Kulit menggeleber: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Kulit yang lembap (syn: dermatochalasis, elastolysis umum) adalah kumpulan heterogen daripada penyakit tisu konvensional yang umum dengan perubahan kulit klinikal dan histologi umum. Membezakan antara bentuk keturunan dan diperoleh. Antara lesi keturunan, jenis-jenis resesif autosomal dan autosomal dibezakan. Jenis penyakit berkaitan seks dijelaskan, di mana gejala kulit lembap digabungkan dengan hiperelastik. Jenis yang dominan autosomal penyakit itu mempunyai kursus yang jinak, penglibatan tisu penghubung mempengaruhi terutamanya kulit, manakala jenis resesif dicirikan oleh lesi umum pada tisu penghubung.

Penyebab dan patogenesis kulit lembap tidak dikaji dengan secukupnya. Ia menegaskan kemungkinan melanggar sintesis kolagen dengan pengumpulan intrasel pengeluaran procollagen tropoplastina penurunan, meningkatkan aktiviti elastase samping mengurangkan inhibitors fungsinya lizinoksidazy kekurangan (bentuk X berkaitan) mengurangkan kepekatan kuprum, peranan autoimmunity. Penting dalam perkembangan bentuk penyakit yang diperoleh adalah proses menular, gangguan imun.

Gambar klinikal lesi kulit adalah sama untuk semua jenis penyakit. Kulit mudah alih, mudah diregangkan, selepas tamat regangan dengan perlahan-lahan kembali ke kedudukan asalnya di bawah berat berat badan sendiri, dia tergantung, membentuk lipatan dan kedutan, terutamanya dinyatakan di muka kelopak mata (blepharochalasis), lipatan nasolabial, pada leher, dada, perut, belakang, , yang membuat orang sakit muda kelihatan lebih tua lebih awal. Dicirikan oleh hidung ketagih dengan lubang hidung everted dan bibir atas yang panjang melabuh telinga, suara husky yang rendah, yang disebabkan oleh regangan pita suara.

Dalam autosomal jenis warisan resesif bentuk klinikal dibezakan dua kulit lembap. Pertama dicirikan oleh pelanggaran umum struktur serat elastik, dimanifestasikan dalam bentuk emphysema, kegagalan paru-paru progresif, struktur tidak normal sistem kardiovaskular dengan kekalahan membran kenyal saluran darah, termasuk arteri pulmonari dan aorta, diverticula dalam saluran gastrousus dan organ-organ urogenital. Kecacatan sedemikian boleh menjadi punca kematian pada usia muda. Bentuk kedua ditunjukkan kecacatan pemajuan: sebelum dan selepas bersalin displasia, kongenital pinggul terkehel, pelbagai kecacatan tulang dan Nezar-scheniem anterior Fontanelle.

Versi X-linked kulit lembik dicirikan oleh kehadiran unjuran tulang belakang pada kedua-dua belah pembukaan halusinasi besar, diverticula pundi kencing. Pesakit biasanya mempunyai hidung yang tersambung dan bibir atas yang panjang. Fibroblast pesakit dan pembawa heterozigot dalam budaya mengandungi banyak tembaga, kecacatan dalam metabolisme dan pengurangan yang berkaitan dengan aktiviti oksidase lisin diandaikan.

Pamomorphologi kulit lembap. Epidermis sedikit berubah, kadang-kadang sedikit atropik. Serat kolagen bahagian atas dermis dilonggarkan, dan penyelarasan susunan mereka didedahkan dalam lapisan mesh. Jumlah serat elastik sepanjang dermis dikurangkan dengan ketara, terutamanya di kawasan atasnya. Tidak ada serat oxitalane, dan serat elan tidak kelihatan di plexus subpapillary. Gentian elastik dermis lapisan retikular yang berbeza-beza ketebalan, atau mempunyai bentuk berbutir berpecah-belah dengan kontur tidak jelas, kadang-kadang dalam bentuk granul debu dilupuskan antara berkas serat kolagen; di bahagian bawah dermis, serat elastik nipis, panjang, bergelombang, mereka tidak hadir di sekitar folikel rambut. Kajian histokimia mendedahkan peningkatan dalam kandungan glycosaminoglycans dalam bahan utama dermis, yang mungkin disebabkan perubahan dalam gentian anjal. Patologi sejenis serat anjal didapati di dinding aorta, dalam tisu paru-paru pada pesakit dengan manifestasi kardiorespiratori penyakit. Dengan mikroskop elektron dalam lapisan dermis papillary, hanya mikrofibrils yang mengingatkan serat oxyta-alane yang dikesan, dan tidak ada serat elanin. Serat anjal yang pendek dan tidak teratur atau bulat ditemui dalam lapisan retikular, terletak di antara gentian kolagen yang sedikit berubah. Matriks mereka telus secara elektronik, tanpa mikrofibrils, yang biasanya kelihatan di kalangan matriks amorf. Di tempat-tempat di mana microfibrils biasanya dilihat di sepanjang pinggir gentian elastik, bahan granular-fibrillar dikesan. Gabungan mikrofibrils terletak berhampiran dengan gentian anjal. Di tempat ini, SR. Sayers et al. (1980) mendapati deposit elektron-padat bahan amorfus penyetempatan yang sama. Di bahagian dermis yang lebih dalam, serat anjal berubah sedikit, walaupun mereka kelihatan nipis dan pendek, fibroblas - dengan tanda-tanda fungsi protein sintetik yang dipertingkatkan.

