^

Kesihatan

A
A
A

Leukopenia

 
, Editor perubatan
Ulasan terakhir: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.

Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.

Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Leukopenia atau neutropenia adalah sindrom di mana bilangan mutlak neutrofil yang beredar dalam darah adalah di bawah 1.5x10 9 /l. Manifestasi melampau leukopenia adalah agranulositosis - keadaan di mana bilangan granulosit dalam darah adalah di bawah 0.5x10 9 / l.

Sinonim: neutropenia, leukopenia, granulositopenia, agranulositosis.

Kod ICD-10

D70 leukopenia, agranulositosis.

Epidemiologi leukopenia

Kelaziman leukopenia dan agranulositosis yang disebabkan oleh kemoterapi ditentukan oleh epidemiologi penyakit onkologi dan hematologi. Leukopenia kronik yang teruk berlaku dengan kekerapan 1 setiap 100,000 penduduk, leukopenia kongenital dan idiopatik - 1 setiap 200,000, leukopenia kitaran - 1 setiap 1 juta penduduk. Leukopenia adalah manifestasi kerap anemia aplastik. Di Eropah, 2 kes baru penyakit ini dikesan setiap tahun bagi setiap 1 juta penduduk, dan di negara-negara Asia Timur dan Afrika - 2-3 kali lebih banyak.

Insiden agranulositosis akibat dadah yang disebabkan oleh ubat bukan kemoterapi di UK adalah 7 kes setiap 1 juta penduduk setiap tahun, di Eropah - 3.4-5.3 kes, di Amerika Syarikat - dari 2.4 hingga 15.4 setiap 1 juta orang. Risiko mengembangkan agranulositosis akibat dadah meningkat dengan usia: hanya dalam 10% kes ia berlaku pada kanak-kanak dan orang muda, dan dalam lebih daripada separuh kes - pada orang yang berumur lebih dari 60 tahun. Pada wanita, komplikasi ini berkembang 2 kali lebih kerap daripada pada lelaki. Neutropenia yang disebabkan oleh vancomycin diperhatikan dalam 2% pesakit yang menerima ubat, pada pesakit yang mengambil ubat antitiroid - dalam 0.23% kes, semasa rawatan dengan clozapine - dalam 1% kes.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Punca leukopenia

  • Dalam bentuk kongenital leukopenia, punca penyakit adalah satu atau satu lagi kecacatan genetik, dihantar secara autosomal secara resesif atau autosomal secara dominan; kes sporadis penyakit ini juga diperhatikan.
  • Dalam penyakit onkologi, termasuk yang onkohematologi, punca perkembangan leukopenia paling kerap adalah kemoterapi dan terapi radiasi (agranulositosis myelotoxic).
  • Anemia aplastik, myelofibrosis - aplasia hematopoiesis yang diperolehi.
  • Penindasan hematopoiesis normal oleh sel tumor - penyakit tumor sistem darah, metastasis tumor ke sumsum tulang IDR.
  • Gangguan metabolik, khususnya kekurangan vitamin B12, kekurangan folat, kekurangan tembaga, kwashiorkor, gangguan penyimpanan glikogen jenis 2b membawa kepada leukopenia.
  • Jangkitan - sepsis teruk, jangkitan virus (virus Epstein-Barr, cytomegalovirus, HIV, hepatitis, parvovirus B19, virus rubella), jangkitan kulat dan protozoa (leishmaniasis, histoplasmosis, malaria), batuk kering, brucellosis - menyebabkan neutropenia.
  • Ubat bukan kemoterapi yang digunakan dalam amalan klinikal, termasuk terapi intensif, menyebabkan neutropenia teruk - agranulositosis.

Ubat bukan kemoterapi yang menyebabkan agranulositosis

Kelas dadah

Persediaan

Logam berat

Persediaan yang mengandungi arsenik, emas, diuretik merkuri

Analgesik NSAID

Acetylsalicylic acid paracetamol, diclofenac, indomethacin ibuprof fen, phenylbutazone, piroxicam, tenoxicam, phenazone

Antipsikotik, sedatif, antidepresan

Chlordiazepoxide, clozapine, diazepam, haloperidol, imipramine, meprobamate, phenothiazine, risperidone, tiapride, barbiturat

