Korea reumatik

Chorea reumatik (chorea Sydenham ini, chorea, atau "tarian St. Vitus") - gangguan saraf yang paling penting ditunjukkan oleh pergerakan mendadak dan tidak terkawal tdk teratur sukarela, kelemahan otot dan gangguan emosi. Chorea boleh berkembang sebagai satu gejala ("tulen" chorea) atau bersamaan dengan manifestasi lain demam reumatik. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologi

Rheumatic chorea didapati terutamanya pada kanak-kanak, selepas 20 tahun ia jarang berlaku. Sebagai peraturan, ia berkembang pada kanak-kanak perempuan dan hampir tidak pernah berlaku pada kanak-kanak lelaki dalam tempoh selepas pubertas. Kelaziman chorea pada pesakit dengan RL berbeza dari 5 hingga 36%.

[6], [7], [8],

Gejala demam rematik

Syordham's chorea dicirikan oleh kecerdasan emosional, pergerakan yang tidak diselaraskan dan kelemahan otot.

1. Ketelusan emosi. Permulaan proses boleh menjadi sukar untuk ditentukan, biasanya kanak-kanak menjadi berubah-ubah, mudah marah, gelisah, tidak ingin belajar. Pengujaan yang berlebihan, gangguan tidur dan ingatan juga mungkin. Perubahan emosi di dalamnya diwujudkan oleh wabak tingkah laku tanpa sebab, termasuk menangis dan keseronokan. Dalam kes yang jarang berlaku, keabnormalan mental boleh menjadi teruk dan boleh dinyatakan dalam psikosis sementara.
2. Pelanggaran penyelarasan pergerakan dan hyperkinesis dapat dilihat sebagai "kecocokan", kecenderungan untuk "menggugurkan" objek, yang kemudian berubah menjadi pergerakan yang tidak sengaja, tanpa tujuan dan tidak terkoordinasi. Semua kumpulan otot boleh terjejas, tetapi pergerakan eksentrik lengan, kaki dan muka paling ketara. Pergerakan otot muka boleh termasuk grimacing, senyum, berkeringat. Mereka mengingati kecekapan ucapan dan pelanggaran surat itu. Walaupun pergerakan horeiform biasanya dua hala, mereka boleh menjadi unilateral (hemichorea). Gerakan Choreiform meningkat dengan tekanan emosi dan fizikal, hilang dalam tidur, menurun semasa rehat dan sedasi dan boleh ditindas oleh kuasa akan untuk masa yang singkat (beberapa pergerakan).
3. Hipotensi otot (digabungkan dengan hyperkinesis).
4. Gangguan sistem saraf autonomi.

Rheumatic chorea sebagai salah satu kriteria untuk demam reumatik mempunyai beberapa ciri:

• tempoh latensi yang lebih lama selepas jangkitan streptokokus 1-7 bulan, menyebabkan polyarthritis dan chorda Sydenham tidak dapat dijumpai bersama;
• titres antibodi streptokokus, tanda-tanda makmal keradangan, reda dengan masa berlakunya gerakan horeiform.
• Dalam 1/3 daripada kes-kes, pengulangan korea diperhatikan.

Chorea kecil perlu dibezakan daripada pelbagai penyakit, kerana korea bukan reumatik boleh berkembang kerana pelbagai kolagen, endokrin, metabolik, neoplastik, genetik dan penyakit berjangkit.

