Kelemahan otot

Kelemahan otot adalah kekurangan keupayaan kontraktil otot.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Punca kelemahan otot

Keadaan patologi yang ditunjukkan oleh sakit otot atau kelemahan otot mungkin disebabkan oleh pelbagai penyakit neuromuskular yang berbeza. Punca kelemahan otot mungkin sama ada kerosakan langsung pada tisu otot atau sistem saraf atau sinaps neuromuskular, jadi isu diagnosis pembezaan pada pesakit sedemikian adalah akut.

Penyakit otot utama

[ 5 ], [ 6 ]

Amiloidosis

Permulaan penyakit boleh pada 30-50 tahun, kursusnya kronik, progresif. Ia dicirikan oleh kerosakan pada otot lurik dan licin (mungkin terdapat kelumpuhan otot mata, makroglosia, amyotrofi, kekurangan refleks tendon, mati pucuk), saluran darah, kulit, membran mukus, saraf periferal, dan kekeruhan badan vitreous. Secara makroskopik, otot kelihatan pucat dan keras. Apabila menentukan aktiviti CPK, tiada penyelewengan dari norma ditemui. Pemeriksaan morfologi otot rangka mendedahkan deposit amiloid meresap atau fokus dalam perimysium, atrofi gentian otot.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Myositis

Granulomatous myositis mungkin berlaku dengan sarcoidosis, penyakit Crohn, jangkitan virus dan parasit. Bentuk akut dan kronik dibezakan. Dalam sesetengah kes, nodul yang boleh diraba terbentuk dalam otot bahagian atas dan bawah. Kelemahan otot yang dinyatakan secara klinikal diperhatikan dalam 0.5% kes. Penyakit ini berkembang dengan perlahan: perubahan dalam otot-otot bahagian proksimal (amiotrofi, kadang-kadang pseudohypertrophy) paling kerap diperhatikan; kerosakan pada otot panjang belakang (perkembangan hyperlordosis) dan saraf periferi adalah tipikal. Kes sindrom kulit yang menyerupai dermatomyositis telah diterangkan. Analisis air kencing am menunjukkan hiperkalsiuria. Aktiviti CPK mungkin normal. Pemeriksaan morfologi biopsi otot rangka mendedahkan granuloma sarcoid sel epitelioid.

Dermatomyositis; polimiositis; dermatomyositis juvana; myositis yang dikaitkan dengan CTD (sindrom pertindihan), dalam tumor malignan, dengan "inklusi".

Myositis berjangkit; jangkitan bakteria (pyomyositis, myositis tuberkulosis), jangkitan protozoal (toksoplasmosis, sarcosporidiosis), helminthiasis (trichinellosis, cysticercosis, echinococcosis), myositis virus (influenza A atau B, parainfluenza, adenovirus, cytomegalovirus, Varicella zosterstein, aktiviti campak, HIV-CopPK) adalah mungkin.

Myositis virus berlaku dengan pelbagai gejala; jangka pendek sedikit kepada myalgia meresap yang ketara (dengan bengkak, sakit pada rabaan). Rhabdomyolysis mungkin berkembang. Kerosakan otot dalam jangkitan echovirus mungkin menyerupai dermatomyositis biasa.

Penyakit berjangkit

• Toxoplasmosis - demam, limfadenopati, hepatosplenomegali adalah mungkin. Kelemahan otot mungkin meniru polymyositis, eosinofilia dalam ujian darah am bukanlah gejala yang berterusan.
• Trichinellosis. Kelemahan otot memuncak pada 3 minggu. Myalgia dan kelemahan otot mungkin meresap atau tempatan, rasa sakit diperhatikan pada palpasi otot. Kadang-kadang diperhatikan: edema periorbital; kerosakan otot anggota proksimal dan belakang, diafragma, esofagus, intercostal dan otot mata luaran (ptosis). Selalunya - manifestasi kulit serupa dengan dermatomyositis. Dalam ujian darah am - eosinofilia (sehingga 60%).
• Cysticercosis. Kerosakan otot selalunya tanpa gejala, tetapi pseudohypertrophy dan kelemahan otot mungkin berlaku. Sebagai peraturan, otot ikat pinggang pelvis tidak dirawat semasa proses. Apabila meraba otot, kesakitan yang ketara dan pemadatan subkutaneus diperhatikan. Ciri: demam, kerosakan CNS, eosinofilia dalam ujian darah am.
• Echinococcosis. Penyetempatan yang paling biasa: otot belakang, pelvis dan ikat pinggang bahu. Biasanya satu kawasan terjejas (pemadatan seperti tumor yang dikaitkan dengan tisu sekeliling, kesakitan sederhana apabila bergerak). Terdapat risiko pecah sista echinococcal.