Antikonvulsan

Ubat antitiroid

Thiamazole potassium perchlorate, derivatif tiourasil

Antihistamin

Brompheniramine, mianserin

Pelbagai LS

Acetazolamide, allopurinol, colchicine, famotidine, cimetidine, ranitidine, metoclopramide, levodopa, agen hipoglisemik oral (glibenclamide), semua asid retinoik, tamoxifen, aminoglutethimide, flutamide, sulfasalazine, penicillamine, glucocorticoids

Pelbagai bahan kimia dan ubat

Pewarna rambut, racun serangga, gas mustard, DCT, herba perubatan

Dadah yang digunakan dalam kardiologi

Captopril, flurbiprofen, furosemide, hydralazine, methyldopa, nifedipine, phenindione, procainamide, propafenone, propranolol, spironolactone, diuretik thiazide, lisinopril, ticlopidine, quinidine, etambutol, tinidazole, gentamicin, lincomiazol, metronidazole nitrofuran, penicillin, rifampicin, streptomycin, thioacetazone, vancomycin, flucytosine, dapsone, chloroquine, hydroxychloroquine, levamisole, mebendazole, pyrimethamine, quinine, acyclovir, zidovudine, terbinafine, sulfonamides.

Risiko mendapat agranulositosis amat tinggi apabila mengambil sulfasalazine, ubat antitiroid, ticlopidine, garam emas, penicillamine, dipyridone, natrium metamizol, sulfamethoxazole + trimethoprim (biseptol). Bagi sesetengah ubat, risiko agranulositosis dikaitkan dengan kehadiran antigen histokompatibiliti. Agranulositosis yang disebabkan oleh levamisole berlaku pada individu dengan HLA-B27. Pada orang Yahudi yang mengambil clozapine, agranulositosis yang disebabkan oleh dadah dikaitkan dengan haplotip HLA-B38, DRB1*0402, DRB4*0101, DQB1*0201, DQB1*0302, di Eropah yang mengambil clozapine, agranulositosis berlaku dengan HLA-DR*156*10, DRB1. DRB1*0502. Penyakit yang menentang agranulositosis berkembang juga penting. Risiko mengembangkan agranulositosis adalah tinggi pada pesakit dengan arthritis rheumatoid yang menerima captopril, pada pesakit dengan kegagalan buah pinggang yang menerima probenecid.

trusted-source[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Bagaimanakah leukopenia berkembang?

Leukopenia mungkin berlaku disebabkan oleh gangguan dalam pengeluaran, peredaran atau pengagihan semula neutrofil. Neutrofil dalam badan diedarkan dalam tiga ruang - sumsum tulang, darah periferal dan tisu. Neutrofil dihasilkan dalam sumsum tulang, meninggalkan yang mereka masuk ke dalam darah. Terdapat dua kumpulan neutrofil dalam darah - beredar bebas dan marginal, melekat pada dinding vaskular. Yang terakhir membentuk kira-kira separuh daripada neutrofil dalam darah. Neutrofil meninggalkan aliran darah dalam masa 6-8 jam dan menembusi ke dalam tisu.

Semasa kemoterapi dan terapi sinaran, sel muda yang aktif membiak mati, iaitu kolam sumsum tulang, dan agranulositosis myelotoxic berkembang. Hematopoiesis sumsum tulang juga terjejas dalam lesi tumor sumsum tulang, di mana hematopoiesis sumsum tulang dialihkan dan ditindas oleh sel tumor. Dalam anemia aplastik, penurunan dalam bilangan sel progenitor myeloid diperhatikan, dan sel-sel yang selebihnya rosak dari segi fungsi, kekurangan kapasiti proliferatif yang mencukupi, dan tertakluk kepada apoptosis.

Dalam sepsis, rangsangan intravaskular neutrofil oleh pelengkap 5 (C5a) dan endotoksin teraktif menyebabkan peningkatan penghijrahan neutrofil ke endothelium vaskular dan penurunan bilangan neutrofil yang beredar. Dalam sepsis, ekspresi reseptor G-CSF juga berkurangan, dan pembezaan myeloid terjejas.

Dalam beberapa bentuk kongenital leukopenia, anemia aplastik, leukemia akut, dan sindrom myelodysplastic, terdapat gangguan sel stem myeloid pluripotent, yang membawa kepada penurunan dalam pengeluaran neutrofil.

Leukopenia dalam jangkitan parasit dengan splenomegali (malaria, kala-azar) berlaku akibat peningkatan penyerapan neutrofil dalam limpa. Dalam jangkitan HIV, sel progenitor hematopoietik dan sel stroma dalam sumsum tulang dijangkiti, yang membawa kepada penurunan pengeluaran neutrofil, perkembangan autoantibodi, dan peningkatan apoptosis leukosit matang.

