Korea reumatik

Rheumatic chorea (Sydenham's chorea, chorea minor, atau "St. Vitus's dance") ialah gangguan neurologi utama yang dicirikan oleh pergerakan tidak sukarela yang tiba-tiba, tidak terkawal dan aritmik, kelemahan otot, dan tekanan emosi. Chorea mungkin berkembang sebagai satu-satunya gejala (korea "tulen") atau bersama-sama dengan manifestasi lain demam reumatik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Korea reumatik berlaku terutamanya pada kanak-kanak, selepas 20 tahun ia jarang berlaku. Sebagai peraturan, ia berkembang pada kanak-kanak perempuan dan hampir tidak pernah pada kanak-kanak lelaki dalam tempoh selepas akil baligh. Kelaziman chorea pada pesakit dengan LC berbeza dari 5 hingga 36%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Gejala reumatik korea

Korea Sydenham dicirikan oleh labiliti emosi, pergerakan tidak selaras dan kelemahan otot.

1. Labiliti emosi. Permulaan proses boleh menjadi sukar untuk ditentukan, biasanya kanak-kanak menjadi berubah-ubah, mudah marah, cerewet, tidak mahu belajar. Pergolakan yang dinyatakan, gangguan tidur dan ingatan juga mungkin. Perubahan emosi dalam diri mereka ditunjukkan oleh ledakan tingkah laku tanpa sebab, termasuk menangis dan gelisah. Dalam kes yang jarang berlaku, penyelewengan mental boleh menjadi teruk dan boleh dinyatakan sebagai psikosis sementara.
2. Penyelarasan pergerakan yang terjejas dan hiperkinesis mungkin nyata sebagai kekok, kecenderungan untuk menjatuhkan objek, yang kemudiannya berkembang menjadi pergerakan yang tidak teratur, tidak bermatlamat, tidak selaras. Semua kumpulan otot mungkin terjejas, tetapi pergerakan eksentrik lengan, kaki, dan muka paling ketara. Pergerakan otot muka mungkin termasuk meringis, menampakkan gigi dan berkerut. Pertuturan terputus-putus dan tulisan terjejas dicatat. Walaupun pergerakan koreiform biasanya dua hala, ia juga mungkin unilateral (hemihorea). Pergerakan koreiform meningkat dengan tekanan emosi dan fizikal, hilang semasa tidur, berkurangan semasa rehat dan sedasi, dan boleh ditindas oleh kemahuan untuk masa yang singkat (beberapa pergerakan).
3. Hipotonia otot (digabungkan dengan hyperkinesis).
4. Gangguan sistem saraf autonomi.

Rheumatic chorea sebagai salah satu kriteria demam reumatik mempunyai beberapa ciri:

• tempoh pendam yang lebih lama selepas jangkitan streptokokus, berjumlah 1-7 bulan, akibatnya poliartritis dan korea Sydenham hampir tidak pernah berlaku bersama;
• titer antibodi streptokokus dan tanda-tanda makmal keradangan berkurangan apabila pergerakan koreiform muncul.
• Dalam 1/3 kes, kambuhan korea diperhatikan.

Korea kecil harus dibezakan daripada banyak penyakit, kerana korea bukan reumatik boleh berkembang akibat pelbagai kolagen, endokrin, metabolik, neoplastik, penyakit genetik dan berjangkit.

1. Penyakit kolagen (SLE, periarteritis nodosa). CNS sering terlibat dalam proses patologi dalam SLE, dan kurang daripada 2% pesakit hadir dengan korea. Diagnosis pembezaan antara SLE dan LC adalah rumit oleh kehadiran demam, arthritis, karditis, dan lesi kulit dalam kedua-dua penyakit.
2. Korea keluarga: Penyakit Huntington (warisan dominan autosomal, paling kerap memberi kesan kepada lelaki berumur 30-50 tahun, hiperkinesis muncul jauh sebelum gangguan mental, demensia berkembang), korea keluarga benigna (bermula pada dekad pertama kehidupan, hiperkinesis lebih ketara pada otot kepala dan batang).
3. Keracunan dadah: kontraseptif oral, hormon tiroid, narkotik, neuroleptik, persediaan litium, fenitoin (diphenin), digoxin, amitriptyline, metoclopramide.
4. Kemerosotan hepatocerebral (penyakit Wilson-Konovalov): gabungan dysarthria, gegaran berskala besar, penurunan beransur-ansur dalam kecerdasan dan sirosis hati (penurunan tahap ceruloplasmin serum, peningkatan perkumuhan tembaga dalam air kencing, cincin Kauser-Fleischner).
5. Gangguan endokrinologi (hypoparathyroidism, thyrotoxicosis) dan gangguan metabolisme mineral (hyponatremia, hypocalcemia).
6. Penyakit Lyme.
7. Chorea kehamilan: paling kerap berlaku semasa kehamilan pertama pada trimester pertama atau kedua. Dalam kira-kira 1/3 kes, korea kehamilan adalah kambuhan demam reumatik yang dialami pada zaman kanak-kanak. Hyperkinesis pada wanita hamil lebih ketara, perubahan mental lebih ketara, kursus biasanya tidak berbahaya.
8. Tik motor mudah pada kanak-kanak dengan sindrom Tourette (gabungan hiperkinesis dan penyuaraan paksa, coprolalia).

Gangguan neuropsikiatri pada pesakit dengan jangkitan streptokokus (PANDAS) jika tiada perkembangan RL juga diterangkan, yang paling relevan dalam diagnosis pembezaan dengan demam reumatik.

Kriteria operasi PANDAS (Gangguan Neuropsychiatrik Autoimun Pediatrik Berkaitan Dengan Jangkitan Streptococcal)

• Kehadiran gangguan obsesif-kompulsif (pemikiran obsesif dan pergerakan obsesif) dan/atau keadaan tic.
• Kanak-kanak: permulaan penyakit berlaku antara umur 3 tahun dan akil baligh.
• Kursus penyakit seperti serangan yang mungkin nyata sebagai gejala terpencil atau episod kemerosotan dramatik. Gejala biasanya mundur dengan ketara antara serangan dan dalam beberapa kes diselesaikan sepenuhnya antara pemburukan.
• Perkaitan kronologi yang terbukti dengan GABHS: pengasingan patogen dalam sapuan tekak dan/atau peningkatan diagnostik dalam titer antibodi (antistreptopizin-O dan anti-DNAase)
• Persatuan dengan perubahan neurologi: aktiviti hipermotor, hiperkinesis koreiform.

Rawatan reumatik korea

Rawatan korea bergantung kepada sama ada ia diasingkan atau digabungkan dengan manifestasi lain demam reumatik (karditis reumatik atau poliartritis).

Dalam korea terpencil, ubat pilihan adalah anticonvulsants [phenobarbital pada dos 0.015-0.03 g setiap 6-8 jam sehingga hyperkinesis berhenti, dengan penarikan beransur-ansur selama 2-3 minggu, atau carbamazepine (fimplepsin) pada dos 0.4 g / hari].

Ubat benzodiazepine juga mungkin mempunyai kesan yang baik dalam rawatan demam reumatik.

Ramalan

Kursus korea reumatik dalam RL agak berubah-ubah, perjalanannya berbeza dari satu minggu hingga beberapa tahun, secara purata, serangan korea mengambil masa kira-kira 15 minggu. Selepas berakhirnya serangan demam reumatik, hipotonia otot dan hiperkinesis boleh hilang sepenuhnya, walaupun pergerakan kecil yang tidak disengajakan, tidak dapat dilihat semasa peperiksaan, boleh bertahan selama beberapa tahun.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]