Miopati dadah dan toksik

Disebabkan penggunaan glucocorticosteroids, penicillamine, delagyl, plaquenil, colchicine, statins, terapi jangka panjang dengan dos tinggi hormon tiroid, dsb.: alkohol, dadah (kokain) mabuk. Keterukan manifestasi klinikal bergantung kepada keparahan kerosakan toksik (dari myalgia minimum dan kelemahan kepada perkembangan rhabdomyolysis). Aktiviti normal atau peningkatan CPK dicatatkan.

Miopati alkohol boleh menjadi akut (dari myalgia hingga rhabdomyolysis) dan kronik (kelemahan otot proksimal, amyotrophy - atrofi gentian jenis 2). Aktiviti CPK berada dalam had biasa.

Miopati glukokortikoid - kebanyakannya menjejaskan otot bahu dan ikat pinggang pelvis, mungkin terdapat myalgia.

Penicillamine, plaquenil, delagyl. Perkembangan kelemahan otot proksimal telah diterangkan dengan penggunaannya.

Statin. Rhabdomyolysis yang teruk telah dilaporkan dengan penggunaannya.

[ 10 ], [ 11 ]

Miopati metabolik

Gangguan glikogen otot dan metabolisme lipid. Semasa rehat, pesakit tidak terganggu oleh apa-apa. Manifestasi klinikal utama adalah penurunan toleransi terhadap aktiviti fizikal: keletihan dan kelemahan otot di bahagian proksimal anggota badan diperhatikan beberapa minit selepas bermulanya aktiviti fizikal yang sengit, mungkin terdapat kontraksi myogenic yang menyakitkan, kekejangan. Dalam kajian makmal: myoglobinuria mungkin ada, aktiviti CPK adalah normal, dengan aktiviti fizikal - mungkin terdapat pertumbuhan.

Miopati mitokondria

Sindrom Kearns-Sayre, sindrom LHON (Leber), MERRF, MELAS, NARP, sindrom MMS. Gambar klinikal adalah pelbagai. Dalam kajian makmal, aktiviti CPK mungkin meningkat. Dalam biopsi otot berjalur, terdapat serat otot merah "koyak", sejumlah besar mitokondria dalam myofibril, penggantian tisu otot dengan tisu lemak atau penghubung, pemendekan dan penipisan serat otot, dan dalam kajian imunohistokimia, terdapat peningkatan dalam kandungan enzim oksidatif.

• Sindrom LHON. Lebih daripada 70% pesakit adalah lelaki. Permulaannya mungkin pada usia 8-60 tahun, lebih kerap dalam dekad ketiga kehidupan. Kursus ini selalunya akut - atrofi saraf optik.
• Sindrom MELAS: jenis miopati progradient: encephalomyopathy, asidosis laktik, serangan seperti strok, mungkin kekurangan hormon pertumbuhan dan diabetes mellitus.
• Sindrom MERRF: epilepsi myoclonus, ataxia cerebellar, kelemahan otot, kurang biasa pekak sensorineural, polineuropati periferal, atrofi saraf optik, hemi-atau tetraplegia spastik, demensia.
• Sindrom NARP. Permulaan adalah mungkin dari bayi hingga dekad kedua kehidupan: kelewatan perkembangan, kelemahan otot, ataxia, degenerasi pigmen retina.
• Sindrom MMS: infantilisme, kardiomiopati, terencat akal, sawan tonik-klonik umum: glomerulosklerosis.
• Sindrom Kearns-Sayre: sindrom cerebellar, blok sistem pengaliran jantung, degenerasi pigmen retina.