Dalam leukopenia kongenital, terdapat mutasi dalam gen reseptor G-CSF, serta kecacatan pada molekul lain yang bertanggungjawab untuk penghantaran isyarat apabila G-CSF bertindak. Akibatnya, G-CSF dalam dos fisiologi tidak merangsang granulositopoiesis. Neutropenia kitaran disebabkan oleh mutasi dalam pengekodan gen elastase neutrofil, akibatnya interaksi antara elastase neutrofil, serpin dan bahan lain yang mempengaruhi hematopoiesis terganggu.

Perkembangan agranulositosis akibat dadah yang tidak dikaitkan dengan kemoterapi mungkin disebabkan oleh mekanisme toksik, imun dan alahan.

Gejala leukopenia

Leukopenia tidak mempunyai manifestasi khusus dan boleh menjadi asimtomatik, manifestasinya disebabkan oleh penambahan komplikasi berjangkit, risiko perkembangannya bergantung pada kedalaman dan tempoh leukopenia. Dengan bilangan neutrofil di bawah 0.1x10 9 / l semasa minggu pertama, jangkitan dikesan dalam 25% pesakit, dan dalam masa 6 minggu - dalam 100% pesakit. Kadar perkembangan leukopenia adalah penting - pesakit yang jumlah neutrofilnya telah menurun dengan cepat lebih mudah terdedah kepada komplikasi berjangkit daripada pesakit dengan neutropenia jangka panjang (contohnya, neutropenia kronik, anemia aplastik, neutropenia kitaran, dll.).

Kemunculan demam dalam leukopenia adalah yang pertama dan selalunya satu-satunya tanda jangkitan. Dalam 90% pesakit dengan neutropenia, demam adalah manifestasi jangkitan, dalam 10% ia berlaku akibat proses tidak berjangkit (tindak balas terhadap ubat, demam tumor, dll.). Pada pesakit yang menerima hormon glukokortikoid, jangkitan boleh berlaku tanpa peningkatan suhu badan. Hampir separuh daripada pesakit dengan leukopenia mengalami demam dengan sumber jangkitan yang tidak ditentukan. 25% pesakit demam dengan neutropenia mempunyai jangkitan yang terbukti secara mikrobiologi, kebanyakannya mempunyai bakteremia. Dalam 25% lagi pesakit, jangkitan didiagnosis secara klinikal, tetapi ia tidak dapat disahkan secara mikrobiologi. Jangkitan pesakit dengan leukopenia berlaku terutamanya disebabkan oleh flora endogen yang telah menjajah fokus jangkitan.

Leukopenia terpencil harus dibezakan daripada neutropenia dalam penyakit sitostatik yang disebabkan oleh kemoterapi. Penyakit sitostatik disebabkan oleh kematian sel pembahagi sumsum tulang, epitelium gastrousus, usus, dan kulit. Manifestasi penyakit sitostatik yang kerap adalah kerosakan hati. Bersama-sama dengan komplikasi berjangkit, anemia, trombositopenia, sindrom hemorrhagic, sindrom mulut (bengkak mukosa mulut, stomatitis ulseratif), dan sindrom usus (enteropati nekrotik atau enterocolitis neutropenik) dikesan. Enteropati nekrotik adalah proses keradangan akut yang disebabkan oleh kematian sel epitelium usus, yang menunjukkan dirinya sebagai kembung perut, najis yang kerap longgar, dan sakit perut. Enteropati membawa kepada pemindahan flora mikrob dengan perkembangan seterusnya sepsis dan kejutan septik. Perkembangan kejutan septik dalam keadaan agranulositosis didahului oleh enteropati nekrotik dalam 46% pesakit.

Perjalanan proses berjangkit pada pesakit dengan leukopenia mempunyai ciri tersendiri.

Kefanaan

Beberapa jam berlalu dari tanda-tanda pertama jangkitan kepada perkembangan sepsis yang teruk. Dalam kejutan septik dalam keadaan agranulositosis, satu pertiga daripada pesakit mula mengalami demam hanya sehari sebelum permulaan hipotensi arteri. Hasil kejutan septik pada pesakit dengan hemoblastosis dalam keadaan agranulositosis berlaku 2 kali lebih cepat daripada dalam kategori pesakit yang sama tanpa leukopenia.

