan vitreous. Secara makroskopik, otot kelihatan pucat dan keras. Apabila menentukan aktiviti CKD, tidak ada keabnormalan. Dalam kajian morfologi otot rangka, resapan atau deposit amyloid flek didapati di perimeter, atropi serat otot.

[7], [8], [9]

Myositis

Myositis granulomatous boleh dengan sarcoidosis, penyakit Crohn, jangkitan virus dan parasit. Membezakan antara bentuk akut dan kronik. Dalam beberapa kes, pembentukan nodul yang dapat dirasakan di dalam otot-otot pada bahagian atas dan bawah yang disebutkan. Kelemahan otot secara klinikal dinyatakan dalam 0.5% kes. Penyakit ini perlahan perlahan-lahan: perubahan dalam otot bahagian-bahagian proksimal dari kaki (amyotrophy, kadang-kadang pseudohypertrophy) lebih sering dicatat; dicirikan oleh kekalahan otot belakang panjang (perkembangan hyperlordosis), saraf periferal. Kes-kes sindrom kulit yang menyerupai dermatomyositis diterangkan. Dalam analisis umum air kencing, hypercalciuria. Aktiviti CK boleh menjadi normal. Dalam kajian morfologi spesimen biopsi otot rangka, terdapat bukti sel-sel spleenoid sarcoid granulomas.

Dermatomyositis; polymyositis; dermatomyositis remaja; myositis dikaitkan dengan CDST (sindrom-sindrom), dengan tumor malignan, dengan "inklusi".

Myositis berjangkit; jangkitan bakteria (pyomyositis, myositis bersakit paru-paru), jangkitan protozoa (toxoplasmosis, sarcosporidiosis), jangkitan cacing (trichinosis, cysticercosis, penyakit hydatid), myositis virus (influenza A atau B, parainfluenza, adenovirus, cytomegalovirus, Varicella zoster, campak, Epstein-Barr virus, Coxsackie, HIV) - boleh meningkatkan aktiviti CK.

Myositis virus berlaku dengan pelbagai gejala; kecil jangka pendek untuk meresap myalgias menyebar (dengan plumpness, kesakitan dalam palpation). Mungkin perkembangan rhabdomyolysis. Kekalahan otot dengan jangkitan echovirus dapat menyerupai dermatomyositis tipikal.

Penyakit Berjangkit

• Toxoplasmosis - demam, limfadenopati, hepatosplenomegali adalah mungkin. Kelemahan otot boleh meniru polymyositis, eosinofilia dalam ujian darah am bukan gejala kekal.
• Trichinosis. Kelemahan otot mencapai puncak pada minggu 3. Myalgia dan kelemahan otot boleh meresap atau setempat, menandakan kesakitan ketika merpeling otot. Kadang-kadang diperhatikan: edema periorbital; kerosakan kepada otot bahagian proksimal daripada bahagian kaki dan belakang, diafragma, esophagus, otot intercostal dan luaran mata (ptosis). Selalunya - manifestasi kutaneus, sama dengan mereka yang mempunyai dermatomyositis. Dalam analisis umum darah - eosinofilia (sehingga 60%).
• Cysticercosis. Selalunya, kerosakan otot adalah asimtomatik, tetapi mungkin ada pseudohypertrophies dan kelemahan otot. Sebagai peraturan, otot-otot ikat pinggang pelvis tidak termasuk dalam proses. Apabila palpasi otot menandakan kesakitan yang ketara, pemadatan subkutan. Ciri-ciri: demam, kerosakan CNS, dalam analisis umum darah - eosinophilia.
• Echinococcosis. Penyetempatan paling kerap: otot-otot belakang, ikat pinggang pelvis dan bahu. Biasanya satu kawasan terjejas (segel tumor seperti yang berkaitan dengan tisu di sekeliling, kesakitan yang sederhana semasa pergerakan). Terdapat risiko pecahnya sista echinokokus.

Iopati dadah dan toksik

Glucocorticosteroids disebabkan Jam, penicillamine, delagila, plakveiila, colchicine, statin, terapi yang berpanjangan dengan dos yang tinggi hormon tiroid, dan lain-lain:. Alkohol, dadah (kokain) mabuk. Keterukan manifestasi klinikal bergantung kepada keterukan toksik kerosakan (dari minimum kelemahan dan myalgia pembangunan rabdomiodiza). Tandakan aktiviti CK yang normal atau meningkat.

Myopathy alkohol boleh menjadi akut (dari myalgia kepada rhabdomyolysis) dan kronik (kelemahan otot proksimal, amyotrophy - jenis 2 atrofi). Aktiviti CK adalah dalam had biasa.

Myopathy glucocorticoid - luka utama otot bahu dan ikat pinggang pelvis, boleh menjadi myalgia.

Penicillamine, plaquenyl, penahan. Apabila ia digunakan, perkembangan kelemahan otot proksimal diterangkan.

Statin. Apabila digunakan, perkembangan rhabdomyolysis yang teruk diterangkan.