Ketidakseimbangan elektrolit

Penurunan kepekatan kalium, kalsium, magnesium, natrium, ion fosforus dalam darah. Gejala ciri termasuk kelesuan, kelemahan otot, mialgia, hiperestesia, kepekaan mendalam terjejas, fasikulasi, sindrom sawan, dsb.

Distrofi otot tidak progresif

Myopathy nemaline, penyakit teras pusat, myotubular myopathy adalah jinak, mereka dikesan pada usia 40-50 tahun, dicirikan oleh lemah otot meresap atau proksimal ringan, mungkin terdapat perubahan displastik dalam rangka. Kadang-kadang dengan akil baligh, regresi gejala diperhatikan, penglibatan otot oculomotor dalam proses patologi adalah mungkin, ptosis dua hala sederhana, mungkin terdapat ubah bentuk tulang. Pesakit biasanya mengekalkan keupayaan mereka untuk bekerja. Apabila menentukan aktiviti CPK, sedikit peningkatan dalam penunjuk dicatatkan.

Distrofi otot progresif

Termasuk amyotrophy Aran-Duchenne, myopathy Becker, Landouzy-Dejerine, Rottauf-Mortier-Beyer, Erb-Roth muscular dystrophy, dsb. Manifestasi klinikal: jenis lesi "menaik" (pertama - otot bahagian bawah kaki, kemudian - bahagian atas): hipotrofi otot lantai pelvis paha dan otot paha. "skapula bersayap"; pseudohypertrophy otot-otot kaki bawah, "gait itik", peningkatan lordosis lumbar.

Pada permulaan penyakit, peningkatan aktiviti CPK dicatatkan, dalam kes lanjut nilainya adalah normal. Gambaran morfologi: atrofi dan hipertrofi serat otot yang diucapkan, pada permulaan penyakit mungkin terdapat nekrosis dan tindak balas keradangan.

Miopati endokrin

Boleh berlaku dengan penyakit Addison, hypercorticism, thyrotoxicosis, hypothyroidism (paling kerap), acromegali, hyperparathyroidism. Ujian makmal menunjukkan aktiviti CPK normal atau meningkat (cth, dengan hipotiroidisme).

• Akromegali: kelemahan otot; cepat keletihan; pseudohypertrophy dan kemudian - hipotrofi otot; selalunya - kekejangan yang menyakitkan.
• Penyakit Addison: kelemahan otot umum; kekejangan; keletihan yang cepat dan tempoh pemulihan yang berpanjangan selepas melakukan senaman fizikal; hiponatremia; tetraparesis hiperkalemik lembik; hiperpigmentasi kulit.
• Hypercorticism: kerosakan pada otot pelvis dan ikat pinggang bahu; perkembangan beransur-ansur kelemahan otot.
• Hiperparatiroidisme: kelemahan otot pada bahagian proksimal, kekejangan.
• Hypothyroidism: 40% pesakit mengalami kelemahan otot pada bahagian proksimal, mudah keletihan, myalgia, dan kadang-kadang dysarthria.
• Thyrotoxicosis: kelemahan otot dan hipotrofi; sawan; myalgia; miopati tirotoksik akut - peningkatan pesat dalam kelemahan, gangguan okulomotor, kelemahan otot pengunyahan, otot pharynx, lidah.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Penyakit neurogenik

Atrofi otot peroneal (penyakit Charcot-Marie-Tooth)

Permulaan penyakit ini adalah pada zaman kanak-kanak atau remaja (lesi simetri tidak selalu diperhatikan): amyotrofi bahagian bawah distal (kumpulan peroneal), pembentukan lengkungan kaki yang tinggi, penglibatan kemudian otot-otot bahagian atas distal dalam proses, gangguan deria jenis "sarung tangan" dan "stoking", kemungkinan refleks atau refleks.