Ciri-ciri proses keradangan dalam keadaan leukopenia

Dalam jangkitan tisu lembut, tidak ada suppuration, manifestasi tempatan keradangan (kemerahan, bengkak, sakit) mungkin tidak penting, manakala mabuk umum dinyatakan. Enteropati nekrotik sering membawa kepada kerosakan dan keradangan perianal, yang dikesan dalam 12% pesakit dalam agranulositosis. Pneumonia dalam keadaan agranulositosis berlaku tanpa penyusupan neutrofilik tisu paru-paru. Dalam 18% kes, dalam 3 hari pertama pneumonia bakteria, tiada perubahan dalam radiograf, ia hanya boleh dikesan oleh CT. Peritonitis, merumitkan perjalanan enteropati nekrotik, sering berlaku dengan cara yang dipadamkan, tanpa sindrom kesakitan yang ketara, gejala peritoneal mungkin tidak hadir.

trusted-source[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ciri-ciri patogen

Dalam keadaan agranulositosis, bersama-sama dengan patogen bakteria biasa, komplikasi berjangkit mungkin disebabkan oleh patogen yang jarang berlaku pada pesakit tanpa leukopenia. Dengan leukopenia yang berpanjangan, nekrosis myoclostridial spontan mungkin berlaku, ditunjukkan oleh sakit otot, edema, sepsis fulminan, dan kejutan septik. Diagnosis ditubuhkan dengan mengesan gas bebas dalam tisu intermuskular pada X-ray atau ultrasound, mengenal pasti patogen dalam darah dan tisu yang terjejas. Komplikasi virus herpes yang disebabkan oleh virus herpes simplex, sitomegalovirus, dan virus Epstein-Barr sering direkodkan. Kekerapan jangkitan mikotik yang disebabkan oleh Candida spp dan Aspergillus spp adalah tinggi. Dalam setiap pesakit kesepuluh dengan ARF yang berkembang dalam agranulositosis, punca kerosakan paru-paru adalah Pneumocystis carinii. Dalam lebih daripada separuh pesakit dengan agranulositosis, radang paru-paru yang membawa kepada ARF disebabkan oleh beberapa patogen sekaligus.

trusted-source[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Klasifikasi leukopenia

Mengikut tempoh:

  • Leukopenia akut - tempoh tidak melebihi 3 bulan.
  • Leukopenia kronik - jika tempohnya melebihi 3 bulan.

Terdapat empat jenis utama neutropenia kronik:

  1. kongenital,
  2. idiopatik,
  3. autoimun,
  4. kitaran.

Mengikut masa kejadian:

  • Leukopenia boleh menjadi kongenital (sindrom Kostmann, neutropenia kitaran) atau diperoleh semasa hidup.

Mengikut keterukan leukopenia:

  • Kedalaman penurunan tahap neutrofil menentukan risiko mendapat komplikasi berjangkit.

Klasifikasi leukopenia mengikut keterukan

Kiraan neutrofil mutlak

Tahap leukopenia

Risiko komplikasi berjangkit

1-1.5x10 9 /l

Mudah

Minimum

0.5-1x10 9 /l

Sederhana

Sederhana

<0.5x10 9 /l

Teruk (agranulositosis)

Berisiko tinggi

trusted-source[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Klasifikasi etiopatogenetik leukopenia

Pembentukan neutrofil terjejas dalam sumsum tulang

  • penyakit keturunan (kongenital, leukopenia kitaran),
  • penyakit tumor,
  • beberapa ubat (ubat), sinaran,
  • kekurangan vitamin B12 atau folat,
  • anemia aplastik.

Peningkatan pemusnahan neutrofil

  • leukopenia autoimun,
  • kemoterapi,
  • penyerapan neutrofil - dalam radas peredaran buatan, dalam radas "buah pinggang buatan" semasa HD,
  • leukopenia dalam jangkitan virus.

trusted-source[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Diagnosis leukopenia

Untuk mendiagnosis leukopenia, adalah perlu untuk mengira bilangan neutrofil mutlak dalam darah; menentukan bilangan leukosit sahaja tidak mencukupi. Dalam beberapa penyakit, bilangan neutrofil mutlak mungkin berkurangan secara mendadak, manakala bilangan leukosit dalam darah kekal normal atau meningkat disebabkan, sebagai contoh, limfosit, sel letupan, dll. Untuk melakukan ini, hitung formula leukosit, kemudian jumlahkan peratusan semua granulosit dan bahagikan jumlah yang terhasil dengan 100 lekosit. Neutropenia didiagnosis apabila bilangan neutrofil di bawah 1.5x10 9 /l. Ia juga perlu untuk mengira eritrosit dan platelet. Persatuan leukopenia dengan anemia, trombositopenia menunjukkan kemungkinan penyakit tumor sistem darah. Diagnosis disahkan dengan mengesan sel letupan dalam darah periferi atau sumsum tulang.

