Lewandowsky-Lutz epidermodysplasia verruciformis

Verruciform epidermodysplasia Lewandowsky-Lutz (syn. verrucosis generalisata) adalah penyakit yang jarang berlaku, dalam beberapa kes keluarga. Pewarisan autosomal resesif atau berkait X diandaikan. Ia biasanya berlaku pada zaman kanak-kanak, ditunjukkan oleh ruam yang meluas, terutamanya ketuat, yang mempunyai beberapa ciri bergantung pada penyetempatan. Oleh itu, pada muka dan leher mereka adalah serupa dengan ketuat rata, pada anggota badan, terutamanya pada bahagian distal, mereka kelihatan seperti ketuat biasa dengan kecenderungan untuk kumpulan, susunan jalur, gabungan dengan pembentukan fokus ketuat yang besar. Pada batang, plak yang rata, jelas jelas dan fokus yang menyerupai lichen verrucous mendominasi. Warna unsur-unsur berbeza dari warna kulit biasa kepada merah jambu-merah, coklat kemerahan. Tidak seperti ketuat jenis lain, yang hilang secara spontan dalam beberapa bulan atau tahun, epidermolysplasia verruciformis mempunyai kursus kekal, dengan risiko tinggi transformasi malignan terutamanya dalam lesi yang terletak pada bahagian badan yang terdedah.

Patomorfologi. Gambar itu menyerupai ketuat juvana yang rata. Akantosis dengan penebalan pertumbuhan epidermis dan hiperkeratosis diperhatikan. Walau bagaimanapun, vakuolisasi sel di bahagian atas epidermis lebih ketara, vakuol jauh lebih besar, yang tipikal untuk penyakit ini. Tiada perubahan khas ditemui pada dermis.

Histogenesis. Ketuat dalam epidermodysplasia verruciformis disebabkan oleh pelbagai jenis papillomavirus manusia, tetapi terutamanya oleh virus jenis 3, 5 dan 8. Beberapa jenis virus sering dikesan pada pesakit yang sama, tetapi terdapat kes pengasingan hanya satu daripada mereka. Pelbagai gangguan imuniti selular telah dikenal pasti, terutamanya penurunan bilangan dan penindasan fungsi T-helpers, tetapi ini tidak diperhatikan pada semua pesakit. Virus yang paling onkogenik ialah HPV-5, HPV-8 dan HPV-14.