Mikroangiopati trombotik - Gejala

Gejala mikroangiopati trombotik adalah berbeza-beza. Mereka boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan:

Gejala sindrom uremik hemolitik tipikal

Sindrom uremik hemolitik postdiarrheal biasa didahului oleh prodrome, yang menunjukkan dirinya pada kebanyakan pesakit sebagai cirit-birit berdarah yang berlangsung dari 1 hingga 14 hari (secara purata 7 hari). Pada masa dimasukkan ke hospital, 50% pesakit telah berhenti mengalami cirit-birit. Kebanyakan kanak-kanak mengalami muntah-muntah, demam sederhana, dan mungkin mengalami sakit perut yang teruk, meniru gambaran "perut akut". Berikutan prodrom cirit-birit, tempoh tanpa gejala dengan tempoh yang berbeza-beza mungkin berlaku.

Gejala sindrom uremik hemolitik adalah seperti berikut: pucat teruk, kelemahan, kelesuan, oliguria, walaupun dalam beberapa kes diuresis tidak berubah. Jaundis atau purpura kulit mungkin berkembang.

Kebanyakan pesakit mengalami kegagalan buah pinggang akut oligurik, memerlukan rawatan untuk glomerulonephritis dalam 50% kes. Walau bagaimanapun, kes-kes dengan kerosakan buah pinggang kecil atau tiada telah diterangkan. Tempoh purata anuria ialah 7-10 hari; tempoh yang lebih lama adalah tidak menguntungkan secara prognostik. Hipertensi arteri berkembang pada kebanyakan pesakit, biasanya ringan atau sederhana, hilang semasa keluar dari hospital. Sindrom kencing diwakili oleh proteinuria tidak melebihi 1-2 g / hari dan mikrohematuria. Macrohematuria dan proteinuria besar-besaran dengan pembentukan sindrom nefrotik adalah mungkin. Dalam kebanyakan kes, hiperurisemia teruk, tidak seimbang dengan peningkatan tahap kreatinin dan urea, diperhatikan disebabkan oleh hemolisis eritrosit. Pada masa dimasukkan ke hospital, pesakit mungkin sama ada dehidrasi akibat kehilangan cecair usus atau, lebih kerap, hiperhidrasi akibat anuria.

Hiperhidrasi dan hipertensi arteri dalam kombinasi dengan anemia dan uremia yang teruk boleh menjadi rumit oleh kegagalan peredaran darah kongestif.

Kerosakan CNS diperhatikan dalam 50% kanak-kanak dengan sindrom uremik hemolitik selepas cirit-birit dan mungkin nyata sebagai sawan, mengantuk, gangguan penglihatan, afasia, kekeliruan, dan koma. Dalam 3-5% kes, edema serebrum mungkin berkembang. Gangguan neurologi mungkin disebabkan oleh hiperhidrasi dan hiponatremia yang berkembang akibat cirit-birit. Walau bagaimanapun, pada masa ini dipercayai bahawa faktor-faktor ini hanya memburukkan lagi kerosakan otak mikroangiopatik.

Kerosakan saluran gastrousus pada pesakit dengan sindrom uremik hemolitik berkembang akibat gangguan peredaran mikro yang teruk dan mungkin nyata sebagai infarksi atau perforasi usus, halangan usus. Dalam sesetengah kes, kolitis hemoragik yang teruk mungkin menjadi rumit oleh prolaps rektum, yang merupakan faktor prognostik yang tidak menguntungkan. Hepatosplenomegaly diperhatikan dalam 30-40% pesakit, kerosakan pankreas dengan perkembangan diabetes mellitus dalam 20%, dan dalam kes yang paling teruk, infarksi organ.

Gejala jarang sindrom uremik hemolitik termasuk kerosakan pada paru-paru, mata, dan perkembangan rhabdomyolysis.

Gejala sindrom uremik hemolitik atipikal

Sindrom uremik hemolitik atipikal sering berkembang pada remaja dan orang dewasa. Penyakit ini sering didahului oleh prodrome dalam bentuk jangkitan virus pernafasan. Kadang-kadang gejala kerosakan saluran gastrousus (loya, muntah, sakit perut) diperhatikan, tetapi cirit-birit berdarah tidak tipikal.

Gejala thrombotic thrombocytopenic purpura

Kebanyakan pesakit dengan purpura trombositopenik trombotik mengalami satu episod akut penyakit yang tidak berulang selepas terapi berjaya, tetapi bentuk purpura trombositopenik trombotik berulang yang kronik semakin diperhatikan baru-baru ini. Episod akut didahului oleh prodrom, biasanya berlaku sebagai sindrom seperti selesema; cirit birit jarang berlaku. Purpura thrombocytopenic trombotik dicirikan oleh demam tinggi, purpura kulit (dalam hampir semua pesakit), yang boleh digabungkan dengan pendarahan hidung, rahim, dan gastrousus.

Kerosakan CNS adalah gejala dominan thrombotic thrombocytopenic purpura, diperhatikan dalam 90% pesakit. Pada permulaan penyakit, sakit kepala yang kuat, mengantuk, dan kelesuan paling kerap diperhatikan; gangguan kesedaran mungkin berlaku, yang digabungkan dengan gejala neurologi fokus. Koma serebrum berkembang dalam 10% pesakit. Dalam kebanyakan kes, gejala ini tidak stabil dan hilang dalam masa 48 jam.

Kerosakan buah pinggang ditunjukkan oleh sindrom kencing sederhana (proteinuria tidak lebih daripada 1 g / hari, mikrohematuria) dengan fungsi buah pinggang terjejas. Kegagalan buah pinggang akut oligurik jarang berlaku, tetapi beberapa tahap kegagalan buah pinggang terdapat pada 40-80% pesakit. Selain kerosakan pada sistem saraf pusat dan buah pinggang, kerosakan pada jantung, paru-paru, pankreas, dan kelenjar adrenal mungkin berkembang.