Kajian tusukan sumsum tulang dan biopsi trephine membolehkan diagnosis pembezaan dan penubuhan mekanisme perkembangan leukopenia (penghasilan neutrofil terjejas dalam sumsum tulang, peningkatan kemusnahan dalam darah, pengesanan sel atipikal atau letupan, dll.).

Sekiranya diagnosis tidak jelas, adalah perlu untuk menguji darah tambahan untuk antibodi antinuklear, faktor reumatoid, antibodi antigranulosit, menjalankan ujian hati (transaminase, bilirubin, penanda hepatitis virus, dll.), dan memeriksa tahap vitamin B12 dan folat.

Kesukaran mungkin timbul dalam mendiagnosis agranulositosis akibat dadah yang tidak dikaitkan dengan pemberian ubat kemoterapi. Hampir 2/3 pesakit mengambil lebih daripada dua ubat, jadi selalu sukar untuk menentukan dengan jelas yang mana antara mereka membawa kepada agranulositosis.

trusted-source[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Kriteria untuk agranulositosis yang disebabkan oleh ubat bukan kemoterapi

  • Kiraan neutrofil <0.5x10 9 /L dengan atau tanpa demam, tanda klinikal jangkitan dan/atau kejutan septik.
  • Permulaan agranulositosis semasa rawatan atau dalam masa 7 hari selepas dos pertama ubat dan pemulihan lengkap granulositopoiesis (>1.5x10 9 /l neutrofil dalam darah) tidak lewat daripada satu bulan selepas menghentikan ubat.
  • Kriteria pengecualian: sejarah leukopenia kongenital atau imun, penyakit berjangkit baru-baru ini (khususnya, jangkitan virus), kemoterapi atau terapi sinaran baru-baru ini, terapi imun, penyakit darah.
  • Dalam agranulositosis bukan sitotoksik yang disebabkan oleh dadah, kiraan platelet, kiraan sel darah merah, dan paras hemoglobin biasanya normal. Pemeriksaan sumsum tulang boleh menolak kemungkinan penyebab agranulositosis lain.
  • Dalam agranulositosis akibat dadah, sumsum tulang biasanya mempunyai jumlah selular yang normal atau berkurangan secara sederhana dan tiada sel progenitor myeloid.
  • Dalam sesetengah kes, kekurangan sel myeloid matang diperhatikan manakala bentuk tidak matang (sehingga peringkat myelocyte) dipelihara - apa yang dipanggil "blok myeloid", yang mungkin akibat daripada interaksi terpilih ubat/antibodi pada sel matang atau mewakili peringkat awal pemulihan.
  • Ketiadaan prekursor myeloid bermakna sekurang-kurangnya 14 hari mesti berlalu sebelum leukosit dalam darah periferi dipulihkan.
  • Sebaliknya, dengan blok myeloid, pemulihan kiraan sel darah putih boleh dijangkakan dalam masa 2-7 hari.

Kejadian demam pada pesakit dengan agranulositosis adalah petunjuk untuk mencari diagnostik untuk agen berjangkit. Diagnostik mikrobiologi menentukan pilihan rejimen terapi antibakteria yang mencukupi. Jangkitan pada pesakit dengan agranulositosis selalunya polietiologi, oleh itu, pengesanan hanya satu patogen tidak seharusnya menghentikan carian diagnostik. Bersama dengan kajian mikrobiologi tradisional, pemeriksaan pesakit dengan agranulositosis termasuk:

  • pengesanan antigen kulat (mannans, galactomanans) dalam darah, BAL, CSF,
  • pengesanan virus herpes simplex, sitomegalovirus, virus Epstein-Barr, serta antibodi kepada mereka dalam serum darah dalam sel darah, cecair lavage dan CSF.

Diagnosis sepsis dalam kategori pesakit ini selalunya berkemungkinan. Diagnosis sepsis yang boleh dipercayai adalah berdasarkan tanda-tanda berikut:

  • manifestasi klinikal jangkitan atau pengasingan patogen,
  • SSVR,
  • pengenalpastian penanda makmal keradangan sistemik.