[10], [11]

Myopathy metabolik

Gangguan metabolisme glikogen otot, lipid. Dalam kesemua pesakit tidak ada yang mengganggu. Manifestasi klinikal utama adalah penurunan toleransi senaman: keletihan dan kelemahan otot pada anggota proksimal dicatat beberapa minit selepas bermulanya aktiviti fizikal yang kuat, gangguan mitogenik yang menyakitkan, kejang. Pada penyelidikan makmal: boleh ada myoglobinuria, aktiviti CKK normal, pada tekanan senaman - boleh ada peningkatan.

Myopathies mitokondria

Kearns-Sayre Syndrome, Lhon-sindrom (Leber), sindrom MERRF, Melas, NARP, MMC. Gambar klinikal adalah pelbagai. Dalam kajian makmal, aktiviti CK dapat ditingkatkan. Otot Striated biopsi - "kasar" gentian otot merah, sebilangan besar mitokondria dalam myofibrils, penggantian tisu otot atau penghubung adipos, penipisan dan memendekkan gentian otot, dalam kajian immunohistochemical - peningkatan enzim oksidatif.

• Sindrom LHON. Lebih daripada 70% kes adalah lelaki. Debutnya mungkin dalam 8-60 tahun, lebih kerap - dalam dekad ketiga kehidupan. Alirannya sering akut - atrofi saraf optik.
• MELAS-syndrome: jenis kecerunan aliran myopathy: encephalomyopathy, asidosis laktik, sawan seperti stroke, mungkin - ketidakstabilan hormon pertumbuhan dan kencing manis.
• MERRF-sindrom: epilepsi myoclonic, ataxia cerebellar, kelemahan otot, sekurang-kurangnya - sensorineural pekak, neuropati periferal, atrofi optik, hemi- spastik atau quadriplegia, demensia.
• NARP-syndrome. Debut ini boleh dimulakan dari usia muda hingga dekad kedua kehidupan: kelewatan perkembangan, kelemahan otot, ataxia, degenerasi pigmentari retina.
• MMC-sindrom: infantilisme, kardiomiopati, kerentanan mental, kejutan tonik-klonik umum: glomerulosclerosis.
• Sindrom Kearns-Seira: sindrom cerebellar, blokade sistem pengaliran jantung, degenerasi pigmentari retina.

Pelanggaran pertukaran elektrolit

Kurangkan kepekatan dalam darah ion kalium, kalsium, magnesium, natrium, fosforus. Dicirikan oleh kelemahan, kelemahan otot, myalgia, hyperesthesia, pelanggaran kepekaan yang mendalam, daya tarikan, sindrom sawan, dan sebagainya.

Dystrophies otot yang tidak progresif

Nemaline myopathy, penyakit pusat rod miotubulyarnaya myopathy adalah berbahaya, mereka berada di lama 40-50 tahun, mempunyai ciri-ciri meresap kelemahan otot unexpressed atau proksimal, mungkin perubahan dysplastic dalam rangka. Kadang-kadang baligh berkata regresi gejala mungkin melibatkan satu proses patologi oculo-rangka otot, sederhana ptosis dua hala mungkin kecacatan bertulang. Pesakit biasanya boleh bekerja. Dalam menentukan aktiviti CKC, sedikit peningkatan indeks diperhatikan.

Perkembangan degeneratif otot

Termasuk apabila amyotrophy Aran-Duchenne myopathy Becker Landuzi-Dejerine, atrofi dan manifestasi klinikal lain jenis "bawah ke atas" lesi (pada awal - otot-otot kaki yang lebih rendah, maka - atas) Rottaufa-Morten Beyer Erb ini. Malnutrisi otot pinggul dan lantai panggul, maka - tali pinggang bahu; "Pastagoid scapula"; psevdogipertrofiya otot betis, "berjalan itik", meningkat lumbar lordosis.

Pada permulaan penyakit ini, peningkatan dalam aktiviti CKF diperhatikan, dalam kes-kes yang jauh, maksud normal. Gambar morfologi: atrophy dan hypertrophy diucapkan serat otot, pada permulaan penyakit mungkin terdapat nekrosis dan tindak balas keradangan.

Myopathies endokrin

Boleh dengan penyakit Addison, hypercorticosis, thyrotoxicosis, hypothyroidism (paling sering), acromegaly, hyperparathyroidism. Pada penyelidikan makmal menandakan normal atau meningkat (contohnya, pada hypothyrosis) aktiviti KFK.

• Acromegaly: kelemahan otot; keletihan yang cepat; pseudohypertrophy dan kemudian - membuang otot; sering - kekejangan yang menyakitkan.
• Penyakit Addison: kelemahan otot umum; kejang: keletihan yang cepat dan tempoh pemulihan yang panjang selepas penuaan fizikal; hiponatremia; tetraparesis hyperkalemik flaccid; hyperpigmentasi kulit.
• Hypercorticism: kekalahan otot pelvis dan bahu; perkembangan otot lemah.
• Hyperparathyroidism: kelemahan otot di bahagian proksimal anggota badan, konvulsi.
• Hypothyroidism: dalam 40% pesakit, kelemahan otot pada anggota proksimal, keletihan ringan, myalgia, dan kadang-kadang dysarthria diperhatikan.
• Thyrotoxicosis: kelemahan otot dan hipotrofi; sawan; myalgia; myopathy thyrotoxic akut - peningkatan pesat dalam kelemahan, gangguan oculomotor, kelemahan otot masticatory, otot faring, lidah.