1. Penyakit kolagen (SLE, periarteritis nodular). SSP sering terlibat dalam proses patologi dengan SLE, dan kurang daripada 2% pesakit menunjukkan penyakit dengan chorea. Diagnosis keseimbangan antara SLE dan RL adalah rumit oleh kehadiran demam, arthritis, karditis dan lesi kulit dalam kedua-dua penyakit.
2. chorea keluarga: penyakit Huntington (autosomal corak dominan warisan, sering mengalami lelaki berumur 30-50 tahun, hyperkinesis muncul lama sebelum gangguan mental, demensia berlangsung), chorea kekeluargaan benigna (debut pada dekad pertama kehidupan, hyperkinesia adalah lebih dinyatakan dalam otot-otot kepala dan batang badan).
3. Drug ketoksikan: pil perancang, hormon tiroid, ubat-ubatan, neuroleptics, dadah litium, phenytoin (diphenylhydantoin), digoxin, amitriptyline, metoclopramide.
4. degenerasi Hepatolenticular (penyakit Wilson): kombinasi dysarthria itu, krupnorazmashistogo gegaran penurunan beransur-ansur kecerdasan dan sirosis (mengurangkan seruloplasmin serum, meningkatkan perkumuhan tembaga dalam air kencing, cincin-Couser Fleyshnera).
5. Gangguan endokrinologi (hypoparathyroidism, thyrotoxicosis) dan gangguan metabolisme mineral (hyponatremia, hypocalcemia).
6. Penyakit Lyme.
7. Chorea hamil: ia sering berlaku semasa kehamilan pertama pada saya atau pada trimester II. Dalam kira-kira 1/3 kes, korea wanita hamil adalah kebarangkalian demam rematik kanak-kanak. Hyperkinesis pada wanita hamil lebih ketara, perubahan dalam jiwa lebih jelas, aliran biasanya tidak baik.
8. Tics motor sederhana pada kanak-kanak dengan sindrom Tourette (gabungan hyperkinesis dan penyiaran ganas, coprolalia).

Gangguan neuropsychiatri pada pesakit dengan jangkitan streptokokus (PANDAS) juga dijelaskan dalam ketiadaan pembangunan RL, yang paling relevan dalam diagnosis pembedahan dengan chorea reumatik.

Prestasi kriteria PANDAS (Gangguan Neuropsychiatrik Pediatrik yang Berkaitan dengan Jangkitan Streptokokus)

• Kehadiran gangguan obsesif-kompulsif (pemikiran obsesif dan pergerakan obsesif) dan / atau tanda kutip.
• Umur kanak-kanak: debut penyakit jatuh pada selang waktu dari 3 tahun hingga masa pubertas.
• Kursus paroxysmal penyakit, yang boleh nyata sebagai gejala yang berasingan atau episod kemerosotan dramatik. Gejala biasanya meresap secara signifikan di antara kejang dan dalam sesetengah kes diselesaikan sepenuhnya antara ketakutan.
• Persatuan kronologi terbukti dengan BGSA: perkumuhan excretory dalam tenggorokan dari tekak dan / atau penambahan diagnosis titer antibodi (anti-streptopysin-O dan anti-DNAase)
• Persatuan dengan perubahan saraf: hipermotorik, hyperkinesis choreiform.

Rawatan demam rematik

Rawatan chorea dijalankan bergantung kepada sama ada ia terisolasi atau digabungkan dengan manifestasi lain demam reumatik (carditis reumatik atau polyarthritis).

Dengan chorea yang terpencil, anticonvulsants digunakan sebagai cara pilihan [phenobarbital pada dos 0,015-0,03 g setiap 6-8 jam sebelum penamatan hyperkinesia dengan pengeluaran secara beransur-ansur dalam masa 2-3 minggu. Atau carbamazepine (fimplexin) dalam dos 0.4 g / hari].

Ubat benzodiazepin juga boleh memberi kesan yang bermanfaat dalam rawatan demam reumatik.

Ramalan

Chorea reumatik dengan RL berbeza-beza, kursusnya berbeza dari satu minggu hingga beberapa tahun, secara purata serangan chorea mengambil masa kira-kira 15 minggu. Selepas berakhirnya serangan demam reumatik, hipotensi otot dan hyperkinesia mungkin hilang sepenuhnya, walaupun pergerakan sukarela yang kecil, tidak dapat dilihat pada peperiksaan, boleh bertahan selama beberapa tahun.

[9], [10], [11], [12],