Walau bagaimanapun, 44% pesakit dengan agranulositosis mengalami demam tanpa sumber jangkitan yang ditetapkan, dan hanya 25% pesakit demam dengan neutropenia mempunyai jangkitan yang terbukti secara mikrobiologi. Salah satu kriteria SIRS, neutropenia, sentiasa ada pada pesakit ini. Perkembangan demam pada pesakit dengan agranulositosis, walaupun tanpa sumber jangkitan, harus dianggap sebagai kemungkinan manifestasi sepsis. Penanda makmal bagi tindak balas keradangan seperti prokalsitonin darah boleh digunakan untuk mendiagnosis sepsis pada pesakit dengan agranulositosis. Walau bagaimanapun, penambahan jangkitan kulat atau virus, yang berlaku dengan gambaran klinikal sepsis teruk, boleh disertai dengan tahap prokalsitonin darah yang normal atau sedikit meningkat.

Komplikasi berjangkit yang paling biasa pada pesakit dengan agranulositosis adalah radang paru-paru. Diagnosis lesi paru-paru berjangkit pada pesakit dengan agranulositosis juga harus termasuk patogen yang paling mungkin.

trusted-source[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Pemeriksaan leukopenia

Mengira bilangan leukosit dalam darah, formula leukosit, bilangan mutlak granulosit dalam darah.

Ujian apa yang diperlukan?

Siapa yang hendak dihubungi?

Rawatan leukopenia

Pesakit ditempatkan di wad berasingan (bilik pengasingan). Apabila berkomunikasi dengan pesakit, kakitangan mesti berhati-hati memerhatikan langkah aseptik dan antiseptik (memakai topeng muka, mencuci tangan dengan antiseptik, dll.).

Dalam kebanyakan kes leukopenia dan agranulositosis, tidak ada keperluan untuk rawatan khusus. Langkah-langkah pencegahan dan terapeutik utama adalah terhad untuk mencegah jangkitan, merawat komplikasi berjangkit yang telah timbul, dan penyakit asas yang telah membawa kepada leukopenia. Pemindahan darah keseluruhan atau jisim sel darah merah, penggantungan leukosit, dan pemberian hormon glukokortikoid yang dilakukan untuk merawat leukopenia harus dianggap sebagai salah. Yang terakhir ini hanya boleh digunakan sebagai sebahagian daripada rawatan penyakit asas yang telah membawa kepada perkembangan leukopenia, seperti lupus eritematosus sistemik, arthritis rheumatoid, beberapa bentuk leukemia akut, leukopenia autoimun, dan lain-lain. Perlu diingat bahawa pentadbiran glukokortikoid dengan kehadiran risiko komplikasi agranulosis secara dramatik. Bergantung pada penyakit yang mendasari (contohnya, anemia aplastik, sindrom Felty, agranulositosis autoimun), splenektomi dan terapi imunosupresif (siklosporin, cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate, dll.) boleh digunakan untuk merawat leukopenia.

Dalam kes kekurangan folat, vitamin B12, vitamin B12, asid folik dalam dos sehingga 1 mg/hari, leucovorin pada 15 mg sehari ditunjukkan. Dalam kes agranulositosis bukan kemoterapi yang disebabkan oleh dadah, adalah perlu untuk menghentikan ubat yang boleh menyebabkannya.

Ciri-ciri rawatan komplikasi berjangkit

Kaedah utama memerangi komplikasi yang disebabkan oleh neutropenia adalah untuk menjalankan langkah-langkah yang bertujuan untuk mencegah dan merawat jangkitan. Pesakit dengan agranulositosis dalam kes komplikasi berjangkit perlu ditempatkan di wad terpencil. Dalam kebanyakan kes, sumber jangkitan, terutamanya etiologi bakteria dan kulat, adalah saluran gastrousus, oleh itu, apabila agranulositosis berkembang, usus dinyahcemar. Untuk tujuan ini, ubat antibakteria yang sensitif terhadap flora gram-negatif (ciprofloxacin), trimethoprim/sulfamethoxazole digunakan. Yang terakhir ini juga aktif terhadap jangkitan pneumocystis.