Histogenesis kulit lembap. Biasanya, microfibrils membentuk satu rangkaian, yang memainkan peranan penting dalam orientasi molekul elastin (yang dipanggil vektor sintesis) di sebelah dan "akhir-ke-akhir" sambungan, yang memastikan struktur normal serat elastik dan kegunaan fisiologi. Dengan kulit lembut dipecahkan nisbah antara kedua-dua komponen utama serat elastik - elastin protein yang menjadi suatu gentian matriks amorfus dan microfibrils. M. Ledoux-Corbusier (1983) berpendapat bahawa, dalam autosomal resesif jenis mewarisi kulit longgar tidak kemusnahan serat elastik dan kemunduran mereka. Ketiadaan gentian elanin dan sejumlah kecil oxitalane menunjukkan pecahan elastogenesis pada peringkat awal. Elastogenesis tidak sepenuhnya dalam lapisan papillary dan disekat di lapisan mesh. Sehubungan dengan ini, istilah "elastolisis" adalah tidak sepatutnya dan lebih tepat dianggap sebagai proses utama gangguan umum elastogenesis. Sesetengah penulis, selain daripada elastik, perubahan dalam gentian kolagen dalam bentuk bukan keseragaman diameter dan perpecahan mereka mirip dengan yang di sindrom Chernogubova, sindrom Ehlers-Danlos. Rupa-rupanya, ini adalah disebabkan oleh keluasan peraturan enzimatik peringkat individu biosintesis kolagen dan gentian elastik.

Diperoleh atau menengah, elastolysis berbeza dengan jenis keturunan biasanya berlaku pada orang dewasa akibat daripada pelbagai gangguan radang kulit (dermatohalazis postinflammatory): urtikaria, terbakar, dermatitis, ekzema, tetapi juga boleh berlaku tanpa keradangan terlebih dahulu.

Elastolysis juga boleh menjadi manifestasi sindrom sindrom Chernogubova-Ehlers-Danlos dengan warisan resesif autosomal, pseudoxanthoma elastik, autosomal amyloidosis dominan. Adalah dipercayai bahawa asas elastolysis yang diperolehi ialah kecenderungan genetik, dan penyakit kulit sebelum hanya faktor permisif.

Berbeza dengan bentuk turun-temurun pada kulit kecuali konvensional manifestasi kulit longgar sering kelihatan sisa manifestasi dermatosis, terhadap yang telah dihasilkan. Walau bagaimanapun, kemusnahan kerap organ-organ dalaman - paru-paru, hati, saluran gastrousus, sama seperti yang dinyatakan di dalam jenis autosomal diwarisi resesif kulit longgar, yang menjadikan bahagian di atas keturunan penyakit ini dan bentuk yang diperolehi daripada sangat bersyarat memerlukan pembangunan kriteria tambahan.

Pathomorphy kulit lembap. Histology diperolehi elastolysis tetapi perubahan ini boleh termasuk tindak balas keradangan, yang menunjukkan perubahan yang mendahului perkembangan kulit longgar. Dalam kadang-kadang diperhatikan menyusup lymphohistiocytic kulit, gergasi sel badan asing granulocytes campuran eosinophilic, spongiosis eosinophilic, deposit kalsium. H. Nanko et al. (1979) percaya bahawa perubahan kulit berlaku dalam memperoleh jenis elastolysis tindak balas autoimun, seperti yang dibuktikan oleh keterangan yang gabungan beberapa kes elastolysis diperoleh dengan penyakit autoimun - multiple myeloma, systemic lupus erythematosus dan amyloidosis kulit. Pemeriksaan mikroskopik elektron pada kulit dengan elastolisis yang diperolehi diturunkan bersama dengan gentian elastik yang diubahsuai. Mereka berpecah-belah, dikelilingi oleh kecil, filamen pendek, adalah runtuhan serat elastik dalam bentuk bahan amorfus elektron-padat. Oleh itu, dengan bentuk yang diperolehi, pemusnahan gentian elastik yang biasa terbentuk dipatuhi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]