[12], [13], [14], [15], [16]

Penyakit neurogenik

Atrofi jenis otot peroneal (penyakit Charcot-Marie-Toot)

Serangan penyakit - di zaman kanak-kanak atau remaja (luka simetri tidak sentiasa diperhatikan): amyotrophy daripada kaki yang lebih rendah distal (kumpulan peroneal), pembentukan gerbang yang tinggi, dan kemudian terlibat dalam proses bahagian distal otot anggota badan atas, gangguan deria dengan jenis "sarung tangan" dan " kaus kaki ", fasciculations mungkin, refleks menurun atau hilang.

[17], [18]

Sklerosis lateral Amyotrophic

Pesakit mempamerkan atrofi simetri dan kelemahan otot distal tangan, dan kemudian - otot-otot bahu dan ikat pinggang pelvis, fasciculations, hypertonia, hyperreflexia, refleks patologi, gangguan bulbar (gangguan pertuturan, menelan, masalah pernafasan). Apabila menentukan aktiviti CKK, terkadang peningkatan dalam indeks diperhatikan.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Memulihkan polyneuropathies

• radang kronik demyelinating polneuropathy subacute pembangunan, perhatikan kelemahan otot pada bahagian proksimal dan distal anggota badan, sering gangguan deria, amyotrophies, hyporeflexia;
• akut radang polyneuropathy demyelinating (sindrom Guillain-Barré) Pembangunan akut kelemahan otot, jenis menaik gangguan (otot kaki, ikat pinggang pelvis, batang, pernafasan, otot carian bahu leher mungkin melibatkan otot tengkorak), hyporeflexia pesat pembangunan, areflexia, dan gangguan deria.

Dalam menentukan aktiviti CKK, nilai yang biasa atau sedikit penunjuk ditunjukkan kadang-kadang dicatat.

[25], [26]

Poliradiculopathy (termasuk kencing manis)

Lebih kerap, kelemahan otot sebelah, gangguan otak dalam satu atau lebih dermatom, mungkin gangguan organ pelvis, kehilangan refleks tendon. Apabila menentukan aktiviti CKD, tidak ada keabnormalan.

amyotrophy Spinal Kugelberg-Welander

Tanda-tanda awal penyakit yang dinyatakan dalam 4-8, sekurang-kurangnya - pada 15-30 tahun: atrofi otot, "bottom-up" jenis luka, fasciculations, bahasa fibrilasi, gegaran denda jari, otot psevdogipertrofiya anak lembu yang terlibat dalam proses patologi otot paravertebral. Apabila menentukan aktiviti CK kadang-kadang berkata normal atau sedikit nilai eksponen meningkat.

Lesi pada tahap sinaps neuromuskular

Untuk diagnosis, adalah perlu untuk menyiasat penghantaran neuromuskular dengan bantuan ujian pengurangan:

• Kelemahan myasthenia gravis terutamanya di bahagian proksimal bahagian kaki. Kelemahan otot leher, otot pernafasan, ialah penglibatan otot kranial (ptosis, diplopia, pelanggaran perbuatan mengunyah, menelan, suara hidung), menyatakan keletihan otot patologi;
• myasthenic sindrom Lambert-Eaton (gabungan sering diperhatikan dengan karsinoma paru-paru) - kelemahan dan keletihan proksimal otot-otot kaki yang lebih rendah (boleh umum proses) gejala ciri "vrabatyvaniya" disavtonomiya cholinergic (kekurangan air liur dan mulut kering).

Rabdomyolysis

Nekrosis besar tisu otot boleh berkembang dengan latar belakang keadaan patologi di atas. Perkembangannya boleh menyumbang kepada: tekanan fizikal yang berlebihan (terutama pada pesakit dengan myopathies metabolik), gangguan elektrolit, pelbagai jangkitan, pengambilan otot yang berpanjangan, mabuk alkohol dan kokain dan ubat-ubatan. Manifestasi klinikal rhabdomyolysis: myalgia, kelemahan otot yang bervariasi keterukan. Kursus rhabdomyolysis boleh sama ada pendek atau panjang. Dalam 16% kes, adalah mungkin untuk membangunkan kegagalan buah pinggang akut. Dalam kajian makmal: myoglobinuria, peningkatan ketara dalam aktiviti CK.

Borang

Kelemahan otot:

• proksimal;
• distal;
• biasa.

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostik kelemahan otot

Ia adalah sangat penting untuk membezakan antara kelemahan otot dan rasa sakit dan keletihan otot. Pertama sekali, penentuan aktiviti creatine phosphokinase (CK), peningkatan dalam indeks menunjukkan suatu myolysis. EMG jarum memungkinkan untuk membezakan antara penyakit utama dan otot dari gangguan neurologi yang menyebabkan kelemahan otot.

[32], [33], [34]