Sekiranya tiada jangkitan bakteria, antibiotik tidak ditetapkan untuk tujuan profilaksis. Apabila tanda-tanda jangkitan muncul, terapi antibakteria empirikal dimulakan serta-merta, yang kemudiannya boleh diubah suai dengan mengambil kira sumber jangkitan yang dikenal pasti secara klinikal dan/atau patogen yang disahkan secara mikrobiologi. Pemberian antibiotik yang tertunda dalam keadaan agranulositosis, terutamanya dalam jangkitan gram-negatif, meningkatkan kematian dengan ketara akibat sepsis dan kejutan septik.

Rawatan sepsis dan kejutan septik dijalankan mengikut peraturan yang diterima. Dalam kejutan septik, untuk menjalankan pemantauan invasif walaupun dengan kehadiran trombositopenia selepas pemindahan pekat platelet, arteri radial atau femoral dikateter, dan vena pusat adalah wajib. Untuk menjalankan pemantauan invasif pada pesakit ini, walaupun leukopenia, kateterisasi arteri pulmonari menggunakan kateter Swan-Ganz, termodilusi transpulmonari menggunakan kateter arteri khas boleh digunakan.

Dalam 16% pesakit yang meninggal dunia akibat kejutan septik, pendarahan besar-besaran dalam kelenjar adrenal didapati dalam keadaan agranulositosis; dalam kebanyakan pesakit yang menerima hormon glukokortikoid dalam kursus kemoterapi, kekurangan adrenal relatif didapati dalam kejutan septik. Akibatnya, kemasukan dos kecil (250-300 mg sehari) hidrokortison dalam terapi kejutan septik adalah wajar secara patogenetik.

trusted-source[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Ciri-ciri terapi pernafasan

Kejayaan terapi pernafasan dalam ARF pada pesakit dengan leukopenia dikaitkan terutamanya dengan penggunaan pengudaraan bukan invasif. Ia membolehkan mengelakkan intubasi trakea dalam satu pertiga daripada pesakit yang agranulositosisnya rumit oleh perkembangan ARF.

Apabila mengintubasi trakea dan memindahkan pesakit ke pengudaraan mekanikal, adalah disyorkan untuk melakukan trakeostomi awal (dalam 3-4 hari pertama), yang amat penting jika pesakit mempunyai sindrom hemoragik bersamaan akibat trombositopenia.

trusted-source[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Ciri-ciri sokongan pemakanan

Leukopenia bukanlah kontraindikasi kepada pemakanan enteral. Pesakit dengan agranulositosis ditetapkan diet lembut tanpa makanan dalam tin dan serat berlebihan. Seperti pada pesakit tanpa leukopenia, pemakanan enteral menghalang pemindahan mikroflora dari usus, perkembangan dysbacteriosis, meningkatkan sifat perlindungan membran mukus, mengurangkan risiko komplikasi berjangkit sekunder. Sebagai tambahan kepada tanda-tanda yang diterima umum untuk memindahkan pesakit kepada jumlah pemakanan parenteral, pada pesakit dengan agranulositosis ia ditetapkan untuk mucositis yang teruk, enteropati nekrotik, enterocolitis clostridial.

Isu akses untuk pemakanan enteral adalah penting. Dalam kes mucositis dan esofagitis yang teruk, yang sering berlaku pada pesakit dengan agranulositosis, pemakanan enteral boleh diberikan melalui tiub nasogastrik, dan dalam kes gastroparesis serentak, yang berlaku selepas kursus kemoterapi, terutamanya dengan penggunaan vincristine, methotrexate, dan dalam sepsis - melalui tiub nasointestinal. Dalam kes mucositis dan esofagitis jangka panjang, kaedah pilihan untuk pemakanan enteral adalah gastrostomi. Dalam sesetengah kes, selepas kursus kemoterapi (terutama dengan methotrexate), mucositis, air liur, dan penurunan refleks batuk adalah sangat teruk sehingga trakeostomi dilakukan pada pesakit walaupun tanpa tanda-tanda kegagalan pernafasan untuk memisahkan saluran pernafasan dan mencegah aspirasi. Penggunaan faktor perangsang koloni.

Tempoh dan kedalaman leukopenia boleh dikurangkan dengan menggunakan CSF, khususnya G-CSF. Keberkesanan dan petunjuk penggunaan CSF berbeza-beza bergantung kepada punca agranulositosis dan keadaan pesakit.

Dalam onkologi, tanda-tanda untuk penggunaan CSF untuk pencegahan leukopenia dan sekiranya leukopenia demam bergantung pada keadaan pesakit, umur, intensiti kemoterapi, nosologi dan peringkat penyakit yang mendasari.

