Mikroangiopati trombotik: gejala

Gejala mikangiopati trombotik adalah pelbagai. Mereka boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan:

Gejala simptom hemolitik-uremik yang biasa

Sindrom hemolytic-uremic post-diarrhea yang biasa didahului oleh prodrome, yang ditunjukkan dalam kebanyakan pesakit dengan cirit-birit berdarah yang berlangsung dari 1 hingga 14 hari (purata 7 hari). Pada masa kemasukan ke hospital, 50% pesakit telah berhenti cirit-birit. Kebanyakan kanak-kanak mempunyai muntah, demam sederhana, sakit perut sengit, meniru gambar "perut akut." Berikutan prodroma cirit-birit, tempoh asimtomatik tempoh yang berlainan mungkin berlaku.

Gejala-gejala hemolytic-uremic syndrome adalah berikut: pucat tajam, kelemahan, perencatan, oligoanuria, walaupun diuresis tidak berubah dalam beberapa kes. Kemungkinan perkembangan jaundis atau purpura dermal.

Kebanyakan pesakit mengembangkan kegagalan buah pinggang akut oligurik, dalam 50% kes yang memerlukan rawatan dengan glomerulonefritis. Walau bagaimanapun, pemerhatian dengan sedikit atau tiada disfungsi buah pinggang telah diterangkan. Tempoh anuria secara purata adalah 7-10 hari, tempoh yang panjang adalah prognostically tidak menguntungkan. Hipertensi arteri berkembang di kebanyakan pesakit, biasanya ringan atau sederhana, hilang pada masa keluar dari hospital. Sindrom kencing diwakili oleh proteinuria tidak melebihi 1-2 g / hari dan mikrohematuria. Kemungkinan perkembangan makrohematuria dan proteinuria secara besar-besaran dengan pembentukan sindrom nefrotik. Dalam kebanyakan kes, akibat hemolisis eritrosit, hiperurikemia dinyatakan diamati, tidak berkadar dengan peningkatan kadar kreatinin dan urea. Pada masa kemasukan ke hospital, pesakit boleh mengalami dehidrasi akibat kehilangan cecair usus, atau, lebih kerap, hiperhidrasi akibat anuria.

Hyperhydration dan hipertensi dalam kombinasi dengan anemia teruk dan uremia boleh menjadi rumit oleh kekurangan peredaran kongestif.

Lesi CNS dicatatkan dalam 50% kanak-kanak dengan sindrom hemolytik-uremik pasca-diare dan boleh dinyatakan sebagai sawan, mengantuk, gangguan visual, aphasia, kekeliruan, koma. Dalam 3-5% kes, perkembangan edema cerebral adalah mungkin. Penyebab gangguan neurologi mungkin hiperhidrasi dan hiponatremia, yang telah berkembang akibat cirit-birit. Walau bagaimanapun, kini dipercayai bahawa faktor-faktor ini hanya memperburuk luka mikroangiopati otak.

luka-luka gastrousus pada pesakit dengan sindrom uremik hemolitik membangun akibat gangguan peredaran mikro ketara dan boleh nyata serangan jantung atau ulser berlubang, halangan usus. Dalam sesetengah kes, kolitis hemorrhagic yang teruk boleh menjadi rumit dengan prolaps rektum, yang merupakan faktor prognostically tidak menguntungkan. Dalam 30-40% pesakit, hepatosplenomegaly diperhatikan, dalam 20% - penyakit pankreas dengan perkembangan diabetes mellitus, dan dalam kes yang paling teruk - infark organ.

Gejala-gejala jarang hemolitik-uremik sindrom - kekalahan paru-paru, mata, perkembangan rhabdomyolysis.

Gejala simptom hemolitik-uremik atipikal

Sindrom hemolytic-uremic atipikal sering berkembang di kalangan remaja dan orang dewasa. Penyakit ini sering didahului oleh prodrome dalam bentuk jangkitan virus pernafasan. Kadang-kadang gejala kerosakan saluran pencernaan (mual, muntah, sakit perut) dicatatkan, tetapi cirit-birit berdarah bukanlah ciri.

Gejala thrombocytopenic purpura thrombotic

Kebanyakan pesakit dengan Thrombocytopenic Purpura trombotik membangun yang hanya satu episod akut penyakit ini, yang tidak berulang selepas terapi berjaya, tetapi baru-baru ini lebih banyak dan lebih cenderung untuk melaporkan bentuk berulang kronik Thrombocytopenic Purpura trombotik. Episod akut didahului oleh prodrome, biasanya berlaku dalam bentuk sindrom seperti influenza; Dalam kes yang jarang berlaku, cirit-birit diperhatikan. Untuk Thrombocytopenic Purpura trombotik dicirikan oleh demam yang tinggi, Purpura kulit (hampir semua pesakit), yang boleh dikaitkan dengan hidung, rahim, pendarahan gastrousus.

Lesi CNS adalah gejala dominan purpura thrombotik thrombocytopenic, dicatatkan pada 90% pesakit. Pada kemunculan penyakit ini, yang paling kerap adalah sakit kepala yang hebat, mengantuk, menghalang, mungkin terdapat kemerosotan kesedaran, yang digabungkan dengan gejala neurologi focal. Dalam 10% pesakit mengembangkan koma. Dalam kebanyakan kes, gejala-gejala ini tidak stabil dan hilang dalam masa 48 jam.

Kerosakan buah pinggang ditunjukkan oleh sindrom kencing yang ringan (proteinuria tidak lebih daripada 1 g / hari, mikrohematuria) dengan fungsi buah pinggang terjejas. Kegagalan buah pinggang akut oligur jarang berlaku, tetapi ini atau tahap kekurangan buah pinggang terdapat pada 40-80% pesakit. Selain mempengaruhi sistem saraf pusat dan buah pinggang, jantung, paru-paru, pankreas, dan kelenjar adrenal dapat berkembang.