Methemoglobinemia

Methemoglobin tidak seperti hemoglobin konvensional tidak mengandungi besi dikurangkan (Fe ²⁺ ), dan teroksida (Fe ³⁺ ) dalam proses boleh balik pengoksigenan oxyhemoglobin (Hb O ₂ ) sebahagiannya dioksidakan kepada methemoglobin (Mt Hb). Setiap hari dalam vivo mengoksidakan 0,5-3% Hb O ₂ daripada jumlah hemoglobin, tetapi di bawah metgemoglobinreduktazy pengaruh (NADH yang bergantung kepada reductase) besi Mt Hb cepat pulih dan tahap Mt Hb dalam darah tidak melebihi 0,5-2%. Aktiviti reductase methaemoglobin berkurangan secara signifikan dalam bayi yang baru lahir yang sihat dan sangat rendah pada bayi pramatang. Peningkatan aktiviti ke tahap dewasa berlaku oleh 4 bulan hidup. Apabila tahap Mt Hb adalah 15% daripada hemoglobin total, kulit menjadi berminyak dan darah mendapat warna cokelat, coklat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Klasifikasi methemoglobinopati

1. Keturunan
   • M-hemoglobinopathies - sintesis globins tidak normal mengandungi a- atau beta - rantai dalam bentuk teroksida (kerana penggantian memuat proksimal atau distal histidines dalam Tsepina tyrosine tidak normal)
   • fermentopati - terdapat aktiviti yang sangat rendah (atau ketiadaan) redukase methaemoglobin.
2. Diperoleh.

Dengan semua bentuk methemoglobinemia, sianosis griffin-grey umum diperhatikan dengan ketiadaan perubahan dalam falang kuku jari-jari dalam bentuk "drumsticks" dan lesi kardiopulmonari. Dalam kes-kes yang teruk, apabila lebih daripada 50% hemoglobin mempunyai bentuk methemoglobin, pesakit mengadu sesak nafas semasa melakukan senaman fizikal, keletihan dan sakit kepala yang teruk. Stagnasi dalam urat konjunktiva dan retina juga boleh diperhatikan.

[7], [8]

M-hemoglobinemia

Apabila bermutasi dalam rantai alfa globin, kanak-kanak adalah sianotik dari kelahiran, dengan mutasi dalam rantai beta, sianosis muncul dari 3-6 bulan kehidupan apabila bahagian utama Hb F digantikan oleh HbA.

Methemoglobinemia fermentopenik keturunan

Ia diwarisi secara autosomal-resesif, kekerapan pengangkutan heterozigot adalah kira-kira 1% dalam populasi. Di antara beberapa orang, kekerapan pengangkutan heterozigot kekurangan reduktase methaemoglobin jauh lebih tinggi, khususnya di kalangan Yakuts - 7%. Dalam homozigot, sianosis kulit dan membran mukus yang kelihatan, terutamanya ketara di kawasan bibir, hidung, lobang telinga, kuku, rongga mulut, dikesan dari lahir. Spektrum warna berbeza dari kelabu-hijau hingga gelap-violet. Penyakit ini adalah benigna. Bilangan eritrosit dan tahap hemoglobin dalam unit darah meningkat, tetapi kerana Mt Hb tidak mampu oksigenasi, tisu adalah hipoksik, iaitu, terdapat anemia "tersembunyi".

Dalam varian keturunan methemoglobinemia, hemolisis tidak ada, tetapi boleh terjadi dengan methemoglobinemia yang diperoleh.

Methemoglobinemia diperolehi membangunkan dalam heterozigot fermentopenicheskoy methemoglobinemia keturunan, pesakit dengan hemoglobinopathies. Apabila menggunakan kehidupan yang panjang rak ubat-ubatan, termasuk phenacetin, sulfonamides, aniline dan terbitannya, serta air dan makanan dengan banyak nitrat dan nitrit (baik air, dan kadang-kadang air paip, sosej, tin daging dalam tin sayur-sayuran dan buah-buahan yang ditanam menggunakan baja nitrit dan nitrat).

Diagnosis methemoglobinemia

Ia adalah berdasarkan pengecualian kecacatan jantung kongenital jenis biru, penyakit paru-paru dan adrenals yang berlaku dengan sianosis. Kehadiran Mt Hb dalam darah disahkan oleh pecahan yang cukup mudah - setitik darah pesakit diterapkan pada kertas penyaring dan setetes darah orang yang sihat akan datang. Darah vena konvensional di udara menjadi merah akibat HbO ₂, sedangkan dengan methemoglobinemia, darah tetap berwarna coklat. Dengan sampel yang positif, peperiksaan diperluas: penentuan tahap Mt Hb dengan kaedah cyanhaemoglobin, aktiviti methaemoglobin reductase, elektroforesis hemoglobin.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Rawatan methemoglobinemia

Dengan M-hemoglobinopathies, rawatan biasanya tidak diperlukan. Apabila neonat fermentopathy dan bayi ditadbir asid askorbik ,1-015 x 3 kali sehari secara lisan atau riboflavin 0.01 x 2-3 kali sehari melalui mulut. Adalah mungkin untuk mentadbir metilena biru (dadah "Chromosmon") pada dos 1 mg / kg secara intravena. Tahap Mt Hb 1 jam biasa, tetapi selepas 2-3 jam lagi meningkat, dan ubat yang diberikan dalam dos yang sama 3 kali sehari. Selepas bulan pertama kehidupan, rawatan biasanya tidak diperlukan.