Dalam agranulositosis akibat dadah, penggunaan CSF boleh memendekkan tempoh agranulositosis akibat dadah dengan purata 3-4 hari. G-CSF atau granulocyte-macrophage CSF (GM-CSF, filgrastim, molgramostim) ditetapkan pada dos 5 mcg / kg sehari sehingga tahap granulosit (leukosit) meningkat melebihi 1.5-2x109 / l. Walau bagaimanapun, G-CSF tidak boleh disyorkan untuk kegunaan rutin dalam agranulositosis akibat dadah, kerana bersama-sama dengan data yang mengesahkan keberkesanan ubat ini, terdapat juga keputusan penggunaannya yang tidak memuaskan dalam agranulositosis akibat dadah. Penggunaan transfusi pekat granulosit.

Keterukan komplikasi berjangkit semasa agranulositosis boleh dikurangkan dengan pemindahan pekat granulosit. Pekat granulosit, tidak seperti pekat leukosit dan penggantungan leukosit, diperolehi selepas penyediaan khas penderma. Penderma diberi hormon glukokortikoid (biasanya 8 mg dexamethasone) dan 5-10 μg/kg G-CSF secara subkutan 12 jam sebelum pengumpulan granulosit, selepas itu aferesis granulosit dilakukan pada pemisah darah automatik khas. Rejimen ini membenarkan pengumpulan sehingga (70-80)x10 9 sel daripada satu penderma. Di Rusia, tidak ada norma perundangan yang membenarkan pemberian ubat hormon dan CSF kepada penderma. Data mengenai keberkesanan penggunaan transfusi granulosit untuk merawat sepsis pada pesakit dengan agranulositosis adalah bercanggah. Di samping itu, kaedah rawatan ini mempunyai sejumlah besar kesan sampingan (risiko penularan jangkitan virus, alloimunisasi, komplikasi pulmonari). Oleh itu, transfusi pekat granulosit belum boleh disyorkan untuk kegunaan rutin dalam rawatan sepsis pada pesakit dengan agranulositosis.

trusted-source[ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ]

Bagaimanakah leukopenia dicegah?

Pencegahan leukopenia yang disebabkan oleh kemoterapi biasanya tidak dilakukan. Dalam kes disfungsi buah pinggang dan/atau hepatik, dos ubat kemoterapi harus dikurangkan, kerana pengumpulan ubat adalah mungkin, yang boleh menyebabkan agranulositosis yang berpanjangan, kadang-kadang tidak dapat dipulihkan. Dalam kategori tertentu pesakit onkologi dan onkohematologi, pentadbiran profilaksis faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) dilakukan semasa kemoterapi untuk mencegah leukopenia dan/atau memendekkan tempohnya.

Untuk mengelakkan agranulositosis yang disebabkan oleh ubat bukan kemoterapi, perlu mengambil kira data anamnesis, tanda-tanda perkembangan leukopenia apabila menetapkan ubat.

Prognosis leukopenia

Kematian akibat komplikasi leukopenia yang timbul semasa rawatan penyakit onkologi berkisar antara 4 hingga 30%. Kematian daripada agranulositosis bukan kemoterapeutik akibat dadah telah menurun dalam beberapa dekad kebelakangan ini daripada 10-22% pada 1990-an kepada 5-10% pada masa ini. Penurunan ini berlaku kerana penjagaan pesakit yang lebih baik, terapi antibakteria yang mencukupi untuk komplikasi berjangkit, dan dalam beberapa kes, penggunaan CSF. Kematian yang lebih tinggi diperhatikan dalam agranulositosis yang disebabkan oleh ubat pada orang tua, serta pada pesakit yang mengembangkannya dengan latar belakang kegagalan buah pinggang atau rumit oleh bakteremia, kejutan septik.

Maklumat untuk pesakit

Apabila mengesahkan bahawa pesakit mempunyai leukopenia atau agranulositosis, doktor mesti memaklumkan pesakit bahawa dia harus mengelakkan daging yang kurang masak, air mentah, menggunakan jus, produk tenusu hanya dalam pembungkusan kilang, dan produk pasteur. Dilarang makan buah-buahan dan sayur-sayuran mentah yang tidak dibasuh. Apabila melawat tempat awam, pesakit harus memakai topeng muka dan mengelakkan sentuhan dengan orang yang menghidap penyakit pernafasan. Jika suhu badan tinggi muncul, segera hubungi kakitangan perubatan dan, sebagai peraturan, kemasukan ke hospital kecemasan.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.