[ 17 ], [ 18 ]

Sklerosis lateral amyotrophic

Pesakit didapati mengalami atrofi asimetri dan kelemahan otot bahagian distal lengan, kemudian otot bahu dan ikat pinggang pelvis, fasikulasi, hipertonia, hiperrefleks, refleks patologi, gangguan bulbar (gangguan pertuturan, menelan, kegagalan pernafasan). Apabila menentukan aktiviti CPK, peningkatan penunjuk kadang-kadang diperhatikan.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Demyelinating polyneuropathies

• perkembangan subakut polineuropati demyelinating keradangan kronik, kelemahan otot di bahagian proksimal dan distal ekstremitas, selalunya gangguan deria, amyotrophy, hyporeflexia diperhatikan;
• polyneuropati keradangan demielinasi akut (sindrom Guillain-Barré) perkembangan akut kelemahan otot, jenis gangguan menaik (otot kaki, ikat pinggang pelvis, batang, pernafasan, otot bahu, leher, kemungkinan penglibatan otot tengkorak), perkembangan pesat hiporeflexia, areflexia dan gangguan deria.

Apabila menentukan aktiviti CPK, nilai penunjuk yang normal atau sedikit dinaikkan kadangkala diperhatikan.

[ 25 ], [ 26 ]

Poliradikulopati (termasuk kencing manis)

Selalunya, terdapat kelemahan otot unilateral, gangguan deria dalam satu atau lebih dermatom, kemungkinan disfungsi organ pelvis, dan kehilangan refleks tendon. Apabila menentukan aktiviti CPK, tiada penyelewengan dari norma ditemui.

Atrofi otot tulang belakang Kugelberg-Welander

Tanda-tanda awal penyakit ini diperhatikan pada 4-8, kurang kerap - pada 15-30 tahun: atrofi otot, jenis lesi "menaik", fasciculations, fibrilasi lidah, gegaran halus jari, pseudohypertrophy otot gastrocnemius, penglibatan otot paravertebral dalam proses patologi. Apabila menentukan aktiviti CPK, nilai penunjuk yang normal atau sedikit meningkat kadang-kadang diperhatikan.

Lesi pada tahap sinaps neuromuskular

Untuk diagnosis, adalah perlu untuk memeriksa penghantaran neuromuskular menggunakan ujian penurunan:

• kelemahan myasthenia terutamanya di bahagian proksimal anggota badan. kelemahan otot leher, otot pernafasan, kadang-kadang penglibatan otot tengkorak (ptosis, diplopia, gangguan mengunyah, menelan, suara hidung), keletihan otot patologi yang teruk;
• Sindrom myasthenic Lambert-Eaton (sering diperhatikan dalam kombinasi dengan karsinoma paru-paru) - kelemahan dan peningkatan keletihan otot-otot bahagian bawah proksimal (mungkin proses umum), dicirikan oleh gejala "lari masuk", dysautonomia cholinergik (kekurangan air liur dan mulut kering).

Rhabdomyolysis

Nekrosis tisu otot besar-besaran boleh berkembang dengan latar belakang keadaan patologi yang disebutkan di atas. Perkembangannya mungkin difasilitasi oleh: aktiviti fizikal yang berlebihan (terutamanya pada pesakit dengan miopati metabolik), gangguan elektrolit, pelbagai jangkitan, mampatan otot yang berpanjangan, mabuk alkohol dan kokain, dan pengambilan ubat. Manifestasi klinikal rhabdomyolysis: myalgia, kelemahan otot dengan keparahan yang berbeza-beza. Kursus rhabdomyolysis mungkin pendek dan panjang. Kegagalan buah pinggang akut boleh berkembang dalam 16% kes. Ujian makmal: myoglobinuria, peningkatan ketara dalam aktiviti CPK.

Borang

Kelemahan otot:

• proksimal;
• distal;
• umum.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostik kelemahan otot

Adalah amat penting untuk membezakan kelemahan otot daripada peningkatan keletihan dan sakit otot. Pertama sekali, penentuan aktiviti creatine phosphokinase (CPK), peningkatan dalam penunjuk menunjukkan myolysis. Needle EMG membolehkan untuk membezakan penyakit otot utama daripada gangguan neurologi yang menyebabkan kelemahan otot.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]